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慢粒白血病的最終走向……

 血液健康科普 2018-09-30
  慢粒白血病是臨床上比較常見(jiàn)的一種白血病類型,多數(shù)患者在發(fā)現(xiàn)病情之初,都處于慢性期,經(jīng)治療康復(fù)的可能性是很大的,但也不排除病情加速急變的可能,因此,對(duì)于慢粒白血病病情的發(fā)展規(guī)律,大家還是要及時(shí)了解清楚的。


 
 

?  慢粒白血病的病程分為慢性期,加速期,急變期。

  慢性期患者:此期可持續(xù)3~4年。

  常見(jiàn)的癥狀包括:貧血、脾區(qū)不適、出血及乏力、體重減輕和低熱等代謝增高的表現(xiàn)。20%~40%的患者無(wú)癥狀,因常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞數(shù)、血小板數(shù)增高或脾臟腫大而診斷。少數(shù)病人有痛風(fēng)性小關(guān)節(jié)疼痛。此外,還有視力障礙、神經(jīng)系統(tǒng)病變以及陰莖異常勃起等。慢性期患者不易感染,發(fā)熱少見(jiàn)。

  90%患者脾臟腫大,程度不一,肋下可及至巨脾伸延至盆腔,質(zhì)硬常有明顯切跡。脾栓塞時(shí)脾區(qū)可觸及摩擦感或聞及摩擦音??捎休p到中度肝臟腫大,淋巴結(jié)腫大少見(jiàn)。胸骨常有壓痛,以胸骨柄的下端為著。眼底視網(wǎng)膜浸潤(rùn),可見(jiàn)到視網(wǎng)膜血管迂回?cái)U(kuò)張,并可見(jiàn)呈片狀的出血斑以及白色浸潤(rùn)中心。

  加速期患者:介于慢性期和急性期之間

  常見(jiàn)癥狀表現(xiàn):開(kāi)始出現(xiàn)低熱、脾大等現(xiàn)象,貧血逐漸加重,白細(xì)胞持續(xù)上升,幼稚細(xì)胞開(kāi)始增多,原粒+早幼?!?0%,對(duì)原來(lái)有效的藥物出現(xiàn)耐藥。在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)即可演變成典型的急性期。染色體在此期已有變化如急性期,故染色體的改變?cè)缬谘簩W(xué)和臨床的轉(zhuǎn)變,可作為疾病進(jìn)展及預(yù)后判斷的指標(biāo)。

  急變期患者:慢性期經(jīng)過(guò)數(shù)月或數(shù)年之后

  隨著病情的發(fā)展,惡性造血干細(xì)胞極度增生,骨髓原粒+早幼粒細(xì)胞≥20%,可伴由血小板衍生生長(zhǎng)因子過(guò)多引起的骨髓纖維化改變。每個(gè)病人何時(shí)急變尚不能預(yù)測(cè)。一旦發(fā)生急變,病情迅速惡化,治療非常困難,存活期很少超過(guò)6~12個(gè)月。

  癥狀:有不明原因的發(fā)熱、脾進(jìn)一步腫大;出現(xiàn)骨痛、出血以及髓外腫物等浸潤(rùn)現(xiàn)象,如淋巴結(jié)腫大、皮膚軟組織腫塊或溶骨性病變。

  慢粒白血病患者急變期可導(dǎo)致病情有不同的發(fā)展方向,常見(jiàn)急變類型為:

 ?、偌s65%為急粒變:慢粒急變,指CML經(jīng)數(shù)周至數(shù)月的轉(zhuǎn)變過(guò)程,出現(xiàn)急性白血病的所有征象。骨髓中原始+早幼粒>20%。對(duì)治療耐藥,生存期不超過(guò)6個(gè)月。

 ?、诩s30%為急淋變:急淋變經(jīng)過(guò)長(zhǎng)春新堿及潑尼松可獲暫時(shí)的緩解,但最終在0.5~1年內(nèi)死亡。

 ?、?%為其他少見(jiàn)類型的急髓變:包括組織細(xì)胞變、紅白血病變、巨核細(xì)胞變及急性單核細(xì)胞變。血象、骨髓象、細(xì)胞形態(tài)學(xué)等改變有其相應(yīng)的特征,且預(yù)后差,絕大多數(shù)患者急變后6個(gè)月內(nèi)死亡。

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