主訴：男，25歲，咯血1小時于急診就診

現(xiàn)病史：患者1小時前無明顯誘因出現(xiàn)咯血，量不多，顏色鮮紅，伴有氣短，無發(fā)熱胸痛，無惡心、嘔吐等不適，未行特殊處理，急來我院

既往史：2017年肺結(jié)核病史

急診胸部CT平掃：

? 兩肺動脈分支增寬，左肺動脈干起源于主動脈

? 升主動脈增寬

? 心臟增大

支氣管動脈CTA：

? 肺動脈干未見顯示，室間隔缺損，主動脈騎跨，升主動脈擴張。右側(cè)肺動脈起源于頭臂干，左側(cè)肺動脈起源于胸主動脈。左側(cè)支氣管動脈走行區(qū)示起源于主動脈弓降結(jié)合部增粗血管，迂曲走行，走行區(qū)示網(wǎng)狀側(cè)支血管。右側(cè)支氣管動脈走行區(qū)示起源于胸降主動脈上段右側(cè)增粗血管，迂曲走行

主訴：男，60歲，體檢發(fā)現(xiàn)肺占位入院

胸部CT平掃：左肺動脈起源于右肺動脈起始部，繞行于氣管后食管前方（左肺動脈迷走，考慮肺動脈吊帶）

· 肺動脈閉鎖（Pulmonary Atresia，PA）或肺動脈干呈殘存纖維索條狀，而左右肺動脈位于正常位置，并與主動脈相連通

· 肺動脈瓣口未發(fā)育（右心室腔與肺動脈干之間沒有直接連續(xù)性）

· 肺動脈閉鎖（Pulmonary Atresia，PA）可分為肺動脈閉鎖伴室間隔缺損（Pulmonary Atresia With Ventricular Septal Defect，PA/VSD）、 肺動脈閉鎖不伴室間隔缺損、肺動脈閉鎖合并其他復(fù)雜畸形

    > PA/VSD 是最嚴(yán)重的先天性心臟病，在活產(chǎn)新生兒中發(fā)病率占 0.4%， 且死亡率非常高

    > PA/VSD IV型：固有肺動脈缺如，沒有心包內(nèi)肺動脈，肺血完全由粗大體肺側(cè)支動脈(major aortopulmonary collateral arteries，MAPCAs）負(fù)擔(dān)，可由主動脈弓/鎖骨下動脈/降主動脈/冠狀動脈等發(fā)出側(cè)支血管，常伴其他心臟、大血管發(fā)育異常

PA/VSD IV型

· 圖1A~C 女, 7 月。固有肺動脈缺如，縱隔內(nèi)多發(fā)側(cè)支血管；右位主動脈弓，降主動脈位于脊柱右側(cè)，降主動脈發(fā)出多根粗大 MPACAs 供應(yīng)雙肺血流

· 圖2A~ C 女, 3 歲 8 月。肺動脈瓣閉鎖，左右肺動脈纖細(xì)、 迂曲，合并粗大的未閉動脈導(dǎo)管; 永存左上腔靜脈匯入冠狀靜脈竇

· 圖3A~C 男, 9 月。肺動脈干近端閉鎖, 左肺動脈纖細(xì); 大動脈轉(zhuǎn)位, 主動脈發(fā)自右心室; 未閉的動脈導(dǎo)管, 起自主動脈弓（注: Ao, 升主動脈; RV, 右心室; RPA, 右肺動脈; MPA, 主肺動脈）

· 圖1 A-F 左鎖骨下動脈發(fā)出側(cè)支供應(yīng)左肺；降主動脈發(fā)出粗大的側(cè)支供應(yīng)右肺

· 圖2 A-F 左鎖骨下動脈發(fā)出側(cè)支供應(yīng)左上肺，降主動脈中上段發(fā)出側(cè)支，開口后即分成左右兩支分別供應(yīng)左側(cè)中下肺及右肺

胚胎發(fā)育

· 肺起源于前腸腹側(cè)（食道）的2個初級胚芽

· 在孕第5周中期，左右肺動脈近端分別起源于第六主動脈弓近端

· 在發(fā)育過程中，第六主動脈弓遠(yuǎn)端向右側(cè)彎曲，同時在左側(cè)形成動脈導(dǎo)管

· 出生后一旦動脈導(dǎo)管關(guān)閉，就會建立全身側(cè)枝循環(huán)

· 單側(cè)肺動脈中斷患者通常在第六主動脈弓近端出現(xiàn)發(fā)育停止

· 1914年由D?ring 首次報道，是一種罕見的發(fā)育異常，成年人中患病率約為1/20萬

· 由于肺動脈的一部分通常是完整的、未閉的，中斷一側(cè)的肺內(nèi)血管系統(tǒng)仍能正常獨立地發(fā)育，因此使用“中斷”代替“肺動脈缺如”

· 肺動脈近端中斷時，可由側(cè)支血管供應(yīng)肺，主要是支氣管動脈，其他包括肋間動脈、乳腺內(nèi)動脈、鎖骨下動脈和無名動脈的經(jīng)胸膜分支

