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一、磨玻璃影 肺內(nèi)異常高密度根據(jù)密度差異分為磨玻璃影（GGO）和實變兩種。這在工作中非常常見且無特異性，均可以出現(xiàn)在多種疾病中。正確的診斷需要密切結(jié)合臨床資料，尤其是病程長短。 磨玻璃影表現(xiàn)為肺內(nèi)密度異常增高，但不掩蓋肺內(nèi)結(jié)構(gòu)如肺血管。其原因可能為肺泡充填/肺泡塌陷（包括肺泡水腫，血液或腫瘤、脂質(zhì)蛋白等充填肺泡）、間質(zhì)增厚、血容量增加或以上機制合并存在。也可以是肺浸潤性病變、活動性炎癥或纖維化的表現(xiàn)。肺膨脹不全也可能導(dǎo)致GGO。
上圖，HRCT 示肺門旁多發(fā)的模糊不透光影，其內(nèi)血管清晰可見，此為GGO典型表現(xiàn)。 該病例為肉芽腫性多血管炎伴急性肺出血。 二、磨玻璃影疾病譜 多種疾病均可以導(dǎo)致肺內(nèi)GGO，臨床資料尤其是癥狀持續(xù)的時間對于鑒別診斷極為重要，急性病程和慢性病程考慮的鑒別診斷范疇有所不同，詳見下方思維導(dǎo)圖。一般來說， 數(shù)小時至數(shù)周之內(nèi)的癥狀為急性，超過6周則為慢性。
三、詳細鑒別診斷 對有急性癥狀、肺內(nèi)發(fā)現(xiàn)GGO病灶的患者，GGO最常見的病因包括：①感染，尤其非特異性感染如病毒性肺炎、肺孢子菌肺炎（PJP）和不典型細菌感染（如軍團菌肺炎、支原體肺炎和衣原體肺炎）；②肺水腫，包括靜水壓性和高滲透性肺水腫；③急性肺損傷（即組織病理學(xué)上表現(xiàn)為彌漫性肺泡損傷的臨床綜合征）；④肺出血；⑤誤吸。其他病因包括過敏性肺炎的急性期和急性嗜酸性粒細胞性肺炎。 當(dāng)GGO伴有慢性癥狀時，需鑒別的疾病與伴有急性癥狀時有所不同，且非常廣泛?？赡艿牟∫虬ㄟ^敏性肺炎、非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)、脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)、呼吸性細支氣管炎(RB)、淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)、濾泡性細支氣管炎、肺侵襲性黏液腺癌、機化性肺炎(OP)、嗜酸性粒細胞性肺炎、結(jié)節(jié)病、類脂性肺炎和肺泡蛋白沉積癥（PAP）。 首先需要詳細了解病史。如是否有免疫抑制疾病或獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)、接觸史、心臟疾病等，以及是否有特異的臨床癥狀如發(fā)熱、咳痰、咯血等的支持。病史對于GGO的鑒別診斷極其重要。
GGO的分布特點及伴隨征象有助于縮小鑒別診斷范圍，尤其在慢性病程患者中。
（1）感染 各種感染性病變是日常工作中遇到的磨玻璃影最常見病因之一。包括病毒性肺炎、肺孢子菌肺炎、不典型感染等多種肺部感染均可以出現(xiàn)肺部磨玻璃影，在此簡單介紹病毒性肺炎，肺孢子菌肺炎相關(guān)知識詳見肺孢子菌肺炎的影像表現(xiàn)及鑒別診斷，支原體肺炎相關(guān)知識詳見支原體肺炎影像診斷要點。 病毒性肺炎多由上呼吸道感染向下蔓延到肺部，主要為肺間質(zhì)炎癥，病原體以流感病毒最常見，其他包括呼吸合胞病毒、腺病毒、巨細胞病毒、皰疹病毒等。 病毒性肺炎影像表現(xiàn)：不同類型病毒性肺炎影像表現(xiàn)多樣，基本表現(xiàn)為：①斑片影或磨玻璃影，伴或不伴實變和網(wǎng)格影；②小葉中心結(jié)節(jié)、小葉分布的磨玻璃影，或彌漫分布的磨玻璃影伴小葉間隔增厚；③可有肺段實變。
上圖，病毒性肺炎的典型 CT 模式示意圖。(a) 水痘-帶狀皰疹病毒引起的肺炎顯示多灶性1-10mm界限清晰或界限不清的結(jié)節(jié)（箭頭），雙肺周圍有暈征或斑片狀 GGO（箭頭）。(b) 由巨細胞病毒（CMV）引起的肺炎顯示雙肺彌漫性斑片狀GGO，伴有小葉間隔增厚（箭頭）。(c) 由人類偏肺病毒（HMPV）引起的肺炎在雙肺的支氣管血管束上顯示出多個邊界不清的結(jié)節(jié)（箭頭）或 GGO（箭頭）。這些發(fā)現(xiàn)與屬于同一病毒科的人類副流感病毒（HPIV）肺炎相似。(d) 由甲型流感病毒引起的肺炎顯示沿支氣管血管束的多個不規(guī)則實變區(qū)域（箭頭）和雙肺彌漫性 GGO（箭頭）和小葉間隔增厚。(e) 鼻病毒引起的肺炎顯示雙肺有多個不明確的 GGO 斑片狀區(qū)域（箭頭）和小葉間隔增厚（箭頭）。
上圖左，骨髓移植后，副流感病毒3型肺炎，雙側(cè)散在的磨玻璃影。流感、呼吸道合胞病毒、鼻病毒和副流感病毒是該類人群中最常見的病原體。上圖右，甲型流感病毒肺炎，雙側(cè)廣泛、外周分布的磨玻璃影和實變。 （2）肺水腫 肺水腫是多種疾病基礎(chǔ)上發(fā)生的過多體液積聚于肺組織內(nèi)血管外的狀態(tài)，肺靜脈回流受阻，肺泡毛細血管血壓增高，肺泡毛細血管通透性增高，血漿膠體滲透壓降低，其它因素如肺淋巴回流障礙等。臨床表現(xiàn)包括呼吸困難、粉紅色泡沫痰等，臨床工作中最常見的肺水腫為心源性肺水腫，常有心臟病、心力衰竭病史，非心源性肺水腫病因包括ARDS、吸入性損傷、神經(jīng)源性肺水腫、腎功能不全肺水腫、復(fù)張性肺水腫、高原反應(yīng)、輸血相關(guān)等。 根據(jù)肺水腫積聚的部位，肺水腫一般分為間質(zhì)性肺水腫和肺泡性肺水腫兩種，兩者往往同時存在，但以某一類型為主。 心源性間質(zhì)性肺水腫表現(xiàn)：①小葉間隔光滑增厚，結(jié)節(jié)樣增厚不典型但偶有發(fā)生，增厚的小葉間隔勾勒出次級肺小葉的邊界；②可合并有肺內(nèi)磨玻璃影（肺泡性水腫），與增厚的小葉間隔形成碎石路征，或稱為鋪路石征；②胸膜下水腫，表現(xiàn)為葉間裂增厚；③支氣管血管束增粗、袖套樣改變；④病變多為兩肺彌漫、對稱性；⑤伴隨征象包括心臟增大、胸腔積液等。 心源性肺泡性肺水腫影像表現(xiàn)：彌漫或片狀磨玻璃密度影、實變，呈重力依賴分布或中軸支氣管血管束分布，肺外周清晰，病灶雙側(cè)對稱，呈“蝶翼征”，伴隨征象包括心臟增大、胸腔積液等。 非心源性肺水腫影像表現(xiàn)包括：肺內(nèi)磨玻璃影或?qū)嵶冇埃蕪浡植蓟蛟钚苑植?，有融合傾向，病灶可為外周分布或重力依賴分布，也可表現(xiàn)為中央性，甚至單側(cè)分布，小葉間隔相對于心源性肺水腫通常增厚不明顯，心影正常。
上圖，間質(zhì)性肺水腫伴小葉間隔增厚典型表現(xiàn)。多發(fā)平滑增厚的小葉間隔（紅箭）勾勒出肺小葉的多邊形結(jié)構(gòu)，其中央可見小葉動脈（藍箭）。
上圖，間質(zhì)性肺水腫（A）的特征表現(xiàn)為小葉間隔增厚及局灶性密度增高，支氣管血管束增厚呈“袖套樣”改變。肺泡性肺水腫（B）引起彌漫性或斑片狀分布的致密實變影，胸膜下不受累，呈“蝶翼征”。
