導語 心律失常性心肌病又稱心動過速性心肌病。是因快速心律失常引起的一種少見的、可逆性的,以左室擴大和射血分數(shù)顯著降低為特征,心力衰竭為主要臨床表現(xiàn)的心肌病。有研究顯示,與房顫相關(guān)的心衰患者中至少14%為心律失常性心肌病患者。2016年11月18日,第七屆中國心力衰竭論壇(CHFS 2016)召開期間,楊延宗教授在大會開幕式論壇上詳細解讀了心律失常性心肌病與心衰的機制與治療策略。 楊延宗教授作精彩報告 心律失常性心肌?。ˋIC)最早多發(fā)于持續(xù)性心動過速、長期房速、室上速患者中。但是臨床中也發(fā)現(xiàn)并不是所有的AIC都是由心動過速引起的,有的患者由嚴重心動過緩導致心功能障礙,從而引發(fā)AIC;有的由心臟起搏引起。這些都和心律失常相關(guān),所以我們統(tǒng)稱為心律失常性心肌病。 AIC的基本類型 導致AIC的心律失常類型主要有: (1)室上性心動過速:包括房顫、房撲、房性心動過速、房室結(jié)折返性心動過速、持久性交界區(qū)折返性心動過速(PJRT)、交界性異位心動過速(JET) (2)室性心動過速:包括特發(fā)性、分支性 (3)早搏性心動過速:包括頻發(fā)室早、頻發(fā)房早心動過速(特發(fā)性、分支性)、 (4)起搏性:持續(xù)的心房和/或心室起搏 如果以上心律失常每年發(fā)作超過總時間的10%~15%,數(shù)周或數(shù)月即可導致心肌病。 AIC的基本類型主要有: (1)單純性AIC:患者無器質(zhì)性心臟病,由于快速性心律失常導致心臟擴大和心功能下降。顯然,這類患者無基礎(chǔ)心臟病, 快速心律失常是心肌損害的唯一因素。心律失常去除后心臟部分或完全恢復(可逆性,癥狀和運動耐量改善,LVEF增加,左室收縮末和舒張末容積減?。?/span> (2) 不純性AIC:患者存在基礎(chǔ)器質(zhì)性心臟病,快速性心律失常導致心臟擴大和心功能不良。基礎(chǔ)心臟病和快速心律失常雙重因素導致心肌損害,心律失常介導或加重。 導致AIC的病理生理機制 心律失常特別是快速性心律失常,由于持續(xù)性心室率加快,心肌能量耗竭,能量利用障礙,心肌組織血流量和儲備能力下降,從而導致左室舒張末期容積增加;另一方面,心率增快和心肌能量耗竭激活RAS系統(tǒng),心臟交感神經(jīng)反應能力下降,進一步導致心肌結(jié)構(gòu)和細胞外基質(zhì)重構(gòu),心肌收縮儲備能力下降,最終導致,心臟擴大,泵功能下降,即AIC。 AIC的診斷與鑒別 單純性AIC的特點:(1)心律失常持續(xù)存在、無休止性;(2)出現(xiàn)進展性或者繼發(fā)性的心臟擴大;(3)伴有輕中度癥狀的心功能不全;如不能及時控制,心衰癥狀也會加重;(4)患者去除心律失常后,心臟部分或完全恢復正常,表現(xiàn)為:癥狀和運動耐量改善,LVEF增加,左室收縮末和舒張末容積減少。 AIC的診斷與鑒別:此類疾病缺乏特異指標確診,需要進行排除性診斷;單純性AIC易診斷,不純性AIC較困難;需結(jié)合病史、心律失常時心室率、臨床特征、治療反應過程,并根據(jù)心律失常發(fā)生和持續(xù)時間、心臟改變順序和基礎(chǔ)心臟病伴隨情況診斷。確診的最有力依據(jù):心室率控制和消除后心臟功能和形態(tài)顯著改善或恢復正常。這種心臟功能的改善,射血分數(shù)能夠增加15%~45%以上。 AIC的治療與策略:(1)藥物治療——控制心室率,但需要考慮藥物副作用,有效性和耐受性;(2)導管消融——根治心律失常(成功率>95%;房顫>70%);(3)起搏治療——部分心律失常消融失敗患者,可選擇房室結(jié)阻斷+心臟起博器植入。 在治療過程中,首先要確定心律失常類型、糾正心衰相關(guān)誘因、控制原發(fā)性疾病、制定相關(guān)的治療策略。在去除心律失常的前提下,同時進行心衰治療。針對治療效果規(guī)范藥物使用,定期復查;根據(jù)病史特點與臨床特征評估AIC的類型。 第二,要預防復發(fā)。如果能真正做到有效的預防復發(fā),AIC就會得到有效的控制。 房顫導致的AIC的治療:相關(guān)誘因糾正+規(guī)范藥物應用 實際上在臨床過程中,房顫導致的AIC已經(jīng)非常常見了。這類患者如果房顫和心衰兩個癥狀同時存在,需要對房顫加以控制或者有效治療,通過觀察患者心功能的變化來預測房顫在心衰過程中的作用。 患者如果是房顫導致的心臟過大,心功能障礙,首先要對房顫進行規(guī)范治療,包括心室率的控制、節(jié)律的控制、預防血栓栓塞等。對于陣發(fā)性/持續(xù)性房顫,室率控制不良、室率控制好但仍有癥狀的持久性房顫,首選節(jié)律控制。 房顫和心衰是密切相關(guān)的。早期、積極、有效的房顫節(jié)律控制是預防其AIC的根本。要及時有效去除相關(guān)病因及誘發(fā)因素、及時有效治療房顫的觸發(fā)性電活動、及時有效治療陣發(fā)性房顫、重視持續(xù)性房顫的復律嘗試、重視持續(xù)性房顫的心室率控制、推廣和規(guī)范房顫的介入性治療。 頻發(fā)室性早搏導致的AIC:盡早有效控制室早 室性早搏與AIC有很密切的關(guān)系。很多患者早搏長期存在,病史長、早搏多、年齡大,這類患者早搏的出現(xiàn)是未來出現(xiàn)心臟過大的主要原因。目前,這類早搏在三維技術(shù)指導下采用射頻消融能夠得到根治,早搏消除后心臟形態(tài)和心功能能夠得到完全恢復。 這類早搏以及心肌梗死一定要在臨床上引起重視,盡早治療是避免心臟過大,引發(fā)AIC的最好策略。 AIC的診斷和臨床處理流程 總之,AIC的發(fā)生高度依賴于心室率,心率越快,AIC出現(xiàn)越早。其出現(xiàn)的時間有差異,可發(fā)生于心動過速后幾周~20年不等;心律失??刂苹蚪K止后需數(shù)周~數(shù)年,心臟形態(tài)和功能恢復。對于伴有持續(xù)快速心律失常的心臟擴大和心衰要警惕AIC。AIC為良性疾病,但需及時和有效治療,部分有猝死風險。 |
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