1.血液的基本功能是什么?

血液是一種由血漿和血細(xì)胞組成的液體，在人體心血管系統(tǒng)內(nèi)不停地循環(huán)流動(dòng)著，具有運(yùn)輸、調(diào)節(jié)、防御和保護(hù)功能。

(1)運(yùn)輸功能:血液能將機(jī)體所需要的氧、蛋白質(zhì)、糖類、脂類、維生素、水和鹽等運(yùn)輸?shù)缴眢w的各個(gè)部位，同時(shí)將機(jī)體代謝產(chǎn)生的廢物和二氧化碳、尿素、尿酸和肌酐等運(yùn)送到肺、腎、皮膚和腸管而排出體外。體內(nèi)各腺體所分泌的激素也通過(guò)血液的運(yùn)輸，到達(dá)各組織和器官。

(2)調(diào)節(jié)功能:血液中含有大量的水，水的比熱較大，故能緩沖體溫變化，并能將深部器官所產(chǎn)生的熱量運(yùn)送到體表予以散發(fā)。另外血液中還含有抗酸及抗堿物質(zhì)，當(dāng)外來(lái)酸性物質(zhì)或堿性物質(zhì)進(jìn)入血液中，抗酸或抗堿物質(zhì)就發(fā)揮其作用，使血液的酸堿度不會(huì)變化太大，從而保證機(jī)體能正常地進(jìn)行代謝。

(3)防御和保護(hù)功能:血液中含有一些有形狀的東西如白細(xì)胞，這些白細(xì)胞能夠吃掉外來(lái)的微生物和體內(nèi)的壞死組織。血液中還含有一些抗外來(lái)微生物的抗體，這些抗體也能消滅外來(lái)的細(xì)菌和毒素，從而使機(jī)體免于發(fā)生傳染病。此外，當(dāng)機(jī)體損傷而出血時(shí)，血小板和血漿凝血因子可起到凝血和止血作用，從而防止繼續(xù)出血。

2.人體有哪些造血器官?

人體在不同的發(fā)育階段，造血器官有所不同。在胚胎發(fā)育的早期，是在卵黃囊造血，但從胚胎第2個(gè)月開(kāi)始，肝臟、脾臟開(kāi)始造血，產(chǎn)生紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板，逐步取代了卵黃囊的造血作用。胚胎發(fā)育到第4個(gè)月以后，肝脾造血逐漸減少，骨髓開(kāi)始造血并逐漸增強(qiáng)。嬰兒出生后幾乎完全依靠骨髓造血，但在造血需要增加時(shí)，肝、脾可再參與造血彌補(bǔ)骨髓造血的不足，此時(shí)的骨髓外造血具有代償作用。骨髓造血在開(kāi)始時(shí)分布在全身骨骼，4歲以后骨髓腔的增長(zhǎng)速度已經(jīng)超過(guò)造血組織增加的速度，脂肪組織逐漸填充多余的骨髓腔，到18歲左右，只有脊椎骨、髂骨、顱骨、肋骨、胸骨以及肱骨和股骨的近端骨骺處才具有造血骨髓，其它部位逐漸由黃骨髓(脂肪組織)所替代，黃骨髓不能造血。

3.血液的基本成分是什么?

血液由血漿及血細(xì)胞兩部分組成。從人體抽出的血液，如果加入抗血液凝固的試劑，以每分鐘3000轉(zhuǎn)的速度離心30分鐘，使血細(xì)胞下沉而分層，上面淡黃色透明的液體叫血漿，下層深紅色不透明的是紅細(xì)胞，中間是一薄層白色不透明的白細(xì)胞和血小板。血漿占血液量的55～60％，血細(xì)胞占45%左右。血漿的成分主要是水和蛋白質(zhì)，還含有糖、脂類、無(wú)機(jī)鹽、酶和凝血物質(zhì)等。血細(xì)胞分紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板，正常情況下懸浮在血漿中，和血漿保持著最密切的關(guān)系。

4.血細(xì)胞成熟過(guò)程是怎樣的?

各種血細(xì)胞發(fā)育成熟的過(guò)程大致要經(jīng)過(guò)原始細(xì)胞→幼稚細(xì)胞→成熟細(xì)胞3個(gè)不同的發(fā)育階段。幼稚細(xì)胞階段又分為早幼、中幼、晚幼3個(gè)時(shí)期(見(jiàn)表1)。原始細(xì)胞、幼稚細(xì)胞和成熟細(xì)胞在顯微鏡下觀察其形態(tài)存有差異。如原始細(xì)胞的核內(nèi)都有核仁，發(fā)育為成熟細(xì)胞后核內(nèi)的核仁消失。根椐各個(gè)時(shí)期血細(xì)胞的特征來(lái)判斷不同階段的細(xì)胞。正常人各種細(xì)胞的數(shù)量都有一定的范圍，即血細(xì)胞的成熟過(guò)程是按一定的比例分布的。

表1 各種血細(xì)胞的成熟過(guò)程

造血干細(xì)胞→原始粒細(xì)胞→早幼粒細(xì)胞→嗜中性中幼粒細(xì)胞→嗜中性晚幼粒細(xì)胞→嗜中性桿狀核細(xì)胞→成熟嗜中性粒細(xì)胞

嗜酸性中幼粒細(xì)胞→嗜酸性晚幼粒細(xì)胞→嗜酸性桿狀核細(xì)胞→成熟嗜酸性粒細(xì)胞

嗜堿性中幼粒細(xì)胞→嗜堿性晚幼粒細(xì)胞→嗜堿性桿狀核細(xì)胞→成熟嗜堿性細(xì)胞

原始紅細(xì)胞→早幼紅細(xì)胞→中幼紅細(xì)胞→晚幼紅細(xì)胞→網(wǎng)織紅細(xì)胞→紅細(xì)胞

原始淋巴細(xì)胞→幼稚淋巴細(xì)胞→淋巴細(xì)胞

原始單核細(xì)胞→幼稚單核細(xì)胞→單核細(xì)胞

原始巨核細(xì)胞→幼稚巨核細(xì)胞→巨核細(xì)胞→血小板

5.白細(xì)胞的功能是什么?正常值是多少?

白細(xì)胞的主要功能是保護(hù)身體，使之不受病原菌的侵害，是人體的防御機(jī)構(gòu)。白細(xì)胞是一類有核的血細(xì)胞，根據(jù)形態(tài)、功能、來(lái)源可以分為粒細(xì)胞、單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞三大類。粒細(xì)胞又可以分為中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞。各種類型的白細(xì)胞其功能有所不同:①中性粒細(xì)胞，是機(jī)體發(fā)生急性炎癥時(shí)的主要反應(yīng)細(xì)胞。細(xì)菌毒素及壞死組織的分解產(chǎn)物，均能引起炎癥反應(yīng)，這些物質(zhì)可促使中性粒細(xì)胞跑向炎癥區(qū)域，向細(xì)菌處集中，把細(xì)菌吃掉。②嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞，主要參與過(guò)敏反應(yīng)性疾病。如過(guò)敏性紫癜，支氣管哮喘等。③單核細(xì)胞，能清除受損的紅細(xì)胞，并能殺滅某些細(xì)菌(如麻風(fēng)桿菌、結(jié)核桿菌等)。巨噬細(xì)胞，是單核細(xì)胞繼續(xù)分化發(fā)育成的，它不僅參與病原菌的殺滅，而且對(duì)腫瘤細(xì)胞的殺傷以及在炎癥反應(yīng)中也起著重要的作用。④淋巴細(xì)胞，具有免疫機(jī)能，它通過(guò)細(xì)胞本身的殺傷作用及產(chǎn)生抗體(即免疫球蛋白)來(lái)防御、殺滅和消除病原菌、腫瘤細(xì)胞等。白細(xì)胞的正常值:成人(男女)為4.0～10.0×109/升，兒童為5.0～９.0×109/升。其中各類白細(xì)胞所占的比例也有一定的范圍(見(jiàn)表2)。白細(xì)胞在血液中的生理數(shù)目變異范圍較大，①新生兒白細(xì)胞數(shù)較高，一般在15.0×109/升左右，出生后3～4天到3個(gè)月約為10.0×109/升，新生兒血液中主要為中性粒細(xì)胞，以后淋巴細(xì)胞逐漸增多，可以達(dá)到白細(xì)胞總數(shù)的70%，3～4歲后淋巴細(xì)胞逐漸減少，至青春期與成年人基本相同。②下午比清晨高。③進(jìn)食、疼痛或情緒激動(dòng)時(shí)白細(xì)胞也可以顯著增多，劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)最多可以達(dá)到35×109/升，運(yùn)動(dòng)停止數(shù)小時(shí)后恢復(fù)到原來(lái)水平，這主要是因?yàn)榱＜?xì)胞在邊緣池和循環(huán)池重新分布所致。④女性在妊娠末期白血病增高到12.0～17.0×109/升，分娩時(shí)最高可以達(dá)到34×109/升，分娩2到5天后恢復(fù)到原來(lái)水平。

表2 各類白細(xì)胞的正常值

絕對(duì)數(shù)(×109/升)

百分比(%)

粒細(xì)胞

中性粒細(xì)胞（桿狀核）

0.04~0.5

1~5

中性粒細(xì)胞（分葉核）

2.0~7.0

50~70

嗜酸性粒細(xì)胞

0.02~0.5

0.5~5

嗜堿性粒細(xì)胞

0.0~0.1

0~1

單核細(xì)胞

0.12~0.8

3~8

淋巴細(xì)胞

0.8~4.0

20~40

白細(xì)胞總數(shù)

4.0~10.0

6.什么是血紅蛋血?紅細(xì)胞的功能是什么?正常值各是多少?

血紅蛋白也叫血色素，是人和動(dòng)物體內(nèi)含量最多的蛋白質(zhì)之一，而且它又集中在紅細(xì)胞中。另一方面，它顯紅色，致使血液呈現(xiàn)紅色。紅細(xì)胞也是人們常說(shuō)的紅血球，它的功能主要是由其中所含的血紅蛋白來(lái)完成的。其功能有二:一為運(yùn)輸氧和二氧化碳，即把人體所需要的氧氣從肺運(yùn)送到人體的每個(gè)臟器，再把每個(gè)臟器所排出的廢氣二氧化碳運(yùn)送到肺，由肺排出體外；二為對(duì)人體所產(chǎn)生的酸性物質(zhì)或堿性物質(zhì)起平衡作用，不至于使血液過(guò)酸或過(guò)堿，影響人體的正常功能。血紅蛋白的正常值:男性為120～160克/升；女性為110～150克/升。紅細(xì)胞的正常值:男性為4.0～5.5×1012/升；女性為3.5～５.0×1012/升。

7.血小板有什么功能?正常值是多少?

血小板是懸浮在血液中最小的細(xì)胞，它的大小只有紅細(xì)胞的1/3～1/5。血小板的功能是多方面的，主要為止血作用。血小板能維持毛細(xì)血管正常的通透性，防止毛細(xì)血管發(fā)生出血。當(dāng)血小板沿著毛細(xì)血管壁慢慢流動(dòng)時(shí)，血小板可以填補(bǔ)在血管壁上起加固作用。血管壁破裂后，血小板可以堆集堵住破口，同時(shí)釋放一些促進(jìn)凝血的物質(zhì)，形成堅(jiān)固的血塊而止血。血小板的正常值約為100～300×109/升。正常血小板計(jì)數(shù)可以有6%到10%的變化，通常午后較清晨高，冬天較春天高，靜脈血較末梢血高，劇烈運(yùn)動(dòng)后及妊娠中晚期升高。

8.血紅蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板出現(xiàn)過(guò)低或過(guò)高對(duì)身體有什么影響?

血紅蛋白，男性低于12克/升、女性低于11克/升；紅細(xì)胞，男性低于4.0×1012/升、女性低于3.5×1012/升，病人就會(huì)出現(xiàn)乏力、食欲不振、惡心、腹脹、腹瀉、頭暈、記憶力差、心慌、氣短、面色蒼白、指甲蒼白。血紅蛋白、紅細(xì)胞高于正常值對(duì)身體也是不利的，也可出現(xiàn)頭暈、耳鳴、面色較紅，似喝醉酒。白細(xì)胞低于正常，本身不一定會(huì)產(chǎn)生特異的臨床癥狀，病人可能沒(méi)有任何特殊的感覺(jué)，或僅有頭暈、乏力、失眠。因?yàn)槊總€(gè)人對(duì)感染的抵抗力強(qiáng)弱不一，所以白細(xì)胞低的病人，也不一定全有感染，有些人仍能和健康人一樣地工作和學(xué)習(xí)；少數(shù)抗病能力差的，不注意衛(wèi)生，或在過(guò)度勞累時(shí)，易引起感冒、皮膚或泌尿系感染。白細(xì)胞高于正常，多是因病人有感染性疾病所引起。病人多表現(xiàn)為感染的癥狀，如發(fā)熱等等。白細(xì)胞高本身常無(wú)癥狀。若排除感染或其它引起白細(xì)胞高的情況，就應(yīng)注意是不是白血病。如果

是，病人就會(huì)出現(xiàn)白血病的一些表現(xiàn)。血小板在50×109/升以上，雖然低于正常，也常無(wú)出血表現(xiàn)；如果低于50×109/升，就有可能發(fā)生出血如鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過(guò)多；低于20×109/升，出血往往十分嚴(yán)重。但是血小板過(guò)高也不利，如果血小板在血管內(nèi)形成不正常的凝血塊，會(huì)堵塞血管，使堵塞部位的臟器壞死。

9.什么是白血病?什么是白血病細(xì)胞?為什么說(shuō)白血病是造血系統(tǒng)的惡性腫瘤?