上圖，肺泡性肺水腫。表現(xiàn)為小葉中央及腺泡樣磨玻璃密度影，伴有雙側(cè)少量胸腔積液。肺泡性肺水腫有多種CT表現(xiàn)，可從磨玻璃密度影到融合性實變。右圖同一患者CT顯示肺水腫表現(xiàn)為片狀融合性和小葉性磨玻璃密度影。葉間裂胸膜增厚，代表胸膜下水腫。
上圖，阿片過量繼發(fā)急性肺水腫患者，橫軸位平掃CT顯示雙肺不對稱的結(jié)節(jié)狀實變,主要累及右肺。這些表現(xiàn)經(jīng)適當(dāng)治療后通?？焖傧?。 關(guān)于肺水腫更多相關(guān)知識可點擊：肺水腫、急性肺損傷、彌漫性肺泡損傷和急性呼吸窘迫綜合征 （3）過敏性肺炎 過敏性肺炎（HP）是肺實質(zhì)和氣道對吸入性有機抗原或半抗原的過敏性炎性反應(yīng)，過去分為急性、亞急性和慢性。結(jié)合臨床、影像、病理表現(xiàn)，新分類提出2種分型--1型和2型。 急性、亞急性過敏性肺炎影像表現(xiàn)：彌漫性磨玻璃密度影（急性期）、小葉中央磨玻璃密度結(jié)節(jié)（亞急性期），小葉間隔增厚，馬賽克密度（相關(guān)知識點詳見馬賽克灌注影像表現(xiàn)、疾病譜與鑒別診斷）、空氣潴留，豬頭肉凍征（磨玻璃密度影、空氣潴留和正常肺組織的混合形成，詳見：豬頭肉凍征影像表現(xiàn)與疾病譜），胸腔積液等，豬頭肉凍征高度提示過敏性肺炎診斷。HP典型的肺部異常以中肺分布為主，且不累及下肋膈角。但是，上葉分布也不少見，只有小部分病例以下葉分布為主。HP 罕見實變，但對于存在繼發(fā)性機化性肺炎的急性或亞急性HP 患者來說，實變可能為主要影像特征。 慢性過敏性肺炎影像表現(xiàn)：慢性HP 的主要表現(xiàn)是纖維化，肺結(jié)構(gòu)扭曲。HP的纖維化最常表現(xiàn)為牽拉性支氣管擴張和不規(guī)則網(wǎng)狀影，也可見蜂窩征。纖維化的分布與亞急性HP的病變分布相同，常累及肺中央?yún)^(qū)和中或上肺。以上特點有助于鑒別慢性過敏性肺炎與UIP 或NSIP 的纖維化。除了纖維化的表現(xiàn)外，慢性HP還可伴有亞急性HP的影像特點，如小葉中心性結(jié)節(jié)、馬賽克灌注、空氣潴留。薄壁囊腔和肺氣腫少見。如慢性過敏性肺炎急性加重時，可在既往出現(xiàn)的網(wǎng)狀影或蜂窩影中新發(fā)彌漫性陰影，伴或不伴新發(fā)牽拉性支氣管擴張／細支氣管擴張。
上圖。（左）1型過敏性肺炎患者，橫軸位HRCT 圖像顯示雙肺磨玻璃密度影、小葉間隔增厚及胸腔積液，類似肺水腫。高度懷疑過敏性肺炎，需外科活檢確診。（右）1型過敏性肺炎患者，橫軸位HRCT 圖像顯示彌漫、邊界不清小葉中央磨玻璃密度結(jié)節(jié)。注意葉間裂周圍未見分布，與病變呈小葉中央分布一致。
上圖，亞急性HP的馬賽克灌注和空氣潴留的典型表現(xiàn)。A. 66歲鳥愛好者， HRCT示散在的小葉性低密度區(qū)（箭），為馬賽克灌注，也可見GGO; B.動態(tài)呼氣相HRCT, 在馬賽克灌注區(qū)可見空氣潴留。無論在HP 患者的首次檢查或治療后檢查中，馬賽克灌注和（或）空氣潴留均可伴發(fā)其他異常征象或為孤立性征象。亞急性HP 經(jīng)治療后，馬賽克灌注和（或）空氣潴留常是僅有的永久性異常。
上圖，亞急性HP的孤立性馬賽克灌注和空氣潴留。A吸氣相HRCT, 除了細微的馬賽克灌注以外，肺部幾乎正常，B呼氣相HRCT, 明顯的空氣潴留，該表現(xiàn)可見于治療前或治療后的亞急性HP。
上圖。左2型過敏性肺炎患者，HRCT 圖像顯示支氣管血管束周圍磨玻璃和網(wǎng)狀影及伴發(fā)的牽拉性支氣管擴張。過敏性肺炎是導(dǎo)致支氣管血管束周圍纖維化肺疾病的典型例子，可能會進展為蜂窩。右圖，2型過敏性肺炎患者，HRCT圖像顯示上葉為著的支氣管血管束周圍及胸膜下區(qū)網(wǎng)狀影和蜂窩影，以及散在的牽拉性支氣管擴張。
上圖。（左）2型過敏性肺炎患者，顯示胸膜下纖維化和牽拉性支氣管擴張，可類似于其他間質(zhì)性肺炎。同時存在呼氣性空氣潴留和小葉中央結(jié)節(jié)提示過敏性肺炎，但需要組織學(xué)確診。（右）2型過敏性肺炎患者，橫軸位HRCT俯臥位圖像顯示胸膜下磨玻璃密度影。俯臥位成像可與重力依賴性肺不張鑒別。
上圖。左，過敏性肺炎患者，HRCT圖像顯示在肺氣腫背景下出現(xiàn)薄壁囊腔。囊腔在過敏性肺炎中少見，肺氣腫也少見，但可以是其表現(xiàn)之一。右，過敏性肺炎和機化性肺炎患者，橫軸位平掃CT圖像顯示多發(fā)性陰影，很多表現(xiàn)為反暈征及環(huán)礁征。這種影像表現(xiàn)在過敏性肺炎中不常見，但機化性肺炎卻是組織學(xué)上常見的輔助表現(xiàn)。 更多過敏性肺炎相關(guān)知識可點擊：過敏性肺炎和嗜酸性粒細胞性肺病影像診斷詳解 （4）肺出血 肺出血可分為彌漫性或局限性出血。局限性肺出血常由局限性肺部病變引起，HRCT可顯示明確的病因。彌漫性肺出血罕見，常由系統(tǒng)性疾病所致，包括一些血管炎綜合征；單獨依賴HRCT表現(xiàn)進行特異性診斷可能較為困難，更何況這些疾病的HRCT表現(xiàn)存在明顯重疊，因此，結(jié)合患者的臨床癥狀進行診斷極為重要。肺出血患者可能出現(xiàn)咯血，但并非所有患者均有咯血。
局限性肺出血的影像表現(xiàn)：包括肺實變、GGO和小葉中心性結(jié)節(jié)。引起局限性肺出血的病因診斷包括支氣管擴張、惡性腫瘤、外傷、肺炎、空腔性肺疾病、足分枝菌病和血栓栓塞性疾病。HRCT可以清晰顯示引起出血的病變以及由于出血導(dǎo)致的異常征象。 彌漫性肺泡出血影像表現(xiàn)：彌漫性或?qū)?/span>稱性GGO，可進一步發(fā)展形成實變影，GGO可呈小葉性分布。小葉中心性GGO結(jié)節(jié)可單獨出現(xiàn)，也可伴有較為廣泛的彌漫性肺出血。小葉間隔平滑增厚可伴有GGO(即鋪路石征），單獨的小葉間隔增厚不常見。
上圖，肺癌引起的局限性肺出血。表現(xiàn)為空洞型肺癌周圍的局限性GGO和實變。
上圖。（左）Goodpasture綜合征和彌漫性肺泡出血患者，橫軸位HRCT圖像顯示雙側(cè)彌漫性磨玻璃密度影伴有小葉間隔增厚，形成鋪路石征，常與彌漫性肺泡出血亞急性期相關(guān)。（右）同一患者的低倍顯微鏡(HE染色）顯示肺泡內(nèi)紅細胞和間質(zhì)增厚,繼發(fā)于間質(zhì)纖維化和II型肺泡細胞增生。