· 左肺動脈起源于右肺動脈的后部，經(jīng)氣管-食道之間到達(dá)左肺門

· 左肺動脈在氣管遠(yuǎn)端和近端右主支氣管周圍形成一個懸索

特發(fā)性肺動脈的動脈瘤（Aneurysm of the idiopathic pulmonary artery）

· 是一種罕見的先天性異常，包括肺動脈干異常擴大，伴或不伴左右肺動脈擴張

· 做出該診斷前，應(yīng)排除肺部和心臟疾病（如肺動脈瓣狹窄) ，并確認(rèn)右心室和肺動脈內(nèi)壓力是否正常

· 確切的病因尚未完全明確，部分認(rèn)為是由于動脈壁中間彈性層的薄弱所致

· 少數(shù)隨訪文獻(xiàn)報道該情況是良性的，不進(jìn)展

· 患者通常無癥狀，偶然發(fā)現(xiàn)

· 肺動脈高壓是肺動脈彌漫性擴張的最常見原因

· 定義：靜息時平均肺動脈壓＞25 mm Hg（正常，10 mm Hg）或運動時平均肺動脈壓大于30 mm Hg（正常，15mm Hg）

· 導(dǎo)致：肺動脈重塑和右心功能不全（右心增大、肥厚）

· 常見：繼發(fā)于已知的心臟、肺部或肝臟疾病的肺動脈高壓（原發(fā)性肺動脈高壓無明確病因，少見）

· 病理學(xué)分類：毛細(xì)血管前（變化局限于肺動脈循環(huán)，主要在肌肉動脈水平）、毛細(xì)血管后（病變位于肺靜脈循環(huán)內(nèi)，毛細(xì)血管床和左心房之間）

· 低氧性肺病（慢性氣流阻塞、纖維化和原發(fā)性胸壁功能障礙引起的呼吸衰竭）是臨床中最常見的肺動脈高壓病因，其起源為毛細(xì)血管前病變

· 引起毛細(xì)血管后肺動脈高壓的原因包括導(dǎo)致肺靜脈壓升高的疾病，如左心衰、二尖瓣疾病、左心房腫瘤、肺靜脈閉塞性疾病和縱隔纖維化

· 無論是真性還是假性動脈瘤，均罕見

· 可能得病因：先天性心血管異常（動脈導(dǎo)管未閉）、感染、創(chuàng)傷……

· 早期診斷至關(guān)重要，肺動脈瘤破裂患者的死亡率為100％

· CT增強首選：囊狀或梭狀擴張區(qū)，與肺動脈同時充盈均質(zhì)對比劑

CT增強示左肺葉間動脈（*）動脈瘤樣擴張，伴有小的附壁血栓（箭頭）

· 如果腫瘤包裹或包圍肺動脈干或左右肺動脈近端，或延伸到動脈周長180°以上，則不能切除

· 如果更多的左右肺動脈遠(yuǎn)端部分受累，則可全肺切除

左肺動脈被腫塊包裹，變窄

· 一種罕見的良性慢性炎癥

· 特征：縱隔內(nèi)致密纖維組織的進(jìn)行性增生

· 最常累及：上腔靜脈和中央氣道

· 可累及單側(cè)或雙側(cè)肺動脈，但最常局限于右肺動脈

· 肺結(jié)核繼發(fā)局灶性縱隔纖維化：右肺門水平含鈣化的腫塊，包裹右肺動脈

· 肺窗CT示垂直于胸膜表面的線狀影（黑色箭頭），小葉間隔增厚（白色箭頭）

· 注意左右肺的明顯對比（右肺動脈狹窄-肺動脈壓力增高-右心壓力增高）

· 一種特發(fā)性動脈炎，主要影響彈性動脈

· 主要影響主動脈及其主要分支，其次是肺動脈（晚期表現(xiàn)）

· 常見于亞洲年輕女性

· 主要表現(xiàn)為節(jié)段動脈和亞節(jié)段動脈的狹窄或閉塞

· CT：早期壁增厚和強化（活動性），慢性期壁鈣化和管腔狹窄或閉塞

· 右肺動脈明顯狹窄（箭頭）

· 左側(cè)肺動脈高壓，左肺動脈及升降主動脈壁鈣化

· 幾乎99%的肺栓塞是血栓脫落的一部分

· 非血栓性肺栓塞：脂肪滴、空氣、羊水、腫瘤……

· CTA：充盈缺損，與鄰近未閉血管相比，閉塞動脈可能管徑增寬

· 支氣管循環(huán)對肺流量減少和缺血有反應(yīng)性改變（直徑＞1.5mm）

· 慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者中更常見

· 肺動脈高壓可能的血管并發(fā)癥：中央動脈血栓形成、肺動脈動脈粥樣硬化、夾層動脈瘤

· 最常見類型：未分化肉瘤、平滑肌肉瘤

· 最常受累：肺動脈主干或肺動脈近端

· 臨床表現(xiàn)與急性或慢性肺栓塞相似

· CT增強：腫瘤為腔內(nèi)充盈缺損，類似血栓栓子；充盈缺損?？缭椒蝿用}主干或近端肺動脈的整個管腔直徑（肺栓塞少見）；血管外的浸潤