白血病是造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，特點(diǎn)為骨髓中白血病細(xì)胞生成過(guò)多，侵犯人體的每個(gè)臟器，如腦、肺、肝、脾、腎、睪丸、卵巢等，使每個(gè)臟器功能受損，出現(xiàn)病理改變，臨床表現(xiàn)各不相同，如肝、脾腫大等等。白血病細(xì)胞也是一種腫瘤細(xì)胞，從形態(tài)上看白血病細(xì)胞與正常細(xì)胞無(wú)法區(qū)分，但在功能上這種細(xì)胞能永不停止地增生，并且不向成熟細(xì)胞發(fā)育。這些過(guò)多的細(xì)胞就侵犯人體的每個(gè)臟器，引起疾病。而正常白細(xì)胞是按一定比例增生的，成熟的和幼稚的白細(xì)胞也有一定的比例，且發(fā)揮正常白細(xì)胞的功能。至于說(shuō)白血病是造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，主要是因?yàn)樗c其它腫瘤有共同的特點(diǎn):一是白血病細(xì)胞和惡性腫瘤細(xì)胞一樣，它的增生無(wú)法控制；二是它也能侵犯人體的其它臟器，造成全身衰竭死亡；三是白血病也可表現(xiàn)為局部腫瘤，如兒童急性粒細(xì)胞性白血病可浸潤(rùn)顱骨眼窩，形成外觀綠色的腫瘤。

10.白血病是怎樣危害人體健康的?

白血病危害人體健康主要通過(guò)兩種方法:一是白血病細(xì)胞在骨髓內(nèi)過(guò)度增生，造成正常的造血細(xì)胞(紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板)數(shù)量減少，同時(shí)因?yàn)榘籽〖?xì)胞在發(fā)育過(guò)程中，爭(zhēng)取造血原料使正常的造血難以進(jìn)行。由此人體表現(xiàn)為貧血、感染和出血。二是白血病細(xì)胞侵犯人體的各個(gè)臟器造成損害，如侵犯肝、脾和淋巴結(jié)時(shí)，出現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)的腫大；腦和腦膜受到白血病細(xì)胞侵犯時(shí)，出現(xiàn)頭暈、頭痛、嗜睡、意識(shí)模糊不清，也可出現(xiàn)抽筋、肢體癱瘓、排尿困難；侵犯腎臟可出現(xiàn)腎功能受損；侵犯睪丸或卵巢時(shí)，可出現(xiàn)性功能異常。

11.患了白血病是否就宣判了“死刑”?

患了白血病不等于宣判了死刑。在人們的印象中，白血病和其它惡性腫瘤一樣，被認(rèn)為是“不治之癥”。但由于目前科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，白血病的治療有了重大的突破，新的治療方法，如改進(jìn)的化療方案、骨髓移植，再加上營(yíng)養(yǎng)、衛(wèi)生條件的改善，不僅能延長(zhǎng)白血病病人的生存期，并且部分病人還能得到根治。

12.我國(guó)白血病的療效如何?

白血病俗稱血癌，前面已經(jīng)提到由于白血病細(xì)胞的進(jìn)行性蓄積，引起貧血、粒細(xì)胞減少和血小板減少。如果未予積極治療，急性白血病的自然病程，自診斷計(jì)起，平均為2.2個(gè)月。感染和(或)出血為其主要死因?，F(xiàn)代，支持治療包括高營(yíng)養(yǎng)、輸血、新型的抗生素應(yīng)用、改進(jìn)的化療方案和骨髓移植等，使得白血病的治療效果大有改觀。單純使用化療，急性粒細(xì)胞白血病完全緩解率可達(dá)80%以上，完全緩解的患者中有43%能生存5年以上。急性淋巴細(xì)胞型白血病，小于14歲者兒童完全緩解率可達(dá)98%，5年存活率(生存5年以上的)達(dá)70%以上；大于14歲者及成人，雖然完全緩解率可達(dá)80%，但5年以上存活率只有10%左右。慢性粒細(xì)胞白血病，用單純化療平均壽命為3年左右，一般最后都發(fā)展為急性白血病。慢性變?yōu)榧毙?，治療上相?dāng)困難，療效也相當(dāng)差。骨髓移植分異基因骨髓移植和自體骨髓移植。從國(guó)內(nèi)現(xiàn)有的病例分析，異基因骨髓移植的患者:原患有慢性粒細(xì)胞白血病的長(zhǎng)期存活率(指存活5年以上)達(dá)82.8%，持續(xù)完全緩解的達(dá)100%；原患有急性粒細(xì)胞型白血病的長(zhǎng)期存活率達(dá)66.6%，持續(xù)完全緩解的達(dá)89.2%；至于急性淋巴細(xì)胞型白血病，目前的資料尚不多，但一般認(rèn)為比化療效果要好得多。自體骨髓移植患者:原患有慢性粒細(xì)胞白血病的5年存活率達(dá)50%左右；急性粒細(xì)胞白血病的患者5年存活率在60%上下；急性淋巴細(xì)胞型白血病自體骨髓移植后，只有30%左右的患者能長(zhǎng)期存活?？傊?，隨著新的療法的建立，白血病的療效已經(jīng)有了很大的改觀。

13.我國(guó)白血病的發(fā)病情況如何?

白血病在我國(guó)的發(fā)病率約為2.76/10萬(wàn)，在惡性腫瘤死亡率中，居第6位（男性）和第8位（女性），在兒童及35歲以下成人中則居第一位。在白血病分型分布方面，我國(guó)與亞洲一些國(guó)家較近似，急性型多于慢性型，約為5.5:1。急性白血病占70%以上，其中以急性粒細(xì)胞白血病占首位，急性淋巴細(xì)胞白血病次之，急性單核細(xì)胞白血病最少。慢性白血病以慢性粒細(xì)胞白血病多見(jiàn)，慢性淋巴細(xì)胞白血病僅占2%。在各型白血病中，男性比女性為多見(jiàn)，約為1.81∶1。各型白血病的年齡特征是:急性粒細(xì)胞白血病與急性單核細(xì)胞白血病，以40歲以上的成年人多見(jiàn)。急性淋巴細(xì)胞性型白血病，則集中于20歲以下，12歲以下的患者多見(jiàn)，成人患者僅約20%發(fā)生。慢性粒細(xì)胞白血病多見(jiàn)于成人；而慢性淋巴細(xì)胞白血病是一種典型的老年病，男性居多。

14.白血病常見(jiàn)的分類分型有哪些?

根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程，白血病可以分為急性和慢性兩大類。急性白血病的細(xì)胞分化停滯在較早的階段，多為原始細(xì)胞和早期幼稚細(xì)胞，病情發(fā)展快，自然病程僅數(shù)個(gè)月。慢性白血病的細(xì)胞分化停滯在較晚階段，多為較成熟的幼稚細(xì)胞和成熟細(xì)胞，病情發(fā)展慢，自然病程為數(shù)年。

根據(jù)受累的細(xì)胞系列可以將急性白血病分為急性淋巴細(xì)胞白血病和急性髓細(xì)胞性白血病，慢性白血病分為慢性粒細(xì)胞白血病、慢性淋巴細(xì)胞白血病及毛細(xì)胞白血病、幼淋巴細(xì)胞白血病等。

(1)法國(guó)、英國(guó)、美國(guó)(FAB)協(xié)作組分類法。

急性淋巴細(xì)胞白血病分型:

第一型(L1）：原始和幼稚淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主。

第二型(L2）：原始和幼稚淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主。

第三型(L3）：原始和幼稚淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小較一致，細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡，胞漿嗜堿性，染色深。

急性髓細(xì)胞性白血病分型:

M0 急性髓細(xì)胞白血病微分化型

M1 急性粒細(xì)胞白血病未分化型

M2急性粒細(xì)胞白血病部分分化型另外M2又分為M2a、M2b兩型

M3急性早幼粒細(xì)胞白血病另外M3又分為M3a和M3b兩型

M4急性?！獑魏思?xì)胞白血病另外又分為M4a和M4b兩型

M5急性單核細(xì)胞白血病另外又分為M5a和M5b兩型

M6急性紅白血病

M7急性巨核細(xì)胞白血病

(2急性淋巴細(xì)胞白血病的免疫學(xué)分型分為B細(xì)胞型和T細(xì)胞型白血病兩大類，B細(xì)胞型又可以分為前前B型、普通B型、前B型、B細(xì)胞型；T細(xì)胞型急性淋巴細(xì)胞型白血病一般認(rèn)為不必再分亞型。

(3)隨著免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)(染色體檢查)的發(fā)展，我國(guó)有條件的醫(yī)院逐漸采用了MIC(根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)進(jìn)行分類的)分類法。

15.免疫分型是怎么回事?

細(xì)胞生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，處于不同階段的細(xì)胞如原始細(xì)胞、幼稚細(xì)胞、成熟細(xì)胞，其表面有不同的標(biāo)記，根據(jù)這些標(biāo)記的不同將細(xì)胞分類，決定屬于哪種細(xì)胞類型的白血病。此種白血病的分型即為免疫分型。

16.什么是慢性粒細(xì)胞白血病?什么是慢性淋巴細(xì)胞白血病?

慢性粒細(xì)胞白血病(慢粒)、慢性淋巴細(xì)胞型白血病(慢淋)，在白血病分類分型中已提到過(guò)。

慢粒病人以起病緩慢為其特點(diǎn)，有低熱、盜汗、乏力和巨脾。有時(shí)病人毫無(wú)自覺(jué)癥狀，僅在查體時(shí)發(fā)現(xiàn)。巨脾即脾臟過(guò)度腫大為慢粒的重要體征。血象白細(xì)胞總數(shù)明顯增高，可達(dá)100～250×109/升，最高可達(dá)1000×109/升，分類中以中、晚幼粒細(xì)胞居多。骨髓中有核細(xì)胞數(shù)常極度增生，也以中、晚幼粒細(xì)胞增生為主。慢淋在國(guó)外常見(jiàn)，國(guó)內(nèi)少見(jiàn)。發(fā)病年齡大多在50歲以上，起病較慢粒更慢，常無(wú)自覺(jué)癥狀，不少病例是在偶然查血象時(shí)發(fā)現(xiàn)。全身淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大，以脾大為主，為慢淋的主要體征。外周血象白細(xì)胞總數(shù)多在50～60×109/升、白細(xì)胞分類為成熟小淋巴細(xì)胞及少數(shù)幼淋巴細(xì)胞。骨髓中淋巴細(xì)胞增生顯著，多數(shù)是成熟的淋巴細(xì)胞，其它細(xì)胞均減少。慢淋的病程較慢粒更長(zhǎng)。

17.什么是骨髓增生異常綜合征(MDS)?

骨髓增生異常綜合征(MDS)，顧名思義，為骨髓內(nèi)血細(xì)胞增生異常性疾病。其異常表現(xiàn)為骨髓這個(gè)血液制造廠呈病態(tài)造血狀態(tài)。前面介紹過(guò)，血液中的紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板分別來(lái)自骨髓中的紅系、粒系和巨核系。MDS骨髓至少有兩系呈病態(tài)造血，或全血細(xì)胞都減少。除了血細(xì)胞數(shù)量上的異常外，形態(tài)也異常。目前MDS分為:難治性貧血(RA)、難治性貧血伴環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多型(RAS)、難治性血細(xì)胞減少癥伴有多譜系細(xì)胞增生異常（RCMD）、難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多(RAEB)、5q-綜合征、未分類型MDS。以前歸在MDS中的慢性粒單核細(xì)胞白血病(CMML)和轉(zhuǎn)變中的RAEB(RAEB-T)則分別歸為MDS/MPD和急性白血病。MDS的臨床表現(xiàn)多數(shù)以貧血為主要癥狀，兼有發(fā)熱或出血。MDS以前曾叫做白血病前期，它與白血病在臨床表現(xiàn)上無(wú)大的差異，分界在于骨髓象:急性白血病骨髓中原始細(xì)胞≥20%，而MDS則＜20%。

18.骨髓增生異常綜合征一定會(huì)發(fā)展為白血病嗎?

骨髓增生異常綜合征過(guò)去曾叫做白血病前期。從詞義上看，骨髓異常增生綜合征常有最終進(jìn)入白血病的含義，而且也的確有相當(dāng)一部分骨髓增生異常綜合征病人，最后發(fā)展為白血病。但是事實(shí)上，某些懷疑為或診斷為骨髓增生異常綜合征的病人，并不必然發(fā)展為白血病，其中不少患者尤其是中、老年患者，常在尚未進(jìn)入白血病之前，已由于骨髓衰竭所致感染和/或出血等原因而死亡。骨髓增生異常綜合征的臨床經(jīng)過(guò)多變，總的發(fā)展趨勢(shì)有3種:

(1)發(fā)展為白血病，部分病人2年內(nèi)即進(jìn)入白血病，而有些病人可持續(xù)10～15年甚至更久才發(fā)展為白血病。

(2)長(zhǎng)期處于骨髓增生異常綜合征原狀，而不發(fā)展為白血病。

(3)部分病人經(jīng)治療后臨床癥狀消失，血象、骨髓象恢復(fù)正常，即得到治愈。

19.什么叫綠色瘤?

綠色瘤也叫粒細(xì)胞肉瘤，是急性白血病的一種特殊類型，臨床上以急性粒細(xì)胞白血病合并綠色瘤為最多見(jiàn)。除臨床癥狀、血象、骨髓象與急性白血病相同外，典型患者伴有骨膜下綠色腫瘤，多發(fā)生于兒童和青少年。綠色瘤含綠色素，使浸潤(rùn)部位呈綠色，但如在空氣或陽(yáng)光下暴露后，綠色可迅速消退，有時(shí)浸潤(rùn)部位也可不呈綠色。常見(jiàn)的發(fā)病部位為顱骨、眼眶、顳骨、鼻骨、胸骨、肋骨、脊柱及骨盆等處，少數(shù)情況下可累及乳腺、腎、肝、肌肉等處。綠色瘤一般向外隆起成結(jié)節(jié)狀，可壓迫神經(jīng)引起相應(yīng)癥狀。綠色瘤的診斷除血液學(xué)指標(biāo)外，還需靠局部穿刺進(jìn)行細(xì)胞學(xué)檢查，以便和其它腫塊區(qū)別開(kāi)。

20.中醫(yī)是如何認(rèn)識(shí)白血病的?

