Valsalva竇瘤，冠狀動脈竇膨出，主動脈竇瘤破裂(rupture of aortic sinus aneursm，RAAS)

解剖

主動脈竇是主動脈根部動脈壁擴大的部分，緊鄰主動脈瓣上方，其外側為纖維組織構成的纖維環(huán)，其上是與纖維帶相連的主動脈壁，其下則是纖維帶逐漸移行的心肌。主動脈竇與三個主動脈瓣相對應，按冠狀動脈開口關系命名為左、右、無冠狀動脈竇。

主動脈竇功能：防止放瓣葉阻擋冠狀動脈開口，防止主動脈瓣葉撞擊主動脈壁、同時保證收縮晚期主動脈瓣很快關閉。

大動脈短軸切面顯示主動脈竇

病因

先天性：胚胎發(fā)育過程中主動脈中層與瓣環(huán)分離，缺乏肌肉與彈力纖維組織（中層彈力纖維與主動脈瓣環(huán)連接障礙），形成結構的薄弱點。主動脈瓣瓣環(huán)發(fā)育缺陷或托墊竇壁外的肌組織發(fā)育不良。主-肺動脈隔與心室間隔融合時，遠端心球隔發(fā)育不全，遺留薄弱區(qū)。Valsalva竇畸形。上述原因導致主動脈竇在長期血流沖擊下形成囊樣物突向毗鄰結構，最終導致破裂。

后天性：梅毒、感染性心內(nèi)膜炎，動脈硬化或囊性中層滑絲等引起主動脈中層組織退行性變，主動脈夾層及創(chuàng)傷等原因破壞竇壁組織引起囊樣物突向毗鄰結構，最終導致破裂。

主動脈竇瘤起源于右冠竇65～85%，無冠竇10～30%，左冠竇5%。

主動脈竇瘤破裂誘因：劇烈活動、情緒激動，感染-SBE，外傷，醫(yī)源性-心導管檢查等。

主動脈竇破裂部位：

右冠竇瘤→左側→RVOT，中部→RVOT，右側→RV/RA

無冠竇瘤→前部→RV/RA，后部→心包腔

左冠竇瘤→心包腔/LA/LV

病理改變

主動脈竇瘤破裂進入右側低壓心腔，大量左向右分流只是肺循環(huán)血量增多，右心室負荷加重，致使右心室擴大，肺高壓和右心衰。

主動脈竇瘤破裂進入右心房使右心房壓力明顯增加，右心房明顯擴大，上下腔靜脈血流回流受阻，出現(xiàn)右心衰癥狀。

主動脈竇瘤破裂進入心包腔則產(chǎn)生急性心臟壓塞引起死亡。

癥狀

主動脈竇瘤未破裂：

無癥狀。隨著竇瘤增大可出現(xiàn)：RVOT受阻，CA受壓，房室傳導阻滯，室上性心律失常或猝死。

主動脈瘤破裂：

起病急驟。心前區(qū)或上腹部劇烈疼痛、胸悶和呼吸困難、類似洗腳桶（劇烈活動誘發(fā)），心悸、心痛、呼吸困難、咳嗽等急性左心功能不全癥狀，右心衰。

血流動力學改變

程度取決于破口大小和破入心腔位置，小的竇瘤不引起血流動力學變化，大的可能形成阻塞和壓迫。

破入右心系統(tǒng)者雙期分流，出現(xiàn)右心容量負荷過重系列表現(xiàn)。

破入左心房者有雙期分流。

破入左心室者僅有舒張期分流，出現(xiàn)左心容量負荷過重表現(xiàn)。

Sakakibara 將常見的Valsalva竇瘤分為四型：

I型：竇瘤起源于右冠竇的左部，突入右心室流出道最上部即肺動脈左、右瓣之下，突出的瘤體可阻塞右心室流出道，造成漏斗部狹窄；合并室間隔缺損，由于主動脈瓣環(huán)缺乏支持而產(chǎn)生主動脈瓣關閉不全。

II型：竇瘤起源于右冠竇中部，突入右心室室上嵴以上。

III型：竇瘤起源于右冠竇中部，突向室間隔膜部或右心房。

IV型：竇瘤起源于無冠竇，突入右心房。

合并畸形和并發(fā)癥

合并畸形常見有VSD，主動脈瓣脫垂和關閉不全，二葉化主動脈瓣畸形，肺動脈瓣狹窄，主動脈縮窄，主動脈瓣下狹窄，永存左上腔靜脈，三尖瓣畸形，ASD，PDA，肺動脈閉鎖伴VSD，二尖瓣狹窄，冠狀動脈畸形等。

超聲表現(xiàn)

