血管，多有發(fā)熱、關(guān)節(jié)酸痛、心悸，如得不到及時(shí)診斷和治療，風(fēng)濕性心臟炎便會(huì)轉(zhuǎn)變?yōu)槁燥L(fēng)濕性瓣膜病，嚴(yán)重威脅人民的健康與生命。急性風(fēng)濕熱是兒童和青年的多發(fā)疾病，初次發(fā)作大多在5 ～ 15 歲，25 歲以后或4 歲以前初次發(fā)病的患者很少見(jiàn)。至于風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)，大多在初次發(fā)作后的3～5年內(nèi)發(fā)生，兒童進(jìn)入發(fā)育期后，復(fù)發(fā)明顯減少。

第1節(jié)  病因與發(fā)病機(jī)制

風(fēng)濕性心臟炎的病因及發(fā)病機(jī)制還不十分清楚，目前認(rèn)為可能與以下三種因素有關(guān)。

一、A 族乙型溶血性鏈球菌感染

1. 風(fēng)濕熱患者在發(fā)病前1～5 周內(nèi)大多有扁桃體炎、咽炎或猩紅熱。

2. 急性風(fēng)濕熱患者血清中抗鏈球菌溶血素“O”抗體（簡(jiǎn)稱抗“O”抗體 ）以及其他抗球菌抗體（如抗纖維蛋白溶解酶等）滴度增高。

3. 采用青霉素治療或預(yù)防溶血性鏈球菌感染可明顯降低風(fēng)濕熱的發(fā)病率和復(fù)發(fā)率。

二、人體自身免疫反應(yīng)

風(fēng)濕熱是人體對(duì)溶血性鏈球菌感染產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)的結(jié)果，依據(jù)是：

1. 風(fēng)濕熱的發(fā)生距鏈球菌感染有1 ～ 5 周的潛伏期。

2. 患者血培養(yǎng)及病變組織中不能直接找到鏈球菌。

3. 用鏈球菌感染動(dòng)物并不能制作成風(fēng)濕熱的模型。

4. 免疫熒光技術(shù)證實(shí)A 族鏈球菌與患者的肌纖維有共同抗原性，能發(fā)生交叉反應(yīng)，導(dǎo)致心肌及心內(nèi)膜病變。A 族溶血性鏈球菌的抗原與人體的心肌及結(jié)締組織有交叉反應(yīng)，其中以M 蛋白、多酶體及糖蛋白對(duì)風(fēng)濕熱的發(fā)生尤為重要，感染后M 蛋白在人體內(nèi)產(chǎn)生抗M 蛋白抗體，此抗體可使白細(xì)胞吞噬和破壞同型溶血性鏈球菌。

三、內(nèi)外環(huán)境的影響

1.年齡  風(fēng)濕性心臟炎好發(fā)于兒童及青少年，初次發(fā)病年齡多在5 ～ 15 歲，4 歲以下發(fā)病的患者罕見(jiàn)，但可見(jiàn)于成人，發(fā)病年齡的差異可能與個(gè)體對(duì)鏈球菌的易感性不同有關(guān)。

2. 發(fā)病季節(jié)  多發(fā)生在冬春季。

3. 患者的生活條件  患者長(zhǎng)期居住在陰冷和潮濕環(huán)境下發(fā)病率較高。

4. 遺傳因素  有研究發(fā)現(xiàn)，風(fēng)濕熱患者對(duì)鏈球菌抗原的免疫反應(yīng)是由于與疾病的有關(guān)免疫反應(yīng)基因缺陷所致。

第2節(jié)  病理改變

風(fēng)濕熱的病理改變可發(fā)生在任何器官的結(jié)締組織內(nèi)，但最主要累及心臟組織的膠原纖維和基質(zhì)，心肌、心內(nèi)膜及心包也常同時(shí)發(fā)生病變。