上圖。系統(tǒng)性紅斑狼瘡和彌漫性肺泡出血患者，HRCT圖像顯示雙側(cè)彌漫性磨玻璃密度影。影像表現(xiàn)與肺水腫、感染類似，紅細胞壓積急性降低有助于鑒別。支氣管鏡活檢和肺泡灌洗通?？梢悦鞔_診斷。 更多肺出血相關(guān)知識請點擊：肺血管性疾病及肺出血影像診斷大匯總 （5）嗜酸性粒細胞性肺炎 嗜酸性粒細胞性肺病可分為已知病因和不明病因（特發(fā)性）。已知病因的嗜酸性粒細胞性肺病包括：過敏性支氣管肺曲霉病(ABPA)、支氣管中心性肉芽腫病、藥源性及寄生蟲感染。病因不明的嗜酸性粒細胞性肺病包括：單純性肺嗜酸性粒細胞增多癥、慢性嗜酸性粒細胞性肺炎（CEP）、嗜酸性粒細胞增多綜合征和Churg-Strauss綜合征（也稱為嗜酸肉芽腫性多血管炎） 急性嗜酸性粒細胞性肺炎（AEP）以急性發(fā)病為特征，潛伏期通常小于1周。AEP單次發(fā)病，治療后不復(fù)發(fā)，但可進展為急性呼吸窘迫綜合征，甚至可致患者死亡。雖然AEP曾歸為特發(fā)性疾病，但如今發(fā)現(xiàn)大多數(shù)的病例都發(fā)生于吸煙者，尤其是那些發(fā)病前1個月改變吸煙習(xí)慣的患者（如每天吸煙量增加），導(dǎo)致急性癥狀的發(fā)生。與其他嗜酸性粒細胞性肺病不同，AEP無外周血嗜酸性粒細胞增多，而支氣管肺泡灌洗液可見典型的嗜酸性粒細胞增多。 慢性嗜酸性粒細胞性肺炎（CEP）是最常見的特發(fā)性嗜酸性粒細胞性肺病?；颊弑憩F(xiàn)為慢性癥狀，常持續(xù)幾個月。常伴發(fā)哮喘，見于約50％患者。典型表現(xiàn)為血嗜酸性粒細胞增多。應(yīng)用類固醇類藥物治療后，本病常迅速消退。CEP可能被視為對藥物、寄生蟲感染和其他肺部疾病的反應(yīng)。特發(fā)性CEP是排除其他可能原因的排除性診斷。 急性嗜酸性粒細胞性肺炎影像表現(xiàn)：AEP影像表現(xiàn)與心源性肺水腫類似，典型的HRCT表現(xiàn)包括彌漫性或廣泛的GGO 或?qū)嵶?，與病理上的嗜酸性粒細胞性浸潤和彌漫性肺泡損傷相符。伴隨表現(xiàn)包括支氣管血管束增厚，平滑的小葉間隔增厚和邊界不清的小葉中央結(jié)節(jié)，可見鋪路石征及馬賽克灌注。小葉間隔增厚可為疾病最早期表現(xiàn)，隨后可快速進展為雙側(cè)廣泛的磨玻璃影和融合性實變。這些表現(xiàn)常與其他原因引起的急性彌漫性肺病難以鑒別，包括肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征、不典型感染和出血?？偟膩碚f，AEP對激素治療敏感，用藥后癥狀迅速改善，數(shù)日到數(shù)周內(nèi)恢復(fù)。 慢性嗜酸性粒細胞性肺炎影像表現(xiàn)：實變是最常見的HRCT征象，呈雙側(cè)、非段性、對稱性實變。典型分布于肺外周和肺上葉，因與肺水腫的肺中央?yún)^(qū)、中軸支氣管血管束分布相反，常被描述為反肺水腫征。然而實變更常呈雙肺散在分布，支氣管血管周圍及胸膜下均有分布。也可見“環(huán)礁征” 或“反暈征＂。較不典型的表現(xiàn)包括：小結(jié)節(jié)、GGO和網(wǎng)狀影，可表現(xiàn)為鋪路石征，結(jié)節(jié)或腫塊不常見。治療后，典型表現(xiàn)為癥狀完全消退，但平行于胸膜表面的線樣肺膨脹不全或瘢痕可持續(xù)存在。
上圖，特發(fā)性急性嗜酸性粒細胞肺炎患者，可見在小葉間隔增厚和小葉內(nèi)間質(zhì)增厚背景下的彌漫性磨玻璃密度影，形成碎石路征（鋪路石征）。冠狀位平掃CT 顯示雙側(cè)彌漫性磨玻璃密度影。
急性嗜酸性粒細胞性肺炎。HRCT示彌漫性GGO和小葉間隔增厚，該表現(xiàn)無特異性，最常見于肺水腫、感染、彌漫性肺泡損傷和肺出血。該患者無上述疾病的臨床證據(jù)，肺活檢病理證實為急性嗜酸性粒細胞性肺炎。
慢性嗜酸性粒細胞性肺炎(CEP)。患者呼吸困難和咳嗽4個月，HRCT顯示肺上葉外周散在的、非肺段性實變，該征象本身無特異性，但在伴有肺內(nèi)或血漿嗜酸性粒細胞升高時，高度提示CEP。
慢性嗜酸性粒細胞性肺炎(CEP)，上葉分布。慢性呼吸困難患者，冠狀位CT可見廣泛的、以肺外周為主要分布的實變，為CEP典型的表現(xiàn)和分布。機化性肺炎可與CEP十分相似，但通常以肺下葉分布為主。
更多嗜酸性粒細胞性肺炎相關(guān)知識可點擊：過敏性肺炎和嗜酸性粒細胞性肺病影像診斷詳解 （6）誤吸相關(guān)疾病、吸入性肺損傷、脂質(zhì)性肺炎 誤吸相關(guān)性疾病指由固體和或液體物質(zhì)誤吸入氣道和肺所致的疾病。可分為以下幾種：①誤吸性肺炎：為誤吸被病原菌定植的口咽分泌物而導(dǎo)致的肺部感染；②誤吸性肺部炎癥(Mendelson綜合征）：為誤吸無菌的胃內(nèi)容物導(dǎo)致急性肺損傷；③外源性脂質(zhì)性肺炎：為成人反復(fù)誤吸或吸入礦物油或油性滴鼻劑、兒童誤吸魚肝油及牛奶等導(dǎo)致，注意脂質(zhì)性肺炎還有內(nèi)源性脂質(zhì)性肺炎之分，在此不多贅述；④溺水，大量淡水或鹽水的急性誤吸后可導(dǎo)致非心源性肺水腫，也可繼發(fā)肺部感染；⑤烴類肺炎：各種毒性物質(zhì)所致的意外性、故意性或職業(yè)性誤吸；⑥彌漫性誤吸性細支氣管炎：為反復(fù)誤吸導(dǎo)致，通常見于神經(jīng)系統(tǒng)疾病、癡呆或口咽吞咽困難的老年患者。 吸入相關(guān)疾病影像表現(xiàn)：誤吸的診斷沒有“ 金標(biāo)準”，病史是關(guān)鍵。 誤吸性肺炎和肺部炎癥：根據(jù)吸入物的量和質(zhì)不同，則表現(xiàn)不同，可呈磨玻璃密度影和實變，多為重力分布趨勢，可進展為ARDS；吸入物位于小氣道內(nèi)可形成樹芽征；根據(jù)吸入物的毒性，可急性發(fā)生支氣管擴張；可表現(xiàn)為間質(zhì)纖維化，與氣腔損傷有關(guān)。 脂質(zhì)性肺炎（LP）：急性脂質(zhì)性肺炎多表現(xiàn)為兩肺沿支氣管血管束分布的實變或磨玻璃密度影，可出現(xiàn)小葉間隔增厚，小葉間隔增厚的背景下出現(xiàn)磨玻璃密度影形成鋪路石征，并發(fā)征象包括肺氣囊、氣胸、縱隔氣腫等；慢性脂質(zhì)性肺炎多表現(xiàn)為實變或磨玻璃密度影，累及1個或多個肺段，下葉多見，實變可呈支氣管血管束周圍分布，可見鋪路石征；實變、結(jié)節(jié)或腫塊在縱隔窗可見脂肪密度（CT值-30至-150HU），是脂質(zhì)性肺炎相對特異性表現(xiàn)，注意脂質(zhì)與炎癥反應(yīng)重疊時可使脂肪成分模糊；當(dāng)脂質(zhì)從肺泡進入肺間質(zhì)后可出現(xiàn)肺纖維化表現(xiàn)。
上圖，誤吸性肺炎患者，橫軸位平掃CT 顯示雙肺下葉重力依賴區(qū)空洞性結(jié)節(jié)及實變。
