一、白血病的概述

白血病是累及造血干細胞的造血系統(tǒng)惡性腫瘤。造血干細胞是血液和免疫系統(tǒng)的起始細胞，而血液和免疫系統(tǒng)分布全身，故白血病不僅危害整個血液和免疫系統(tǒng)，還會影響全身各系統(tǒng)。因造血干細胞惡變，白血病細胞失去進一步分化成熟的能力，停滯在細胞發(fā)育的某一階段，而且凋亡受抑，在骨髓和其他造血組織中白血病細胞大量克隆，異常地增生。大量積聚的白血病細胞抑制正常造血并浸潤全身器官和組織。所以白血病與實體腫瘤不同，不是生長在局部的贅生物，而是全身播散，可能侵犯各系統(tǒng)、器官和組織的惡性血液病。 

白血病細胞抑制了正常血細胞的增生，病人可出現(xiàn)感染、貧血和出血，即所謂正常細胞減少癥群。白血病細胞在血液系統(tǒng)中大量積聚，不僅造成白細胞淤積影響循環(huán)功能，還因浸潤各組織和器官可出現(xiàn)肝、脾、淋巴結和睪丸腫大；牙齦增生；皮膚、骨骼和中樞神經系統(tǒng)等被浸潤時可出現(xiàn)相應的病變；受累的器官還可能出現(xiàn)功能失調；此即白血病細胞增多癥群。

根據白血病細胞的分化成熟程度，白血病可分為急性和慢性兩大類。急性白血病的細胞分化停滯在較早階段，多為原始細胞及早期幼稚細胞，病情發(fā)展迅速，自然病程僅數(shù)月。     

慢性白血病的細胞分化停滯在較晚階段，多為較成熟幼稚細胞和成熟細胞，病情發(fā)展慢，自然病程為數(shù)年。

根據主要受累的細胞系列可將急性白血病分為急性淋巴細胞白血?。ê喎Q急淋白血?。┖图毙苑橇馨桶籽。ê喎Q急非淋白血?。?。慢性白血病分為慢性粒細胞白血病（簡稱慢粒白血?。Ｂ粤馨图毎籽。ê喎Q慢淋白血?。?。以及少見的多毛細胞白血病、幼淋巴細胞白血病等。

我國白血病的發(fā)病率為2.76/10萬。在惡性腫瘤死亡率中，白血病居第6位（男性）和第八位（女性），在兒童及35歲以下成人中則居第1位。

白血病的病因，迄今為止，雖然尚不完全清楚，但是通過臨床統(tǒng)計觀察，與環(huán)境因素如電離輻射、化學因素和病毒，遺傳因素已知家族性白血病約占0.7%。其他血液病如某些血液病的部分病人最終可能發(fā)展為急性白血病。

二、急性白血病的臨床表現(xiàn)

起病急緩不一，兒童和青年起病多急驟，有高熱，進行性貧血和嚴重的出血傾向。部分成人和老年人可緩慢起病，常因低熱，乏力，臉色蒼白，活動后氣急，牙齦腫脹，皮膚紫癜和月經過多而就醫(yī)。其主要臨床表現(xiàn)分述于下：

（一）、正常血細胞減少癥群：指因白血病細胞增生，抑制了正常的白細胞、血小板和紅細胞生長，所引起的感染、出血和貧血等癥狀。

1、感染：半數(shù)病人以發(fā)熱為早期表現(xiàn)?？傻蜔幔嗫筛哌_39~40C以上，熱型不定。較少畏寒，但出汗較多。雖然白血病本身可以因白細胞周轉率增加和核蛋白代謝亢進而發(fā)熱，但較高發(fā)熱往往提示有繼發(fā)感染。感染最易發(fā)生在呼吸道和皮膚粘膜交界處。呼吸道和肺部感染，扁桃體炎、牙齦炎、咽峽炎最常見。肛周炎、肛旁膿腫亦不少見，嚴重時可致敗血癥。長期應用抗生素者，可出現(xiàn)真菌感染。

2、出血：急性白血病因血小板減少，以出血為早期表現(xiàn)者近40%。出血可發(fā)生在全身各部，以皮膚瘀點、瘀斑，鼻出血，牙齦出血，月經過多為多見。急性早幼粒白血病易并發(fā)彌散性血管內凝血（DIC）而出現(xiàn)全身廣泛性出血。眼底出血可致視力障礙。往往是顱內出血的前兆。顱內出血可出現(xiàn)頭痛、嘔吐、瞳孔不對稱，甚至昏迷而死亡。有資料表明急性白血病死于出血者占62.24%，其中87%為顱內出血。血小板少于20*10 /L時有顱內出血的危險，應及時予以處理。