1．心肌炎  急性風(fēng)濕熱時(shí)，心肌結(jié)締組織、膠原纖維腫脹，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)和變性，形成小的肉芽腫（即風(fēng)濕小體），風(fēng)濕小體主要分布在左心室壁和室間隔心肌的間質(zhì)中及心房的心內(nèi)膜，由于僅累及間質(zhì)周圍的心肌細(xì)胞，故較少影響心肌功能。急性期過(guò)后，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)減少，纖維組織增生，從而形成瘢痕，少數(shù)患者可完全恢復(fù)。

2．心內(nèi)膜炎  心內(nèi)膜炎主要累及二尖瓣，其次累及主動(dòng)脈瓣，而三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣較少受侵犯，有時(shí)可同時(shí)侵犯乳頭肌和腱索。炎癥可引起瓣膜腫脹、增厚，瓣膜閉合處有纖維蛋白沉著，瓣葉互相粘連，瓣膜表面有由纖維蛋白及血小板所形成的纖維結(jié)節(jié)（即贅生物）。此外，炎癥還可引起乳頭肌和腱索繼發(fā)性粘連和短縮，導(dǎo)致心臟瓣膜變形和瓣膜關(guān)閉不全。

3．心包炎  心包受風(fēng)濕侵犯，心包腔內(nèi)可產(chǎn)生纖維蛋白性滲出物或漿液性滲出物，形成心包積液，積液可完全吸收而不會(huì)引起縮窄性心包炎，或者僅遺留心包輕度增厚或粘連，一般不會(huì)影響心臟功能。

第3節(jié)  臨床表現(xiàn)

風(fēng)濕性心臟炎的臨床表現(xiàn)各異，約有半數(shù)患者在發(fā)病前1 ～ 5 周內(nèi)有咽炎、扁桃體炎或猩紅熱。起病時(shí)周身疲乏無(wú)力、食欲減退、煩躁，典型表現(xiàn)有發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、心肌炎、皮下小結(jié)、環(huán)形紅斑及舞蹈病等。

1．發(fā)熱  大部分患者有發(fā)熱，一般呈低熱或中等發(fā)熱，大量出汗。

2．關(guān)節(jié)炎  據(jù)國(guó)內(nèi)資料報(bào)道，72%～ 92% 的風(fēng)濕性心臟炎患者有關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)疼痛，典型的表現(xiàn)是游走性關(guān)節(jié)炎，疼痛由一個(gè)關(guān)節(jié)轉(zhuǎn)移到另一個(gè)關(guān)節(jié)，僅極少數(shù)患者出現(xiàn)在單個(gè)關(guān)節(jié)。患者年齡越小，關(guān)節(jié)癥狀越輕，或僅有關(guān)節(jié)酸痛，就越容易被忽視。青少年及成年人還可出現(xiàn)關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛，主要侵犯四肢關(guān)節(jié)。

3．心肌炎  早期表現(xiàn)心動(dòng)過(guò)速、心臟稍增大、第1 心音較低鈍，有時(shí)可出現(xiàn)奔馬律，心臟由于擴(kuò)大導(dǎo)致二尖瓣環(huán)擴(kuò)張而出現(xiàn)2/6 級(jí)以上收縮期雜音，及時(shí)治療后雜音可消失。

4．心內(nèi)膜炎  心內(nèi)膜炎的出現(xiàn)較心肌炎晚，僅累及到左心房和左心室的心內(nèi)膜及瓣膜，以二尖瓣受累最多見(jiàn)，其次為主動(dòng)脈瓣，而三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣少見(jiàn)，約有1/4 的病例二尖瓣和主動(dòng)脈瓣同時(shí)受累。只要有心肌炎的患者，幾乎都有心內(nèi)膜炎，并可以引起瓣膜關(guān)閉不全。二尖瓣關(guān)閉不全，在心尖部可聞及2/6 ～ 3/6級(jí)粗糙的、音調(diào)較高的收縮期雜音，并向腋下傳導(dǎo)，這是由于急性心肌炎時(shí)心臟擴(kuò)大引起相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全所致；同時(shí)，在心尖可聞及輕度舒張期雜音，經(jīng)治療后雜音可消失，雜音發(fā)生的原理可能是由于左心室擴(kuò)大引起二尖瓣口相對(duì)性狹窄所致，也可能是二尖瓣口和腱索在急性期發(fā)生粘連而引起。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，胸骨左緣第3 至第4肋間可聞及吹風(fēng)樣舒張期雜音，重者可出現(xiàn)周圍血管征。

