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囊腔樣肺癌是相對(duì)較為少見(jiàn)的一種肺癌類型，由于其CT表現(xiàn)與經(jīng)典的早期肺癌存在差異且少見(jiàn)，容易造成臨床的漏診、誤診。本期推送結(jié)合筆者近期診治的1例囊腔樣肺癌，對(duì)這一疾病進(jìn)行總結(jié)。需要特別說(shuō)明的是，囊腔樣肺癌只是影像學(xué)分類而非病理學(xué)分類。患者為朋友所托，56歲男性，體檢發(fā)現(xiàn)左肺上葉尖后段囊腔性病灶，直徑2.9*2.3cm，周圍磨玻璃影，邊界清晰，其內(nèi)有血管保留，考慮惡性可能，建議手術(shù)。隨后患者接受左肺上葉切除，術(shù)后病理為浸潤(rùn)性腺癌，以伏壁樣成分為主，未見(jiàn)明確脈管內(nèi)癌栓、神經(jīng)侵犯及胸膜侵犯。目前大病理尚未匯報(bào)。囊腔樣肺癌發(fā)生率較低，文獻(xiàn)報(bào)道約占早期肺癌的1-10%，部分患者合并肺氣腫表現(xiàn)，使得影像表現(xiàn)不夠典型。男女比例2:1，臨床表現(xiàn)無(wú)特殊。 目前認(rèn)為，囊腔樣肺癌主要與以下三種機(jī)制有關(guān)：1、腫瘤繼發(fā)于肺部原有囊性結(jié)構(gòu)或病變；2、腫瘤內(nèi)部出現(xiàn)壞死，壞死物經(jīng)支氣管引流出去，而氣體進(jìn)入形成囊腔；3、腫瘤侵犯周圍的細(xì)支氣管，使之狹窄形成活瓣，隨著氣體的不斷進(jìn)入，使肺泡腔的殘氣量增加，鄰近肺泡壁的彈力纖維破壞，肺泡逐漸膨脹、破壞、融合而形成囊腔。目前認(rèn)為，第3種機(jī)制是最主要的發(fā)生機(jī)制。三、病理 以腺癌為主，多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道比例為70%-80%，且多數(shù)為浸潤(rùn)性腺癌，原位及微浸潤(rùn)腺癌少見(jiàn)，這可能和囊腔樣肺癌診斷難度較大，容易誤診。導(dǎo)致診斷時(shí)間延遲有關(guān)；其次，鱗癌、腺鱗癌等均有報(bào)道。四、分類 Mascalchi等依據(jù)形態(tài)學(xué)表現(xiàn)將此類肺癌分為4型：I型結(jié)節(jié)位于腔外，II型結(jié)節(jié)位于腔內(nèi)，III型囊壁環(huán)形增厚，IV型多房囊腔與結(jié)節(jié)混合。不同分型之間存在演變。 
五、影像表現(xiàn) 囊腔形成是其突出的影像表現(xiàn)。囊腔可以為橢圓形、類圓形、不規(guī)則形，伴有分葉。囊壁一般較薄，囊壁厚度可均勻或不均勻，囊腔可為單房或多房，囊腔周圍密度可為實(shí)性、磨玻璃或混雜密度，這可能與腫瘤形成的機(jī)制、侵犯范圍、生長(zhǎng)方式及病理類型不同有關(guān)；囊腔伴壁結(jié)節(jié)。壁結(jié)節(jié)可位于囊腔外或內(nèi)，以外部多見(jiàn)；囊腔內(nèi)血管或支氣管穿行，提示腫瘤未破壞肺泡的支架結(jié)構(gòu)；囊腔內(nèi)支氣管閉塞或截?cái)啵瑸槟[瘤直接侵犯所致；囊腔內(nèi)均無(wú)氣-液平面；其他征象，如分葉、毛刺、胸膜牽拉征等均為肺部惡性腫瘤的常見(jiàn)征象，亦可見(jiàn)到，這是由于腫瘤向各個(gè)方向生長(zhǎng)的速度不同，以及侵犯周圍組織或胸膜所致。(以上論述選自童成文等人的論文)。 
