?黃勇老師對肉瘤樣癌的總結(jié)：1、肺肉瘤樣癌是罕見的非小細胞癌，是多形性癌、梭形細胞癌、巨細胞癌、癌肉瘤和肺母細胞瘤的總稱。2、中老年男性多見，與吸煙關系較密切。3、周圍型胸膜下多見，體積一般較大。4、常見大片壞死，部分病灶壞死邊緣清晰，可見空洞。5、邊緣常較光整，毛刺及胸膜凹陷征少見。6、預后差，即使病變?yōu)樵缙?。放化療的作用目前尚存爭議。

丁香園老師總結(jié)：原發(fā)性肺肉瘤樣癌（PSC）一組臨床罕見的肺部腫瘤，屬于上皮細胞源性腫瘤，僅占肺部惡性腫瘤的0.3%～4.7%。為含有肉瘤形態(tài)細胞或肉瘤樣分化的非小細胞肺癌，癌成分多為鱗癌或腺癌，肉瘤成分最常見的是纖維肉瘤。其發(fā)生機制為“克隆進化”學說，即癌細胞因克隆進化而成為肉瘤細胞。因此，肉瘤樣癌既表現(xiàn)出上皮源性腫瘤的組織學特點，亦可表現(xiàn)出間葉性腫瘤的特征。確診需要借助免疫組化及電鏡。常用的免疫組化指標有 CK8-18、EGFR、P53、PCK、EMA 及 Vimentin 等，其中，PCK、EMA 屬于上皮性標志物，而 Vi-mentin 屬于間葉組織標志物。PSC為肺癌8個主要類型（鱗狀細胞癌、小細胞癌、腺癌、大細胞癌、腺鱗癌、肉瘤樣癌、類癌、唾液腺腫瘤）之一，其5種亞型表現(xiàn)為一種形態(tài)學上的連續(xù)譜系：多形性癌是一類分化差的含有梭形細胞和（或）巨細胞或只有梭形或巨細胞成分組成的非小細胞肺癌，這些非小細胞癌可以是鱗癌、腺癌或大細胞癌；梭形細胞癌是一類只由梭形腫瘤細胞組成的非小細胞肺癌，惡性細胞黏附呈細胞巢和不規(guī)則的束狀；巨細胞癌是一組由高度多形的多核和（或）單核腫瘤性巨細胞組成的非小細胞癌，腫瘤細胞大、多核、奇異；癌肉瘤是一種伴有癌和分化的肉瘤成分（如惡性軟骨、骨和橫紋?。┑幕旌闲詯盒阅[瘤；肺母細胞瘤是一類含有類似于分化好的胎兒性腺癌的原始上皮成分和原始間葉成分，偶有灶狀骨肉瘤、軟骨肉瘤或橫紋肌肉瘤的雙向性腫瘤。免疫組化發(fā)現(xiàn)腫瘤上皮性標志物CK、EMA表達陽性，也表達間葉性標志物Vimentin，其中CK陽性是最有力的診斷據(jù)。PSC的流行病學特點表現(xiàn)為男性好發(fā)，男女比率約4：1，平均年齡為60歲，中到重度吸煙者，一些病例可能與石棉暴露有關。本病侵襲性強，就診時腫瘤往往已較大。本病的5年生存率較其他非小細胞腫瘤更低，并且早期可發(fā)生轉(zhuǎn)移。除常見的非小細胞腫瘤轉(zhuǎn)移部位，還可轉(zhuǎn)移至食道、結(jié)腸、直腸及腎等。臨床癥狀與腫瘤生長部位及侵犯周圍組織的情況有關，中央型較易侵犯支氣管，癥狀往往出現(xiàn)較早。主要表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、氣促、胸悶和胸痛等。周圍型生長體積大時常侵犯胸膜或胸壁導致胸痛。

影像學特征周圍型腫塊位于周圍肺野，以上葉多見，有文獻報道，這種病變發(fā)生于右肺上葉的比較多見。常常由于胸膜受侵產(chǎn)生疼痛而就診；中央型腫塊常位于肺門附近向腔內(nèi)外生長，腫塊多較大，支氣管受壓阻塞，造成阻塞性肺炎或肺不張，多有肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大。該型常因咳嗽、咯血等癥狀就診。腫瘤由于具有較強的侵襲性，發(fā)現(xiàn)時常體積較大，多＞5cm。較鱗癌及腺癌的倍增時間短，腫瘤生長速度迅速。腫瘤的形態(tài)與其他上皮源性的腫瘤較難鑒別，在CT 平掃時均呈孤立性類圓性或不規(guī)則圓形低密度灶，邊界清晰。本病較少出現(xiàn)毛刺及血管集束征等其他上皮源性表現(xiàn)，可出現(xiàn)分葉。PSC在CT增強后可呈現(xiàn)邊緣不規(guī)則線狀或環(huán)狀強化，中央無強化。如果腫瘤內(nèi)部出現(xiàn)分隔，分隔區(qū)域可呈現(xiàn)強化。腫瘤的強化與腫瘤的微血管生成具有密切關系。在腫瘤體積較小時（＜3cm），腫瘤內(nèi)部微血管呈均勻網(wǎng)狀分布，增強掃描后，腫瘤呈較均勻強化。而當腫瘤＞3cm后，由于微血管網(wǎng)受到破壞，分布不均勻，從而導致增強不均勻。然而，當鱗癌體積＞3cm后，微血管存在于腫瘤的近邊緣區(qū)、間質(zhì)及壞死灶周圍，鱗癌也可出現(xiàn)邊緣不規(guī)則以及內(nèi)部間隔強化。MRI在一定意義上可以反映肺癌的病理組織學類型。鱗癌發(fā)生液化時，在T2WI上表現(xiàn)為稍高信號中有更高信號灶。腺癌在T2WI上表現(xiàn)為“小簇狀”高信號，或不均勻稍高信號。為便于掌握其CT表現(xiàn)特點，下邊把肺肉瘤樣癌的CT表現(xiàn)主要特點歸納一下：1）部位：周圍型或中央型軟組織腫塊，以周圍型為多見，且腫瘤多位于肺上葉。如本例：該腫瘤位于右肺上葉后段。2）大小及形態(tài)：由于本病惡性程度高，早期癥狀不明顯，發(fā)現(xiàn)時腫塊均較大。如本例病變巨大。3）腫塊邊界和邊緣：多較清楚，呈圓形、類圓形，且由于腫塊生長速度不均勻，可見分葉，毛刺少見。有報道腫塊周圍毛玻璃影是多形性癌特征表現(xiàn)。個人認為，本例周圍有暈征表現(xiàn)，所以具有多形性癌的特點。4）密度：腫塊平掃為軟組織密度，由于體積較大，內(nèi)部常見大片狀壞死，可出現(xiàn)不規(guī)則厚壁空洞或壞死內(nèi)多發(fā)無壁小空洞，壞死多不均勻：壞死灶內(nèi)可見如柳絮樣的斑片樣強化灶，壞死邊緣與非壞死區(qū)分界不清本例壞死較明顯，密度不均勻。5）腫瘤強化方式：肺部惡性腫瘤強化程度與其血供豐富程度相關，血供豐富多強化明顯，反之則較差。由于PSC周邊實性部分富血供及內(nèi)部黏液變性、壞死，增強后腫塊多數(shù)呈輕-中度邊緣環(huán)形強化或不均勻小斑片狀強化。國外學者對照病理發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞或膠原組織增強掃描時強化，無強化的低密度區(qū)代表了黏液樣變性區(qū)和出血壞死區(qū)。本例主要表現(xiàn)周圍強化，符合這種腫瘤的強化特征。