風濕性二尖瓣狹窄又稱風濕性心臟瓣膜病，是急性風濕熱侵犯心臟后所遺留的慢性心臟病變，目前在我國仍相當多見。風濕性心臟瓣膜病以二尖瓣最為常見，其次為主動脈瓣，三尖瓣很少見，肺動脈瓣則更為罕見，慢性風濕性心臟病可累及數(shù)個瓣膜。臨床上最常見的是單獨二尖瓣病變，約占70%，次之為二尖瓣合并主動脈瓣病變約占25%，單獨主動脈瓣病變約占2～3%，三尖瓣或肺動脈瓣病變則多與二尖瓣或主動脈瓣病變合并存在。
病因
風濕熱（95%）風濕性心臟瓣膜病患者一般先有風濕熱病史，如風濕性咽喉炎、風濕性關(guān)節(jié)炎、風濕性心肌炎等。其致病微生物是A型溶血性鏈球菌。經(jīng)濟落后、生活水平低、衛(wèi)生條件差的地區(qū)較易發(fā)病。 發(fā)病機制 風濕性心臟瓣膜病是急性風濕熱侵犯心臟后所遺留的慢性心臟病變，風濕熱是變態(tài)反應(yīng)性疾病，常侵犯心臟引起全心炎，累及心包，心肌及心內(nèi)膜，風濕熱反復(fù)發(fā)作造成的損害最嚴重者是心內(nèi)膜，特別是二尖瓣的心內(nèi)膜組織，長期反復(fù)風濕炎變以及血液湍流產(chǎn)生的機械性損傷和血小板積聚產(chǎn)生的二尖瓣病變主要有瓣膜交界融合，瓣葉纖維化增厚，腱索及/或乳頭肌纖維化縮短，融合和瓣葉鈣化，二尖瓣瓣葉交界融合首先發(fā)生在前外交界和后內(nèi)交界，再逐步向瓣口中央部分延伸，輕度狹窄瓣口直徑在1.3cm左右，中度狹窄在0.8～1.2cm，重度狹窄在0.8cm以下，交界融合范圍逾長則瓣口狹窄逾嚴重。
癥狀
【臨床表現(xiàn)】 二尖瓣狹窄病例就醫(yī)時年齡大多在30歲左右，隨著二尖瓣病變逐步加重，左心室功能也受到損害，起病后10～15年心功能往往降到3～4級，內(nèi)科治療雖可緩解心力衰竭癥狀，但不能解除二尖瓣和肺血管梗阻性病變，未經(jīng)手術(shù)治療的病人多數(shù)在50歲左右死于肺動脈高壓，心力衰竭，心房顫動，體循環(huán)栓塞或感染性心內(nèi)膜炎。 風濕性二尖瓣狹窄病例中約僅50%有風濕熱或游走性多關(guān)節(jié)炎病史，一般呈現(xiàn)二尖瓣狹窄癥狀的時間至少距風濕熱已有10年以上，多數(shù)病例發(fā)病年齡在20歲以上，二尖瓣狹窄的臨床癥狀進展緩慢，初期癥狀為瓣口狹窄肺郁血引致的呼吸困難，起初在重體力勞動后出現(xiàn)氣急，繼而中等度和輕度勞動后也出現(xiàn)氣急，在體力勞動，呼吸道感染，情緒激動或心房顫動時出現(xiàn)端坐呼吸，陣發(fā)性夜間呼吸困難和肺水腫，咳嗽也是常見的癥狀，勞動后，夜眠時和發(fā)作支氣管炎時更常發(fā)生，痰液呈白色粘液，有的病例呈現(xiàn)類似哮喘的發(fā)作，心悸，陣發(fā)性心房顫動，乏力，易倦，頭昏等癥狀，病人可有反復(fù)咯血，出血的數(shù)量多少不等，支氣管粘膜出血引致痰液中帶血絲，急性肺水腫出血呈粉紅色泡沫狀粘液，曲張的支氣管靜脈破裂出血則可發(fā)生大量咯血，晚期病例可呈現(xiàn)肝腫大，腹水，皮下水腫等右心衰竭癥狀，少數(shù)病人臨床上首先呈現(xiàn)的癥狀為體循環(huán)栓塞。 診斷 診斷二尖瓣狹窄一般沒有困難，典型的單純二尖瓣狹窄根據(jù)病史及體征即可明確診斷。 鑒別診斷 典型的單純二尖瓣狹窄診斷一般沒有困難，臨床表現(xiàn)及心臟體征與風濕性二尖瓣狹窄極為相似的是左心房粘液瘤，左心房粘液瘤病例的心臟雜音可能隨體位變動而改變響度或消失，超聲心動圖可顯示左心房內(nèi)腫瘤的云團狀回聲反射在舒張期進入二尖瓣瓣口或左心室，收縮期時回納入左心房內(nèi)，對明確診斷極有價值，考慮作外科手術(shù)治療的二尖瓣狹窄病例，尚需查清是否伴有二尖瓣關(guān)閉不全及其它瓣膜是否也有病變以及病變的輕重程度，40歲以上的病例宜作選擇性冠狀動脈造影術(shù)以了解冠狀動脈有無梗阻性病變。
