一 簡要病史：

1.主訴：活動后心慌胸悶37年，加重伴有納差1年。 

2.現(xiàn)病史：患者自1977年始無明顯誘因開始出現(xiàn)陣發(fā)性心慌、胸悶癥狀，多出現(xiàn)在活動之后，自覺心跳很快，脈搏>200次，伴有頭暈，黑矇，乏力，具體不詳，不伴有胸背部疼痛，無咳嗽咳痰，無腹痛腹瀉，無其他伴隨癥狀，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“冠心病，心梗，心動過速”，具體診治經(jīng)過不詳，未見病歷，未規(guī)律治療，此后間斷出現(xiàn)上述癥狀，發(fā)病情況類似，嚴(yán)重時曾有心慌、頭暈、黑矇致一過性意識喪失史，上述癥狀發(fā)作不頻繁，平均每月發(fā)作一次，每次發(fā)作后患者自服“硝酸甘油、速效救心丸”類藥物，癥狀可自行終止，每次發(fā)作持續(xù)30-40分鐘不等。未規(guī)律診治過，最近3年患者曾有三次暈厥病史，均在突然起身、站立時發(fā)生，表現(xiàn)為眼前發(fā)黑后一過性意識喪失，數(shù)秒即恢復(fù)，2012年8月曾在南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院住院，行冠脈造影檢查未見明顯狹窄，超聲示：LV 70mm，EF37%，Holter示：房性早搏，短陣室速，診斷為“擴(kuò)張性心肌病 短陣室性心動過速”，給予地高辛、貝那普利、美多心安、燈盞生脈膠囊、安體舒通、速尿等藥物治療。自去年7月開始患者出現(xiàn)間斷胸悶、心慌、頭暈，伴有食欲下降、納差、全身無力等癥狀，多在輕度活動或行走100米后出現(xiàn)，逐漸加重，于今年起反復(fù)在南昌縣人民醫(yī)院住院，診斷為心力衰竭，心功能IV級，每次住院給予藥物治療后癥狀可暫時好轉(zhuǎn)，但出院1月后又會再發(fā)上述癥狀再次入院，反復(fù)住院4次后于2014年5月14日就診于南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院，行心臟超聲示：LA 38mm，LV 77mm，EF30%，二尖瓣中度反流，三尖瓣、主動脈瓣輕度返流，Holter示：竇性心律（最快97bpm，最慢55bpm，平均73bpm），頻發(fā)室早（多種形態(tài)，4241次/24h),短陣室速，偶發(fā)房早，短陣房速。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮患者心臟擴(kuò)大，心功能低，且合并頻發(fā)室早、短陣室速，給予“螺內(nèi)酯40mg bid，地高辛0.125mg qd，呋塞米20mg bid，倍他樂克緩釋片47.5mg qd，伊蘇 10mg qd，曲美他嗪20mg tid等藥物治療后，效果欠佳，建議其至上級醫(yī)院就診?，F(xiàn)患者為求進(jìn)一步診治來我院，急診以“胸悶氣短待查 擴(kuò)張型心肌病 心臟擴(kuò)大 心功能II級”收入我科。
患者近日進(jìn)食較少，食欲欠佳，睡眠可，可平躺，大小便正常，體重近半年減輕10公斤。 

3.既往史：否認(rèn)高血壓、糖尿病、高血脂病史；08年前列腺增生切除術(shù)。 

4.個人史：從未吸煙，既往曾有10年飲酒史，平均每日飲黃酒50g，已戒酒30年。 

5.家族史：父母親已故（原因不詳），1兄患冠心病。 

二 體格檢查：

       T: 36.2 ℃，P: 63 次/分，R: 18 次/分，Bp: 100/60mmhg，神志清，精神可，自主體位，鞏膜無黃染，無口唇紫紺，瞳孔等大等圓，頸部三凹癥，無頸靜脈怒張，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕性啰音，心臟濁音界增大，心律不齊，心室率63次/分，心音有力，A2

三 輔助檢查：

1.血常規(guī)
 
2.生化全套
 
3.心肺五項(xiàng) 

4.凝血功能：2014-5-30 未見明顯異常 

5.血?dú)夥治?/strong>:未見異常。 

6.其余化驗(yàn)：尿常規(guī)、便常規(guī)未見明顯異常。血沉、C反應(yīng)蛋白、類風(fēng)濕因子未見異常，甲狀腺功能未見異常，腫瘤標(biāo)志物未見異常。 

7.心電圖： 
2014-5-30 15:44（入院時）：竇性心律，胸壁導(dǎo)聯(lián)高電壓，V3-V6 ST段壓低0.1mV伴T波倒置，心率64次/分，伴有頻發(fā)室早 
2014-6-6 14:35（患者開始訴持續(xù)胸悶）：房撲2:1下傳，心室率94次/分，V3-V6 ST段壓低0.2mV伴T波倒置加深 
2014-6-6 16:17：房顫心律，心室率116次/分（給予西地蘭0.4g、倍他樂克12.5mg后患者于當(dāng)晚20點(diǎn)左右轉(zhuǎn)為竇律） 
2014-6-8 05:49（訴氣短）：竇性心律，V2-V5導(dǎo)聯(lián)ST段壓低0.2mV，心率82次/分 

8.胸片： 
2014-5-30（床旁）兩肺輕淤血，未見實(shí)變； 主動脈結(jié)寬，邊緣鈣化； 肺動脈段平直； 左室增大。 
2014-6-3 右上肺外帶結(jié)節(jié)狀影，余肺內(nèi)未見實(shí)變； 主動脈結(jié)寬，邊緣鈣化； 肺動脈段平直； 左室圓??； 心胸比:0.52。 
2014-6-10 兩肺紋理偏重，未見實(shí)變； 主動脈結(jié)寬，邊緣鈣化； 肺動脈段平直； 左室圓??； 

