大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位分型

• SLL型:心房正位、心室左襻、主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的左前。

• SLD型:心房正位、心室左襻、主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的右前。

• IDD型:心房反位、心室右襻、主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的右前。

• IDL型:心房反位、心室右襻，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的左前。

TGA分型

完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(D-transposition of the great

arteries;DTGA)/右型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位

根據(jù)有無室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄，又可分為以下三種類型：即

(1) 單純完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，不伴有室間隔缺損，可伴有或不伴有肺動(dòng)脈狹窄。

(2) 完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴有室間隔缺損而無肺動(dòng)脈狹窄。

(3) 完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴有室間隔缺損和肺動(dòng)脈閉鎖。

先天性矯正型TGA(cc-TGA/LTGA)

矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(左型轉(zhuǎn)位，LTGA)(levotransposition,LTGA)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的同時(shí)，心室亦轉(zhuǎn)位，即左側(cè)的心室為形態(tài)學(xué)右心室，接受左心房來的血液，與主動(dòng)脈相連，執(zhí)行左心室的功能;右側(cè)的心室為形態(tài)學(xué)左心室，接受右心房來的血液，與肺動(dòng)脈相連，執(zhí)行著右心室的功能。因此，矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的血流動(dòng)力學(xué)得以完全矯正。

cTGA分型

• 單純型cTGA:不伴室間隔缺損(ventricular septal defect,VSD)或僅伴有對血流動(dòng)力學(xué)影響較小的VSD(<1/3主動(dòng)脈瓣環(huán)內(nèi)徑)，約占50%~70%。

• 復(fù)雜型cTGA:伴發(fā)一個(gè)或多個(gè)其他心臟畸形。最常見伴發(fā)畸形為VSD，VSD大小為1/3~1/2主動(dòng)脈瓣環(huán)內(nèi)徑定義為中等大小VSD， VSD≥1/2主動(dòng)脈瓣環(huán)內(nèi)徑為大VSD;其他伴發(fā)畸形包括左室流出道梗阻或右室流出道梗阻;主動(dòng)脈弓部病變;房室瓣病變(狹窄、閉鎖)伴一側(cè)心室發(fā)育不良，以及體靜脈回流異常等。

超聲心動(dòng)圖

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(TGA)

• 四腔心正常；

• 流出道與心臟出口平行:后動(dòng)脈(肺動(dòng)脈)分叉：來自LV，前動(dòng)脈(主動(dòng)脈)構(gòu)成弓/頭頸血管:來自RV；

• 相關(guān)性病變:VSD (40~45%)，LVOT梗阻(25%)，主動(dòng)脈縮窄(5%)，主動(dòng)脈瓣畸形(5%)，冠狀動(dòng)脈異常常見。

超聲心動(dòng)圖

先天性矯正型TGA(cc-TGA)

• 心室左襻而非右襻，使形態(tài)左心室向右襻，右心室向左襻；

• 流出道與心臟出口平行:前心室為左室、壁光滑、與室間隔無腱索附著，后心室右心室、有小梁、調(diào)節(jié)束存在、腱索附著于室間隔，PA起源于前方LV，主動(dòng)脈起源于后方右心室；

• 相關(guān)性病變:VSD(60~80%)，RVOT梗阻(30~50%)，全身動(dòng)靜脈瓣畸形(90%)(通常沒有功能意義)特別是Ebstin畸形。

多普勒

彩色多普勒

• 評估瓣膜狹窄、血流湍流、反流情況;

• 評估流經(jīng)VSD血流;

• 評估流經(jīng)卵圓孔的血流。

脈沖多普勒

• 用于評估流經(jīng)主動(dòng)脈瓣/肺動(dòng)脈瓣和主動(dòng)脈弓血流壓差：梗阻性病變中可見高速血流或湍流。

成像推薦

• 如果發(fā)現(xiàn)平行流出道:評估心室形態(tài)以確定左室/右室，評估心室主動(dòng)脈連接，鑒別主動(dòng)脈與PA、尋找流出道梗阻，尋找是否存在 VSD;

• 通過準(zhǔn)確識別房室(AV)和心室主動(dòng)脈(VA)連接來區(qū)分TGA和cC- TGA;

• 檢查部位(方位):80%的右心房異構(gòu)/無脾有圓錐動(dòng)脈干畸形，包括TGA;

• 對其他異常進(jìn)行全面解剖檢查，盡管罕見。

Whitnee Hogan, MD; MichaelD.Puchalski, MD

鑒別診斷

• 右心室雙出口(Double-Outlet Right Ventricle)

• VSD總是存在，

• 房室連接正常，

• 流出道是平行的、但兩者主要來自右心室，

• 大動(dòng)脈可能正常連接或轉(zhuǎn)位。

鑒別診斷

• 法洛氏四聯(lián)癥(Tetralogy of Fallot)

• VSD總是存在，·房室連接正常，

• 流出道不平行、主動(dòng)脈覆蓋VSD，

• PA來自于肺動(dòng)脈瓣狹窄或肺動(dòng)脈瓣下狹窄的RV。