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來自法國讓佩林癌癥醫(yī)院的 Veziant 醫(yī)學博士等首次報道了一例少見的病例，患者因胸導(dǎo)管末端阻塞致鎖骨上窩腫脹復(fù)發(fā)伴乳糜胸和乳糜性腹水而施行淋巴管血管吻合術(shù)。 簡介 鎖骨上腫物是一種常見的疾病，可由感染、鰓裂畸形、良惡性腫瘤引起。較少見的情況是淋巴管畸形如淋巴管瘤和胸導(dǎo)管囊腫，這些都是由于原發(fā)性乳糜積液所致。 由于淋巴回流的差異，當胸導(dǎo)管末端出現(xiàn)畸形時可能會出現(xiàn)復(fù)發(fā)性腫脹。對于這些案例，確立診斷、選擇最適合的療法具有挑戰(zhàn)性。 案例報道 一名 49 歲女性突然出現(xiàn)左鎖骨上窩腫脹伴有呼吸困難和側(cè)胸痛來就診。病人無創(chuàng)傷和手術(shù)史。病人無發(fā)熱、全身狀況良好、腫物無觸痛。 血檢示白血球計數(shù)正常。胸片顯示床側(cè)胸腔積液。超聲顯示腹腔積液、左鎖骨上窩處低回聲腫物伴液性成分。CT 顯示鎖骨上窩腫物（圖 1）。
超聲引導(dǎo)下胸腔穿刺診斷液體為乳糜性來源，甘油三酯水平為 2950 mg/dL。細菌學和組織病理成分檢查示無感染或癌細胞發(fā)現(xiàn)。為了治療乳糜性積液和腫脹，遵病人低脂飲食 10 天。 病人低脂飲食已經(jīng) 10 年，但是，病人卻因癥狀復(fù)發(fā)再次就診。確實，只要輕微偏離嚴格的無脂肪飲食，腫脹就會再次發(fā)生。超聲檢查確定為頸部囊腫（3×2.5×2 cm^3），不伴有乳糜胸和乳糜腹水。 施行淋巴管造影和 CT 以決定是否手術(shù)治療：結(jié)果見典型的淋巴引流、沒有發(fā)現(xiàn)滲出的證據(jù)，但顯示胸導(dǎo)管末端膨大。囊性膨大遠端未發(fā)現(xiàn)胸導(dǎo)管（圖 2、圖 3）。無惡性疾病的證據(jù)。
以此判斷囊腫與胸導(dǎo)管遠端持久性阻塞相關(guān)。由于以往出現(xiàn)過乳糜胸和乳糜性腹水，決定為其施行胸導(dǎo)管重建，而不是切除囊腫或結(jié)扎胸導(dǎo)管。 術(shù)前 4 小時給予高脂飲食以提高圍手術(shù)期胸導(dǎo)管的顯像。左側(cè)做一個 5 cm 鎖骨上頸橫切口。部分分開胸鎖乳突肌后，輕松剖開，胸導(dǎo)管折術(shù)后發(fā)現(xiàn)了囊腫。插入一個細探針以確定胸導(dǎo)管的通暢率。 橫向夾住頸靜脈和胸導(dǎo)管后，使用 7-0 單絲尼龍線連續(xù)性縫合法對囊腫和頸靜脈進行側(cè)側(cè)吻合?？p合是在顯微外科顯微鏡下進行（放大倍數(shù)×2.5）。無多余胸導(dǎo)管需要切除。縫合皮膚前在合適位置放置引流條。 術(shù)后 2 天，給予增脂飲食，未見腫脹和乳糜性滲出復(fù)發(fā)。術(shù)后 3 天，去除引流。術(shù)后 4 天，病人離院、正常飲食、囑亭扎肝素 1 個月防止栓塞。術(shù)后 3 個月和 3 年臨床檢查無異常發(fā)現(xiàn)。術(shù)后 3 個月頸部超聲顯示無復(fù)發(fā)、無靜脈栓塞。 疾病診斷 超聲在腫脹期顯示內(nèi)容物為強回聲的胸導(dǎo)管腫脹，但在無癥狀期卻檢測不到。診斷可由針抽試驗確定，即顯示乳糜性液體伴有高水平淋巴細胞和甘油三酯。 淋巴管造影是一種對顯示胸導(dǎo)管解剖和檢測畸形與滲出的重要方法。在此案例中，術(shù)前聯(lián)合 CT 是為了提高對淋巴相關(guān)解剖學的認識和檢測惡性疾病。 治療策略 1. 如果沒癥狀，可無需治療。有報道稱疾病可完全消退。 2. 如果有癥狀，內(nèi)科治療包括中鏈甘油三酯限制性飲食低脂飲食聯(lián)合間或經(jīng)皮穿刺。 3. 如果臨床癥狀復(fù)發(fā)，可考慮包括切除頸部囊腫在內(nèi)的外科治療。 出現(xiàn)乳糜胸的案例可結(jié)扎胸導(dǎo)管，但此法可能由于解剖學變異、血流瘀滯或壓力漸增導(dǎo)致腹內(nèi)淋巴管撕裂。因此，推薦術(shù)前進行血管造影。 另一種術(shù)式是淋巴管血管吻合術(shù)，其常適用于上肢慢性淋巴水腫，此指征下報道的療效各異。最近有兩項成功的淋巴管血管吻合術(shù)的案例報道，一例是乳糜胸伴有很多擴大的胸內(nèi)胸導(dǎo)管側(cè)支；另一例是內(nèi)科低脂飲食下持續(xù)性腫脹的復(fù)發(fā)病例。 上述案例中，病人具有長期腫脹伴有乳糜胸和乳糜腹水復(fù)發(fā)史，如果結(jié)扎胸導(dǎo)管可能會出現(xiàn)腹部淋巴的滲出，因此實施了淋巴管血管吻合術(shù)。 通過以上案例可知，淋巴管血管吻合術(shù)是一項有價值、耐受性好、符合生理的治療胸導(dǎo)管末端囊腫的療法。必須謹記胸導(dǎo)管末端是否為畸形以免發(fā)生自發(fā)性乳糜積液。影像學對診斷作用很大，淋巴管造影術(shù)一直是「金標準」。 編輯：程培訓 |
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