急性白血病與祖國(guó)醫(yī)學(xué)中的“溫邪”“急勞”“熱勞”“血證”等相似，發(fā)病機(jī)理一般認(rèn)為熱毒之邪，入侵骨髓，以致氣血兩虛或腎陰虛損、腎陽(yáng)衰微。熱毒之邪又可導(dǎo)致血熱妄行或熱傷血絡(luò)等各種出血證。

急性白血病的辨證分型為氣血兩虛、陰虛內(nèi)熱、熱入營(yíng)血、癥瘕瘰疬。陰虛內(nèi)熱型:低熱或手腳心烘熱，午后潮熱，口干喜飲，舌質(zhì)紅，脈細(xì)數(shù)。熱入營(yíng)血型:高熱，或有神志改變，皮膚粘膜瘀斑、紫癜，眼底出血，脈細(xì)或弦滑數(shù)、芤脈。癥瘕瘰疬型:除一般白血病癥狀外，有明顯的淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大或其它浸潤(rùn)腫塊。

臨床上常常虛實(shí)夾雜，所以采取攻補(bǔ)兼施，辨證和辨病相結(jié)合的方法治療。辨病方面，選用一些抗白血病的中草藥，如白花蛇舌草、喜樹(shù)堿、野百合、山頭根、墓頭回等。并從部分藥物中提取出有效的成分，如三尖杉、靛玉紅、喜樹(shù)堿、百合堿等。辨證方面，對(duì)氣血兩虛或氣陰兩虛者，可用益氣養(yǎng)血滋陰的方藥，如十全大補(bǔ)湯、補(bǔ)中益氣湯、黃芪鱉甲湯；陰虛內(nèi)熱者，用大補(bǔ)陰丸、青蒿鱉甲湯；熱入營(yíng)血者，用黃連解毒湯、犀角地黃湯；癥瘕瘰疬者，用鱉甲煎丸、小金丹等。

21.什么樣的人易患白血病?

由于白血病的致病因素有放射線、電離輻射、藥物、毒物、病毒、遺傳因素等，所以易患白病的人群有:從事放射線的工作者；腫瘤病人經(jīng)過(guò)放療者；甲亢及甲狀腺癌碘131治療、真性紅細(xì)胞增多癥磷32治療及所有經(jīng)常接觸同位素者；長(zhǎng)期接觸苯的工作人員，包括職業(yè)性接觸苯者和非職業(yè)性接觸苯者(油漆、汽油等)；服用保泰松、氯霉素者；曾用細(xì)胞毒性藥物的病人，如多發(fā)性骨髓瘤長(zhǎng)期服用馬法蘭等；家族中曾患有白血病者；雙生子其中一個(gè)患白血病，另一個(gè)白血病發(fā)生的機(jī)率也相當(dāng)高。以上人群較其它情況下的人群易患白血病，但并不是說(shuō)都將發(fā)展為白血病，并且還有相當(dāng)多的白血病患者無(wú)明顯的致病因素。

22.接觸放射線會(huì)增加白血病的發(fā)病率嗎?

從事放射線工作的醫(yī)生及接受電離輻射的病人，都會(huì)增加白血病的發(fā)病率。在美國(guó)早年的調(diào)查報(bào)告(1929～1942年)，放射科醫(yī)生白血病死亡率為非放射科醫(yī)生的10倍，以后逐漸減少，至1949～1958年降為4.8倍，這與采取了安全管理措施有關(guān)。為了診斷疾病接觸X線者，有人統(tǒng)計(jì)其白血病發(fā)病率高于非接觸X線的患者；軀干照射比其它部位更明顯。值得注意的是妊娠期間為了診斷目的進(jìn)行X線照射，也有增加小兒白血病的危險(xiǎn)。此外，患有其它腫瘤需要放療的患者，如鼻咽癌和淋巴瘤局部放療；兒童胸腺肥大的放射治療；甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)的碘131治療等均會(huì)增加白血病的發(fā)生率。

23.白血病能遺傳嗎?

遺傳因素在白血病發(fā)生中，確有一定的作用，但并不是說(shuō)父母患過(guò)白血病，其子女一定患有白血病，只是白血病患者子女的白血病發(fā)生率要高于其它家族。這就是醫(yī)學(xué)上常說(shuō)的遺傳傾向性。

24.常見(jiàn)的能夠引起白血病的藥物有哪些?

常見(jiàn)的有氯霉素、保泰松、苯丙酸氮芥、苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、噻替哌、長(zhǎng)春花堿、硫唑嘌呤、尿嘧啶氮芥、烏拉坦、甲基苯肼、氨甲喋呤和5氟脲嘧啶等。由氯霉素與保泰松誘發(fā)的白血病，一般均表現(xiàn)骨髓再生不良之白血病前期狀態(tài)，誘發(fā)的白血病類型以急性粒細(xì)胞白血病為主。在體內(nèi)外，氯霉素與保泰松均能引起染色體的斷裂與碎片，此可能是這兩種藥物引起白血病的機(jī)理。至于苯丙酸氮芥等化療藥物是怎樣引起白血病的，可能的機(jī)理有:①有擬放射作用，與細(xì)胞的遺傳基因結(jié)合，引起染色體的改變與細(xì)胞轉(zhuǎn)化，導(dǎo)致白血病細(xì)胞的產(chǎn)生。②機(jī)體的抵抗力、免疫力進(jìn)一步受到抑制，使白血病細(xì)胞容易生長(zhǎng)與增殖。③對(duì)白血病病毒有激活作用，加上免疫力低，使白血病病毒易于侵入細(xì)胞內(nèi)，最終導(dǎo)致病毒誘發(fā)白血病的發(fā)生和發(fā)展。

25.腫瘤化療與白血病的關(guān)系如何?

腫瘤化療，可以增加白血病的發(fā)病率。腫瘤化療方案所采用的藥物多是細(xì)胞毒性藥物，如苯丙酸氮芥、環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿等。腫瘤化療所導(dǎo)致的白血病發(fā)病率增加就是通過(guò)這些細(xì)胞毒性藥物引起的。

26.病毒與白血病的關(guān)系是怎樣的?有人說(shuō)“感冒沒(méi)及時(shí)治療引起白血病”，這句話對(duì)不對(duì)?

白血病的致病因素多種多樣，究競(jìng)怎樣引起白血病，目前尚未明確。病毒感染是白血病發(fā)生的一個(gè)因素。日本人就從成人T細(xì)胞型白血病的細(xì)胞內(nèi)分離出一種病毒，稱為白血病相關(guān)病毒。這種病毒感染正常的血細(xì)胞，可誘發(fā)成人T細(xì)胞白血病。其它類型白血病與病毒感染的關(guān)系尚不清楚。至于說(shuō)“感冒沒(méi)有得到及時(shí)治療引起了白血病”，這句話是不科學(xué)的。感冒是由流感病毒等所致的，它們不引起白血病。那么為什么白血病在診斷以前病人往往患有感冒呢?這是因?yàn)榘籽〔∪嗽缙跓o(wú)特征性的表現(xiàn)，但抵抗力已下降，易患感冒，所以病人多以感冒來(lái)就診，經(jīng)過(guò)檢查發(fā)現(xiàn)有白血病。實(shí)際上是白血病所致的反復(fù)感冒，白血病在前，感冒在后。但是，也有一些病人，感冒在前，白血病在后。這是由于患感冒后服用藥物不當(dāng)(能導(dǎo)致白血病的藥物前面已敘述)所致的白血病。

27.孕婦腹部照射X線會(huì)增加胎兒白血病的發(fā)病率嗎?

妊娠期間為了診斷目的進(jìn)行X線照射，已經(jīng)發(fā)現(xiàn)能增加小兒白血病的發(fā)病率，且與照射部位和不同妊娠月份有一定關(guān)系。胸、腹部照射較其它部位照射，相對(duì)危險(xiǎn)性要高一些；妊娠0～５個(gè)月者白血病發(fā)病率略高于其它月份。所以孕婦應(yīng)避免照射X線。

28.白血病與其它疾病的關(guān)系如何?

白血病患者中，風(fēng)濕性疾病發(fā)病率高。患有傳染性肝炎、濕疹、糖尿病、風(fēng)濕熱和關(guān)節(jié)炎、心臟病、強(qiáng)直性脊柱炎的病人，罹患白血病的危險(xiǎn)性略高于正常人。但患有腮腺炎的病人白血病發(fā)生的相對(duì)危險(xiǎn)性低于正常人。其它一些遺傳性疾病也提高了白血病的發(fā)病率，如先天性愚型(Down綜合征)，Down綜合征發(fā)生白血病的比例為95∶1，比正常兒童高30～40倍；Fanconi貧血，該病伴發(fā)白血病的發(fā)生率也高；此外Bloom綜合征和共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，也可增加白血病的發(fā)病率。

29.卡介苗能預(yù)防白血病的發(fā)生嗎?

卡介苗對(duì)于預(yù)防白血病的發(fā)生起一定的作用。1970年Davignon等報(bào)道，在未接種卡介苗的兒童中白血病死亡率為5.6/10萬(wàn)，而在接種卡介苗的兒童中白血病死亡率為2.4/10萬(wàn)，認(rèn)為在新生兒時(shí)接種卡介苗的兒童，死于白血病的危險(xiǎn)性約減少50%。此后許多報(bào)道證實(shí)了這個(gè)結(jié)果。最近卡介苗又用于骨髓移植后的病人，以預(yù)防白血病的復(fù)發(fā)。

30.白血病常用的檢查手段有哪些?主要的檢查方法是什么?

白血病常用的檢查手段，包括物理學(xué)檢查、外周血象檢查、骨髓象檢查、免疫學(xué)檢查、細(xì)胞培養(yǎng)以及影像學(xué)檢查等。

(1)物理學(xué)檢查:也就是常說(shuō)的查體，主要包括視、觸、叩、聽(tīng)四種方法(類似于中醫(yī)的望、聞、問(wèn)、切)。視診，就是從外觀上看，比如說(shuō)，白血病患者常有出血表現(xiàn)，查體時(shí)就應(yīng)注意患者皮膚有無(wú)出血點(diǎn)或瘀斑，鼻腔、口腔、眼球結(jié)膜是否有出血或滲血等。觸診，即用手觸摸、按壓身體各部位，重點(diǎn)應(yīng)檢查有無(wú)淋巴結(jié)、肝、脾腫大，骨骼(尤其是胸骨)有無(wú)壓痛。叩診，主要是檢查肺臟、腹腔有無(wú)異常反響，心界是否擴(kuò)大，肝、脾有無(wú)腫大或移位。聽(tīng)診，主要檢查心、肺等部位有無(wú)病變。在進(jìn)行體格檢查的過(guò)程中，臨床醫(yī)生一定要注意系統(tǒng)性和完整性，要耐心細(xì)致，不能有遺漏。尤其是在觸診時(shí)，所有淺表淋巴結(jié)區(qū)都應(yīng)細(xì)心地觸摸。

(2)外周血象檢查:外周是相對(duì)循環(huán)系統(tǒng)中心而言，外周血即末梢血，其常見(jiàn)的采血部位是耳垂或指尖，其目的是了解血液中各細(xì)胞成分的變化，包括紅細(xì)胞、血紅蛋白、血小板、白細(xì)胞及白細(xì)胞分類，通過(guò)這些項(xiàng)目的檢查，可以了解病情程度以及病情變化。外周血象的檢查是白血病各檢查項(xiàng)目中最基本也是最主要的手段，需要經(jīng)常進(jìn)行，尤其在起病初期及治療過(guò)程中，每周應(yīng)查2～３次，必要時(shí)每天查1次。

(3)骨髓穿刺檢查:骨髓是血液制造工廠。因此，骨髓穿刺檢查是診斷白血病必不可少的檢查

手段，其意義及操作過(guò)程將在以下的問(wèn)題中詳細(xì)說(shuō)明。

(4)免疫學(xué)檢查:絕大多數(shù)白血病，可以通過(guò)骨髓和外周血細(xì)胞的形態(tài)學(xué)檢查診斷和分型，但也有部分鑒別不清，這可以通過(guò)免疫分型標(biāo)記來(lái)解決。好比不同的人有不同臉部特征一樣，白血病細(xì)胞表面也有不同的特征，稱之為表面標(biāo)記。通過(guò)這項(xiàng)檢查，可以對(duì)淋巴細(xì)胞白血病進(jìn)一步分型，不僅在診斷上而且對(duì)指導(dǎo)治療和預(yù)后評(píng)定都有很大意義。

(5)細(xì)胞培養(yǎng):白血病患者體內(nèi)存在著兩組細(xì)胞群——正常造血干細(xì)胞及惡變的白血病細(xì)胞。通過(guò)細(xì)胞培養(yǎng)技術(shù)，觀察這兩組細(xì)胞的生長(zhǎng)情況，對(duì)白血病的診斷、治療效果的觀察以及預(yù)后評(píng)定等都有意義。

(6)其它:如影像學(xué)檢查，包括X線片、B超以及血液生化等方面的檢查，可以作為白血病的輔助檢查項(xiàng)目，對(duì)了解病變程度都有一定的意義。

以上諸多檢查手段中，以體格檢查、外周血象及骨髓象的檢查最為常用。

31.診斷白血病為什么要做骨穿?

骨穿是骨髓穿刺的簡(jiǎn)稱。骨髓是各類血細(xì)胞的“制造廠”，是人體內(nèi)最大、最主要的造血組織。而白血病是造血系統(tǒng)的惡性疾病，其特征為血細(xì)胞在生長(zhǎng)和發(fā)育過(guò)程中的異常增生。這種變化單從病人的外表和癥狀是看不出來(lái)的。即使抽血化驗(yàn)也只能反映外周血中血細(xì)胞的變化，而外周血中血細(xì)胞的變化，又容易與某些其它疾病如類白血病反應(yīng)等相混淆，不能準(zhǔn)確地反映出造血器官內(nèi)的變化。所以，要診斷白血病必須做骨穿。此外，通過(guò)抽取骨髓標(biāo)本作檢查，可以區(qū)分白血病類型，根據(jù)不同白血病類型而采取相應(yīng)的治療措施。

32.骨穿對(duì)身體有害嗎?