3、貧血：為正常細胞性貧血。貧血往往呈進行性發(fā)展。半數(shù)病人就診時已有重度貧血。

（二）、白血病細胞增多癥群：為異常增生的白血病細胞對器官和組織浸潤所致的各種臨床表現(xiàn)。

1、淋巴結和肝脾大：淋巴結腫大一般無觸痛和粘連，中等堅硬，輕到中度腫大，局限于頸、腋下和腹股溝等處以急淋白血病較多見?？v隔淋巴結腫大常見于T細胞急淋白血病。白血病患者可有輕到中度肝脾大，除非慢粒白血病急性變，巨脾很罕見。

2、骨骼和關節(jié)：病人常有胸骨下端局部壓痛，提示髓腔內白血病細胞過度增生。病人可出現(xiàn)關節(jié)、骨骼疼痛，尤以兒童多見。發(fā)生骨髓壞死時，可以引起骨骼劇痛。

3、眼部：粒細胞白血病形成的粒細胞肉瘤或稱綠色瘤常累及骨膜，以眼眶部位最常見，可引起眼球突出、復視或失明。

4、口腔和皮膚：急單和急性粒-單細胞性白血病時，白血病細胞浸潤可使牙齦增生、腫脹；可出現(xiàn)藍灰色斑丘疹或皮膚粒細胞肉瘤，局部皮膚隆起，變硬，呈紫藍色皮膚結節(jié)。

5、中樞神經系統(tǒng)白血病（CNSL）：由于化療藥物無法通過血-腦脊液屏障，隱藏在中樞神經系統(tǒng)的白血病細胞不能被殺滅，因而引起CNSL，常發(fā)生在緩解期，兒童患者尤甚。

6、睪丸：睪丸受浸潤，出現(xiàn)無痛性腫大，多為單側，對側雖不腫大，但活檢時往往也有白血病細胞浸潤。

綜上所述，任何細胞類型的急性白血病均以貧血、發(fā)熱、出血、浸潤四大癥狀為主要的臨床表現(xiàn)。貧血為急性白血病的常見癥狀，隨著病情的進展而貧血日益加重。發(fā)熱可發(fā)生于急性白血病的任何階段。發(fā)熱的主要原因是感染。常見的病原體有細菌、真菌和病毒等，而以口腔、皮膚、呼吸道、胃腸道、泌尿系統(tǒng)感染為最多，甚至發(fā)生敗血癥。經過放化療后的患者，當中性粒細胞降至1.0~0.5*10 /L時，感染極難控制。絕大多數(shù)有不同程度的出血，出血部位以皮膚和粘膜最多見。浸潤在臨床上以肝、脾和淋巴浸潤為多見，尤其是淋巴細胞型更為常見。肝、脾、淋巴結因白血病細胞浸潤而腫大，隨著病情的惡化而加重，好轉時則可消退。

三、慢性粒細胞白血病

慢性粒細胞白血?。–ML，慢粒白血?。┎〕贪l(fā)展較慢，臨床癥狀輕微，可有明顯脾大，甚至巨脾，周圍血的中性粒細胞顯著增多。大多數(shù)病人因急變而死亡。

慢粒白血病的臨床表現(xiàn)：慢粒白血病占白血病的15%~25%，各種年齡均可發(fā)病，以中年人最多見，男性略多于女性。

慢粒白血病可分為三期，慢性期（穩(wěn)定期），加速期（活動期）和急變期。起病緩慢，早期常無自覺癥狀。病人可因健康檢查或因其他疾病就醫(yī)時才發(fā)現(xiàn)血象異常或脾大而被確診。隨著病情的發(fā)展，可出現(xiàn)乏力、低熱、多汗或盜汗，體重減輕等表現(xiàn)。由于脾大而感左上腹墜脹。如果發(fā)生脾梗塞則有明顯壓痛，并有摩擦音。經治療后緩解時，脾往往縮小，但病變發(fā)展回再度腫大。約半數(shù)病人有肝大。部分病人有胸骨中段壓痛。當白細胞顯著增高時可有眼底靜脈充血及出血。當白細胞極度增高時（大于20*10/L）可發(fā)生“白細胞淤滯癥”，表現(xiàn)為呼吸急迫、頭暈、語言不清、中樞神經系統(tǒng)出血，陰莖異常勃起等。