上圖左，脂質(zhì)性肺炎患者， 橫軸位增強CT顯示左肺下葉實變，其內(nèi)為肉眼可見的脂肪所致的低密度區(qū)。CT上脂肪密度的存在是脂質(zhì)性肺炎的影像標(biāo)志。上圖右，37歲吞火者，橫軸位HRCT顯示外源性脂質(zhì)性肺炎，表現(xiàn)為多發(fā)磨玻璃密度影與網(wǎng)狀影重疊（碎石路征）。 更多脂質(zhì)性肺炎相關(guān)知識點擊：類脂性肺炎影像診斷吸入燃燒產(chǎn)生的煙霧或化學(xué)產(chǎn)物，肺和氣道由于高溫或局部化學(xué)刺激，還可以導(dǎo)致吸入性肺損傷，通常由意外泄露、爆炸或火災(zāi)所引起。吸入性肺損傷影像表現(xiàn)：①氣道水腫，氣管和支氣管壁增厚、管腔狹窄；②ARDS表現(xiàn)，雙側(cè)廣泛磨玻璃密度影、實變、小葉間隔增厚，以及容積減小、網(wǎng)狀影、牽拉性支氣管擴張／細支氣管擴張；③支氣管炎或細支氣管炎，表現(xiàn)為支氣管壁增厚、小葉中央結(jié)節(jié)、磨玻璃密度影，彌漫或細支氣管周圍分布；④肺炎，斑片狀致密實變；肺段性或肺葉性，單側(cè)或雙側(cè)；⑤縮窄性細支氣管炎，馬賽克密度影（密度減低和血管減少區(qū)域與正常區(qū)或密度增高、血管增加區(qū)域相結(jié)合），呼氣性空氣潴留，中央和外周支氣管擴張、支氣管壁增厚；⑥機化性肺炎，沿支氣管血管束或胸膜下分布的致密實變、磨玻璃密度影或結(jié)節(jié)；⑦支氣管擴張，黏液栓塞等。
上圖，25歲男性，6天前煙霧吸入史，橫軸位平掃CT 顯示雙側(cè)多發(fā)實變，周圍可見磨玻璃密度影，伴支氣管壁增厚。這些表現(xiàn)與氣道感染或炎癥相符。肺部感染是吸入性損傷患者常見的并發(fā)癥，通常發(fā)生于暴露大概1周后。
上圖，31歲男性，煙霧吸入所致的呼吸道損傷，雙側(cè)支氣管擴張和區(qū)域性密度減低及血管減少空所致的多發(fā)馬賽克密度。右圖示雙側(cè)多發(fā)囊及曲張樣支氣管擴張、散在小葉中央微結(jié)節(jié)和馬賽克密度。這些表現(xiàn)符合縮窄性細支氣管炎，這是吸入性損傷的一種罕見表現(xiàn)。 （7）肺泡蛋白沉積癥（PAP） PAP是以表面活性物質(zhì)平衡失調(diào)所致肺泡及終末細支氣管內(nèi)表面活性物質(zhì)聚積為特征的綜合征。90％的病例為自身免疫性（或稱為原發(fā)性、特發(fā)性），其余為繼發(fā)性、遺傳性和先天性。特發(fā)性PAP幾乎占所有PAP的90%,是一種自身免疫性疾病，主要由于GM-CSF抗體干擾表面活性劑的降解或清除所致；繼發(fā)性PAP與多種疾病相關(guān)，包括急性硅沉著病、感染、血液病和淋巴惡性腫瘤；先天性PAP是由于編碼表面活性劑B或C或粒細胞－巨噬細胞集落刺激因子(GM-CSF)的基因發(fā)生突變所致。 PAP的發(fā)病率男性大于女性。發(fā)病年齡從數(shù)月齡至70歲以上，2/3患者在30-50歲發(fā)病。癥狀輕微或起病隱匿，通常包括咳嗽、發(fā)熱和輕度呼吸困難。約30％患者無癥狀。 PAP影像表現(xiàn)：HRCT表現(xiàn)為典型的雙肺彌漫性病變，自身免疫性PAP呈地圖樣分布，胸膜下不受累，繼發(fā)性PAP呈彌漫性分布。相同肺區(qū)的地圖樣磨玻璃影(GGO)和平滑的小葉間隔增厚組成HRCT特征性表現(xiàn)，稱為＂鋪路石征＂。也可見實變或邊界模糊的結(jié)節(jié)，但不常見。其他伴隨征象包括牽拉性支氣管擴張、肺囊腔、蜂窩和縱隔淋巴結(jié)增大。
上圖，肺泡蛋白沉積癥。HRCT顯示地圖樣碎石路征。碎石路征常見于自身免疫性肺泡蛋白沉著癥，但彌漫性磨玻璃密度影更常見于繼發(fā)性肺泡蛋白沉著癥。
上圖，長期的肺泡蛋白沉著癥和肺纖維化患者。冠狀位HRCT顯示雙肺彌漫性磨玻璃密度影及支氣管血管束周圍、胸膜下網(wǎng)狀影，蜂窩和牽拉性支氣管擴張。橫軸位HRCT組合圖像顯示不均勻的網(wǎng)狀影伴牽拉性支氣管和細支氣管擴張，以及一些蜂窩。
上圖，慢性肺泡蛋白沉著癥及纖維化患者。雙肺網(wǎng)狀影、肺氣腫及上葉散在結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)提示機遇性感染，致病菌包括諾卡菌、分枝桿菌和真菌等。橫軸位顯示胸膜下結(jié)節(jié)狀和網(wǎng)狀影。 HRCT可用于監(jiān)測治療療效。采用大劑量支氣管肺泡灌洗以清除肺泡腔內(nèi)的蛋白性物質(zhì)。HRCT有助于支氣管肺泡灌洗時的準確定位，并評估治療效果。經(jīng)過灌洗后，GGO可減少或消失。小葉間隔增厚有時可持續(xù)存在。 （8）放射性肺炎/放射性肺損傷 放射治療(RT)是指通過利用電離輻射損傷癌組織DNA來控制細胞生長，從而導(dǎo)致細胞死亡。常見的通過放射治療的腫瘤有：肺、乳腺、食管癌；胸腺上皮腫瘤、淋巴瘤、惡性胸膜間皮瘤等。 胸部惡性腫瘤的放射治療可誘發(fā)肺炎并最終發(fā)展為肺纖維化。放射性肺損傷的類型主要取決于照射的部位、劑最和放射線種類。放射性肺損傷最常見于乳腺癌、肺癌、淋巴瘤、食管癌和頸部惡性腫瘤的放療后。
放射性肺損傷分為2期：放射性肺炎和放射性纖維化。前者發(fā)生在放療早期， 多發(fā)生于治療后的6個月之內(nèi)，以接受照射區(qū)域的彌漫性肺泡損傷(DAD)和機化性肺炎(OP)為主要特征。隨著時間的推移，可進展為纖維化。 放射性肺損傷影像表現(xiàn)：肺部HRCT異常表現(xiàn)通常局限在放射治療照射野內(nèi)。HRCT表現(xiàn)取決于放射性肺損傷的急性程度。放射性肺炎多出現(xiàn)在放療完成后1~6個月內(nèi)，表現(xiàn)為與照射野對應(yīng)分布的GGO或?qū)嵶儯?常伴有一定程度的肺體積縮小?？赏瑫r出現(xiàn)GGO和平滑的小葉間隔增厚，即鋪路石征，早期無纖維化征象，所治療的肺腫瘤可嵌入在放射性肺炎中，可伴單側(cè)少量胸腔積液。隨著時間的推移，放射性肺炎可能消退或發(fā)展為纖維化，放射性纖維化可出現(xiàn)在治療結(jié)束后6-12個月內(nèi)。在放射性肺纖維化的區(qū)域，肺的體積進行性減小并伴肺組織結(jié)構(gòu)變形、牽拉性支氣管擴張及不規(guī)則網(wǎng)狀影，可伴有胸膜光滑增厚和胸腔積液。纖維化區(qū)域可顯示平直的邊緣，反映了照射野的范圍。放療結(jié)束后9~12個月內(nèi)，上述表現(xiàn)的嚴重程度和范圍可加重。少數(shù)放療病例可能誘發(fā)肺組織發(fā)生更為廣泛的反應(yīng)，在治療野之外的肺組織也出現(xiàn)HRCT 異常表現(xiàn)，通常表現(xiàn)為機化性肺炎(OP)或嗜酸性粒細胞性肺炎。散在的實變最常見 ，實變呈典型的結(jié)節(jié)樣或團塊樣，常分布于支氣管血管周圍和胸膜下。放射治療史對于做出正確診斷具有重要價值。
上圖，左肺上葉毛刺狀結(jié)節(jié)，活檢證實為腺癌。放射治療后9周，橫軸位增強CT顯示原發(fā)腺癌被磨玻璃密度影和外周致密的線狀實變圍繞，與放射性肺炎相符。
上圖，淋巴瘤放射治療后的放射性纖維化，患者數(shù)年前因淋巴瘤行縱隔病變區(qū)的放射治療。雙側(cè)縱隔旁的肺區(qū)可見牽拉性支氣管擴張、網(wǎng)狀影及肺組織變形。
上圖，原發(fā)肺癌立體定向體部放射治療的患者，橫軸位平掃CT顯示腫塊樣實變，累及左肺上葉及小部分左肺下葉，其內(nèi)見空氣支氣管征。矢狀位平掃CT顯示左肺上葉及下葉線狀氣腔病變，與放射性纖維化相符。如果該病變厚度增加和／或出現(xiàn)分葉狀輪廓，應(yīng)該懷疑腫瘤復(fù)發(fā)。