檢查
1.胸部X線檢查：早期病例胸部后前位X線片可無見異常征象，瓣口明顯狹窄者則左心房擴大，在心影右側(cè)可見到左右心房重疊的濃密雙重陰影，心影增大，左心耳，右心室及肺總動脈擴大，主動脈弓縮小，肺動脈圓錐突出，肺動脈分支增寬，肺門陰影加深，左心室及主動脈球之間的正常凹陷消失，心影左緣平直，長期肺郁血病例肺野可見到含鐵血黃素沉積的散在斑點狀陰影，也可在肺野下部見到因長期肺淋巴郁積呈現(xiàn)的密度增高的細短的水平橫線(Kerley B線)，食管鋇餐側(cè)位或斜位X線檢查可顯示擴大的左心房壓迫食管產(chǎn)生的切跡并使食管移向后方，擴大的左心房也可將左主支氣管抬高，兩側(cè)主支氣管形成的角度增大，單純二尖瓣狹窄病例左心室不應(yīng)擴大，如左心室擴大則應(yīng)高度懷疑伴有二尖瓣關(guān)閉不全。 2.心電圖檢查：輕度二尖瓣狹窄病例心電圖可無異常征象，左心房肥大者在心電圖上呈現(xiàn)P波增寬且有切跡及在右胸導聯(lián)出現(xiàn)增大的雙相P波，肺動脈高壓病例呈現(xiàn)電軸右偏和右心室肥大和勞損的征象，病程長的病例常有心房顫動。 3.心導管和心血管造影檢查：二尖瓣狹窄病例不需常規(guī)作心導管檢查，但對多瓣膜病變心導管及心血管造影檢查有助于判明其它瓣膜有無病變及其輕重程度，右心導管檢查可測右心室，肺動脈和肺微血管壓力，肺循環(huán)阻力，心排血指數(shù)及計算瓣口面積，二尖瓣狹窄病例右心室，肺動脈，肺微血管壓力均升高，肺循環(huán)阻力增大，心排血指數(shù)降低，左心導管檢查可測定左心房壓力，二尖瓣跨瓣壓差，二尖瓣狹窄病例二尖瓣跨瓣壓差超過0.7kPa(5mmHg)，早期二尖瓣狹窄病例靜息時壓差可能正常僅0.3～0.4kPa(2～3mmHg)，運動后即可迅速增大到1.3kPa(10mmHg)以上，選擇性左心室造影可判別有無二尖瓣關(guān)閉不全和判定左心室收縮功能，進行主動脈造影可明確有無主動脈瓣關(guān)閉不全。 4.超聲心動圖檢查：M型超聲心動圖顯示左心房，右心室增大，二尖瓣前瓣葉曲線舒張期E峰后緩慢下降，BE波下降速度減慢，呈現(xiàn)城墻垛樣圖像，由于瓣膜交界融合，前瓣葉與后瓣葉呈同向運動，切面超聲心動圖可顯示瓣膜增厚，活動度受限制，形態(tài)不規(guī)則，瓣口狹小，有時尚可顯示瓣下腱索增粗粘連，超聲心動圖尚可檢查左心耳，左心房內(nèi)有無血栓，應(yīng)用食管探頭檢查左心耳，左心房內(nèi)血栓，診斷更為可靠。 建議檢查項目:
【手術(shù)治療】 二尖瓣狹窄的有效治療方法是施行外科手術(shù)，擴大狹窄的瓣口，解除或減輕血流從左心房進入左心室的機械性梗阻，改善心臟和肺循環(huán)的血流動力學，或切除損 壞嚴重的二尖瓣，替換以人工二尖瓣。但手術(shù)未能消除風濕感染病因，大多數(shù)病人術(shù)后心房顫動也未能消失。 手術(shù)適應(yīng)證：二尖瓣狹窄病人臨床上呈現(xiàn)癥狀者均應(yīng)考慮施行外科手術(shù)治療。心功能I級的病人可先預(yù)防風濕熱發(fā)作，適當限制體力活動，日常生活注意衛(wèi)生習 慣而暫緩手術(shù)。心功能Ⅱ～Ⅲ級的病人宜施行手術(shù)治療且療效良好。心功能Ⅳ級病人手術(shù)危險性雖較大，但經(jīng)臥床休息和內(nèi)科治療，控制心力衰竭，病情改善后即宜 施行手術(shù)治療。肺動脈高壓病例仍可考慮施行手術(shù)治療。體循環(huán)周圍栓塞在取除動脈內(nèi)血栓后即應(yīng)施行手術(shù)治療。腦血管栓塞則需等待數(shù)周，病情穩(wěn)定后施行手術(shù)。 風濕熱復(fù)發(fā)和細菌性心內(nèi)膜炎宜延緩?fù)饪浦委?。急性肺水腫和大量咯血經(jīng)內(nèi)科治療未能控制者應(yīng)考慮急癥手術(shù)。二尖瓣狹窄的孕婦宜在妊娠早期施行手術(shù)治療，以免 妊娠后期循環(huán)血容量增多時加重心臟負擔。伴有輕度功能性三尖瓣關(guān)閉不全者宜施行二尖瓣擴張分離術(shù)，術(shù)后三尖瓣關(guān)閉不全一般可自行改善或消失。功能性三尖瓣 關(guān)閉不全程度重或有三尖瓣器質(zhì)性病變者則需在解除二尖瓣狹窄同時作三尖瓣整復(fù)術(shù)。 本病除了積極治療風濕病，防止對心臟造成的損害外，就是要預(yù)防風濕熱的發(fā)生。 風濕熱的病因，目前雖未完全明白，但近年來有充分根據(jù)證明它與溶血性鏈球菌躲有密切關(guān)系，因此，提出下列措施，作為預(yù)防風濕熱活動的復(fù)發(fā)。 (一)適當活動 二尖瓣術(shù)后的患者應(yīng)休息3～6個月，再根據(jù)恢復(fù)的具體情況，適當增加活動和勞動，活動或勞動后心率增加應(yīng)控制在不超過正常15%，如休息時每日平均心率每分鐘為72次，則活動度不宜使心率超過83次/分(72+10.8=82.8)，勞動過度，可使體力削弱，鏈球菌乘機活動，引起咽喉炎，感冒，病情惡化。 (二))藥物預(yù)防 對懷疑風濕熱活動者，使用長效青毒素G(芐星青毒素G)120萬單位，每月肌注一次。 隨著二尖瓣病變逐步加重，左心室功能也受到損害，內(nèi)科治療雖可緩解心力衰竭癥狀，但不能解除二尖瓣和肺血管梗阻性病變，未經(jīng)手術(shù)治療的病人多數(shù)在50歲左右死于肺動脈高壓，心力衰竭，心房顫動，體循環(huán)栓塞或感染性心內(nèi)膜炎。 而風濕性二尖瓣狹窄最常見的術(shù)后并發(fā)癥有以下四個： 1.心房顫動：心房顫動是二尖瓣閉式分離術(shù)最常見的并發(fā)癥。 2.心力衰竭：手術(shù)后急性心力衰竭的發(fā)生率在6.8%，后果嚴重，占到手術(shù)死亡原因的首位，應(yīng)予特別重視。 3.低血壓：低血壓是指收縮壓在90mmHg以下，需用藥物治療的一種情況，其發(fā)生率為5.2%。 4.栓塞。 5.心包切開綜合征：過去稱之為二尖瓣分離術(shù)后綜合征，臨床表現(xiàn)為術(shù)后7～14天出現(xiàn)高熱，可伴有胸悶胸痛，心前區(qū)可聽到心包摩擦音，這可能是心包對積血的一種過敏反應(yīng)，服用激素可于數(shù)天消退，自從重視心包引流和術(shù)后常規(guī)服用激素以來很少發(fā)生此種并發(fā)癥。 |
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