骨穿對(duì)身體沒(méi)有害處。有些病人誤以為骨穿抽取骨髓會(huì)損害人體精髓，傷及元?dú)?，不愿意作骨穿，從而放棄了早期及時(shí)診斷的機(jī)會(huì)，延誤了應(yīng)有的治療，從而給自身帶來(lái)無(wú)可估量的損失。事實(shí)上，骨髓檢查所抽取的骨髓是極少量的，一般為0.2克左右，而人體正常骨髓總量平均為2600克，可見(jiàn)，骨穿檢查所抽取的骨髓液與人體骨髓總量相比是微不足道的，根本談不上什么傷及元?dú)?，何況身體內(nèi)每日還不斷地有大量的細(xì)胞再生。此外，患者往往以為骨穿很痛苦，有恐懼感。其實(shí)，這也是不必要的。骨穿實(shí)際上很簡(jiǎn)單，操作時(shí)，先在局部打些麻醉藥，然后把刺針插入骨髓。除了在骨髓抽出的瞬間略有酸痛感以外，患者基本上感覺(jué)不到什么痛苦，甚至不如一般靜脈注射帶來(lái)的痛苦多。一個(gè)熟練的醫(yī)生操作骨穿的全部過(guò)程(包括消毒、局部麻醉)，也不過(guò)幾分鐘。骨髓抽出后，患者可以馬上起床活動(dòng)，少數(shù)病人可能有一些特殊感覺(jué)，那是由于不必要的緊張?jiān)斐傻?。?/p>

33.骨穿的操作過(guò)程是怎樣的?

骨穿的操作過(guò)程并不復(fù)雜。大致可分為以下幾個(gè)步驟:

(1)選取穿刺部位:常用的穿刺部位有三處:髂前上棘，髂后上棘和胸骨，一般以前兩者較為多用。髂前上棘和髂后上棘是骨盆兩側(cè)邊緣向體表突出的部位，因?yàn)樵搩商幘嗥つw表面較近，骨面較寬較平，且其中含有較豐富的紅骨髓，所以常被選作穿刺部位。胸骨也具有寬、平、距體表較近的特點(diǎn)，但因其兩側(cè)及后方是胸腔、肺、心臟等關(guān)鍵部位，所以操作時(shí)需要注意防止穿刺針滑向兩側(cè)，且針不能太長(zhǎng)。

(2)消毒:選好部位后，讓患者擺好姿勢(shì)。若選髂后上棘，應(yīng)使其俯臥；選髂前上棘或胸骨，應(yīng)使其仰臥；也可令其側(cè)臥來(lái)做髂前或髂后上棘的穿刺。然后，操作者進(jìn)行消毒。消毒范圍，一般為以穿刺點(diǎn)為中心的直徑10厘米以上的區(qū)域。先用碘酒自內(nèi)向外擦一遍，然后用75%酒精擦兩遍。隨后鋪上無(wú)菌洞巾。

(3)麻醉:一般選1%普魯卡因或2%利多卡因?yàn)榫致樗?。先在局部打一個(gè)皮丘，然后將注射針頭插入皮下直至骨膜，將麻藥打在骨膜上，打藥時(shí)應(yīng)當(dāng)在穿刺點(diǎn)周圍1～1.5厘米范圍內(nèi)多打幾個(gè)點(diǎn)，以便使這個(gè)范圍內(nèi)的骨膜充分麻醉，從而減少穿刺時(shí)的痛苦。

(4)穿刺:視患者皮膚厚度將穿刺針針頭調(diào)節(jié)至適當(dāng)長(zhǎng)度，一般為2～3厘米。因?yàn)樾毓禽^薄，所以做胸骨穿刺時(shí)，針的長(zhǎng)度以不超過(guò)1.5厘米為宜。操作者左手繃緊患者皮膚，右手執(zhí)穿刺針沿麻醉點(diǎn)垂直刺向骨骼，進(jìn)入骨膜后輕輕轉(zhuǎn)動(dòng)穿刺針，邊轉(zhuǎn)邊進(jìn)，待覺(jué)出落空感時(shí)(有時(shí)落空感并不明顯)，即表明針頭已進(jìn)入骨髓腔。

(5)抽吸:針頭進(jìn)入骨髓腔后，拔出針芯，接上注射器。注意抽吸時(shí)動(dòng)作要快，抽吸骨髓液的量不宜超過(guò)0.2毫升，抽吸過(guò)多可引起混血，影響結(jié)果。此時(shí)患者可能出現(xiàn)瞬間酸痛感。

(6)拔針、涂片、消毒:抽出骨髓后，應(yīng)迅速拔出針頭，將骨髓液注在玻片上，動(dòng)作過(guò)慢可能導(dǎo)致骨髓液凝塊。隨后由助手在一旁涂片，操作者再次以碘酒消毒穿刺點(diǎn)及其周圍皮膚，若針口出血較多，應(yīng)以棉簽或紗布按壓片刻，再覆上干凈紗布，膠布固定。至此，骨穿完畢。

34.怎樣看血常規(guī)報(bào)告單?

血常規(guī)，一般醫(yī)院包括血紅蛋白、白細(xì)胞計(jì)數(shù)，有的醫(yī)院還包括血小板計(jì)數(shù)及白細(xì)胞的分類。拿起化驗(yàn)單，首先看一下是否這四項(xiàng)內(nèi)容都包括在內(nèi)，然后再看各個(gè)項(xiàng)目是否都在正常范圍。有的化驗(yàn)單用英文代號(hào)表示，Hb——血紅蛋白、Plt——血小板、WBC——白細(xì)胞、N——中性粒細(xì)胞、L——淋巴細(xì)胞、B——嗜堿性粒細(xì)胞、E——嗜酸性粒細(xì)胞、M——單核細(xì)胞。正常血象中一般見(jiàn)不到幼稚細(xì)胞，若報(bào)告單中報(bào)告見(jiàn)到幼稚細(xì)胞占百分之幾，應(yīng)引起高度重視，這時(shí)應(yīng)該請(qǐng)教醫(yī)生。

35.怎樣看骨髓檢查報(bào)告單?

骨髓報(bào)告單一般由兩部分組成。一部分為各類細(xì)胞及各階段細(xì)胞所占的比例，一部分為文字描述。拿到骨髓報(bào)告單，首先看各類及各階段細(xì)胞所占的比例是否在正常范圍，哪類細(xì)胞偏高或偏低；然后看文字描述，涂片、染色良好說(shuō)明醫(yī)生制片技術(shù)好，各類細(xì)胞及各階段細(xì)胞易于分辨。骨髓增生程度反映病人骨髓中有核細(xì)胞數(shù)所占的比例，即除外成熟紅細(xì)胞的細(xì)胞總數(shù)。正常人一般增生活躍或明顯活躍，增生明顯活躍或極度活躍可見(jiàn)于白血病，增生減低或重度減低可見(jiàn)于再生障礙性貧血等。?！眉t(M∶E)是粒細(xì)胞總數(shù)與有核紅細(xì)胞總數(shù)的比例。正常為3～５∶１。粒系、紅系、淋巴、單核細(xì)胞及巨核細(xì)胞，各類細(xì)胞所占的比例和各類細(xì)胞中哪個(gè)階段的細(xì)胞增生為主均須有詳細(xì)描述，細(xì)胞形態(tài)的特點(diǎn)也是描述的重點(diǎn)，如粒系或紅系可見(jiàn)巨幼樣變、粒系可見(jiàn)核漿發(fā)育不平衡、粒系或單核細(xì)胞可見(jiàn)奧氏(Auer，s)小體等等，對(duì)診斷疾病均有一定的意義。最后是醫(yī)生的診斷意見(jiàn)，這是醫(yī)生根據(jù)病情、骨髓的特點(diǎn)及疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)所得出的結(jié)論。

36.為什么白血病病人要做腰穿?腰穿對(duì)身體有害嗎?

白血病細(xì)胞的廣泛浸潤(rùn)，使白血病患者體內(nèi)幾乎無(wú)一器官或系統(tǒng)能夠得以幸免。當(dāng)白血病細(xì)胞侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)(包括大腦、小腦、腦干和脊髓)，引起頭痛，惡心、嘔吐、神經(jīng)麻痹或偏癱甚至昏迷時(shí)，我們稱之為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，是導(dǎo)致病人死亡的原因之一，也是白血病復(fù)發(fā)的重要原因。尤其是急性淋巴細(xì)胞白血病，引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的發(fā)生率較高。診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病主要藉助于腰椎穿刺(即腰穿)，通過(guò)測(cè)定腦脊液壓力并檢查腦脊液中的細(xì)胞數(shù)、蛋白和糖的含量來(lái)分析和診斷。如果在腦脊液中找到白血病細(xì)胞，則更是確診的依據(jù)。一旦確診中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，治療也需藉助于腰穿，即通過(guò)腰穿往腦脊液中注入化療藥物。此外，每次腰穿抽取腦脊液檢查后，常規(guī)往腦脊液中注入適量化療藥物，對(duì)預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病也有積極意義。因此，腰穿既是診斷也是防治中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的主要手段。

腰穿是臨床上常用的檢查手段之一，尤其在診斷神經(jīng)系統(tǒng)疾病中使用較多。由于腰穿時(shí)要抽取少量腦脊液作檢查，可能會(huì)使腦脊液壓力受到一定影響，尤其是當(dāng)患者患有顱內(nèi)高壓時(shí)，有產(chǎn)生腦疝的危險(xiǎn)。因此，對(duì)有顱內(nèi)高壓的病人，應(yīng)該禁止作腰穿。一般情況下，腰穿后只需去枕平臥6小時(shí)即可。腰穿過(guò)程中可能會(huì)出現(xiàn)局部疼痛或下肢麻木等，通常在操作完成之后即可恢復(fù)。

37.什么是粒、單系造血祖細(xì)胞(GM-CFU)培養(yǎng)?什么是白血病祖細(xì)胞(CFU-L)培養(yǎng)?各有何臨床意義?

目前由于科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，白血病及骨髓增生異常綜合征的患者，需做GM-CFU培養(yǎng)及CFU-L培養(yǎng)檢查。GM-CFU中文名為粒單系造血祖細(xì)胞集落形成單位，它是正常的造血細(xì)胞，具有增殖的能力并且能逐漸分化為成熟細(xì)胞，發(fā)揮正常成熟造血細(xì)胞的功能。CFU-L是白血病細(xì)胞集落形成單位，它的成長(zhǎng)標(biāo)志著標(biāo)本中(可能來(lái)源骨髓、或外周血)含有白血病細(xì)胞。CFU-GM培養(yǎng)，采用3%的瓊脂培養(yǎng)體系加入適量的刺激因子、30%的馬血清及適量的培養(yǎng)液，10天后出結(jié)果。CFU-L培養(yǎng)所不同的是刺激因子不同，7天后觀察結(jié)果。CFU-GM培養(yǎng)及CFU—L培養(yǎng)，對(duì)于白血病及骨髓增生異常綜合征的診斷及治療均有一定的指導(dǎo)意義。白血病病人未治療以前往往CFU-GM不生長(zhǎng)，而CFU-L生長(zhǎng)。治療后若病人獲得完全緩解，CFU-GM生長(zhǎng)而CFU-L不生長(zhǎng)。處于完全緩解期的病人，若CFU-GM不生長(zhǎng)而CFU-L生長(zhǎng)，則預(yù)示早期復(fù)發(fā)的可能，應(yīng)及時(shí)采取治療措施。骨髓增生異常綜合征患者，CFU-GM可生長(zhǎng)也可不生長(zhǎng)，多數(shù)比正常人減少，對(duì)于診斷有一定的幫助。

38.急性白血病有哪些臨床表現(xiàn)?

急性白血病起病一般較劇、突然，發(fā)展迅速，較少先兆癥狀，僅少部分病人起病較緩。其臨床表現(xiàn)大致可歸納為以下幾方面:

(1)發(fā)熱:可表現(xiàn)為低熱、中等熱或高熱，多為持續(xù)性發(fā)熱，也有間歇熱或不規(guī)則熱。除白血病本身可引起發(fā)熱外，多數(shù)是繼發(fā)感染所致，感染部位常見(jiàn)有口腔、呼吸道、皮膚等。

(2)貧血:是急性白血病常見(jiàn)而顯著的癥狀，進(jìn)展迅速，呈進(jìn)行性加重。表現(xiàn)為面色蒼白、四肢乏力、精神不振、頭昏眼花，以及心慌、氣短等。

(3)出血:常反復(fù)發(fā)生，部位較廣泛，最常見(jiàn)的是皮膚的瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻出血，牙齦和胃腸道出血等。

(4)骨、關(guān)節(jié)疼痛:以小兒病人為多見(jiàn)。疼痛部位多為胸骨、肋骨、四肢骨及各主要關(guān)節(jié)等。多呈現(xiàn)彌漫性酸脹痛，小兒患者可能痛得更厲害一些。其中，胸骨壓痛對(duì)診斷具有較大意義。(5)淋巴結(jié)腫大:人體有許多淋巴結(jié)，正常時(shí)較小不易摸到，在急性白血病時(shí)則會(huì)出現(xiàn)腫大，其中表淺部位的淋巴結(jié)便可以被摸到，常見(jiàn)部位有頜下、頸部、鎖骨上、腋下及腹股溝等處。直徑通常為1～３厘米，質(zhì)地較軟或中等硬，單個(gè)存在。深部淋巴結(jié)腫大常需借助于其它方法，如X線、B超等才能發(fā)現(xiàn)。

(6)肝、脾腫大:肝在右肋下，脾在左肋下，腫大時(shí)可超過(guò)肋緣，用手即可觸到。腫大程度不一，一般為肋下3～5厘米，亦偶有巨脾可達(dá)臍下者。

(7)皮膚表現(xiàn):有出血點(diǎn)、瘀斑、皮疹、紅斑、痤瘡、結(jié)節(jié)、腫塊等多種表現(xiàn)。

(8)五官及口腔表現(xiàn):常見(jiàn)為鼻出血，眼結(jié)膜出血，內(nèi)耳受侵犯如眩暈、惡心、重聽(tīng)等，牙齦腫脹、出血、口腔潰瘍等。

(9)呼吸道癥狀:如咳嗽、咳血、呼吸困難、胸痛、胸腔積液等。

(10)胃腸道表現(xiàn):常見(jiàn)食欲不振、腹脹、嘔吐、腹瀉或嘔血、黑便等。

(11)泌尿系統(tǒng)表現(xiàn):可有浮腫、蛋白尿、血尿、腰痛等。

(12)生殖系統(tǒng)表現(xiàn):女性可有陰道出血及月經(jīng)周期紊亂，男性可有性欲減退、陰莖異常勃起等。(13)心臟表現(xiàn):可出現(xiàn)心動(dòng)過(guò)速、早搏、心慌氣短、心前區(qū)痛等癥狀。

(14)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn):可有面部或四肢末端感覺(jué)異常、神經(jīng)痛、頭痛，甚至偏癱、昏迷等。

39.單從臨床表現(xiàn)是否能診斷白血病?

