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主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損（aorticpulmonary septal defect，APSD）又稱為主-肺動(dòng)脈窗、主-肺動(dòng)脈瘺或主-肺動(dòng)脈交通。為心血管系統(tǒng)在胚胎發(fā)育過程中，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間的間隔分隔異常所致，是一種較少見的先天性大血管畸形，發(fā)病率約占先天性心血管畸形的0.15%。 【病理解剖】 主要病理表現(xiàn)為升主動(dòng)脈左側(cè)壁與肺動(dòng)脈干右側(cè)壁之間存在的一圓形或橢圓形的交通。缺損多為一個(gè)，極少數(shù)為兩個(gè)。 缺損可發(fā)生在升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的任何部位。根據(jù)缺損部位不同可分為三型： ?。?） Ⅰ型：主動(dòng)脈－肺動(dòng)脈近端缺損； ?。?） Ⅱ型：主動(dòng)脈－肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端缺損； （3） Ⅲ型：主動(dòng)脈－肺動(dòng)脈完全缺損。 50%以上病例為獨(dú)立病變，其余的多合并有其他心內(nèi)畸形，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、A型主動(dòng)脈弓離斷、右位主動(dòng)脈弓、肺動(dòng)脈或主動(dòng)脈瓣閉鎖、三尖瓣閉鎖、Fallot四聯(lián)癥等，且通常為二種或兩種以上的病變時(shí)存在。 【血流動(dòng)力學(xué)改變】 血流動(dòng)力學(xué)改變與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉相似，其病理變化的進(jìn)程取決于缺損口徑大小與肺血管的阻力。 缺損口一般較大，與主動(dòng)脈口接近，故分流量較大。 主動(dòng)脈－肺動(dòng)脈間隔缺損使主動(dòng)脈血液大量向肺動(dòng)脈分流，致肺血增加，從而左心回流血量增加，導(dǎo)致左心擴(kuò)大。 長期肺循環(huán)充血，致肺小動(dòng)脈痙攣，內(nèi)膜增厚，中層及纖維增生，肺阻力增加，形成肺動(dòng)脈高壓，出現(xiàn)右向左分流，患者出現(xiàn)發(fā)紺。 【臨床表現(xiàn)】 由于缺損一般較動(dòng)脈導(dǎo)管大，因此主動(dòng)脈－肺動(dòng)脈間隔缺損的臨床表現(xiàn)及預(yù)后較動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者更迅速、更嚴(yán)重。 患兒較早出現(xiàn)心悸、氣短、乏力等心力衰竭癥狀，容易出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。 體檢胸前區(qū)可聞及連續(xù)性機(jī)器樣雜音并有震顫。 心電圖提示左心室肥大，胸片示心臟擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段凸出，升主動(dòng)脈擴(kuò)張等。 【超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)】 二維超聲心動(dòng)圖 主動(dòng)脈短軸切面顯示主動(dòng)脈左側(cè)壁與肺動(dòng)脈干內(nèi)側(cè)之間的動(dòng)脈壁回聲中斷，斷端回聲稍強(qiáng)（圖10-21-3-1）。  圖10-21-3-1主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損 A：主動(dòng)脈短軸切面顯示主動(dòng)脈左側(cè)壁與肺動(dòng)脈干間回聲中斷 B：彩色多普勒顯像顯示升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間血流相交通 根據(jù)回聲中斷的大小與部位不同，可對主-肺動(dòng)脈間隔缺損作出分型診斷。Ⅰ型患者回聲中斷位于肺動(dòng)脈瓣與肺動(dòng)脈分叉之間，Ⅱ型患者回聲中斷則靠近肺動(dòng)脈分叉，Ⅲ型患者則為升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的動(dòng)脈壁回聲全部缺如。 結(jié)合其它切面可顯示左房室增大，右室肥大，主、肺動(dòng)脈增寬等間接征象。 M型超聲心動(dòng)圖 無特殊表現(xiàn)，腔室擴(kuò)大時(shí)可有相應(yīng)的表現(xiàn)。 多普勒超聲心動(dòng)圖 彩色多普勒血流顯像顯示升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間經(jīng)缺損口血流相交通。 