左上至右下：圖 A-圖 D

近期 JAMA Dermatology 雜志刊登一例 I 型冷球蛋白血癥伴多發(fā)性骨髓炎致肢端紫癜性皮損的病例，現(xiàn)介紹如下。

患者，80 歲女性，非缺血性心肌病史和慢性腎病史，因精神狀態(tài)改變、出現(xiàn)無(wú)意識(shí)摔倒致下肢擦傷就診。體表發(fā)現(xiàn)面部、肘部、膝關(guān)節(jié)、足部紫癜性皮損，后累及到鼻部、耳部、雙側(cè)前臂伸肌群表面。

生化檢查示血鈣過(guò)多（血鈣水平 11.5 mg/dL）、急性腎損傷（肌酐水平 5.6 mg/dL）。

體格檢查示患者鼻、雙側(cè)面頰、前額、左耳有暗淡紫癜性斑疹斑塊（圖 A 所示），膝關(guān)節(jié)、足部、雙側(cè)前臂伸肌群表面有網(wǎng)狀紫癜性斑疹斑塊，肘部和膝關(guān)節(jié)皮損有脫落跡象（圖 B 所示）。

組織活檢示血管內(nèi)有多處纖維蛋白、冷球蛋白沉淀，血管壁炎癥侵襲。外周血涂片示紅細(xì)胞緡錢狀堆疊，冷球蛋白沉淀。CT 檢查示骨盆發(fā)生溶骨性骨缺損，骨髓穿刺活檢示骨髓漿細(xì)胞超過(guò) 80%，形態(tài)不規(guī)則。

根據(jù)上述表現(xiàn)，臨床診斷為 I 型冷球蛋白血癥伴多發(fā)性骨髓瘤。

病例學(xué)習(xí)

冷球蛋白血癥特征為血清冷球蛋白異常，分 3 個(gè)亞型，其中 I 型為單純性單克隆免疫球蛋白（以 IgM 或 IgG 為代表），而 II 型為單克隆 IgM，III 型（混合型）為多克隆 IgM，伴類風(fēng)濕因子活化。

I 型冷球蛋白血癥常由單克隆免疫球蛋白（如 IgM、IgG）沉淀所致，表現(xiàn)為血管阻塞伴毛細(xì)血管炎癥侵襲。臨床上，患者暴露的肢端常出現(xiàn)紫癜性或壞死性網(wǎng)狀皮損，其他皮膚表現(xiàn)有肢端紫紺、雷諾現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑。

II 型或 III 型冷球蛋白血癥常表現(xiàn)為免疫復(fù)合物沉積和毛細(xì)血管炎，臨床表現(xiàn)有明顯紫癜，伴可能的多器官受累。

與 III 型冷球蛋白血癥常伴隨丙肝病毒感染不同的是，I 型冷球蛋白血癥常與 B 淋巴細(xì)胞增生性疾病有關(guān)，如巨球蛋白血癥和多發(fā)性骨髓瘤。

雖然網(wǎng)狀紫癜需要鑒別多種其他疾病，可根據(jù) I 型冷球蛋白血癥紫癜分布在肢端做出特異性診斷。I 型冷球蛋白血癥治療原則主要針對(duì)血液學(xué)病變，伴嚴(yán)重并發(fā)癥時(shí)可接受糖皮質(zhì)激素和血漿置換治療。本例中，由于患者處于癌癥晚期，預(yù)后較差，遂行保守化療和安適療法。