5．心包炎  嚴(yán)重心包炎時(shí)，患者可出現(xiàn)心前區(qū)疼痛，聽(tīng)到心包摩擦音，持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)日，大多數(shù)患者出現(xiàn)少量心包積液，很少出現(xiàn)中量心包積液，故不易出現(xiàn)心臟壓填塞征。

6．皮疹  約有1/3以上患者出現(xiàn)皮疹，主要分布于肘、腕、踝及指關(guān)節(jié)伸側(cè)的骨質(zhì)隆起部位或肌腱附著處，呈一種堅(jiān)硬、無(wú)痛、與皮膚不相連的圓形小結(jié)，并呈對(duì)稱性分布，直徑為0.5 ～ 20mm不等；環(huán)形紅斑呈淡紅色的環(huán)形皮疹，有的融合成花環(huán)狀，多見(jiàn)于軀干，發(fā)生率為1% ～ 11%。

7．舞蹈病  是風(fēng)濕熱的重要表現(xiàn)之一，表現(xiàn)為不協(xié)調(diào)、不自主、無(wú)目的、木偶狀的肌肉動(dòng)作。這種患者多有發(fā)熱、血沉加快等表現(xiàn)，多見(jiàn)于兒童，發(fā)生率為10% ～ 15%。女孩患風(fēng)濕性心臟炎大多有此癥狀，而男孩患者較為少見(jiàn)。

     第4節(jié)  超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)，主要從左心室長(zhǎng)軸、心尖四腔心、大動(dòng)脈水平短軸等切面觀察各房室的大小，測(cè)量室間隔和左心室后壁的厚度及運(yùn)動(dòng)幅度；用彩色多普勒探查各瓣膜有無(wú)反流，并用頻譜多普勒測(cè)量反流速度及心臟收縮和舒張功能。風(fēng)濕性心臟炎主要有以下改變：

1．心臟擴(kuò)大  左心房和左心室增大，嚴(yán)重的患者全心增大，但以左心室擴(kuò)大為主。心臟擴(kuò)大是由于心肌炎使心肌間質(zhì)高度水腫、心肌普遍浮腫、空泡變性及灶性肌纖維溶解所致，同時(shí)瓣膜關(guān)閉不全也會(huì)加重房室腔的擴(kuò)大（圖14-4-1）。

圖14-4-1 風(fēng)濕性心臟炎的二維超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

風(fēng)濕性心臟炎患者左心房和左心室擴(kuò)大，合并二尖瓣關(guān)閉不全

圖14-4-2 風(fēng)濕性心臟炎的彩色多普勒表現(xiàn)

彩色多普勒顯示風(fēng)濕性心臟炎患者二尖瓣反流和三尖瓣反流

圖14-4-3 風(fēng)濕性心臟炎的頻譜多普勒表現(xiàn)