9．心臟超聲
 
10.冠狀動脈造影： 
2012-8-9（南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院）：左右冠脈未見明顯狹窄及異常分流。 

11.腹部超聲（2014-6-4）：肝實(shí)性占位（血管瘤可能）左腎囊腫 

12.血管超聲（2014-6-3）：雙側(cè)頸動脈斑塊形成 雙側(cè)頸內(nèi)動脈阻力指數(shù)增高，雙下肢動脈多發(fā)斑塊形成，雙下肢深靜脈未見明顯異常 

13.頭顱CT（2014-6-3）：頭顱CT平掃未見明顯異常。 

14.肺動脈CTA（2014-6-6）：肺段水平以上肺動脈內(nèi)未見充盈缺損。 左室顯著增大，考慮擴(kuò)張型心肌病，請結(jié)合臨床。 主動脈及冠狀動脈粥樣硬化改變。 雙肺散在肺大泡。 

15.動態(tài)心電圖（2014-6-5）：竇性心律（平均心率80次/分，最慢55次/分，最快108次/分）；竇房結(jié)內(nèi)游走節(jié)律；頻發(fā)房性早搏（1531次/24h），部分呈二聯(lián)律，部分呈三聯(lián)律，部分成對；短陣房性心動過速（共6陣，最長一陣6次）；頻發(fā)室性早搏（2879次/24h），部分呈二聯(lián)律，部分呈三聯(lián)律，部分成對，部分呈間位性；短陣室性心動過速（共24陣，最長一陣12次），ST-T改變。 

16.心臟核磁：2014-6-9心臟MRI檢查考慮擴(kuò)張型心肌病可能大 

四 目前情況：

     患者自入院以來反復(fù)訴惡心、干嘔，乏力，進(jìn)食、飲水量均少，無明顯咳嗽咳痰，可平躺，每日出入量基本維持負(fù)平衡。自6月6日來患者開始訴持續(xù)性胸悶，無憋氣，伴輕度胸痛、四肢乏力，進(jìn)食極少，不能起床，情緒極度低落，精神狀態(tài)極差。查體：血壓維持在95-110/50-60mmHg，心率維持在80-95次/分，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音，心律齊，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及明顯雜音，腹部凹陷，劍突下及左下腹輕壓痛，腸鳴音正常。雙下肢無水腫。 

五 目前診斷：

擴(kuò)張型心肌病
   心臟擴(kuò)大
   主動脈瓣輕度關(guān)閉不全
   二尖瓣中度關(guān)閉不全
   三尖瓣輕度關(guān)閉不全
   心律失常
      頻發(fā)性室性期前收縮
      短陣室性心動過速
      頻發(fā)房性期前收縮
      短陣房性心動過速
      陣發(fā)性心房顫動
   心力衰竭
   心功能IV級
頸動脈動脈硬化
肝血管瘤
左側(cè)腎囊腫
左側(cè)腎結(jié)石
雙側(cè)肺氣腫

六 目前治療：

多巴胺50 UG/min持續(xù)靜脈泵入；
愛倍 50ug/min持續(xù)靜脈泵入；
富馬酸比索洛爾 5mg po qd；
地高辛0.125mg po qd；
托拉塞米 20mg po qd；
螺內(nèi)酯20mg po qd；
氯化鉀緩釋片 1g po tid；
曲美他嗪 20mg po tid；
參麥注射液 100ml ivdirp qd；
潘南金 2Co po tid；
乳果糖 15ml po bid；
麻仁潤腸丸 12g bid；
埃索美拉唑腸溶片 20mg qd；
蓋爽 1g po bid；
舒麗啟能 200mg po bid；
整腸生 0.5g po tid；
勞拉西泮 0.5mg po qn；
克賽 0.3ml ih qd；
輔酶Q10 10mg po tid
開同 3Co po tid
百靈膠囊 2.5g po tid。

七 討論：

       擴(kuò)張性心肌?。╠ilated cardiomyopathy，DCM），以左心室或雙心室擴(kuò)張并收縮功能損害為特征，可以是特發(fā)性、家族性/遺傳性、免疫調(diào)節(jié)性、酒精性/中毒性、病毒性驗(yàn)證后等。凡心肌功能失調(diào)程度不能用異常負(fù)荷狀況或雖伴有已知的心血管疾病，但不能完全用心肌缺血損傷程度來解釋的都?xì)w于擴(kuò)張型心肌病。本病常表現(xiàn)為進(jìn)行性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死。病理形態(tài)特點(diǎn)是心臟重量增加，全心性心腔擴(kuò)大，心壁變薄，肌小梁變細(xì)、變薄，緊貼心壁，肌小梁間常有附壁血栓；心肌細(xì)胞表現(xiàn)為程度不一的變性和肥大，間質(zhì)纖維增生。不同病因的擴(kuò)張型心肌病晚期病理形態(tài)表現(xiàn)無明顯特征性差別，鑒別相當(dāng)困難，需要結(jié)合臨床表現(xiàn)，參考PCR等檢查可有可能得出接近實(shí)際的診斷。

病例來源：阜外醫(yī)院心衰中心
參考文獻(xiàn)：張健，陳蘭英主編，《心力衰竭》，人民衛(wèi)生出版社

↓↓↓ 點(diǎn)擊下方'閱讀原文' ，查看更多內(nèi)容....