慢性期一般在1~4年，以后逐漸進入至加速期，以至急變期。進入加速期后病人常有發(fā)熱、虛弱、體重下降，脾進行性腫大，胸骨和骨骼疼痛，出現(xiàn)貧血和出血。對原來有效的藥物變得失效。加速期可維持幾個月到數(shù)年。

急變期為慢粒白血病的終末期，臨床表現(xiàn)與急性白血病類似，可有髓外白血病的臨床表現(xiàn)。多數(shù)白血病的急性變?yōu)榧绷Ｗ儯?0%~30%為急淋變，偶有單核細胞、巨核細胞及紅細胞等類型的急性變。急變預后極差，往往在數(shù)月內死亡。

四、慢性淋巴細胞白血病

慢性淋巴細胞白血?。–LL，慢淋白血病）是因淋巴細胞克隆性蓄積，浸潤骨髓、血液、淋巴結和其他器官，最終導致正常造血功能衰竭的惡性血液病。在我國占白血病發(fā)病率的1~3%。中老年男性患者居多，起病緩慢，病程一般3~5年。發(fā)病時表現(xiàn)淋巴結腫大，脾大，后期出現(xiàn)貧血，周圍血中成熟型淋巴細胞異常增多，常見死亡原因為感染。

慢性淋巴細胞白血病的臨床表現(xiàn)分為慢性系期和急變期。

慢性期表現(xiàn)，本病大多是緩慢的發(fā)展過程，早期病無所苦，僅有乏力，逐漸形體消瘦，低熱，盜汗，淋巴結腫大及肝脾腫大。有的病人因體檢或其他原因檢查血象而被發(fā)現(xiàn)。

淋巴結腫大為全身性的，以頸、腋下、腹股溝為主。腫大的淋巴結無疼痛，中等硬度，或出現(xiàn)有縱隔淋巴結腫大，肝脾呈中度腫大，無壓痛。胃腸道功能障礙表現(xiàn)為腹中隱痛，時有腹瀉，食欲減退。皮膚癥狀可出現(xiàn)瘙癢、濕疹、皰疹、丘疹、色素沉著，或易發(fā)帶狀皰疹。感染以肺部最多，常為致死原因。

急變期表現(xiàn)，嚴重貧血、出血、感染發(fā)熱，及白血病細胞浸潤，淋巴結、肝脾更加明顯腫大，淋巴結腫大數(shù)量增多。白細胞總數(shù)顯著增高或降低，原始和幼稚細胞比例增加，血紅蛋白及血小板數(shù)量顯著減少。骨髓象顯示一個系統(tǒng)細胞極度增生，其余系統(tǒng)受到抑制。急變后細胞類型，自原始淋巴細胞型至紅白血病型不等。

五、中醫(yī)治療

中醫(yī)學文獻中沒有“白血病”這個病名，但對其臨床表現(xiàn)的貧血、發(fā)熱、出血、浸潤等癥狀，卻早有記載，屬于中醫(yī)“血證”、“急勞”、“溫病”的范疇。其病因乃氣血不足，感受瘟毒之邪。病機主要是五臟虛勞，真氣內耗，精血失守；邪毒入侵，與營血相搏，入血傷髓。在整個病變過程中，出現(xiàn)一派正虛邪實的癥狀。

白血病的辨證論治，一般可分為急性發(fā)作期和緩解期兩個階段。急性發(fā)作期可分為熱毒、濕熱、癥瘕三種類型；緩解期可分為氣血雙虧和氣陰兩虛兩種類型。

1、熱毒型癥見：高熱汗出，氣急、心煩，鼻衄，牙齦粘膜及皮膚瘀點瘀斑，便干尿黃赤，甚者神志不清，舌質紅絳少津，苔黃燥，脈弦滑數(shù)。治以清熱解毒，涼血止血。綜合去癌散和犀角地黃湯加減。

2、濕熱型癥見：發(fā)熱有汗不解，頭昏身軟，骨節(jié)酸痛，脘腹脹滿，納呆便溏，尿黃量少，舌紅苔膩，脈象滑數(shù)。治以清熱利濕，化濁解毒。綜合去癌散和柴芩陳苓湯加減。柴胡、黃芩、龍膽草、梔子、陳皮、半夏、澤瀉、白術、山豆根、大青葉、黃芪、三棱、莪術、丹參等。