從上面所列白血病的各種臨床表現(xiàn)來(lái)看，大多并不具備特征性。如發(fā)熱，很多感染性疾病都可有此表現(xiàn)，比如上呼吸道感染、肺炎、腸炎等等。出血或貧血在其它血液病中也較常見(jiàn)，如血小板減少性紫癜、過(guò)敏性紫癜就可出現(xiàn)明顯的皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血等癥狀，至于貧血?jiǎng)t更為多見(jiàn)，如缺鐵性貧血、失血過(guò)多、溶血性貧血以及胃癌、腎病等。關(guān)節(jié)痛則在風(fēng)濕病中較為常見(jiàn)。肝、脾腫大可見(jiàn)于肝炎、肝硬變、傳染性單核細(xì)胞增多癥、惡性組織細(xì)胞增多癥等疾病。因此，單從臨床表現(xiàn)不能診斷白血病。但是，將所有癥狀和體征綜合起來(lái)加以分析，對(duì)診斷還是有很大意義的。當(dāng)然，最根本的改變是在骨髓和血液當(dāng)中，因此，只有通過(guò)骨髓和血液的檢查才能確診白血病。

40.急性白血病的血象有何改變?

從血液的基本成分來(lái)分析，急性白血病的血象有以下幾種改變:

(1)血紅蛋白與紅細(xì)胞:急性白血病確診時(shí)，多數(shù)病人血中有不同程度的血紅蛋白及紅細(xì)胞減少，但也有少數(shù)早期病例，血紅蛋白和紅細(xì)胞數(shù)可以在正常范圍內(nèi)。

(2)白細(xì)胞計(jì)數(shù):急性白血病確診時(shí)周圍血中白細(xì)胞計(jì)數(shù)變化不一，可以降低、正常、增高或顯著增高，少者可以降至1.0×109/升(即1000/立方毫米)，高者可以高達(dá)100×109/升(即10萬(wàn)/立方毫米)甚至更高。

(3)白細(xì)胞分類:急性白血病患者血象中白細(xì)胞分類有明顯異常，主要是原始和幼稚細(xì)胞比例顯著增多，范圍可從5%到近乎100%，而正常白細(xì)胞所占比例明顯減低。但也有少數(shù)患者，如部分非白血性或亞白血性白血病患者，血中可僅有極少量甚至沒(méi)有原幼細(xì)胞或幼稚細(xì)胞出現(xiàn)，如白細(xì)胞總數(shù)減少者，其分類可以不典型，此時(shí)必須借助骨髓檢查才能診斷。

(4)血小板計(jì)數(shù):急性白血病患者，在確診時(shí)有不同程度的血小板減少。據(jù)統(tǒng)計(jì)，血小板平均數(shù)為62.1×109/升(即6.21萬(wàn)/立方毫米)，范圍從0.8×109～175×109/升(即800～17.5萬(wàn)/立方毫米)。

41.白細(xì)胞增多一定是白血病嗎?

白細(xì)胞增多，并不一定是得了白血病。我們知道，白細(xì)胞是人體重要的防御衛(wèi)士，它擔(dān)負(fù)著人體抵御和消滅侵入的致病微生物的重要使命。當(dāng)人體受到致病微生物，主要是細(xì)菌的侵襲時(shí)，免疫系統(tǒng)便被調(diào)動(dòng)起來(lái)，除了血循環(huán)中原有的白細(xì)胞外，骨髓也受到刺激而動(dòng)員大量的白細(xì)胞出來(lái)參加圍殲“入侵者”的戰(zhàn)斗，此時(shí)便表現(xiàn)出炎癥反應(yīng)，如發(fā)熱，血象檢查可以見(jiàn)到白細(xì)胞數(shù)明顯增多，超過(guò)10×109/升(即1萬(wàn)/微升)。如果感染嚴(yán)重，白細(xì)胞原始甚至可以高達(dá)50×109/升(5萬(wàn)/微升)以上，而且可能見(jiàn)到少量桿狀核細(xì)胞甚至幼稚細(xì)胞，這種血象與白血病相似，稱為類白血病反應(yīng)。鑒別類白血病反應(yīng)與白血病最可靠的辦法是骨髓穿刺，前者骨髓象中原始和幼稚細(xì)胞的增生程度遠(yuǎn)不如白血病那么明顯，細(xì)胞形態(tài)也有很大差別。

42.急性白血病的骨髓象有何改變?

急性白血病分為急性粒細(xì)胞白血病和急性淋巴細(xì)胞白血病，兩者骨髓象有所不同。

(1)急性粒細(xì)胞白血病骨髓象:①骨髓增生明顯活躍或極度活躍，少數(shù)不典型者亦可呈增生減低。②以粒細(xì)胞系列增生為主，原始+早幼粒細(xì)胞大于30%，最高可達(dá)95%左右，約有50%的病例可見(jiàn)棒狀小體。③紅細(xì)胞系列和巨核細(xì)胞系列多數(shù)受到抑制，幼稚紅細(xì)胞和血小板減少。(2)急性淋巴細(xì)胞白血病骨髓象:①骨髓增生活躍、明顯活躍甚至極度活躍，少數(shù)可呈增生低下。②淋巴細(xì)胞系列極度增生，以原始和幼稚淋巴細(xì)胞為主，占30～90％，并可見(jiàn)形態(tài)異常。③粒細(xì)胞系列、紅細(xì)胞系列及巨核細(xì)胞系列均明顯減少。④破碎淋巴細(xì)胞較多見(jiàn)。

43.白血病病人發(fā)熱一定是有感染嗎?

前面說(shuō)過(guò)，發(fā)熱是白血病最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)之一，引起發(fā)熱的主要原因是繼發(fā)感染。但是，并非所有的發(fā)熱都是感染引起的。白血病本身也可引起發(fā)熱。我們知道，白血病產(chǎn)生的病理基礎(chǔ)是血細(xì)胞分化和增殖異常，而細(xì)胞分化和增殖的主要控制者是核酸，核酸是生命的物質(zhì)基礎(chǔ)。核酸代謝的異常，是包括白血病在內(nèi)的惡性腫瘤發(fā)生的基本原因。白血病細(xì)胞的核酸代謝相當(dāng)旺盛，釋放出的能量也較多，病人便表現(xiàn)為發(fā)熱。因此，這種發(fā)熱只能通過(guò)白血病的緩解而得以控制。但總的說(shuō)來(lái)，白血病病人發(fā)熱更多是繼發(fā)感染所致，即使暫時(shí)找不到明確的感染灶，也不能忽視抗生素的應(yīng)用。

44.白血病常見(jiàn)的感染部位有哪些?常見(jiàn)的致病原有哪些?

白血病患者合并感染的部位較多，有時(shí)單獨(dú)發(fā)生，有時(shí)多部位同時(shí)發(fā)生。其中，與外界相通或相聯(lián)的部位最易發(fā)生感染，常見(jiàn)的有:

(1)口咽部:口咽部感染最為多見(jiàn)，包括牙齦、頰粘膜、軟腭等。常表現(xiàn)為局部小潰瘍或糜爛、咽部充血、扁桃體腫大、口角起皰、糜爛等。

(2)肺:肺部包括氣管和支氣管感染可引起咳嗽、咳痰、胸痛、憋氣等癥狀，X線胸片可能發(fā)現(xiàn)感染征象。

(3)鼻腔 :鼻腔粘膜感染可導(dǎo)致糜爛、流膿、出血等表現(xiàn)，嚴(yán)重可致鼻中隔穿孔。

(4)眼:眼的感染相對(duì)少見(jiàn)，但一旦出現(xiàn)感染，則多會(huì)影響視力。臨床表現(xiàn)有怕光、流淚、疼痛及視力下降等。

(5)皮膚:皮膚感染較多見(jiàn)，表現(xiàn)為癤、痤瘡、紅腫疼痛甚至膿皰、潰爛。

(6)肛門:肛門在正常生理狀態(tài)下即存在較多細(xì)菌，白血病抵抗力下降時(shí)易引發(fā)感染，尤其是伴有痔瘡的患者，感染率更高，可表現(xiàn)為疼痛、紅腫、糜爛、痔瘡出血等。

(7)泌尿系統(tǒng):尿道感染在女性相對(duì)多見(jiàn)，可表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿痛等尿路刺激癥狀以及血尿等。

白血病感染常見(jiàn)的致病菌較多，主要有細(xì)菌、霉菌、病毒等。細(xì)菌中以革蘭氏陰性菌(如綠膿桿菌、大腸桿菌及克雷白氏桿菌等)最多見(jiàn)，革蘭氏陽(yáng)性菌(如表皮葡萄球菌、金黃色葡萄球菌、棒狀桿菌及溶血性鏈球菌等)也不少見(jiàn)。霉菌感染以白色念珠菌、曲霉菌和毛霉菌為多見(jiàn)。兒童急淋患者病毒感染較常見(jiàn)，如單純皰疹病毒、水痘帶狀皰疹病毒及巨細(xì)胞病毒等。此外，肺炎雙球菌、隱球菌、乙肝病毒等也有增多趨勢(shì)。了解感染致病菌將對(duì)選用抗生素及其它抗感染藥物有指導(dǎo)作用。

45.白血病病人為何會(huì)貧血?

白血病是白細(xì)胞系列的病變，而貧血是紅細(xì)胞系列的異常，兩者有何關(guān)系呢?主要有以下幾點(diǎn):第一，紅細(xì)胞生長(zhǎng)減少。骨髓中白血病細(xì)胞的異常大量增殖，使得紅細(xì)胞系列增殖受到抑制，產(chǎn)生并進(jìn)入血循環(huán)中的紅細(xì)胞數(shù)量減少，不能補(bǔ)償血循環(huán)中紅細(xì)胞的衰老和破壞，故不能維持其動(dòng)態(tài)平衡狀態(tài)。第二，無(wú)效紅細(xì)胞生成。由于白血病細(xì)胞的干擾，骨髓中紅細(xì)胞發(fā)育成熟過(guò)程障礙，即發(fā)生“質(zhì)”的改變，產(chǎn)生的紅細(xì)胞不能發(fā)揮其正常運(yùn)輸氧的功能。第三，溶血。即紅細(xì)胞壽命縮短，其原因還不完全清楚。第四，失血。白血病患者常發(fā)生反復(fù)的出血，使紅細(xì)胞遭受損失，從而進(jìn)一步加重了貧血。第五，化療藥物引起的貧血。幼紅細(xì)胞對(duì)化療藥物較為敏感，尤其在大劑量化療時(shí)，血紅蛋白總量是低于正常水平。以上幾方面原因常同時(shí)存在，使得白血病患者發(fā)生貧血。

46.白血病病人為何容易出血?

白血病的出血問(wèn)題很重要，在病程各階段都可發(fā)生，了解其發(fā)生機(jī)理對(duì)治療有積極意義。出血原因比較復(fù)雜，大致分為以下幾方面:

(1)血小板減少:是白血病出血最重要的原因。當(dāng)血小板數(shù)低于正常值，即100×109/升時(shí)，就有可能出血。如果低于50×109/升，往往就會(huì)比較明顯的出血。也有少數(shù)白血病病人發(fā)生出血時(shí)血小板數(shù)并不低，甚至比正常值還高，這可能是血小板功能障礙，不能發(fā)揮正常的止血作用所致。

(2)凝血障礙:前面介紹過(guò)，人體血漿中含有許多種凝血因子，在凝血過(guò)程中發(fā)揮重要作用?；及籽r(shí)凝血因子受到破壞或產(chǎn)生缺陷，因而容易導(dǎo)致出血。這種出血較血小板減少出血更為廣泛和嚴(yán)重，常見(jiàn)類型是彌漫型血管內(nèi)凝血(簡(jiǎn)稱DIC)。

(3)血管問(wèn)題:由于白血病細(xì)胞異常增多，致使小動(dòng)脈和小靜脈內(nèi)白血病細(xì)胞堆積，血管壁也發(fā)生損壞，血液從血管內(nèi)溢出，即發(fā)生出血。白血病出血往往是以上3種因素綜合存在的結(jié)果。

47.白血病病人常見(jiàn)的出血部位有哪些?