上圖，放射性肺炎伴鋪路石征。肺癌患者接受放射治療，右肺下葉可見GGO和網(wǎng)狀影，同一區(qū)域可見治療后的肺癌病灶。無肺組織變形或明顯的肺纖維化。 （9）結(jié)節(jié)病 結(jié)節(jié)病是以多器官非壞死性肉芽腫為特征的系統(tǒng)性慢性肉芽腫性疾病。發(fā)病原因不明，但可能涉及感染或非感染的環(huán)境因素，以及遺傳和宿主因素。結(jié)節(jié)病的發(fā)病年齡多在50歲以下，但也可見于老年人。 結(jié)節(jié)病影像表現(xiàn)：大于90％病例可累及肺和縱隔。影像表現(xiàn)主要為：①淋巴結(jié)腫大。典型表現(xiàn)為雙側(cè)、對稱性，包括肺門、氣管旁、主肺動脈窗、隆突下淋巴結(jié)，95％患者可出現(xiàn)雙側(cè)肺門和右側(cè)氣管旁淋巴結(jié)腫大，大約5%病例可出現(xiàn)縱隔非對稱性、單側(cè)肺門、內(nèi)乳、椎旁、隔腳后間隙淋巴結(jié)腫大，大約20%患者可出現(xiàn)淋巴結(jié)的爆米花樣、不定型、點狀或蛋殼樣鈣化。注意淋巴結(jié)腫大是結(jié)節(jié)病常見表現(xiàn)但不是診斷必須條件。②雙側(cè)肺內(nèi)淋巴管周圍微結(jié)節(jié)，肺實質(zhì)多發(fā)結(jié)節(jié)和腫塊。主要表現(xiàn)為雙側(cè)淋巴管周微結(jié)節(jié)（支氣管血管束周圍、胸膜下間質(zhì)、小葉間隔），以上葉為主，約20%病例可表現(xiàn)為肺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)和腫塊，以外周和肺門區(qū)為主，孤立性結(jié)節(jié)或腫塊罕見，結(jié)節(jié)和腫塊內(nèi)可出現(xiàn)空氣支氣管征，中央腫塊或大結(jié)節(jié)的周圍可見圍繞小的衛(wèi)星結(jié)節(jié)，稱為星系征或銀河系征，結(jié)節(jié)和腫塊內(nèi)可出現(xiàn)空洞。③實變和磨玻璃密度影。10-20%可出現(xiàn)實變，上葉為主，呈雙側(cè)、對稱性，可現(xiàn)空氣支氣管征；40%可出現(xiàn)磨玻璃密度影，通常伴發(fā)微結(jié)節(jié)。④其他表現(xiàn)可包括馬賽克灌注、空氣潴留、不規(guī)則網(wǎng)狀影、牽拉性支氣管擴張、囊樣病變及蜂窩征等。⑥結(jié)節(jié)病是一項排除性診斷，需要結(jié)合臨床、影像、實驗室和組織學(xué)表現(xiàn)。
上圖，結(jié)節(jié)病。雙側(cè)對稱的肺門、氣管旁和隆突下淋巴結(jié)腫大。
上圖，結(jié)節(jié)病4期患者。支氣管血管周圍結(jié)構(gòu)扭曲、牽拉性支氣管擴張、肺門向后牽拉及與進行性塊狀纖維化相似的融合陰影。這種表現(xiàn)是晚期結(jié)節(jié)病的特征，但也可發(fā)生于2型過敏性肺炎和矽肺。
上圖，結(jié)節(jié)病伴磨玻璃影(GGO)。左肺可見散在的GGO。即使在GGO內(nèi)也可見散在分布的小結(jié)節(jié)。GGO很少在結(jié)節(jié)病中單獨存在。
上圖，結(jié)節(jié)病典型表現(xiàn)。A和B支氣管血管周圍可見融合的肉芽腫所形成的肺門旁團塊樣實變。實變內(nèi)可見支氣管充氣征。大片團塊影周圍分布的小結(jié)節(jié)即衛(wèi)星結(jié)節(jié)，大團塊影與其周圍環(huán)繞的小結(jié)節(jié)合稱為“ 星系征”。
上圖，2例結(jié)節(jié)病。左圖，CT顯示右肺上葉后段明顯毛刺狀部分實性結(jié)節(jié)和縱隔淋巴結(jié)腫大。孤立性結(jié)節(jié)是結(jié)節(jié)病非典型表現(xiàn)，實際工作中應(yīng)懷疑原發(fā)肺癌的可能性。右圖，HRCT顯示廣泛的馬賽克密度和雙側(cè)肺門、縱隔淋巴結(jié)腫大。結(jié)節(jié)病可能累及小氣道導(dǎo)致空氣潴留。 更多結(jié)節(jié)病相關(guān)知識可點擊：結(jié)節(jié)病分期、影像診斷詳解。 （10）間質(zhì)性肺炎 間質(zhì)性肺炎( IP)或稱特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP)，是指各種以不同程度肺部炎癥及纖維化為特征的彌漫性肺部疾病。它們的最佳定義是反應(yīng)性肺損傷，呈現(xiàn)特定的組織學(xué)形態(tài)。間質(zhì)性肺炎是一種組織學(xué)分型不是疾病種類。每一種分型都可能是一種特發(fā)性臨床綜合征的結(jié)果（表現(xiàn)為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎），或者伴發(fā)于某種特定疾病而不是特發(fā)性的。 間質(zhì)性肺炎包括普通型間質(zhì)性肺炎( UIP)、非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)、機化性肺炎( OP)、脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)、淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎( LIP)、彌漫性肺泡損傷(DAD)和急性間質(zhì)性肺炎( AIP) 及胸膜肺彈力纖維增生癥(PPFE)。脫屑性間質(zhì)性肺炎和伴呼吸性細支氣管炎的間質(zhì)性肺部疾病(RB-ILD)通常與吸煙有關(guān)（詳見：吸煙相關(guān)性肺病影像診斷與鑒別），淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎是一種肺淋巴組織增生性疾病。 以下對淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）、濾泡性細支氣管炎（FB）做簡單介紹，其他間質(zhì)性肺炎類型詳細知識請點擊：間質(zhì)性肺炎分類、影像表現(xiàn)及鑒別診斷 LIP和FB是良性淋巴組織增生性疾病，LIP的病理特征是多克隆淋巴細胞增殖浸潤肺間質(zhì)，F(xiàn)B的病理特征是多克隆淋巴細胞增殖浸潤周圍小呼吸道。兩者在臨床、病理和影像學(xué)上存在許多相似之處。 LIP和FB常伴隨免疫功能低下或結(jié)締組織?。ㄌ匕l(fā)性的LIP罕見），以HIV感染、常見變異型免疫缺陷病和干燥綜合征最為常見。因為LIP和FB少見且疾病特征類似其他常見病，相關(guān)病史對正確診斷至關(guān)重要。 LIP、FB影像表現(xiàn)：FB最典型的HRCT表現(xiàn)為雙側(cè)、彌漫的小葉中心性結(jié)節(jié)，可為微結(jié)節(jié)（3mm內(nèi)）、磨玻璃密度結(jié)節(jié)，下肺分布為主，少見表現(xiàn)可為類似感染的樹芽征，也可見輕度馬賽克灌注和（或）空氣潴留、支氣管壁增厚等，其影像表現(xiàn)與過敏性肺炎、呼吸性細支氣管炎和非典型感染的結(jié)節(jié)難以鑒別。LIP表現(xiàn)更為多樣：①可見GGO和（或）實變且常為雙側(cè)散在分布，對稱或不對稱，也可隨機分布；②沿淋巴管周圍分布或小葉中心分布的結(jié)節(jié)，胸膜下結(jié)節(jié)；③支氣管血管束周圍間質(zhì)、小葉間隔及胸膜下間質(zhì)可增厚；④可伴有數(shù)量有限的肺內(nèi)囊腫，囊腫也可以為孤立性異常，特別是干燥綜合征和膠原血管病，囊腫可為唯一的異常病變；⑤可伴有淋巴結(jié)腫大；⑥病灶總體以下肺分布為主。