如缺損較小，主動(dòng)脈壓大于肺動(dòng)脈壓，主要存在左向右的分流，則可見明亮的彩色分流信號(hào)從主動(dòng)脈進(jìn)入肺動(dòng)脈。 如為中等大小的缺損，二者之間壓差不大，分流速度較低，彩色信號(hào)暗淡，收縮期為左向右分流，舒張期為右向左分流。 如缺損為Ⅲ型，主動(dòng)脈腔與肺動(dòng)脈腔完全相通，二者之間的壓力相等，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的血流混雜一起，彩色多普勒顯示無明顯分流信號(hào)。 脈沖多普勒可準(zhǔn)確顯示分流的部位、速度、時(shí)相與方向。 右心聲學(xué)造影 主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損作為單獨(dú)病變時(shí)，如只存在左向右分流時(shí)，右心系統(tǒng)充滿造影劑回聲，同時(shí)于充滿造影劑回聲的肺動(dòng)脈腔內(nèi)出現(xiàn)負(fù)性造影區(qū)。 如為雙向分流，依據(jù)分流量的大小不同，主動(dòng)脈腔內(nèi)出現(xiàn)濃度不等的造影劑回聲，而左心房、左心室內(nèi)無造影劑聲出現(xiàn)。 如為間隔完全缺如，肺動(dòng)脈顯影后，則于主動(dòng)脈腔內(nèi)立即出現(xiàn)與肺動(dòng)脈腔內(nèi)相同濃度的造影劑回聲，但左房室腔內(nèi)無造影劑回聲。 【診斷要點(diǎn)】 超聲直接征象：二維超聲心動(dòng)圖顯示主動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈兩管腔之間動(dòng)脈壁回聲中斷，彩色多普勒顯示升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間經(jīng)缺損口血流相通，聲學(xué)造影見造影劑由肺動(dòng)脈經(jīng)缺損口進(jìn)入升主動(dòng)脈。 其他表現(xiàn)：左房、左室擴(kuò)大，右房、右心室也增大，右室壁肥厚。主動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈及分支增寬，二尖瓣返流等。 【鑒別診斷】 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 ?。?） 常見先天性心臟病。 ?。?） 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉為降主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端分支處之間存在缺損交通，升主動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈之間的動(dòng)脈壁回聲完整。 ?。?） 而主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損其缺損口位置接近心臟，在升主動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈之間。 永存動(dòng)脈干 ?。?） 永存動(dòng)脈干僅有一組半月瓣結(jié)構(gòu)，且通常為四個(gè)瓣葉，未見正常肺動(dòng)脈瓣和流出道連接征象，肺動(dòng)脈主干很短或無肺動(dòng)脈主干，肺動(dòng)脈起自共同動(dòng)脈干的不同部位、或部分缺如。 ?。?） 而主-肺動(dòng)脈間隔缺損表現(xiàn)在兩條大動(dòng)脈間壁結(jié)構(gòu)回聲中斷，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈空間關(guān)系基本正常，有兩組位置、數(shù)目、形態(tài)與活動(dòng)正常的半月瓣。 【注意事項(xiàng)】 主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈壁與聲束方向垂直，容易產(chǎn)生假性回聲失落。應(yīng)多切面觀察，盡量使動(dòng)脈壁與聲束方向垂直，并結(jié)合彩色多普勒血流顯像，與假性回聲失落鑒別。 超聲心動(dòng)圖是診斷主-肺動(dòng)脈間隔缺損首選的無創(chuàng)檢查方法，二維超聲能發(fā)現(xiàn)直接病理征象，彩色血流顯像顯示血流分流可證實(shí)二維發(fā)現(xiàn)的缺損口。 超聲心動(dòng)圖明確診斷后，應(yīng)仔細(xì)觀察缺損的部位，大小，數(shù)目，并進(jìn)一步判斷其病變類型，并注意發(fā)現(xiàn)有無其他心血管合并畸形。 本病多數(shù)病兒分流量大，肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)早，因此一經(jīng)診斷宜及早手術(shù)。 如胸廓發(fā)育畸形及胸前透聲差的成年患者，則需行經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖檢查。 |
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