白血病病人，尤其是急性白血病病人，出血常反復(fù)發(fā)生，而且出血部位廣泛，幾乎人體的所有部位都可以發(fā)生出血。比較常見(jiàn)的出血部位有:

(1)皮膚:主要表現(xiàn)為瘀點(diǎn)、瘀斑。瘀點(diǎn)是不高出皮膚表面的紅色小點(diǎn)；瘀斑則是片狀紫色或暗紅色斑塊，大小不一，小者可比一分錢幣還小，大者如手掌般，甚至更大。瘀點(diǎn)、瘀斑最常出現(xiàn)在腿部，尤其是大腿，其次是上肢、胸壁等處。有時(shí)靜脈扎針輸液或抽血后，可在針眼周圍明顯地遺留片狀瘀斑。

(2)鼻腔:醫(yī)學(xué)上稱為鼻衄，是由于鼻腔粘膜較薄，毛細(xì)血管豐富，當(dāng)凝血機(jī)制破壞時(shí)，便容易出血。

(3)口腔:口腔粘膜出血，以牙齦出血為最常見(jiàn)，輕者僅表現(xiàn)為刷牙、吃蘋果等較硬食物時(shí)出少量血，重者無(wú)任何誘因即可不停地出血。頰粘膜和唇內(nèi)側(cè)粘膜也可出現(xiàn)瘀點(diǎn)、瘀斑及血皰。

(4)胃腸道:主要表現(xiàn)為嘔血或/和黑便及便血。原有潰瘍病的患者，患急性白血病后潰瘍部位出血可以加重和反復(fù)出現(xiàn)。

(5)泌尿生殖系統(tǒng):常表現(xiàn)為血尿，出血嚴(yán)重以致血塊形成時(shí)甚至可以堵塞尿道，導(dǎo)致尿液不能排出。女性病人可以出現(xiàn)陰道流血。

(6)呼吸道:表現(xiàn)為咳血痰或整口整口地咯出鮮血，嚴(yán)重者可因血塊堵塞氣道而引起窒息。

(7)腦:腦出血是各部位出血中后果較為嚴(yán)重的部位。因出血部位在顱腔內(nèi)，肉眼無(wú)法看見(jiàn)，因此要特別警惕。其表現(xiàn)常常是頭痛、惡心嘔吐、意識(shí)不清、嗜睡、偏癱等。腦出血是急性白血病死亡的一個(gè)重要原因。

(8)其它部位:如眼球結(jié)膜出血，這在急性早幼粒細(xì)胞白血病較常見(jiàn)。

48.什么叫彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)?

彌散性血管內(nèi)凝血的英文縮寫是DIC。它并不是一個(gè)獨(dú)立的疾病名稱，而是一組由多種病因引起的、可以發(fā)生在多種疾病病程中的臨床綜合征。其特征是引起機(jī)體血液循環(huán)障礙、血管栓塞、出血、溶血等一系列臨床表現(xiàn)，如不及時(shí)治療，常危及生命。白血病可以并發(fā)DIC，有的學(xué)者還將其列為白血病最嚴(yán)重的致命并發(fā)癥之一。

人體血管內(nèi)血液在正常情況下之所以能保持液體流動(dòng)狀態(tài)，是由于存在著凝血與抗凝兩種作用的平衡狀態(tài)。這種平衡一旦被打破，就可能出現(xiàn)DIC。其發(fā)病過(guò)程涉及到血管內(nèi)皮、紅細(xì)胞、血小板、凝血因子等多種物質(zhì)，從而引起一系列復(fù)雜的病理反應(yīng)。其臨床表現(xiàn)主要有:①休克或低血壓。②多部位出血。③體表及內(nèi)臟栓塞(即血管內(nèi)血栓形成而堵塞血管)。④溶血現(xiàn)象。實(shí)驗(yàn)室檢查異常主要包括:①血小板減少。②血漿凝血因子減少。③3P試驗(yàn)陽(yáng)性。④血塊溶解時(shí)間、優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間異常等。

白血病為什么會(huì)并發(fā)DIC呢?主要原因有:①白血病細(xì)胞內(nèi)含有促使血液凝固的物質(zhì)。②化療大量殺滅白血病細(xì)胞，使促凝物質(zhì)釋放到血中。③感染時(shí)細(xì)菌毒素的作用。④白血病細(xì)胞對(duì)血管壁的破壞。⑤血液中有毒物質(zhì)或多余物質(zhì)的清除功能減低。白血病并發(fā)DIC的臨床表現(xiàn)與其它病因所引起的DIC基本相同，但由于白血病本身也有出血表現(xiàn)，要注意辨別。當(dāng)出現(xiàn)突發(fā)性出血加重或多部位出血時(shí)，要考慮到DIC的可能。

49.白血病患者為何會(huì)有骨痛、關(guān)節(jié)痛?

骨骼和關(guān)節(jié)疼痛是白血病最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)之一，以急性淋巴細(xì)胞白血病多見(jiàn)，尤其在兒童患者中多見(jiàn)。疼痛原因有以下幾方面:

(1)骨髓腔內(nèi)白血病細(xì)胞異常增生，其代謝和生長(zhǎng)速度大大超過(guò)正常，以至于大量的白血病細(xì)胞充斥于骨髓腔內(nèi)，不能迅速釋放到外周血中去，導(dǎo)致髓腔內(nèi)壓力增加，產(chǎn)生骨痛。

(2)骨膜中末梢神經(jīng)豐富，由于白血病細(xì)胞在骨膜及骨膜下浸潤(rùn)，侵犯了神經(jīng)，產(chǎn)生骨痛。

(3)營(yíng)養(yǎng)骨骼的血管來(lái)自骨膜下，當(dāng)骨膜受白血病細(xì)胞浸潤(rùn)而受損時(shí)，骨骼的血液供應(yīng)受破壞，導(dǎo)致骨質(zhì)疏松甚至溶解，產(chǎn)生疼痛。

(4)當(dāng)白血病細(xì)胞浸潤(rùn)關(guān)節(jié)時(shí)，一方面使得關(guān)節(jié)腔內(nèi)壓力增加，另一方面破壞關(guān)節(jié)內(nèi)軟骨，產(chǎn)生關(guān)節(jié)疼痛。此外，化療藥物大量殺滅白血病細(xì)胞時(shí)，其代謝產(chǎn)物中的尿酸增加，可產(chǎn)生痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎，也會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛。

50.胸骨壓痛一定是白血病嗎?

當(dāng)白血病患者接受檢查時(shí)，醫(yī)生都要用大拇指按壓其胸骨，即胸部正中的骨骼，看看是否有壓痛。胸骨壓痛是白血病常見(jiàn)的重要體征之一，然而，并非所有的白血病病人都有胸骨壓痛，胸骨壓痛也并不一定就是白血病。比如，肋軟骨炎患者也會(huì)出現(xiàn)胸痛和胸骨壓痛，因?yàn)槔哕浌蔷o鄰著胸骨，按壓胸骨時(shí)可能牽拉肋軟骨而產(chǎn)生疼痛。又如，有些人喜歡趴著睡覺(jué)，醒來(lái)后也會(huì)感到胸骨疼痛及按壓痛，但一般起床后活動(dòng)活動(dòng)就會(huì)消失。

51.肝、脾和淋巴結(jié)腫大是白血病特有的臨床表現(xiàn)嗎?

大多數(shù)白血病病人，在起病時(shí)和病程進(jìn)展過(guò)程中，會(huì)出現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)不同程度的腫大?？梢酝瑫r(shí)發(fā)生，也可以單獨(dú)發(fā)生。其中，淋巴結(jié)腫大以急性淋巴細(xì)胞白血病的發(fā)生率最高，約50%的急淋病人在初次就診時(shí)發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，可用手觸及的表淺淋巴結(jié)部位主要在頸部、鎖骨上窩、腋窩和腹股溝等處。約70%的急性白血病病人有不同程度的肝臟腫大，以急性單核細(xì)胞白血病為最多見(jiàn)，急淋次之，小兒急性白血病肝腫大較成人為顯著。脾腫大也很常見(jiàn)，其中以急淋和慢粒最多見(jiàn)，其次為急粒。然而，肝、脾和淋巴結(jié)腫大并非是白血病特有的臨床表現(xiàn)。在許多其它疾病中，也會(huì)出現(xiàn)肝、脾或淋巴結(jié)腫大，需要加以鑒別:

(1)肝腫大:除常見(jiàn)的肝炎、肝硬變和肝癌以外，細(xì)菌性肝膿腫、阿米巴肝病、血吸蟲病以及瘧疾、黑熱病等，也可出現(xiàn)肝腫大。右心功能不全或心包炎可引起肝郁血性腫大。其它類型血液病如惡性淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞增多癥等也可見(jiàn)肝腫大。

(2)脾腫大:在血液病中最為常見(jiàn)，除白血病外，還可見(jiàn)于惡性淋巴瘤、溶血性貧血、原發(fā)性血小板減少性紫癜、惡性組織細(xì)胞增多癥、骨髓纖維化等。感染性疾病如傷寒、副傷寒、瘧疾、血吸蟲病、黑熱病，非感染性疾病如紅斑狼瘡、皮肌炎、高雪氏病、尼曼—匹克氏病以及肝硬變、右心衰竭、心包炎等，均可見(jiàn)脾臟腫大。

(3)淋巴結(jié)腫大:可以導(dǎo)致淋巴結(jié)腫大的疾病很多，最常見(jiàn)的是感染引起的淋巴結(jié)炎，比如:口腔或咽部感染發(fā)炎，可引起頜下或頸部淋巴結(jié)腫大；結(jié)核桿菌的侵犯所致淋巴結(jié)結(jié)核而致淋巴結(jié)腫大也不少見(jiàn)。在血液病當(dāng)中，惡性淋巴瘤最多見(jiàn)淋巴結(jié)腫大，其特征是慢性、無(wú)痛性和無(wú)炎癥征象的局限性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大，多在頸部；在癌癥患者尤其是晚期癌癥患者中，因腫瘤轉(zhuǎn)移而引起的淋巴結(jié)腫大不少見(jiàn)。此外，毒蛇咬傷、性病、麻疹、播散性紅斑狼瘡、鼠疫、病毒性肝炎以及結(jié)節(jié)病等多種疾病均可有淋巴結(jié)腫大。因此，當(dāng)發(fā)現(xiàn)病人有肝、脾或淋巴結(jié)腫大時(shí)，除了要懷疑白血病外，還應(yīng)考慮其它疾病的可能，要詳細(xì)回顧病史，盡可能全面地作檢查，以防誤診或漏診。

52.急性白血病常見(jiàn)的眼部表現(xiàn)有哪些?

急性白血病病人的眼部受侵害時(shí)，其主觀感覺(jué)主要是視物模糊、視力減退甚至失明，有些病人還會(huì)出現(xiàn)怕光、流淚、眼或眼眶疼痛等。白血病的眼部表現(xiàn)常由于白血病細(xì)胞浸潤(rùn)或出血引起。眼的各部位均可被白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，白血病細(xì)胞可直接浸潤(rùn)視神經(jīng)、脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜和葡萄膜，也可間接侵犯供應(yīng)眼和其它眶內(nèi)結(jié)構(gòu)的動(dòng)脈或靜脈，這些部位受侵犯的結(jié)果都可導(dǎo)致視力障礙，嚴(yán)重者可失明。眼球可因眼眶或淚腺受白血病細(xì)胞浸潤(rùn)而突出。出血比浸潤(rùn)常見(jiàn)，且常和浸潤(rùn)同時(shí)存在。以眼瞼皮下出血或瞼結(jié)膜出血為多見(jiàn)。視網(wǎng)膜和玻璃體也可出血，尤其是大量出血時(shí)，可引起突然失明。視網(wǎng)膜出血應(yīng)予高度重視，它預(yù)示有顱內(nèi)出血的可能。視網(wǎng)膜浸潤(rùn)或出血，常需通過(guò)眼底鏡檢查來(lái)發(fā)現(xiàn)。浸潤(rùn)時(shí)可發(fā)現(xiàn)視乳頭水腫和視神經(jīng)盤蒼白。出血時(shí)可發(fā)現(xiàn)眼底靜脈充盈、曲張，甚至高度擴(kuò)張呈蛇行或臘腸狀。白血病患者眼部還可并發(fā)感染，出現(xiàn)水腫、糜爛等表現(xiàn)，嚴(yán)重者也可導(dǎo)致失明。

53.急性白血病常見(jiàn)的口腔表現(xiàn)有哪些?

急性白血病病人的口腔表現(xiàn)也是由于白血病細(xì)胞浸潤(rùn)、出血和感染引起。

(1)浸潤(rùn):白血病細(xì)胞口腔內(nèi)浸潤(rùn)，最多見(jiàn)的是齒齦增生，尤其多見(jiàn)于急性單核細(xì)胞白血病和急性?！獑渭?xì)胞白血病這兩種類型，其表現(xiàn)是牙齦呈海綿樣松軟腫脹，常伴有出血。另一種浸潤(rùn)表現(xiàn)是舌體肥大，舌體邊緣可見(jiàn)明顯的牙印。

(2)出血:主要是牙齦出血。輕者僅在刷牙或咬食蘋果等硬物后出血，重者無(wú)任何誘因即可不停地出血，不易止住。頰粘膜可見(jiàn)出血點(diǎn)，咬破頰粘膜或其它損傷后可形成血皰。

(3)感染:正常人口腔內(nèi)生存在著一定類型和數(shù)量的細(xì)菌菌落，機(jī)體免疫力正常時(shí)不發(fā)病?；及籽『笊眢w抵抗力下降，加上局部損傷等因素，易引起口腔感染，出現(xiàn)咽痛、牙痛、頰粘膜壞死潰瘍、牙齦腫脹以及嘴角糜爛等。白血病浸潤(rùn)、出血和感染常同時(shí)存在，患者可有口臭和血腥味，咬食困難。

54.急性白血病常見(jiàn)的肺部表現(xiàn)有哪些?