上圖，干燥綜合征患者，雙肺彌漫磨玻璃密度影伴分散的小薄壁囊腔和散發(fā)小實性結(jié)節(jié)。提示淋巴細胞間質(zhì)性肺炎的可能性。
上圖，干燥綜合征。CT顯示散在、雙肺多發(fā)薄壁肺囊腔。肺囊腔常見于淋巴細胞間質(zhì)性肺炎，而且為特征性表現(xiàn)。
上圖，2個LIP。左圖可見中軸間質(zhì)增厚、囊腔和彌漫分布結(jié)節(jié)，右圖可見磨玻璃背景下多發(fā)小葉中心GGO結(jié)節(jié)。
上圖，濾泡性間質(zhì)性肺炎典型表現(xiàn)。結(jié)締組織病患者，可見小葉中心性GGO結(jié)節(jié)（A)和空氣潴留(B,紅箭）。結(jié)節(jié)未累及胸膜下肺區(qū)(A)。
上圖，60歲男性，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和濾泡性細支氣管炎患者。CT顯示雙肺廣泛的小葉中央微小結(jié)節(jié)和樹芽征。冠狀位顯示雙肺小葉中央微結(jié)節(jié)、樹芽征以及支氣管壁增厚。這一系列征象提示濾泡性細支氣管炎的診斷，尤其是在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴有細胞性細支氣管炎而無臨床感染證據(jù)的患者中。 （11）藥物毒性肺損傷 藥物相關(guān)肺疾?。―ILD），或稱為藥物毒性肺損傷，是由于各種藥物如抗生素、心血管藥物和抗炎藥、抗驚厥藥、化療藥物、娛樂性藥物等引起的肺疾病。 藥物所引起的彌漫性肺疾病在HRCT上有多種表現(xiàn)形式，最常見的藥物毒性肺損傷類型包括肺水腫和肺出血、彌漫性肺泡損傷(DAD)、機化性肺炎(OP)、非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)、普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)和嗜酸性粒細胞性肺炎。較少見的藥物毒性肺損傷類型包括過敏性肺炎(HP)、結(jié)節(jié)病樣反應(yīng)、縮窄性細支氣管炎、肺血管炎和肺動脈高壓、脫屑性間質(zhì)性肺炎和淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎等，各種類型的肺損傷模式影像表現(xiàn)如肺出血、肺水腫、間質(zhì)性肺炎等上文均已列出，不再贅述。上述每一種類型的肺損傷的鑒別診斷皆應(yīng)考慮到藥物反應(yīng)，高度懷疑用藥或明確有相關(guān)用藥史是診斷該類疾病的必要條件。
上圖，46歲女性，環(huán)磷酰胺治療肺癌后出現(xiàn)呼吸困難。橫軸位增強CT顯示左肺彌漫性磨玻璃密度影和實變。冠狀位增強CT顯示左肺中央為著的磨玻璃密度影。支氣管肺泡灌洗顯示吞噬含鐵血黃素巨噬細胞，支持肺出血的診斷，結(jié)合病史符合藥物相關(guān)肺損傷--肺出血表現(xiàn)模式。 （12）淋巴瘤 肺內(nèi)淋巴瘤包括原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。只有不到1%肺淋巴瘤為原發(fā)，多數(shù)為繼發(fā)性（SPL）。原發(fā)性肺淋巴瘤（PPL）起源于肺淋巴組織，大多與分布在遠端支氣管和細支氣管的黏膜下淋巴濾泡的惡性增殖有關(guān)，原發(fā)性淋巴瘤分為①起源于粘膜相關(guān)組織的結(jié)外邊緣區(qū)B 細胞淋巴瘤(MALT)，稱為黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤(MALToma);②彌漫性大B細胞淋巴瘤(DLBCL)。兩者均少見。 大多數(shù)累及肺部的淋巴瘤是繼發(fā)于彌漫性淋巴瘤或以胸外病變?yōu)橹鞯牧馨土觥＠^發(fā)性肺部受累可見于霍奇金淋巴瘤（HL）或非霍奇金淋巴瘤（NHL）。只有10%霍奇金淋巴瘤患者首發(fā)時有肺部受累，且均合并有淋巴結(jié)腫大。肺部受累更常見于復(fù)發(fā)的淋巴瘤。HL、NHL肺部受累表現(xiàn)相似。 肺淋巴瘤影像表現(xiàn)：1、影像上根據(jù)形態(tài)一般分為：結(jié)節(jié)/腫塊型(SPL最為常見)-- 表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)/腫塊影；肺炎實變型(PPL最為常見)--病灶沿支氣管分布的大片狀實變影；彌漫肺間質(zhì)型--兩肺多發(fā)邊緣模糊的磨玻璃密度影，支氣管血管束增粗，小葉間隔增厚，雙肺彌漫粟粒結(jié)節(jié)影，支氣管壁增厚等；混合型--同時出現(xiàn)兩種或以上類型的病灶。2、常見征象包括：①充氣支氣管征伴或不伴支氣管擴張，此為肺淋巴瘤較特征性的征象，尤其多見于MALT。②病灶主要位于在沿支氣管血管束分布、肺間質(zhì)及胸膜下，病灶可跨葉分布。③病灶的密度一般比較均勻，部分病灶內(nèi)可見空洞及氣液平，輕中度均勻強化。④病灶的邊緣可膨隆、淺分葉，也可以平直收縮。⑤病灶內(nèi)可見血管造影征，此為PPL特征性征象，但缺乏特異性。⑥可伴有間質(zhì)改變，如支氣管血管束周圍間質(zhì)增厚、小葉間隔增厚等。
上圖，非霍奇金淋巴瘤繼發(fā)肺受累患者，橫軸位HRCT顯示多發(fā)不規(guī)則肺結(jié)節(jié)，胸膜下結(jié)節(jié)和支氣管血管束增厚。冠狀位顯示多發(fā)不規(guī)則肺結(jié)節(jié)，小葉間隔增厚及片狀磨玻璃密度影。繼發(fā)性肺淋巴瘤由疾病播散或復(fù)發(fā)引起，較原發(fā)性肺淋巴瘤更常見。
上圖，MALT淋巴瘤。兩肺下葉大片狀實變，可見充氣支氣管征，強化輕而均勻。
上圖，血管內(nèi)大B細胞淋巴瘤。雙上肺多發(fā)磨玻璃密度影，右上肺明顯。