Valsalva竇瘤：主要表現(xiàn)為受累主動脈竇呈瘤樣向外局限性擴張，瘤體根部位于主動脈瓣環(huán)水平以上，竇部主動脈徑比瓣上主動脈徑明顯擴大，瘤體可呈手指狀、乳頭狀或囊袋狀，短者數(shù)毫米，長者數(shù)厘米。多呈錐形，底部大為內(nèi)口，頂部小為外口。瘤壁多纖細光滑、少數(shù)可增厚、鈣化。竇瘤隨心臟舒縮不斷活動，舒張期瘤體變大，收縮期變小。竇瘤水平以上的升主動脈多不增寬。

Valsalva竇瘤破裂：瘤壁可見連續(xù)性中斷，破口常位于瘤體頂端，寬3～6mm，少數(shù)可有多個破口。破口邊緣可見游離、殘存的瘤壁組織呈活瓣樣飄動，以舒張期明顯。大的未破的Valsalva竇瘤內(nèi)有時可見附壁中等回聲團塊的血栓。

右冠竇瘤破入右心室或右心室流出道

右冠竇明顯擴張呈囊袋狀。

竇瘤凸向右心室或右心室流出道，重者導致流出道狹窄。

瘤體破裂時竇壁回聲中斷，左心房左心室明顯擴大，可出現(xiàn)主動脈右冠竇脫垂，造成主動脈瓣關閉不全。

CDFI于竇瘤破口處顯示雙期連續(xù)五彩鑲嵌血流持續(xù)整個心動周期；CW呈雙期湍流頻譜。

右冠狀竇瘤破入右心房（左圖）和右心室（右圖）示意圖。

心底短軸切面示意圖：12點鐘位置為室上嵴，①膜周部（約9～11點鐘），②嵴下（約11～12點鐘），⑤嵴上，12點鐘至肺動脈瓣水平，肺動脈干和主動脈干的下方為干下。

左室長軸切面示右冠竇呈瘤樣凸向RVOT，破口7mm。胸骨旁左室長軸切面示右冠竇呈瘤樣凸向RVOT。

左室長軸切面示主動脈向右室流出道分流（雙期連續(xù)性）。

大動脈短軸切面示右冠竇呈瘤樣凸向RVOT，可見多個破口。大動脈短軸切面示右冠竇呈瘤樣凸向RVOT。

大動脈短軸切面顯示右冠竇向RVOT呈瘤樣膨出。大動脈短軸切面示主動脈向RVOT分流。

無冠竇瘤破入右心房

無冠竇擴大呈囊袋狀凸向三尖瓣隔葉根部上方，右心房下部。

竇瘤破裂是竇壁變薄，頂部回聲中斷。

左右心腔擴大，肺動脈擴張。

CDFI于竇瘤破口處顯示雙期連續(xù)五彩鑲嵌血流持續(xù)整個心動周期；CW呈雙期湍流頻譜。

大動脈短軸切面顯示無冠竇向右心房膨出。五腔心切面顯示右冠竇向右心房膨出。

左冠狀竇瘤破入左心房或左心室流出道

左冠狀竇擴大呈囊袋狀凸向左心房、左心室流出道。

竇瘤破裂，竇壁有破口，左心房和左心室擴大。

破口在左心房者CDFI雙期連續(xù)五彩鑲嵌血流，CW雙期連續(xù)湍流頻譜。

破口在左心室流出道者CDFI主動脈瓣反流，CW舒張期頻譜。

左冠竇瘤常見膨入部位示意圖。

冠狀竇瘤破裂伴室間隔缺損：

右冠狀竇瘤從室間隔缺損口破入右心室，室間隔缺損口顯示較實際缺口小或不能顯示，脈沖多普勒顯示室間隔缺損口的右心室面可見收縮期正向分流，彩色多普勒血流顯像顯示為五彩鑲嵌的湍流；右心室增大、右心室流出道及肺動脈和肺動脈瓣環(huán)增寬，肺動脈搏動增強，室間隔運動幅度減小或室間隔與左心室后壁呈同向運動。

鑒別診斷

VSD伴主動脈瓣脫垂：嚴重的重點部門脫垂右冠瓣可經(jīng)過VSD進入RVOT，2D顯示瘤狀結構進入RV，CDFI可見雙期血流，瘤體結構在主動脈瓣環(huán)下方，雙期血流并非連續(xù)性。

VSD伴肺動脈瓣關閉不全：源自VSD的收縮期湍流與肺動脈瓣舒張期反流，未見膨出的竇瘤，血流雙期非連續(xù)性。

右冠狀動脈-右心室瘺：右冠狀動脈擴張并與右冠竇相連，連續(xù)性湍流，冠狀動脈全程擴張呈長管狀，主動脈內(nèi)血流經(jīng)較長的瘺管與右心室相通，湍流源自冠狀動脈末端，與主動脈竇相距較遠。

其他：Valsalva竇瘤破與未破、是否合并室間隔缺損、室間隔缺損伴主動脈瓣膨脹瘤穿孔、室間隔膜部瘤、心房腫瘤、右冠狀動脈瘺，竇瘤破入右心房和右心室時與房間隔缺損、肺動脈瓣關閉不全、三尖瓣關閉不全、三尖瓣下移等。

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