大家知道，肺是人體內(nèi)與外界直接相通的器官，也是人體的一個(gè)薄弱環(huán)節(jié)，平時(shí)即可由于受涼、勞累等因素而誘發(fā)感染，引起感冒、氣管或支氣管炎、肺炎等病癥。白血病病人抵抗力明顯下降，更易導(dǎo)致肺部感染，出現(xiàn)咳嗽、咯痰、咽痛、胸痛等癥狀。此外，白血病細(xì)胞還可浸潤(rùn)氣管、支氣管、肺泡壁及肺泡間質(zhì)，引起咳嗽、咳血甚至呼吸困難。浸潤(rùn)胸膜時(shí)，可引起胸痛和胸腔積液等。

55.急性白血病引起的心臟表現(xiàn)有哪些?

白血病細(xì)胞對(duì)心肌、心外膜及心內(nèi)膜均可有浸潤(rùn)，但引起明顯臨床癥狀者較少。常見(jiàn)的癥狀有心慌、心動(dòng)過(guò)速、早搏或漏搏等。少數(shù)病人可發(fā)生心力衰竭，出現(xiàn)心悸、胸悶、呼吸困難或顏面、下肢浮腫，腹脹等癥狀。有的患者可有心前區(qū)痛、呼吸困難加重，醫(yī)生聽(tīng)診時(shí)可聽(tīng)到心包摩擦音，提示心包可能已被白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，引起心包炎、心包積液。在治療過(guò)程中，某些化療藥物也可引起心臟損害，出現(xiàn)上述癥狀。最多見(jiàn)的是阿霉素，這一點(diǎn)在后面將提到。

56.急性白血病常見(jiàn)的胃腸道表現(xiàn)有哪些?

在急性白血病患者中，胃、小腸、大腸等消化系統(tǒng)受白血病細(xì)胞浸潤(rùn)者也不少見(jiàn)，其主要癥狀是食欲不振、腹脹、腹瀉、惡心、嘔吐等。貧血、感染及惡病質(zhì)也能引起這些癥狀。有些病人肝、脾腫大明顯，壓迫鄰近的胃、腸，也可出現(xiàn)上述表現(xiàn)。此外，需要強(qiáng)調(diào)指出的是，白血病患者在化療過(guò)程中，絕大多數(shù)會(huì)出現(xiàn)輕重不一的胃腸道癥狀如惡心、嘔吐等，這是由化療藥物引起的副作用。急性白血病并發(fā)胃腸道出血較為常見(jiàn)，表現(xiàn)為嘔血、黑便或便血，也有僅表現(xiàn)為大便潛血陽(yáng)性而無(wú)臨床癥狀者。

57.急性白血病常見(jiàn)的皮膚表現(xiàn)是什么?

急性白血病的皮膚表現(xiàn)多種多樣，可有出血點(diǎn)、瘀斑、蕁麻疹、帶狀皰疹、癢疹、多形性紅斑、痤瘡、毛囊炎和癤、膿腫或潰瘍、皮下結(jié)節(jié)、腫塊、黃疸等。對(duì)于部分白血病病人，皮膚表現(xiàn)往往是首發(fā)癥狀。

(1)出血:是急性白血病最常見(jiàn)皮膚表現(xiàn)，主要是針尖大小的出血點(diǎn)，大小不一的紫色或暗紅色瘀斑。多見(jiàn)于下肢，其次是上肢、胸壁、腹部等處。靜脈穿刺輸液或抽血及骨髓穿刺后，針刺部位往往遺留有片狀紫斑。

(2)白血病細(xì)胞皮膚浸潤(rùn):可出現(xiàn)皮疹、結(jié)節(jié)或腫塊。皮疹呈小的、淡紫色的丘疹，常常發(fā)癢。結(jié)節(jié)大小不一，多數(shù)小于5分硬幣，質(zhì)地中等偏硬。

(3)感染:常由革蘭氏陽(yáng)性球菌或鏈球菌引起，表現(xiàn)為毛囊炎、癤、癰、局部蜂窩組織炎等。綠膿桿菌引起的皮損，是由中央壞死區(qū)、四周高起的青紫色浸潤(rùn)和水腫性的環(huán)組成。

(4)黃疸:是由自身免疫性溶血、內(nèi)出血、并發(fā)病毒性肝炎或藥物性肝損害等引起。作為白血病的初起表現(xiàn)是罕見(jiàn)的，但在病程中的某一階段則很常見(jiàn)，白血病后期出現(xiàn)不能解釋的黃疸往往是病情惡化的表現(xiàn)。

58.出現(xiàn)什么情況應(yīng)考慮中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病?

中樞神經(jīng)系統(tǒng)包括腦和脊髓。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病顧名思義，就是白血病細(xì)胞侵犯了腦和脊髓。它的主要危害之一是導(dǎo)致白血病復(fù)發(fā)。尤其是在急性淋巴細(xì)胞白血病，中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的發(fā)生率很高。出現(xiàn)以下情況時(shí)應(yīng)高度警惕中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的可能:

(1)顱內(nèi)高壓表現(xiàn):病人有頭痛、惡心、嘔吐、抽搐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、視乳頭水腫等癥狀，還可有不同程度的精神障礙，如嗜睡、說(shuō)胡話、昏迷等。測(cè)腦壓均有升高。

(2)腦實(shí)質(zhì)受壓表現(xiàn):可以出現(xiàn)視力和語(yǔ)言障礙，還可有面神經(jīng)麻痹、眼球活動(dòng)受限等。

(3)脊髓受累表現(xiàn):以神經(jīng)根刺激癥狀為主，如軀干及四肢放射性疼痛。

(4)無(wú)癥狀型:患者雖有中樞受累，但無(wú)任何臨床癥狀，只是在腰椎穿刺檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，如腦壓增高，腦脊液中白細(xì)胞數(shù)增多(10個(gè)/微升以上)，蛋白質(zhì)增多(大于40毫克/100毫升)，糖含量降低。若腦脊液中發(fā)現(xiàn)白血病細(xì)胞，則確診無(wú)疑。

59.泌尿生殖系統(tǒng)白血病有何表現(xiàn)?

當(dāng)白血病出現(xiàn)泌尿生殖系統(tǒng)表現(xiàn)時(shí)，有人稱之為泌尿生殖系統(tǒng)白血病。其臨床癥狀也是出血、感染和白血病細(xì)胞浸潤(rùn)的相應(yīng)表現(xiàn)。

(1)出血:主要表現(xiàn)為血尿。分為鏡下血尿和肉眼血尿兩種情況。鏡下血尿通常指肉眼看不出異常，只是在尿液化驗(yàn)檢查時(shí)，在鏡下發(fā)現(xiàn)有一定數(shù)量的紅細(xì)胞。肉眼血尿指肉眼即可看出尿液發(fā)紅，甚至近似于血液的顏色。血尿可于起病初出現(xiàn)，也可出現(xiàn)于治療過(guò)程中，藥物如環(huán)磷酰胺可引起膀胱或尿道上皮細(xì)胞的損害而導(dǎo)致血尿。此外，在女性病人中，還可能出現(xiàn)月經(jīng)期出血量增多以及月經(jīng)間期陰道流血。

(2)感染:同其它系統(tǒng)或器官一樣，泌尿生殖系統(tǒng)在免疫力降低狀態(tài)下，也易發(fā)生感染，出現(xiàn)尿頻、尿急、尿痛等癥狀。

(3)浸潤(rùn):性腺的白血病細(xì)胞浸潤(rùn)常是復(fù)發(fā)時(shí)的表現(xiàn)，有時(shí)也可見(jiàn)于初診時(shí)。特別在男性急性淋巴細(xì)胞白血病患者，白血病性睪丸炎是血液緩解病例白血病持續(xù)存在和髓外復(fù)發(fā)的主要形式之一。其表現(xiàn)為睪丸彌漫性腫大，質(zhì)地軟，常為雙側(cè)性，但也有單側(cè)睪丸腫大者，可以無(wú)伴隨癥狀。陰莖異常勃起，是慢性粒細(xì)胞性白血病甚為罕見(jiàn)而突出的一種表現(xiàn)，偶可見(jiàn)于急性白血病，這可能和海綿體內(nèi)的白血病細(xì)胞栓塞有關(guān)。

60.為什么有的白血病病人會(huì)有腰痛、少尿甚至無(wú)尿?

白血病病人出現(xiàn)腰痛、少尿或無(wú)尿以及血尿，提示腎臟受到了損害。其原因是體內(nèi)尿酸過(guò)多，我們稱之為尿酸性腎病，這是白血病常見(jiàn)并發(fā)癥之一。尿酸是人體細(xì)胞分解代謝的最終產(chǎn)物之一，主要由腎臟排泄。當(dāng)人得了白血病時(shí)，血中尿酸含量會(huì)增加，其原因有:①白血病細(xì)胞代謝旺盛，常有大量白血病細(xì)胞破壞，其分解代謝產(chǎn)物尿酸也隨之顯著增加。②化療在短期內(nèi)殺滅大量白血病細(xì)胞，引起蛋白質(zhì)分解驟增，致血尿酸濃度急速上升。③白血病患者常有發(fā)熱及嘔吐、腹瀉，易致失水，進(jìn)一步提高了腎及泌尿道中的尿酸濃度而損害腎臟。④白血病患者因多種原因引起酸中毒，在酸性條件下易使尿酸在腎內(nèi)結(jié)晶沉淀。當(dāng)過(guò)量的尿酸不能及時(shí)排出體外而在腎及泌尿道內(nèi)結(jié)晶沉淀時(shí)，便會(huì)損傷腎及泌尿道，從而導(dǎo)致腰痛、少尿、血尿甚至無(wú)尿。

61.為什么有的白血病患者會(huì)出現(xiàn)多飲多尿?

有的白血病病人在治療前即可出現(xiàn)多飲多尿，有的病人則出現(xiàn)在治療過(guò)程中。主要原因有兩個(gè):(1)顱內(nèi)有一器官負(fù)責(zé)體內(nèi)多種激素的分泌，這個(gè)器官稱為腦垂體。它所分泌的激素中有的與利尿有關(guān)，當(dāng)腦垂體受到白血病細(xì)胞侵犯時(shí)，它的分泌功能就會(huì)受到影響，使利尿功能紊亂而出現(xiàn)多飲多尿表現(xiàn)。(2)白血病治療過(guò)程中，常用較多的糖皮質(zhì)激素如強(qiáng)的松、地塞米松等，這些藥物可引起繼發(fā)性血糖升高，導(dǎo)致多飲多尿類似糖尿病的癥狀。此外，某些化療藥物如門冬酰胺酶，也可引起血糖升高；化療過(guò)程中應(yīng)用利尿劑，也是多飲多尿的原因之一。

62.紅白血病是怎么回事?

前面我們已經(jīng)說(shuō)過(guò)，急性髓性白血病按FAB分型，可分為8個(gè)類型，其中M６型即紅白血病。紅白血病是臨床上較為少見(jiàn)的白血病類型。大家知道，臨床上絕大多數(shù)的白血病是粒細(xì)胞系列異常增生，而紅白血病則是紅細(xì)胞系列和粒細(xì)胞系列兩者同時(shí)異常增生的疾病。它在病程上實(shí)際要經(jīng)過(guò)兩個(gè)階段:①單純紅細(xì)胞增生期，也叫紅血病，其骨髓象以原始紅細(xì)胞增生為主，僅有極少幼稚粒細(xì)胞增生，由于此期臨床表現(xiàn)不明顯，病人前往醫(yī)院就診時(shí)大多數(shù)已進(jìn)入下一個(gè)階段。②紅細(xì)胞和粒細(xì)胞混合增生期，即紅白血病，此期骨髓象有核紅細(xì)胞系列比例大于或等于50%，原始+早幼粒細(xì)胞大于或等于30%。紅白血病的臨床癥狀與其它類型白血病相似，此處不再贅述。未經(jīng)治療的紅白血病幾乎都會(huì)轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙粤＜?xì)胞白血病。經(jīng)積極治療，紅白血病可以獲得長(zhǎng)期緩解甚至根治。

63.急性單核細(xì)胞白血病有什么特殊表現(xiàn)?

急性單核細(xì)胞白血病(M5)，除了其它類型急性白血病常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)外，突出表現(xiàn)為皮膚、粘膜的改變。有如下特點(diǎn):①齒齦增生、腫脹、出血、潰瘍及壞死明顯，這是M5最具特征性的表現(xiàn)。②鼻腔阻塞，嗅覺(jué)減退，軟腭潰瘍、腫脹、糜爛，咽喉水腫甚至窒息。③皮膚損壞多見(jiàn)，可為丘疹、結(jié)節(jié)、腫塊、膿皰、皮膚剝脫等。④關(guān)節(jié)疼痛與腫脹。⑤腎功能衰竭較其它類型白血病多見(jiàn)，表現(xiàn)為尿中蛋白增多，尿量減少甚至無(wú)尿，血中尿素氮(BUN)、肌酐(Cr)等反映腎功能的指標(biāo)增高。

64.急性非淋巴細(xì)胞白血病和急性淋巴細(xì)胞白血病有何不同?

急性非淋巴細(xì)胞白血病，有時(shí)也叫做急性粒細(xì)胞白血病。從臨床表現(xiàn)來(lái)看，急性淋巴細(xì)胞白血病和急性粒細(xì)胞白血病大致相同。比較而言，急性淋巴細(xì)胞白血病急性起病者較多見(jiàn)，兒童患病多見(jiàn)，肝、脾、淋巴結(jié)腫大多見(jiàn)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受浸潤(rùn)多見(jiàn)。血常規(guī)檢查，兩者區(qū)別不大。主要區(qū)別在于骨髓象，從細(xì)胞形態(tài)可以分辨出淋巴細(xì)胞白血病和非淋巴細(xì)胞白血病的不同。通過(guò)組化染色和免疫分型檢查，還可以進(jìn)一步區(qū)分并可加以分型。

65.急性淋巴細(xì)胞白血病有哪些分型?