上圖，彌漫大B細胞淋巴瘤。雙肺彌漫磨玻璃密度影，胸膜下及中軸間質(zhì)少累及。 （13）粘液腺癌、腺癌 浸潤性黏液腺癌(IMA），以前稱為彌漫性細支氣管肺泡癌，是肺腺癌的一種少見亞型，據(jù)統(tǒng)計僅占腺癌0.25%左右，以支氣管內(nèi)播散和彌漫性或多灶性肺部受累為特征。中老年多見，臨床表現(xiàn)無特異性，常以咳嗽、咳痰就診，以咳白色粘液痰為主（較具特征性）。 粘液腺癌影像表現(xiàn)：根據(jù)影像表現(xiàn)不同分為結(jié)節(jié)型和肺炎型。結(jié)節(jié)型多位于胸膜下，少數(shù)位于肺中央；大多數(shù)為實性腫塊，少數(shù)為純磨玻璃，實性結(jié)節(jié)或腫塊密度略低于肌肉，邊界清晰或不清晰，邊界不清晰者邊緣常有磨玻璃影；病灶可具有一般腺癌的惡性征象，如分葉征、毛刺和胸膜凹陷征等；部分磨玻璃結(jié)節(jié)中央可見一實性圓圈，稱為“圓圈征”，部分實性結(jié)節(jié)周圍可見環(huán)形磨玻璃影圍繞，稱為“草帽征”，圓圈征和草帽征為結(jié)節(jié)型粘液腺癌較為典型征象；增強掃描強化程度輕或無強化。肺炎型粘液腺癌影像酷似肺炎，常被誤診；多為片狀實變伴周圍磨玻璃，胸膜下為主，多為重力分布趨勢，部分病灶周圍或其他肺葉可見沿氣道分布的播散灶；病灶邊緣膨隆，具有占位效應(yīng)；由于含有較多粘液，密度低于肌肉；片狀影中可見膨脹的空泡或蜂窩；由于小葉間隔對粘液有一定阻擋作用，可見疊瓦片樣改變；可見充氣支氣管呈枯枝樣走形，稱為“枯枝征”，增強可見血管造影征；增強掃描強化程度低或無強化。
上圖，結(jié)節(jié)型粘液腺癌，實性結(jié)節(jié)周圍環(huán)繞磨玻璃，稱為草帽征，其本質(zhì)為腫瘤粘液滲出。
上圖，結(jié)節(jié)型粘液腺癌圓圈征，其本質(zhì)為粘液阻塞細支氣管和肺泡管，形成單向活瓣，粘液的表面張力作用呈圓形。
上圖，黏液腺癌。冠狀位平掃CT顯示彌漫性不均勻磨玻璃密度影伴鋪路石征，內(nèi)部透亮的小結(jié)節(jié)和致密的右肺下葉。
上圖，粘液腺癌。CT顯示雙側(cè)多發(fā)肺實變和肺結(jié)節(jié)，酷似感染。 普通肺腺癌我們都很熟悉，多表現(xiàn)為單發(fā)或有限數(shù)量的多發(fā)結(jié)節(jié)，最新版分類中的浸潤前病變（腺體前驅(qū)病變）即AAH、AIS多為邊界清晰的純磨玻璃結(jié)節(jié)，而MIA、IAC多為混合磨玻璃結(jié)節(jié)或?qū)嵭詾橹鹘Y(jié)節(jié)，伴隨征象包括分葉、毛刺、血管集束、胸膜牽拉凹陷、空泡征、月牙鏟等等征象，在此不做過多介紹。 （14）PVOD/PCH、血管炎 肺靜脈閉塞病(PVOD)是肺動脈高壓(PH)的少見病因，是由于內(nèi)膜增生（纖維組織）和血栓形成導(dǎo)致的肺靜脈和小靜脈狹窄與閉塞，以特發(fā)性肺小靜脈閉塞為特征，可導(dǎo)致肺水腫、出血和（或）閉塞近端的靜脈性梗死。該疾病可見于各年齡段的患者，但最常見于兒童和青少年。 肺靜脈閉塞病(PVOD)影像表現(xiàn)：①小葉間隔增厚；②葉間裂增厚；③磨玻璃密度影，表現(xiàn)為彌漫、地圖樣、肺門旁、片狀、小葉中央分布，其中邊界模糊的小葉中央磨玻璃密度微結(jié)節(jié)是最常見的表現(xiàn)形式；④肺動脈高壓表現(xiàn)、肺心病，中央肺靜脈和左心房大小正常；⑤其他伴隨征象包括馬賽克灌注、縱隔及肺門淋巴結(jié)腫大及胸腔積液等。⑥肺靜脈閉塞病(PVOD)的最典型表現(xiàn)是平滑的小葉間隔增厚，頗似心力衰竭引起的肺水腫。如果存在動脈性肺動脈高壓(PAH)而無左心疾病的患者出現(xiàn)平滑的小葉間隔增厚，則提示PVOD，支持PVOD診斷的征象還包括主肺動脈增寬和肺靜脈正常或變小。
上圖，27歲女性，肺靜脈閉塞性疾病患者，橫軸位增強CT顯示小葉間隔光滑增厚和右心腔擴大。這是肺靜脈閉塞性疾病CT/HRCT的典型表現(xiàn)。冠狀位增強CT顯示下肺為著的光滑的小葉間隔增厚，上肺為著的邊界模糊的小葉中央磨玻璃密度微結(jié)節(jié)和增粗的左肺動脈。
上圖，肺靜脈閉塞病(PVOD)的典型表現(xiàn)。A. PVOD患者，HRCT可見平滑的小葉間隔增厚；B治療后，小葉間隔增厚基本消失，可見小葉中心性GGO結(jié)節(jié)（箭），反映了PVOD和毛細血管瘤同時存在。
上圖，19歲男性，肺靜脈閉塞性疾病患者，CT顯示小葉間隔增厚和彌漫邊界模糊的磨玻璃密度微結(jié)節(jié)。增強CT組合圖像顯示縱隔和肺門淋巴結(jié)腫大和肺動脈干增粗，與肺動脈高壓一致。淋巴結(jié)腫大、肺動脈干增粗是肺靜脈阻塞性疾病的特征性表現(xiàn)，但是不具有特異性。 肺毛細血管瘤?。≒CH）由肺泡毛細血管增生引起的肺動脈高壓的罕見原因，該病以肺泡壁內(nèi)的毛細血管特發(fā)性增生為特點，具有與肺靜脈閉塞病(PVOD)相似的人口統(tǒng)計學(xué)。PCH和PVOD被認為可能是同一種疾病的不同疾病譜，兩者在臨床表現(xiàn)和病理上都具有高度的交叉重疊。 肺毛細血管瘤病（PCH）影像表現(xiàn)：①最典型的HRCT表現(xiàn)為小葉中心性GGO結(jié)節(jié)，類似特發(fā)性肺動脈高壓(IPAH)所見的結(jié)節(jié)；②肺動脈高壓，表現(xiàn)為中央肺動脈增粗，肺動脈干管徑：升主動脈管徑＞1.0；③右心室肥厚，右心功能不全，右心室輕度增大等；④大約25%病例可出現(xiàn)血性胸腔積液，可出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大；⑤與肺靜脈閉塞癥相比，小葉間隔增厚少見。
上圖，肺毛細血管瘤的典型表現(xiàn)。A.肺動脈高壓患者HRCT可見小葉中心性GGO結(jié)節(jié)；B.血管擴張治療后，患者癥狀加劇，結(jié)節(jié)增大且密度增高。 血管炎是一組系統(tǒng)性疾病所致的血管壁炎癥，最終可能引起血管擴張、狹窄或出血。有些血管炎綜合征可出現(xiàn)肺部異常表現(xiàn)。根據(jù)其受累血管的大小， 血管炎分為大血管血管炎、中血管血管炎和小血管血管炎3類。 血管炎影像表現(xiàn)：①HRCT 可以顯示肺血管炎患者的肺血管或肺實質(zhì)的異常。一般來說，大血管血管炎主要累及肺動脈及其分支，而小血管血管炎主要累及肺實質(zhì)。中血管血管炎很少累及肺動脈或肺實質(zhì)。②肺動脈受累可表現(xiàn)為狹窄、擴張、血栓形成或動脈瘤。肺動脈擴張和動脈瘤最終可導(dǎo)致血管破裂和出血。當(dāng)以血管狹窄為主時，可出現(xiàn)馬賽克灌注，反映了局部血流量減低。③血管炎的肺實質(zhì)受累表現(xiàn)包括肺出血、梗死和（或）炎癥。肺出血所致的GGO 或?qū)嵶兂３蕪浡裕谀承┎±校部沙示衷钚?、散在或小葉中心性。梗死和炎癥在HRCT上表現(xiàn)為伴或不伴有空洞的結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)大小不一，從小于1cm至大于等于10cm, 也可見實變。
