【衡道丨特輯】病理年會干貨——腸白塞病(手術(shù)標(biāo)本)的病理特點及其與克羅恩病的鑒別診斷

jtf18 2024-04-23 發(fā)布于廣東

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由中華醫(yī)學(xué)會、中華醫(yī)學(xué)會病理學(xué)分會主辦的中華醫(yī)學(xué)會病理學(xué)分會第二十九次學(xué)術(shù)會議暨第十三屆病理年會于2024年3月28～31日在北京國家會議中心隆重舉行。一年一度備受矚目的行業(yè)盛會吸引了眾多病理診斷領(lǐng)域的專家學(xué)者和業(yè)界精英，共同探討病理診斷的最新進展與未來發(fā)展。由于病理年會不設(shè)線上直播，為彌補眾多病理同仁無法線下參會的遺憾，衡道醫(yī)學(xué)新媒體特別推出“年會特輯”系列欄目，邀請了病理年會主講嘉賓，就本次大會與會前讀片會的部分專題精華內(nèi)容進行了整理與解析，以及參會老師分享了本次會后的收獲與感悟。內(nèi)容精彩，敬請期待！

2024年3月30日，中華醫(yī)學(xué)會病理學(xué)分會第二十九次學(xué)術(shù)會議暨第十三屆病理年會消化病理專場在北京國家會議中心舉行。會上，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院姜支農(nóng)教授詳細(xì)講解了《腸白塞病(手術(shù)標(biāo)本)的病理特點及其與克羅恩病的鑒別診斷》的內(nèi)容。本期衡道醫(yī)學(xué)新媒體特邀姜支農(nóng)教授將會議中的精彩內(nèi)容分享給大家。

作者介紹

姜支農(nóng) 教授

醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師，碩士研究生導(dǎo)師

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院病理科主任

中國醫(yī)師協(xié)會病理科醫(yī)師分會委員

中國醫(yī)師協(xié)會消化科醫(yī)師分會病理學(xué)組委員

中國抗癌協(xié)會乳腺癌專委會病理學(xué)組委員

國家兒童醫(yī)學(xué)中心消化?？坡?lián)盟學(xué)術(shù)顧問

中國炎癥性腸病診療質(zhì)控評估中心委員

中國醫(yī)藥教育協(xié)會炎癥性腸病專委會常務(wù)委員

《中華炎性腸病雜志》編委；主編主譯著作3部

以第一作者或通訊作者發(fā)表胃腸道疾病相關(guān)論文18篇

擅長胃腸道疾病、淋巴造血系統(tǒng)疾病及乳腺疾病的病理診斷

歡迎各位主講老師與參會老師投稿，同大家分享會議精彩內(nèi)容與參會感悟收獲。

投稿郵箱：tougao@histo.cn。

研究概述

腸白塞病（Behcet's disease，BD）與克羅恩病（Crohn's disease，CD）均為慢性炎癥性疾病，病程遷延反復(fù)，均可累及多系統(tǒng)，兩者在發(fā)病人群、消化道受累區(qū)域、腸外表現(xiàn)和長期反復(fù)的病程等方面具有相似性，但腸BD患者治療療效較差一些，且其血管相關(guān)疾病以及吻合處潰瘍的潛在復(fù)發(fā)要求積極的治療和密切監(jiān)測，因此鑒別腸BD和CD具有重要意義。

腸白塞病與克羅恩病病理鑒別困難，腸白塞病經(jīng)常具備克羅恩病手術(shù)標(biāo)本的病理特征，如：全壁炎，透壁性淋巴細(xì)胞聚集灶，裂隙狀潰瘍等，故腸白塞病容易誤診為克羅恩病。

病例：一例老年患者部分腸切除標(biāo)本，難以判斷是克羅恩病還是白塞病

左圖：裂隙狀潰瘍；右圖：全壁炎+透壁性淋巴細(xì)胞聚集灶

對兩種疾病的病理鑒別具有較大的臨床意義，故我們納入于2017年1月至2022年12月期間來自36家醫(yī)院的51例腸BD作為研究對象，并收集同期符合入組標(biāo)準(zhǔn)的200例CD患者作為對照組，回顧性分析患者的基本臨床信息和病理資料。部分研究結(jié)果供大家參考。

腸白塞病手術(shù)標(biāo)本（回盲部）病理學(xué)特點總結(jié)

