子宮血管周上皮樣細(xì)胞分化腫瘤(PEComa)是女性生殖系統(tǒng)罕見(jiàn)的上皮樣間葉腫瘤，由組織學(xué)和免疫組織化學(xué)明確的血管周上皮樣細(xì)胞組成。PEComa大部分發(fā)生在子宮，少數(shù)發(fā)生在子宮頸、陰道、盆腔軟組織。

PEComas 腫瘤家族包括：AML、CCST、LAM、鐮狀韌帶/肝圓韌帶透明細(xì)胞肌黑色素細(xì)胞腫瘤以及其他部位罕見(jiàn)的透明細(xì)胞腫瘤。其形態(tài)學(xué)、免疫組化、超微結(jié)構(gòu)和遺傳具有顯著特征。PEC具有輕至任何程度的非典型性，典型的圍血管分布。

PEComa與結(jié)節(jié)性硬化(TSC)有關(guān)，或者更確切的是與TSC遺傳性改變有關(guān)，一定數(shù)量PEComa顯示TSC基因的相似改變，既可發(fā)生于TSC也可發(fā)生于散發(fā)病例。子宮PEComa常表現(xiàn)為良性行為，但是，伴有TSC的腫瘤具有侵襲性。

女性生殖道上皮樣細(xì)胞腫瘤的鑒別診斷包括：上皮樣平滑肌腫瘤，子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤，黑色素瘤/透明細(xì)胞腫瘤，癌，胎盤(pán)部位滋養(yǎng)層細(xì)胞腫瘤，子宮轉(zhuǎn)移性胃腸道間質(zhì)瘤。

感謝河源人醫(yī) 黃展坤主持讀片

參考文獻(xiàn)來(lái)源 2009年第10期《中外醫(yī)療》張仁亞等

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