上圖，兩位肉芽腫性多血管炎患者。左圖，橫軸位CT顯示雙側(cè)散發(fā)磨玻璃密度結(jié)節(jié)和樹芽征。這些是肉芽腫性多血管炎的常見影像表現(xiàn)。右圖另一位患者，CT顯示多發(fā)肺結(jié)節(jié)和腫塊內(nèi)空洞，符合壞死?？斩葱越Y(jié)節(jié)、腫塊和實變是肉芽腫性多血管炎的一種最常見影像表現(xiàn)。 各種類型血管炎影像表現(xiàn)有所不同，此處不做過多介紹，進一步學(xué)習(xí)可點擊：肺血管性疾病及肺出血影像診斷大匯總。 （15）MMPH 多發(fā)微結(jié)節(jié)肺泡細胞增生（MMPH）是一種罕見的肺部疾病，可能與結(jié)節(jié)性硬化相關(guān)，有或沒有淋巴管平滑肌瘤?。↙AM）的結(jié)節(jié)性硬化患者均可發(fā)生MMPH，好發(fā)于女性患者。 多發(fā)微結(jié)節(jié)肺泡細胞增生（MMPH）影像表現(xiàn)：CT表現(xiàn)為多發(fā)的肺內(nèi)非鈣化結(jié)節(jié)，實性或磨玻璃密度，大小在2-10mm左右，隨機分布于雙肺、可呈粟粒狀。MMPH與其他結(jié)節(jié)性陰影的疾病難以鑒別，如結(jié)節(jié)性硬化癥患者中存在多個微小肺結(jié)節(jié)時，應(yīng)考慮到MMPH。
上圖，女性，活檢證實良性腎腫塊及胸部X線異常者，胸部CT見多發(fā)隨機分布磨玻璃結(jié)節(jié)。結(jié)合病史考慮肺內(nèi)結(jié)節(jié)與多發(fā)微結(jié)節(jié)肺泡細胞增生相關(guān)。 （16）IGG4相關(guān)肺病 IgG4相關(guān)性疾病(IgG4-RD)是一種與IgG4相關(guān)，IgG4陽性漿細胞大量增生性浸潤而導(dǎo)致多器官和組織硬化和纖維化的慢性系統(tǒng)性自身免疫性疾病。可累及多個系統(tǒng)和器官，導(dǎo)致器官腫大、組織破壞甚至功能衰竭。最常見的受累器官為胰腺、膽道、主要唾液腺、淚腺、腹膜后及淋巴結(jié)，肺受累的報道也不少見，國內(nèi)外報道肺受累比例為19.2%～28.0%。IgG4相關(guān)性肺病多數(shù)患者為中老年男性。多數(shù)伴有或繼發(fā)自身免疫性胰腺炎，但也有單獨累及肺部的報道。 臨床診斷標(biāo)準：①臨床檢査顯示1個或多個器官特征性的彌漫性或局限性腫大或腫塊形成；②血液學(xué)檢査示血清IgG4升髙(＞1350^/1)；③組織學(xué)檢査：a.大量淋巴細胞和漿細胞浸潤伴纖維化，b.組織中浸潤的IgG4陽性槳細胞占全部IgG陽性漿細胞的比值＞40%,且每髙倍鏡視野下IgG4陽性漿細胞＞10個；滿足①+②+③為確診，滿足①+③為可能，滿足①+②為可疑。IgG4 － ＲD 的診斷尚無金標(biāo)準，且該病與其他多種類型的疾病之間模擬和被模擬的現(xiàn)象非常突出。目前我國醫(yī)學(xué)界存在對 IgG4 － ＲD 漏診、誤診和過度診斷并存的現(xiàn)象，因此該病的診斷需基于臨床癥狀、血清 IgG4 水平、影像學(xué)和病理學(xué)多方面的證據(jù)綜合判斷而定。
上圖，結(jié)節(jié)型IgG4相關(guān)性肺病，伴肺內(nèi)GGO。
上圖，肺泡間質(zhì)型，伴蜂窩樣改變及支氣管擴張。 （17）特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥 特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)是一種起因不明的罕見疾病，以肺泡毛細血管反復(fù)出血所致肺內(nèi)含鐵血黃素沉著為特征。其特點是反復(fù)發(fā)作的彌漫性肺出血不伴有腎小球腎炎或血清學(xué)異常。IPH最常見于兒童或青年人（<10歲最多見）。有時伴有牛奶過敏、免疫球蛋白A(IgA)丙種球蛋白病和毒真菌接觸史。典型三聯(lián)征包括咯血、缺鐵性貧血、影像上肺部陰影。 特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)影像表現(xiàn)：其HRCT表現(xiàn)與肺出血腎炎綜合征以及其他原因所致的彌漫性肺出血相同。反復(fù)發(fā)作的肺出血可能最終導(dǎo)致肺氣腫、囊腫或纖維化，注意只有排除其他病因所致的肺出血，如肉芽腫性多血管炎，方可診斷IPH。①急性期：肺門周圍和下葉分布的多發(fā)磨玻璃密度影和／或?qū)嵶?，可見小葉間隔增厚和小葉內(nèi)線存在形成碎石路征；②慢性期：下葉為著的纖維化，表現(xiàn)為小葉內(nèi)線、結(jié)構(gòu)扭曲、牽拉性支氣管和細支氣管擴張，可出現(xiàn)蜂窩，但是不一定位于胸膜下，常以下肺為著；③罕見表現(xiàn)包括肺門周圍融合腫塊（進行性塊狀纖維化）以及由于出血所致的高密度( CT值＞70HU)胸腔積液。
上圖，特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥患者。以雙肺實變和磨玻璃密度影為特征。支氣管肺泡灌洗液顯示吞噬含鐵血黃素的巨噬細胞。同一患者2年后復(fù)查冠狀位平掃CT顯示多發(fā)結(jié)節(jié)狀實變和散在的磨玻璃密度影。支氣管肺泡灌洗證實為復(fù)發(fā)性出血。反復(fù)發(fā)作性出血的患者可進展為肺纖維化。 （18）肺微小腦膜上皮樣結(jié)節(jié) 微小肺腦膜瘤樣結(jié)節(jié)（MPMN）又稱肺微小腦膜上皮樣結(jié)節(jié)，是肺實質(zhì)中無癥狀的小結(jié)節(jié)性增生，也是一種罕見的、由上皮樣小細胞簇構(gòu)成的病變。Gaffey MJ等在1988年報道該病與化學(xué)感受器并無關(guān)聯(lián)，由于其組織學(xué)及免疫組化染色與腦膜瘤的相似性，將這種小結(jié)節(jié)稱為腦膜上皮樣結(jié)節(jié)。 各年齡段均可發(fā)病，但50-70歲為多，女性約占85%，大多數(shù)無癥狀，雙肺彌漫多發(fā)結(jié)節(jié)者可表現(xiàn)為胸悶、敝氣、咳嗽、乏力等癥狀，肺功能可伴有輕度限制性通氣障礙。 肺微小腦膜上皮樣結(jié)節(jié)影像表現(xiàn)：①單發(fā)或多發(fā)小結(jié)節(jié)，常為單發(fā)，其次為單葉多發(fā)，雙肺多發(fā)少見；②數(shù)毫米至1厘米(1mm以下MPMN不能被CT檢出)；③多呈磨玻璃密度，也可呈實性密度，少數(shù)可見中央低密度（空泡結(jié)節(jié)）；④外周多見（肺野外1/3），也可位于小葉中心或胸膜下，呈隨機分布。
上圖，乳腺癌患者，雙肺多發(fā)微小結(jié)節(jié)，外周多見。病理證實特征與肺腦膜上皮結(jié)節(jié)吻合。 小結(jié) 可以表現(xiàn)為肺內(nèi)磨玻璃影的病變非常多，日常工作中還是需要最先從常見病多發(fā)病考慮，對于少見病、罕見病做一個簡單涉獵即可，在遇到典型的少見病罕見病時能及時想到、把其納入鑒別診斷中，就夠了。
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