連續(xù)多普勒顯示二尖瓣反流速度達(dá)4.4m/s

2．瓣膜的改變  瓣膜輕度增厚，回聲稍增強(qiáng)，主要發(fā)生在二尖瓣，其次發(fā)生在主動(dòng)脈瓣。有時(shí)腱索和乳頭肌可因炎癥侵犯而發(fā)生增粗、肥大、繼發(fā)性粘連和短縮引起二尖瓣關(guān)閉不全，并可因急性期二尖瓣葉或腱索發(fā)生粘連及左心室擴(kuò)大而導(dǎo)致相對(duì)性二尖瓣口輕度狹窄，這種狹窄常在風(fēng)濕性心臟炎治愈后消失。M 型超聲心動(dòng)圖顯示二尖瓣EF 斜率減慢，DE 幅度降低，彩色多普勒可顯示多個(gè)瓣膜有反流，其中以二尖瓣最多見(jiàn)，而且較明顯，其次為主動(dòng)脈瓣反流，連續(xù)多普勒在左心房?jī)?nèi)可探測(cè)到全收縮期湍流頻譜及左心房流到左心室的血流速度明顯增快（圖14-4-2 和圖14-4-3）。

3．心包積液  心包腔內(nèi)可出現(xiàn)少量積液，多局限于左心室后壁心包腔內(nèi)，暗區(qū)的前后徑一般在10mm 左右，很少超過(guò)15mm。嚴(yán)重的患者在右心室前壁心包腔內(nèi)也可出現(xiàn)積液，此時(shí)由于液體產(chǎn)生速度快，心臟沒(méi)有一個(gè)適應(yīng)過(guò)程，右心室前壁心包腔內(nèi)即使僅有少量積液也可導(dǎo)致右心室前壁塌陷而出現(xiàn)心包填塞征。心包積液經(jīng)治療可很快吸收，一般不遺留心包損害（圖14-4-4）。

4．心臟功能測(cè)量  無(wú)心力衰竭或者心力衰竭較輕的患者，M 型超聲心動(dòng)圖顯示左心室后壁和室間隔運(yùn)動(dòng)幅度增大，左心室射血分?jǐn)?shù)及短軸縮短率常較正常值稍增高，主要原因是風(fēng)濕性心臟炎的損害以二尖瓣關(guān)閉不全為主，心力衰竭屬于短期內(nèi)左心室容量負(fù)荷加重導(dǎo)致心肌呈高張力狀態(tài)的緣故。即使發(fā)生心力衰竭，在心臟泵血功能未發(fā)生改變之前，心臟收縮功能也不會(huì)受影響（圖14-4-5）。

圖14-4-4 風(fēng)濕性心臟炎少量心包積液

左心室后壁心包腔內(nèi)見(jiàn)少量液性暗區(qū)（箭頭所示）

圖14-4-5 風(fēng)濕性心臟炎患者的心臟功能測(cè)定

M 型超聲心動(dòng)圖顯示左心室壁和室間隔活動(dòng)度增大，左心室收縮功能增強(qiáng) 

第5節(jié)  鑒別診斷

風(fēng)濕性心臟炎主要應(yīng)與風(fēng)濕性瓣膜病、擴(kuò)張型心肌病、感染性心內(nèi)膜炎等疾病進(jìn)行鑒別，詳見(jiàn)表14-5-1。

表14-5-1 風(fēng)濕性心臟炎與風(fēng)濕性瓣膜病、擴(kuò)張型心肌病和感染性心內(nèi)膜的鑒別

第6節(jié)  臨床意義

      風(fēng)濕性心臟炎曾是青少年獲得性心臟病中的常見(jiàn)病，但隨著抗生素的臨床應(yīng)用，風(fēng)濕性心臟炎的臨床表現(xiàn)也越來(lái)越不典型。以前由于臨床對(duì)本病缺乏特異性的診斷方法，常導(dǎo)致很多風(fēng)濕性心臟炎的患者得不到及時(shí)的診斷和治療，從而逐漸發(fā)展成為風(fēng)濕性瓣膜病，給患者帶來(lái)了極大的痛苦。然而，超聲心動(dòng)圖檢查能對(duì)風(fēng)濕性心臟炎的診斷提供一定的依據(jù)，從而有利于臨床及時(shí)采取有效的治療措施，并能動(dòng)態(tài)觀察治療效果。