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先天性腦積水 頭顱增大、囟門擴大、顱縫分離、眼球呈現(xiàn)“落日”征象、視力減退、智力障礙、嗜睡、嘔吐、驚厥、大小便失禁 先天性腦積水：腦脊液分泌過多或吸收障礙，或其循環(huán)通路受阻，液體在腦室系統(tǒng)及蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)過多積存，引起腦室擴大，顱內(nèi)壓力增高，稱為腦積水。 先天性腦積水 診斷依據(jù) 1、交通性（非梗阻性）腦積水常見病因為脈絡(luò)叢分泌異常和腦脊液吸收功能障礙，蛛網(wǎng)膜粘連及假性腦瘤等。非交通性（梗阻性）腦積水則見于中腦導(dǎo)水管畸形（狹窄），小腦扁桃體下疝畸形，第四腦室中孔及側(cè)孔閉鎖及腦瘤等多種疾病。 2、臨床表現(xiàn)為頭顱增大，囟門擴大、膨隆，顱縫分離，頭皮靜脈怒張，眼球呈現(xiàn)“落日”征象，視力減退、智力障礙，可伴有嗜睡、嘔吐、驚厥或大小便失禁等。 3、顱骨X線片可見顱腔擴大，顱骨變薄及顱縫分離。 4、交通性與非交通性腦積水的鑒別診斷，可采取酚磺酞（酚紅）試驗。經(jīng)側(cè)腦室穿刺，將酚磺酞1ml（6mg）注入側(cè)腦室內(nèi)，然后腰穿。正常人或患有交通性腦積水者，于2-12分鐘內(nèi)腰蛛網(wǎng)膜下腔即出現(xiàn)酚磺酞。如20分鐘內(nèi)仍未出現(xiàn)紅色者，證明為非交通性腦積水，同位素掃描亦能了解腦室系統(tǒng)及蛛網(wǎng)膜下腔有無梗阻。 5、CT或MRI掃描見腦室系統(tǒng)明顯擴大，有時能反映出腦積水的病因。 6、腦積水應(yīng)與嬰幼兒慢性硬膜下血腫、硬膜下積液、顱內(nèi)腫瘤、佝僂病和先天性巨頭癥等疾病鑒別。 先天性腦積水 治療原則 1、非手術(shù)治療。適用于早期或病情較輕，發(fā)展緩慢者： （1）應(yīng)用利尿劑或脫水劑，如乙酰唑胺、氫氯噻嗪（DCT，雙氫克尿塞）、呋塞米（速尿）、甘露醇等。 （2）經(jīng)前囟或腰椎反復(fù)穿刺放液。 2、手術(shù)治療。對進行性腦積水，頭顱明顯增大者，可采取手術(shù)治療。手術(shù)類型可歸納為以下幾種： （1）減少腦脊液分泌的手術(shù)：脈絡(luò)叢切除術(shù)或燒灼術(shù)，用于交通性腦積水，現(xiàn)已少用。 （2）解除腦室梗阻病因的手術(shù)：用于第四腦室中孔或側(cè)孔粘連、顱內(nèi)占位病變、中腦導(dǎo)水管先天性狹窄等非交通性腦積水。手術(shù)方法為中腦導(dǎo)水管疏通或擴張術(shù)，正中孔切開術(shù)及顱內(nèi)占位病變摘除術(shù)等。 （3）腦脊液分流手術(shù)：手術(shù)目的是重建腦脊液循環(huán)通路，解除腦脊液的積蓄。兼用于交通性或非交通性腦積水。常用的腦脊液分流術(shù)方法有：側(cè)腦室-小腦延髓池分流術(shù)；腦室-腹腔或心房、頸外靜脈等分流術(shù)，以及腰蛛網(wǎng)膜下腔-腹腔分流術(shù)等。 對于重度腦積水，智能低下，完全失明，癱瘓，且腦實質(zhì)明顯萎縮，大腦皮質(zhì)厚度小于1cm者，均不適合手術(shù)治療。
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