急性淋巴細(xì)胞白血病病人體內(nèi)的白血病細(xì)胞并不是完全一致的，可以根據(jù)白細(xì)胞的形態(tài)和免疫學(xué)特征作進(jìn)一步分型。尤其是免疫學(xué)分型，與病情預(yù)后有關(guān)。

(1)形態(tài)學(xué)分型:根據(jù)顯微鏡下白血病細(xì)胞形態(tài)的不同，分為3個(gè)亞型，即小細(xì)胞為主型(L1型)、大細(xì)胞為主型(L2型)和混合細(xì)胞型(L3型)。目前認(rèn)為，形態(tài)學(xué)分類并不提示其免疫表型、遺傳學(xué)改變或臨床轉(zhuǎn)歸。

(2)免疫學(xué)分型:根據(jù)白血病細(xì)胞免疫標(biāo)記物的不同，可分為T細(xì)胞型和B細(xì)胞型。T細(xì)胞型可進(jìn)一步分為前T細(xì)胞型、胸腺型和成熟T細(xì)胞型，而B細(xì)胞型又可分為前前B細(xì)胞型、普通型、前B細(xì)胞型和B細(xì)胞型。細(xì)胞漿CD3（cCD3）是最常見(jiàn)的T細(xì)胞系特異的分子標(biāo)志，前前B細(xì)胞型急性淋巴細(xì)胞白血病細(xì)胞表達(dá)CD19、CD79a，普通型B細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血病是成人和兒童最常見(jiàn)的免疫表型，CD10陽(yáng)性，這一類型中有50%的成人病例為Ph染色體陽(yáng)性。

66.慢性粒細(xì)胞白血病有哪些臨床表現(xiàn)?

慢性粒細(xì)胞白血病(簡(jiǎn)稱慢粒)，是一種累及粒細(xì)胞系列的骨髓增生性疾病，病程經(jīng)過(guò)比較緩慢，有的患者癥狀不明顯，發(fā)病后半年甚至數(shù)年才來(lái)就診，也有的患者是因偶然體檢或診治其它疾病時(shí)而發(fā)現(xiàn)的。慢粒的臨床表現(xiàn)主要有:

(1)一般癥狀:常見(jiàn)的有乏力、多汗、消瘦、食欲下降、脈搏速度加快以及持續(xù)的或反復(fù)的低熱等。

(2)脾腫大:這是慢粒最為常見(jiàn)而突出的重要體征，診斷時(shí)一般都有中等度或重度脾腫大，有的患者就是因?yàn)槠⒛[大和上腹不適而來(lái)醫(yī)院就診的。腫大的脾臟常超過(guò)臍部，甚至達(dá)到盆腔，以至于整個(gè)左半腹部摸起來(lái)都是硬梆梆的。脾腫大程度常與白細(xì)胞數(shù)呈正比，可隨病情緩解、粒細(xì)胞減少而縮小，急變時(shí)又可急劇增大。脾腫大引起的癥狀是左上腹不適、飽脹和牽拉感，如果出現(xiàn)脾栓塞或脾周圍炎等并發(fā)癥時(shí)，可有劇烈腹痛和壓痛。

(3)貧血:早期常無(wú)貧血現(xiàn)象，隨著病情的發(fā)展，可以出現(xiàn)貧血，表現(xiàn)為面色蒼白、頭昏、眩暈、疲倦甚至眼瞼及下肢等處浮腫。

(4)其它:肝腫大也比較常見(jiàn)，但一般比脾腫大輕。有的病人有局部淋巴結(jié)腫大，但全身淋巴結(jié)腫大者少見(jiàn)。胸骨體也常有壓痛，與白血病細(xì)胞浸潤(rùn)有關(guān)。早期出血少見(jiàn)，隨著病情發(fā)展，到晚期因血小板減少，可出現(xiàn)紫癜、鼻腔出血以及口腔、消化道、泌尿系、子宮和視網(wǎng)膜出血。少數(shù)病人可有頑固性陰莖異常勃起。小兒病人可有皮膚改變?nèi)缃Y(jié)節(jié)、皮疹等。

67.慢性粒細(xì)胞白血病的血象有何改變?

(1)白細(xì)胞計(jì)數(shù):一般在確診時(shí)，外周血中白細(xì)胞計(jì)數(shù)常超過(guò)50×109／升(即5萬(wàn)/微升)，一般在100～900×109 (即10萬(wàn)～90萬(wàn)/微升)之間，少數(shù)可達(dá)1000×109/升(即100萬(wàn)/微升)以上，少數(shù)病例可在50×109/升(5萬(wàn)/微升)以下，甚至僅為10～20×109/升(1萬(wàn)～２萬(wàn)/微升)。

(2)白細(xì)胞分類:①可見(jiàn)各階段的粒細(xì)胞，占優(yōu)勢(shì)者為中性粒細(xì)胞，在90%以上，其中以中幼粒細(xì)胞和晚幼粒細(xì)胞為主，分別占15～40％及20～40％，桿狀核和分葉核粒細(xì)胞也比較多見(jiàn)，原始粒細(xì)胞所占比例一般低于5%，原始粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞通常不超過(guò)10%。②嗜酸性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞可有不同程度的增加，可分別達(dá)5～10％及3～5%，如果嗜堿性粒細(xì)胞超過(guò)15～20％，常提示預(yù)后不良。③淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞系列顯著或相對(duì)減少。

(3)血紅蛋白及紅細(xì)胞:慢性粒細(xì)胞白血病早期血紅蛋白及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正常。以后隨病情發(fā)展而逐漸降低。其特點(diǎn)為:①紅細(xì)胞及血紅蛋白多呈輕度至中度降低，一般分別在2.5×1012/升(即250萬(wàn)/微升)及6克/分升以上，發(fā)展緩慢。②紅細(xì)胞的外觀形態(tài)一般正常，偶可見(jiàn)有核紅細(xì)胞，其中少數(shù)可呈巨幼細(xì)胞樣改變。③如果紅細(xì)胞及血紅蛋白迅速下降，常為病情惡化，預(yù)后不良的征兆，較白細(xì)胞計(jì)數(shù)變化更有意義。

(4)血小板:約1/3以上的慢性粒細(xì)胞白血病病人，其血小板計(jì)數(shù)在早期和中期顯著增加，可達(dá)500～800×109/升(即50～80萬(wàn)/微升)。晚期血小板減少。血小板計(jì)數(shù)對(duì)慢性粒細(xì)胞白血病有指示預(yù)后的價(jià)值:第一，持續(xù)血小板低下者預(yù)后不良，常提示早期急性變；第二，血小板顯著增高者，預(yù)后也不好；第三，血小板低下或正常而后又很快上升者，亦示病情可能惡化。

68.慢性粒細(xì)胞白血病的骨髓象有何改變?

(1)骨髓增生極度活躍或明顯活躍，在顯微鏡下看骨髓涂片，視野內(nèi)充滿了有核的血細(xì)胞。

(2)粒細(xì)胞系列顯著增生，大大超過(guò)紅細(xì)胞系列和巨核細(xì)胞系列。左移現(xiàn)象比血象顯著，多為中性中幼粒細(xì)胞及晚幼粒細(xì)胞，可分別占有核細(xì)胞總數(shù)的15～40％及20～40%。原始粒細(xì)胞和早幼粒細(xì)胞也容易見(jiàn)到，但總和一般不超過(guò)15～20％。嗜酸性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞通常明顯增多，尤以嗜堿性粒細(xì)胞相對(duì)多見(jiàn)。各系列細(xì)胞的形態(tài)多無(wú)明顯異常變化。

(3)紅細(xì)胞系列增生也比較旺盛，但由于粒細(xì)胞系列極度增生，以致紅細(xì)胞系列比例相對(duì)減少，各階段幼稚紅細(xì)胞均可見(jiàn)。成熟紅細(xì)胞一般無(wú)明顯異常變化，但也可見(jiàn)形態(tài)大小不一，有時(shí)可見(jiàn)嗜多色性紅細(xì)胞及嗜堿點(diǎn)彩紅細(xì)胞。

(4)巨核細(xì)胞在早期增多，血小板極為多見(jiàn)。晚期巨核細(xì)胞和血小板均顯著減少。這一點(diǎn)與血象相對(duì)應(yīng)。

(5)漿細(xì)胞及網(wǎng)狀細(xì)胞也比較多見(jiàn)。

69.慢性粒細(xì)胞白血病分幾期?

臨床上按疾病的發(fā)展過(guò)程，可將慢性粒細(xì)胞白血病的總病程分為慢性期、加速期與急變期。這跟臨床治療有密切關(guān)系。分期標(biāo)準(zhǔn)，國(guó)內(nèi)外有所不同，我國(guó)目前所用的分期標(biāo)準(zhǔn)如下:

(1)慢性期:

①臨床表現(xiàn):無(wú)癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀。

②血象:白細(xì)胞數(shù)增多，主要為中性中幼、晚幼和桿狀核細(xì)胞，原始粒細(xì)胞(Ⅰ+Ⅱ型)小于或等于5～１０％，嗜酸性及/或嗜堿性粒細(xì)胞增多，可有少量有核紅細(xì)胞。

③骨髓象:增生明顯活躍至極度活躍，以粒細(xì)胞系統(tǒng)增生為主，中性中幼、晚幼及桿狀核粒細(xì)胞增多，原始粒細(xì)胞小于或等于10%。

④細(xì)胞遺傳學(xué):有Ph１染色體。

(2)加速期:

具備下列中二項(xiàng)者可考慮為本期。

①不明原因的發(fā)熱、貧血、出血加重及骨骼疼痛。

②脾進(jìn)行性腫大。

③血小板進(jìn)行性降低或增高。

④原始細(xì)胞(I+Ⅱ型)在外周血中及/或骨髓中大于10%。

⑤外周血嗜堿粒細(xì)胞大于20%。

⑥骨髓中有顯著的膠原纖維增生。

⑦出現(xiàn)Ph１染色體以外的其它異常。

⑧對(duì)傳統(tǒng)的抗慢粒藥物治療無(wú)效。

(3)急變期:

①原始細(xì)胞(I+Ⅱ型)在外周血或骨髓中大于20%。

②外周血中原始加早幼粒細(xì)胞大于或等于30%。

③骨髓中原始加早幼粒細(xì)胞大于或等于50%。

④有骨髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。

⑤臨床癥狀較加速期更惡化。

70.為什么慢性粒細(xì)胞白血病病人要做染色體檢查?何謂Ph染色體?

白血病病人染色體檢查，對(duì)于疾病的診斷、治療和預(yù)后均有重要的作用。通常正常人的染色體是由22對(duì)常染色體和1對(duì)性染色體組成，而每一染色體是由長(zhǎng)臂、短臂和中間著絲點(diǎn)組成。20世紀(jì)60年代，美國(guó)賓夕法尼亞大學(xué)的彼得·諾維博士(Peter Nowell) 和戴維·漢格福特博士 (David Hungerford) 在研究時(shí)注意到慢性粒細(xì)胞白血病病人22號(hào)常染色體長(zhǎng)臂短缺一部分，他們以所在城市將之命名為費(fèi)城(Philadelphia) 染色體，即Ph染色體。1973年，芝加哥大學(xué)的簡(jiǎn)尼特·羅尼博士 (Janet Rowley) 發(fā)現(xiàn)這是因?yàn)?號(hào)、22號(hào)染色體相互易位造成的(chromosome Translocation) ，其上形成了一個(gè)融合基因bcr-abl。約95%的慢性粒細(xì)胞白血病患者可以發(fā)現(xiàn)Ph染色體，在治療過(guò)程中，Ph染色體由存在變?yōu)橄?，說(shuō)明該病人為細(xì)胞遺傳學(xué)緩解。Ph染色體還可以見(jiàn)于約20%到40%的成人急性淋巴細(xì)胞白血病和少部分急性粒細(xì)胞白血病。

71.什么是中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶?它在慢性粒細(xì)胞白血病中有何意義?

人體有多種細(xì)胞內(nèi)含有一種叫做堿性磷酸酶的物質(zhì)。血細(xì)胞內(nèi)也含有這種物質(zhì)，但多數(shù)不表

現(xiàn)出活性，即處于“沉睡”狀態(tài)，只有中性粒細(xì)胞的成熟階段表現(xiàn)出堿性磷酸酶活性，我們稱之為中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(簡(jiǎn)稱NALP)。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶存在于成熟中性粒細(xì)胞的胞漿內(nèi)，可以通過(guò)鈣—鈷方法使之著色來(lái)顯示。然后計(jì)算出反應(yīng)的陽(yáng)性率和積分，即可表示中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性的高低。計(jì)算方法:顯微鏡下觀察100個(gè)成熟中性粒細(xì)胞，有陽(yáng)性反應(yīng)的細(xì)胞數(shù)即陽(yáng)性率；再按下列標(biāo)準(zhǔn)評(píng)分，將每個(gè)細(xì)胞的積分相加，即得出積分:

0分——陰性反應(yīng)。

1分——胞漿1/2以下的區(qū)域出現(xiàn)灰黑色到棕黑色沉淀。

2分——胞漿1/2～３/4的區(qū)域出現(xiàn)灰黑色至棕黑色沉淀。

3分——胞漿全部區(qū)域出現(xiàn)棕黑或棕黑色沉淀(顆粒狀或片塊狀)，但密度較低，約占3/4的區(qū)域。

4分——胞漿全部皆被深黑色團(tuán)塊狀沉淀所充滿，密度甚高，甚至遮蓋胞核。

正常人的中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性為:陽(yáng)性率平均為20～40％，積分平均為20～60分。當(dāng)患有慢性粒細(xì)胞白血病時(shí)，其活性顯著減低，積分常為“０”，緩解后也無(wú)明顯增高；慢粒急變后，NALP可增高。因此，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性的檢查，對(duì)診斷慢性粒細(xì)胞白血病是極為有用的。但其它一些情況下，也可能出現(xiàn)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性減低，如急性粒細(xì)胞白血病時(shí)就可減低，但緩解后增高；病毒感染時(shí)可減低，但不如慢粒明顯；惡性組織細(xì)胞增生癥和淋巴瘤時(shí)也會(huì)減低，但均不如慢粒那么顯著。至于中性粒細(xì)胞