（1）在潰瘍底部出現(xiàn)肌層不同程度的破壞消失而代以纖維化；

（2）潰瘍表面通常覆蓋大量的中性粒細(xì)胞滲出物；

（3）潰瘍底部纖維肉芽組織內(nèi)多量的淋巴細(xì)胞浸潤；

（4）淋巴細(xì)胞性靜脈炎；

（5）裂隙狀潰瘍；

（6）潰瘍旁腸黏膜內(nèi)或黏膜下可以見到淋巴細(xì)胞聚集；

（7）透壁性淋巴細(xì)胞聚集灶；

（8）血管擴張，出血。

潰瘍底部出現(xiàn)肌層破壞消失而代以纖維化

左圖：腸BD潰瘍表面通常覆蓋大量的中性粒細(xì)胞滲出物；右圖：潰瘍底部纖維肉芽組織中有多量淋巴細(xì)胞浸潤

淋巴細(xì)胞性靜脈炎

裂隙狀潰瘍

潰瘍旁腸黏膜內(nèi)或黏膜下可以見到淋巴細(xì)胞聚集

透壁性淋巴細(xì)胞結(jié)節(jié)狀增生

腸白塞表現(xiàn)為明顯的血管擴張

腸白塞病與克羅恩病病理特點的差異

與克羅恩病相比，腸白塞病患者同樣可以見到克羅恩病手術(shù)標(biāo)本的重要組織學(xué)特征如裂隙狀潰瘍、透壁性炎，且在兩者間無明顯統(tǒng)計學(xué)差異。在部分腸BD患者中還存在神經(jīng)增生、幽門腺化生、透壁性淋巴細(xì)胞增生、黏膜肌增厚，但這些病理改變在克羅恩病患者中更常見，且程度較重。成片的或多量幽門腺化生主要見于克羅恩病，而白塞病病的幽門腺化生往往是局灶或小片狀的。

下面這個病例臨床考慮克羅恩病或腸白塞病，鑒別診斷困難，請我們會診。因為存在全壁炎，潰瘍底部出現(xiàn)肌層不同程度的破壞消失而代以纖維化，潰瘍表面通常覆蓋大量的中性粒細(xì)胞滲出物，潰瘍底部纖維肉芽組織內(nèi)多量的淋巴細(xì)胞浸潤，淋巴細(xì)胞性靜脈炎（不典型），裂隙狀潰瘍，潰瘍旁腸黏膜內(nèi)或黏膜下可以見到淋巴細(xì)胞聚集，透壁性淋巴細(xì)胞聚集灶，我們診斷了白塞病，而不是克羅恩病。

潰瘍底部出現(xiàn)肌層破壞消失而代以纖維化

腸BD潰瘍表面通常覆蓋大量的中性粒細(xì)胞滲出物

左圖：裂隙狀潰瘍；右圖：潰瘍底部纖維肉芽組織中有多量淋巴細(xì)胞浸潤

潰瘍旁腸黏膜內(nèi)或黏膜下可以見到淋巴細(xì)胞聚集

透壁性淋巴細(xì)胞結(jié)節(jié)狀增生

血管壁水腫

診斷經(jīng)驗總結(jié)

如果見到肉芽腫一般考慮克羅恩?。ɑ蚰c結(jié)核等感染性疾?。?，而缺乏肉芽腫但出現(xiàn)淋巴細(xì)胞靜脈炎則白塞病可能性更大。

但有時候淋巴細(xì)胞靜脈炎并不容易判斷，部分克羅恩病手術(shù)標(biāo)本缺乏肉芽腫。這時候，患者手術(shù)標(biāo)本中存在以下多項特征更支持腸BD的診斷而非CD：潰瘍表面中性粒細(xì)胞滲出物厚度≥275μm、潰瘍?nèi)庋拷M織內(nèi)密集淋巴細(xì)胞浸潤、潰瘍底部固有肌層廣泛破壞伴纖維化、潰瘍邊緣黏膜淋巴組織聚集以及淋巴細(xì)胞性靜脈炎等。而不具備上述特征或上述病變特征不明顯，且具有明顯的黏膜肌層增厚黏膜下層閉塞、彌漫成片的幽門腺化生、以及明顯的神經(jīng)增生等特征則支持CD的診斷。

注意點

（1）非回盲部的腸白塞病可能會不具備上述特點（特別是潰瘍基底部纖維化這個特點往往缺如），臨床符合白塞病的話，病理醫(yī)生不要輕易否認(rèn)腸白塞病的診斷（參考下方圖片）；

（2）回盲部腸白塞病經(jīng)常有口腔潰瘍，但常缺乏其它白塞病的依據(jù)（如生殖器潰瘍等），10%以上的病例甚至有肛瘺，不要誤診；

（3）腸白塞病在內(nèi)鏡下經(jīng)常表現(xiàn)為回盲部巨大孤立潰瘍；

（4）腸白塞病一般都會有淋巴細(xì)胞靜脈炎，但有時候靜脈炎不典型，看不出來，特別是長期治療后的病例，不要輕易排除白塞病的診斷。

一例小腸白塞病伴穿孔，缺乏典型病理特征，不要輕易否認(rèn)白塞病的診斷

設(shè)計：鵬飛

編輯：小約翰