3、癥瘕型癥見：脅下癥積，瘰疬痰核。發(fā)熱心煩，舌紅質暗，伴有瘀斑，脈象弦數(shù)。治以活血化瘀，軟堅散結。綜合去癌散和桃紅四物湯加味。桃仁、紅花、生地、當歸、赤芍、川芎、丹參、丹皮、海藻、夏枯草、牡蠣、大貝母、鱉甲等。

4、氣陰兩虛型癥見：心悸氣短，神疲乏力，納少面黃，頭暈耳鳴，失眠，潮熱汗出，舌紅少苔質淡紫，脈弦細數(shù)。治以益氣養(yǎng)心，滋陰補腎。綜合去癌散、生脈飲和地黃湯加味。人參、麥冬、五味子、沙參、女貞子、旱蓮草、生地、枸杞、丹皮、赤芍、茯苓、遠志、棗仁等。

5、氣血雙虧型癥見：頭暈耳鳴，面色無華，動則心悸氣短，納呆虛煩，體有瘀斑，舌淡齒痕有瘀點瘀斑，苔薄白，脈虛大或沉細無力。治以益氣養(yǎng)血，健脾補腎。綜合去癌散、當歸補血湯和八珍湯加味。黃芪當歸、黨參、白術、茯苓、熟地、枸杞、丹皮、赤芍、阿膠、甘草等。

六、中醫(yī)藥治療血液腫瘤有優(yōu)勢

近些年，血液病、腫瘤的發(fā)病率不斷上升。對血液腫瘤可采用諸如骨髓移植、放射治療、化學藥物治療、中醫(yī)藥、免疫治療等多種治療手段，進行全面綜合整治。中醫(yī)藥從整體理念出發(fā)，治療血液腫瘤具有較明顯的特色和優(yōu)勢。

中醫(yī)學認為扶正固本是治療嚴重血液病、癌癥的重要措施。扶正能起到增強患者機體的免疫應答與免疫調節(jié)的作用。傳統(tǒng)醫(yī)學指出：“邪之所湊，其氣必虛”。對原本體虛，免疫力低下的患者，反復的化療、放療，必然會導致免疫功能進一步下降。所以，中醫(yī)治療血液病、腫瘤的原則是扶正固本，提高患者自身的免疫力。多采用益氣、補血、滋陰治法，當病情嚴重或轉危時，結合溫陽、壯陽藥物治療。通過用中藥調節(jié)和增強患者細胞免疫和體液免疫功能，激發(fā)免疫細胞和自身抗體攻擊消滅癌細胞，使患者體內達到“陰平陽秘”、“陰陽平衡”，從而達到治療癌癥的目的。

中醫(yī)藥治療急慢性白血病、惡性淋巴瘤等，除使用清熱解毒、活血化瘀、軟堅散結等方法外，還同時加用益氣滋陰的藥物，這樣既能抑癌、消癌，又有助于促使正常細胞和細胞因子生長。

當患者的臨床表現(xiàn)為實證突出時，則以祛邪（抑瘤、消瘤）為主；虛證突出時，則以扶正固本（提高免疫力）為主；如為虛實夾雜，則扶正祛邪，標本兼治。

目前，雖然應用化學藥物仍是大醫(yī)院治療血液病、腫瘤主要的方法。但化療藥物毒副作用大，患者多難以耐受。對化療引起的消化道反應及心臟、肝腎功能損害以及骨髓抑制等，應用中藥降逆止嘔、和胃健脾、舒肝理氣、活血化瘀、補益心氣、養(yǎng)肝保肝、補腎填髓等配合治療，可降低化學藥物所產生的毒副反應，增強患者的耐受力。扶正使身體機能加強，免疫力提高，自然增強了化療、放療的效果，從而可預防手術或化療后并發(fā)癥的產生。

中藥屬純天然藥物。經過加工炮制的中藥飲片，一些有毒中藥的毒性及副作用已被降低或消除，患者可長期服用。對治療疑難血液病、中晚期惡性腫瘤，早期應用中藥可防止復發(fā)轉移。中藥還適合化療病人、術后患者、老年帶瘤生存者以及康復治療的患者使用。