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本文介紹來自《CHEST》雜志的一篇病例報道，這個案例發(fā)生在印度北部。這是一名18歲小伙子，以“發(fā)熱15天，夜間咳嗽10天”為主訴入院。既往體健，無哮喘病史。患者否認呼吸困難或喘息，也否認有任何與鼻竇有關(guān)的癥狀（如噴嚏、流清涕），沒有皮膚瘙癢、皮疹，沒有腹痛、吞咽困難、嘔吐或腹瀉、麻木或刺痛、關(guān)節(jié)痛或食物過敏。最近沒有接觸過結(jié)核病患者或有藥物濫用史?；颊咴诎l(fā)病第7天曾做過胸片檢查，當?shù)蒯t(yī)生認為患者是肺結(jié)核，于是患者開始接受抗結(jié)核治療。
入院后的體格檢查： 體溫38攝氏度，血壓在124/68mmHg，呼吸16次/分，心率104次/分，室內(nèi)空氣下氧飽和度97%，皮膚粘膜無蒼白和黃染，淺表淋巴結(jié)無腫大，四肢無杵狀指，雙下肢無水腫。呼吸平順，雙肺叩診清音，兩肺聽診可聞及濕羅音，但沒有干羅音和哮鳴音。心臟聽診正常，沒有雜音。腹平軟，無壓痛反跳痛，肝脾未觸及腫大。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。 實驗室檢查：
入院后復(fù)查的胸片和肺部CT如下：
請問大家，你覺得這個患者可能是什么病？ 在揭曉答案之前，可以先聽一段音樂 揭曉答案： 肺寄生蟲感染（班氏吳策線蟲）導(dǎo)致的熱帶肺嗜酸粒細胞增多癥 熱帶肺嗜酸性粒細胞增多癥(TPE)一詞最早由Weingarten于1943年提出。早在1940年，F(xiàn)rimodt-Moller就將其標記為嗜酸性粒細胞增多的假性結(jié)核，這種綜合征包括喘息、發(fā)熱、嗜酸性粒細胞增多和X線上雙側(cè)肺的粟粒影。 2000年，全球淋巴絲蟲病發(fā)病率為1.2億例，其中90%以上為班氏絲蟲病，其余為馬來絲蟲病。除了印度次大陸，TPE在東南亞、南美和非洲也有發(fā)現(xiàn)。一些非流行國家也報告了病例，如日本、荷蘭、英國和澳大利亞，這可能是因為人們在前往流行地區(qū)時缺乏對絲蟲病抗原的天然免疫力。 淋巴絲蟲病的臨床表現(xiàn)是由成蟲引起的。一旦病媒昆蟲叮咬(按蚊屬、庫蚊屬、伊蚊屬和曼蚊屬蚊子)，第三階段的幼蟲就會通過皮膚進入皮膚淋巴管，在那里它們成熟為成蟲。幼蟲的交配產(chǎn)生微絲，微絲被釋放到血液和淋巴通道中，其中一些微絲可能被困在肺微循環(huán)中。
TPE發(fā)生在不到1%的淋巴絲蟲病患者。TPE是一種超敏反應(yīng)(I型，III型和IV型)，由宿主對班氏烏氏菌和馬來布魯氏菌的微絲抗原的免疫過度反應(yīng)。嗜酸性粒細胞的一些顆粒蛋白，如嗜酸性陽離子蛋白，嗜酸性粒細胞衍生神經(jīng)毒素，主要堿性蛋白1，和嗜酸性過氧化物酶，已被證明對蠕蟲具有殺傷性。因此，嗜酸性粒細胞引發(fā)的細胞因子反應(yīng)在寄生蟲清除中起著重要作用。除了IL-4和IL-5水平升高外，肺部Th2細胞也導(dǎo)致多克隆和絲蟲特異性IgE和IgG抗體升高，以及肺嗜酸性粒細胞增多。
TPE最常見于15至40歲年齡組的年輕男性，男女比例為4:1。表現(xiàn)通常是非特異性的，包括發(fā)熱、體重減輕和不適，主要的夜間癥狀包括干咳、呼吸困難、喘息和胸痛。因為這些寄生蟲在夜間釋放到血液中，所以癥狀是在夜間出現(xiàn)的。肺外表現(xiàn)包括淋巴結(jié)病、肝脾腫大、心包炎、心包積液或肺動脈高壓。 胸片上，雙側(cè)中下肺野可見網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，少數(shù)甚至可見細小的粟粒樣斑點影和縱隔淋巴結(jié)腫大。罕見的肺部表現(xiàn)包括實變、腫塊、空化、支氣管擴張、氣胸、液氣胸和間質(zhì)性肺炎。 實驗室表現(xiàn)包括外周嗜酸性白細胞增多和紅細胞沉降率升高，治療后恢復(fù)到基線水平。絲蟲病特異性IgE和IgG水平與血清IgE一起升高，但治療后不會恢復(fù)到基線水平。在一些TPE病例中，由于氧化應(yīng)激和慢性炎癥所導(dǎo)致的α 1抗胰蛋白酶缺乏，經(jīng)過有效治療后可以恢復(fù)正常。 本病在發(fā)病期間的肺功能檢查會顯示輕度至中度阻塞性通氣功能障礙，在晚期病例中，限制性模式更常見，并伴有彌散功能降低。 當嗜酸性粒細胞增多與呼吸道癥狀相關(guān)時，我們需要要區(qū)分感染性和非感染性原因。感染性疾病包括蛔蟲病、圓線蟲病、肺吸蟲病、鉤蟲病，弓形蟲病和血吸蟲病，而非感染性原因主要包括支氣管哮喘，過敏性支氣管肺曲霉病，急慢性嗜酸性肺炎，嗜酸性粒細胞性肉芽腫伴多血管炎、特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合征和藥物反應(yīng)。 TPE的診斷標準是: (a)居住在或曾前往絲蟲病流行地區(qū)， (b)夜間咳嗽伴呼吸困難， (c)白細胞增多，外周血嗜酸性粒細胞大于3000個/個mL， (d)血清IgE和絲蟲病抗體滴度升高， (e)胸片顯示肺部浸潤， (f)枸櫞酸二乙基卡馬嗪治療可以改善臨床癥狀。 治療： 標準治療是口服DEC (N,N-二乙基-4-甲基-1-哌嗪羧酰胺)，劑量為6mg /kg，分成每日三次給藥，連續(xù)21天。DEC治療可降低細胞內(nèi)嗜酸性粒細胞計數(shù)以及特異性抗絲蟲病抗體IgE和IgG4。DEC的治療失敗率在20%到40%之間。在急性復(fù)發(fā)病例中，DEC通常按劑量施用每日三次，每次2至4毫克/公斤，連續(xù)服用21至30天。盡管標準的DEC治療，氣道炎癥仍可能持續(xù)存在，以及肺功能的下降。同時使用皮質(zhì)類固醇治療可減少氣道炎癥，但在使用皮質(zhì)類固醇治療前必須排除類圓線蟲感染，以防止傳播。 結(jié)局： 這個小伙子接受了DEC（6mg/kg/天）聯(lián)合強的松（0.5mg/kg 降階梯）治療21天，復(fù)查胸片和化驗指標明顯好轉(zhuǎn)（如下圖）
此后患者一直沒有癥狀，肺功能也得到了恢復(fù)（FEV1 [L], 76%; FVC[L], 70%; FEV1/FVC, 108%; PEF [L/S], 95%). |
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