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一．房間隔缺損（Atrial Septal Defect） 房間隔缺損是最常見的先天性心臟病，約占26%，其中95%為繼發(fā)孔房間隔缺損，依據(jù)缺損部位的不同又可分為中央型、上腔型、下腔型和混合型。房間隔缺損時，血液由左房分流到右房，右心室不僅接受上、下腔靜脈流入右心房的血液，還要同時接受由左房分流到右房的血液，導致右心系統(tǒng)擴大，當分流量過大，長期肺動脈高壓，導致心房水平分流變?yōu)橛蚁蜃?，臨床癥狀出現(xiàn)紫紺，即發(fā)展為艾森曼格綜合征。 超聲心動圖表現(xiàn) 1．二維和M型超聲心動圖 右房、右室內(nèi)徑增大，室間隔和左室后壁呈同向運動，房間隔回聲中斷，斷端回聲增強，肺動脈增寬。診斷房間隔缺損宜采用劍下四腔、胸骨旁四腔及大動脈短軸切面，以避免出現(xiàn)房間隔回聲失落的偽像。 2．頻譜多普勒 將脈沖多普勒取樣容積置于房間隔缺損處，可記錄到從收縮中期開始、持續(xù)整個舒張期的左向右分流，分流速度40cm/s以上。 彩色多普勒血流顯像房水平左向右分流時，彩色多普勒可顯示紅色血流穿過房間隔缺損，從左房伸入到右房，直達三尖瓣口。分流束的寬度取決于房間隔缺損的大小。缺損大，分流束寬；缺損小，分流束窄。 二．室間隔缺損（Ventricular Septal Defect） 室間隔缺損是由于胚胎期室間隔發(fā)育不全，心室間形成異常通道，產(chǎn)生室水平的血液分流，其發(fā)病率約占先天性心臟病的23%。室間隔缺損可分為膜部缺損、漏斗部缺損和肌部缺損。其中膜部缺損最多見，可分為嵴下型、單純膜部缺損、隔瓣下缺損，漏斗部缺損可分為干下型和嵴內(nèi)型。 室間隔缺損時，血液自左心室分流至右心室，肺循環(huán)血流量增多，經(jīng)肺靜脈回心血量亦增多，左心出現(xiàn)容量負荷增加，左心增大。 超聲心動圖表現(xiàn) 1. M型和二維超聲心動圖 室間隔回聲連續(xù)中斷是診斷室間隔缺損的直接征象，室間隔缺損斷端回聲增強、粗糙。膜周部室間隔缺損斷端常有較多增生的纖維組織突向右室側(cè)，纖維組織對缺損口的包繞，常形成瘤樣結構凸向右室側(cè)。漏斗部缺損位置高，偏左上前方，在右室流出道長軸切面及主動脈根部短軸切面顯示。左心房、左心室擴大，肺動脈顯著擴張，肺動脈高壓。
2．多普勒超聲心動圖 在室間隔回聲連續(xù)中斷處，可顯示收縮期由左室向右室分流的高速正向湍流頻譜，流速大小與肺動脈壓力有關，嚴重肺動脈高壓時，峰值流速大于3.5米/秒。 3．彩色多普勒超聲心動圖 顯示紅色為主、多色鑲嵌的血流束穿越室間隔缺損處進入右心室。 彩色多普勒超聲心動圖在診斷室缺中可確定室間隔缺損的部位、直徑，判定室間隔缺損分流方向，分流量。 三．動脈導管未閉（Patent Ductus Arteriosus） 動脈導管未閉在先天性心臟病中約為21%，是由于胎兒期連接肺動脈總干與降主動脈的動脈導管于出生后未閉所致?？煞譃楣苄?、窗型、漏斗型動脈導管未閉。由于整個心動周期中，主動脈壓力均高于肺動脈壓力，所以主動脈內(nèi)的血液持續(xù)地經(jīng)未閉導管流向肺動脈，造成肺循環(huán)血流量明顯增加，導致一方面左房、左室因容量負荷過重而擴大；另一方面，肺動脈壓力升高，右室因壓力負荷增加而肥厚。 超聲心動圖表現(xiàn) 1．M型和二維超聲心動圖 主動脈根部短軸切面可見主肺動脈分叉處有異常通路與降主動脈相貫通，這異常的通路即為未閉的動脈導管，并可顯示導管的形態(tài)、粗細及長度。肺動脈主干及其分支擴張，左房、左室擴大。 2．多普勒超聲心動圖 取樣容積置于導管部及主肺動脈左外側(cè)壁附近，可探及持續(xù)整個心動周期的連續(xù)血流頻譜。最高流速大于4米/秒。 3．彩色多普勒血流顯像 于胸骨旁大動脈短軸，分流束呈現(xiàn)以紅色為主的五彩血流，起自降主動脈，經(jīng)動脈導管進入肺動脈，沿主肺動脈外側(cè)上升。 四．法樂氏四聯(lián)癥(Tetralogy of Fallot) 法樂氏四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，占11-13%。主要包括室間隔缺損、肺動脈口狹窄、主動脈騎跨、右心室肥厚。肺動脈狹窄和室間隔缺損是基本的病理解剖改變，右室肥厚及主動脈騎跨是肺動脈狹窄和室間隔缺損的結果。 超聲心動圖表現(xiàn) 1．二維和M型超聲心動圖 左室長軸切面見主動脈增寬前移，其前壁與室間隔連續(xù)性中斷，右室前壁及室間隔增厚，大動脈短軸切面可顯示狹窄的漏斗部、肺動脈瓣及左右肺動脈。
2．多普勒超聲心動圖 將取樣容積置于室間隔缺損處，可探及雙向低速分流頻譜，將取樣線通過狹窄的肺動脈口，可檢出收縮期高速負向充填頻譜。 3．彩色多普勒血流顯像 胸骨旁左室長軸切面在室間隔缺損處可見時紅時藍的雙向分流束，在升主動脈可見來自右室流出道的藍色血流與來自左室流出道的紅色血流。心底短軸切面，可見肺動脈口狹窄處的五彩鑲嵌血流。 五．三尖瓣下移畸形（Ebstein’s anomaly） 三尖瓣下移畸形是一種三尖瓣葉未附著于正常三尖瓣環(huán)位置的先天性心臟畸形。多數(shù)為后葉和隔葉的下移，下移的瓣葉附著于房室環(huán)以下的室間隔和右室壁上。三尖瓣前葉較長，似“篷帆狀”，與下移的隔葉和后葉形成流入口，這樣，三尖瓣環(huán)至三尖瓣口形成房化右室，與固有心房形成功能右房，功能右房擴大。 超聲心動圖表現(xiàn) 1．二維超聲心動圖 四腔心切面顯示三尖瓣隔葉附著點向心尖方向下移，距二尖瓣前葉附著點大于15mm，三尖瓣前葉附著點仍位于瓣環(huán)部，瓣葉冗長，部分可粘附于右室心肌上，右室兩腔心切面顯示后葉下移。接近右室心尖小梁部。三尖瓣環(huán)徑增大，功能右房明顯增大。
2．多普勒超聲心動圖 在三尖瓣口右房側(cè)可記錄到收縮期三尖瓣返流信號，返流速度一般在2.5米/秒左右。 3．彩色多普勒血流顯像 彩色多普勒血流顯像在三尖瓣下移畸形的應用，主要是判定三尖瓣返流以及返流程度，返流束起源。表現(xiàn)為收縮期右房內(nèi)出現(xiàn)起源于下移三尖瓣口的藍色返流束，返流束起源點明顯低于正常位三尖瓣。 |
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