1.定義：PEcoma是一種間葉源性腫瘤，瘤細(xì)胞顯示與血管壁有局部相關(guān)性，通常表達(dá)色素標(biāo)記（HMB45）與平滑肌標(biāo)記（desmin）。

2.PEcoma家族包括：

(1)血管平滑肌脂肪瘤（AML）：好發(fā)于肝腎，可伴TSC；

(2)糖瘤（CCST）：好發(fā)于肺，可伴TSC；

(3)淋巴管肌瘤病（LAM）：好發(fā)于肺和盆腔，可伴TSC；

(4)PEcoma非特指

*TSC：結(jié)節(jié)硬化綜合征，是一種常染色體顯性遺傳病，臨床表現(xiàn)為皮膚硬結(jié)，發(fā)育遲緩、癲癇等。

3.鏡下：

(1)低倍鏡下，腫瘤細(xì)胞排列成巢狀、梁狀、片狀，與大血管密切相關(guān)，沿血管壁呈放射狀排列；

(2)高倍鏡下，腫瘤細(xì)胞呈上皮樣、梭形或蜘蛛樣細(xì)胞，胞漿透亮或嗜酸，有顆粒感；

(3)TFE3重排的PEcoma為透明胞漿。

4.HE圖片：

(1)血管平滑肌脂肪瘤（AML）：

(2)糖瘤（CCST）：

(3)淋巴管肌瘤病（LAM）：

5.免疫組化：表達(dá)HMB45、desmin、SMA；不表達(dá)S-100。

6.分子：

(1)TSC缺失：可用mTOR抑制劑（西羅莫司）治療；

(2)TFE3基因融合。

7.上皮樣PEcoma特點(diǎn)

(1)是一種惡性潛能不定的腫瘤，可伴髓外造血；

(2)鏡下：上皮樣細(xì)胞形態(tài)，蜘蛛樣細(xì)胞；

(3)發(fā)生于腎臟時(shí)，上皮樣細(xì)胞需≧80%才可診斷，注意與腎癌鑒別；

(4)發(fā)生于肝臟時(shí)，上皮樣細(xì)胞需≧50%才可診斷，注意與肝細(xì)胞肝癌鑒別；

8.PEcoma變異型：

(1)硬化性PEcoma：間質(zhì)硬化，與TSC無關(guān)；

(2)纖維瘤樣PEcoma：以梭形細(xì)胞為主；

9.惡性PEcoma的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

(1)>5cm；

(2)邊界浸潤；

(3)高級別核；

(4)腫瘤性壞死；

(5)核分裂>1個(gè)/50HPFs；

(6)血管侵犯；

(7)2條以上可認(rèn)定為惡性。

10.PEcoma家族預(yù)后：

(1)血管平滑肌脂肪瘤（AML）：發(fā)生于腎的AML呈浸潤性生長，可復(fù)發(fā)，伴TSC時(shí)提示預(yù)后不良；發(fā)生于腎外的AML為良性；

(2)糖瘤（CCST）：預(yù)后較好；

(3)淋巴管肌瘤病（LAM）：局限性病變切除后可長期生存；廣泛累及者可致死；