六、驅(qū)動(dòng)基因突變 EGFR突變與其他類型腺癌無(wú)差異，而KRAS及ALK融合發(fā)生率較低。一項(xiàng)納入123例囊腔性肺癌患者的研究中，52.9%(45/85)的患者攜帶 EGFR基因突變，而KRAS及ALK融合基因突變檢出率較低，分別為6%(5/83)和1/3%(1/78)。七、鑒別診斷 薄壁空洞型肺癌：此類肺癌大多為鱗癌，其形成機(jī)制為腫塊中心的液化壞死區(qū)通過(guò)支氣管排除所致； 空洞型肺結(jié)核：好發(fā)于上葉尖后段和下葉背段，空洞內(nèi)壁多光整，可見(jiàn)增粗支氣管與空洞相通，病灶周圍常伴有衛(wèi)星灶； 肺大泡或肺囊腫感染：肺大泡或肺囊腫多呈類圓形，形態(tài)較規(guī)整，壁多菲薄、光整，腔內(nèi)無(wú)分隔及壁結(jié)節(jié)，多年隨訪無(wú)變化。當(dāng)繼發(fā)感染時(shí)，可有壁的均勻增厚，部分腔內(nèi)見(jiàn)氣液平，抗炎治療后好轉(zhuǎn)；但是并發(fā)感染時(shí)，有時(shí)候難以鑒別； 空洞或空泡樣肺轉(zhuǎn)移：多見(jiàn)于鱗癌、腺癌、肉瘤，可單發(fā)也可多發(fā)，壁多光滑、均勻，病灶形態(tài)變化快，可短期內(nèi)增多、增大、壁增厚或?qū)嵶儭?span lang='EN-US'>八、隨訪 對(duì)于診斷難度較大的病灶，短期內(nèi)動(dòng)態(tài)隨訪非常重要。肺內(nèi)新發(fā)囊腔，即使其未出現(xiàn)明顯的惡性征象時(shí)也要引起足夠重視，應(yīng)對(duì)病灶進(jìn)行定期動(dòng)態(tài)隨訪。在隨訪過(guò)程中如囊腔大小發(fā)生變化、囊壁增厚、實(shí)性和(或)磨玻璃成分增多，應(yīng)考慮肺癌，并建議及時(shí)手術(shù)治療; 若囊腔的數(shù)量發(fā)生動(dòng)態(tài)變化，應(yīng)長(zhǎng)時(shí)間隨訪，一旦囊壁增厚或囊腔周邊出現(xiàn)結(jié)節(jié)，或腔內(nèi)出現(xiàn)分隔，應(yīng)高度懷疑肺癌可能。 
九、預(yù)后 目前，關(guān)于該病的預(yù)后尚未有確切結(jié)論。一項(xiàng)納入275例患者的研究發(fā)現(xiàn)，經(jīng)外科手術(shù)根治性治療的NSCLC患者(術(shù)后病理分期為I期)，其中囊腔組12例，患者 5年總生存率為37%，對(duì)照組非囊腔組263例為91.7%，5年無(wú)復(fù)發(fā)生存率分別為55%和86.7%，囊腔組患者的預(yù)后較差。另一項(xiàng)研究結(jié)論與此一致，認(rèn)為囊腔是浸潤(rùn)性腺癌的獨(dú)立預(yù)測(cè)因素(OR=3.22)，多囊與單囊相比，多囊腔更傾向于浸潤(rùn)性腺癌(47.1% vs.
72.2%，P＜0.005)。囊腔性肺癌患者預(yù)后情況也存在與上述結(jié)果不一致的結(jié)論，即囊腔性肺癌預(yù)后相對(duì)好于非囊腔性肺癌。既往一項(xiàng)研究回顧性分析了52例肺癌患者的生存情況，緊鄰肺大皰的肺癌患者預(yù)后優(yōu)于非緊鄰肺大皰肺癌患者，5年生存率分別為88.5%和74.9%，另一項(xiàng)研究同樣發(fā)現(xiàn)，囊腔性肺癌與非囊腔性肺癌相比，3年疾病無(wú)復(fù)發(fā)生存方面囊腔性肺癌患者相對(duì)較好；Hanaoka等回顧了50例患者后報(bào)道發(fā)現(xiàn)，如果在腫瘤早期行手術(shù)切除，含囊腔肺癌患者的術(shù)后生存率與不含囊腔肺癌患者的術(shù)后生存率相當(dāng)。因此，囊腔性肺癌的生物學(xué)行為有待于進(jìn)一步研究。
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