「……我現(xiàn)在還不知道十一值不值班啊？要是能買的到票，我肯定回去?！?/span>剛剛下了夜班回家，我癱在沙發(fā)上有一搭沒一搭地回應(yīng)著視頻電話里媽媽的家常話。「我挺好的，你二老在家照顧好身體。嗯，沒啥事兒，我先去洗澡……」正準(zhǔn)備掛電話，媽媽突然說：「對(duì)了，你小姨的身體最近好像又不太好了，你在醫(yī)院認(rèn)識(shí)的人多，要不然讓她和你小姨夫來找你看看病？」對(duì)于這樣的親友問診，我一向覺得有些麻煩，但此次不同，她是我的小姨。小時(shí)候，媽媽工作比較忙，總是二十歲剛出頭的小姨在家?guī)彝妗?/span>后來，上初中了，我們家搬到了另一座城市，隱隱約約聽媽媽說起過，小姨的身體不太好，經(jīng)常要到醫(yī)院檢查，有時(shí)甚至還需要住院治療。再后來，我考上醫(yī)學(xué)院，去了更遠(yuǎn)的地方求學(xué)和就業(yè)，更是對(duì)小姨一家久疏問候。盡管如今我已經(jīng)成為了一名醫(yī)生，但對(duì)小姨的病情依然不甚了解，只聽媽媽說過是似乎是心臟方面的問題……思緒拉回到現(xiàn)實(shí)，我回復(fù)道：「好嘞！來之前一定跟我說一聲，我提前安排好時(shí)間以便帶她一起去看病?！?/span>幾周后，在我院心超室門前，我?guī)е∫桃患胰俗诤蛟\區(qū)耐心地等待。與以往不同，這次，我提前詳細(xì)地詢問了小姨的病史，終于對(duì)她這些年的遭遇有了一個(gè)完整的印象。大概十多年前，小姨發(fā)現(xiàn)自己經(jīng)常在活動(dòng)后感到胸悶、氣促，走樓梯回五層樓的家，中間需要歇上一兩次才行。在老家的市立醫(yī)院就診后，她被診斷為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（IPAH）。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（IPAH）是一種病因不詳?shù)姆涡?dòng)脈疾病，主要特征是血管增生和重塑?？梢鸱窝茏枇Γ≒VR）進(jìn)行性增高，最終引起右心室衰竭和死亡。這十多年，小姨一家跑過市里、省里不少家醫(yī)院，試了好多種藥，但病情總是反反復(fù)復(fù)。一直到半個(gè)月前，小姨再次開始出現(xiàn)胸悶、氣促頻發(fā)，身體更加虛弱，上兩層樓都困難，小腿跟著漸漸腫了起來，還開始不停地咳嗽、咳黃痰。「我們托人問了省里的大夫，有的說要吃一個(gè)叫什么什么尼爾的藥?！剐∫谭蛘f。聽到這里，我心里一驚。小姨夫說的應(yīng)該是曲前列尼爾，這個(gè)藥是治療重癥肺高壓效果最好的方法之一，但曲前列尼爾價(jià)格不菲，且需要用輸液泵 24 小時(shí)持續(xù)注射，存在敗血癥等嚴(yán)重副作用的風(fēng)險(xiǎn)，所以都是病情極其危重、準(zhǔn)備肺移植的患者在用，屬于肺高壓的「最后希望」。雪上加霜的是，當(dāng)我問起此前就診的資料時(shí)，卻發(fā)現(xiàn)大部分都已經(jīng)丟失了。「沒怎么整理過，之前搬家也不知道搞到哪里去了。」謹(jǐn)慎起見，我還是決定帶小姨先來我院完善檢查。「小陸？你們來了，快進(jìn)來吧?！?/span>我正在回憶里沉思，突然被點(diǎn)到名，一個(gè)激靈站了起來：「王教授好！您這么早就來了，辛苦您啊。」「吃完飯就先來了，趁下午還沒開診?！?/span>如果說每個(gè)醫(yī)院的超聲科都有一個(gè)「神探」，那多半都是在心超室，而在我們醫(yī)院，這個(gè)人就是心超室的王老師。無論是怎樣疑難的問題，都難逃脫王教授的認(rèn)真和精準(zhǔn)，有時(shí)對(duì)于特殊病例，她會(huì)認(rèn)真看上四、五十分鐘。不少臨床科室的醫(yī)生都說：「沒有王教授的報(bào)告，心里總覺得有點(diǎn)兒沒底?！?/span>「之前做過什么檢查了？」王教授一邊調(diào)整儀器一邊問。「上午先去做了心電圖?！刮亿s忙回答，「顯示有房顫，心電軸右偏到了＋105o，有點(diǎn) PAH 的意思?！?/span>「我在想，如果經(jīng)胸壁超聲實(shí)在查不出來，或許還可以考慮經(jīng)食道超聲或右心導(dǎo)管術(shù)，可以把血管情況看得更清楚一些?！刮艺f。「我的習(xí)慣是，不到萬不得已，不給患者安排有創(chuàng)檢查?！?/span>王教授說，「先掃上看看情況吧?！?/span>隨著顯示器上逐漸顯現(xiàn)出一個(gè)跳動(dòng)的影子，王教授一邊調(diào)整著不同視角，一邊向記錄員簡(jiǎn)要描述著當(dāng)下的情況：「心臟往左下移位，心腔明顯擴(kuò)大變形。」頓了一下，王教授說：「確實(shí)，你這個(gè)心臟的標(biāo)準(zhǔn)切面不好找?！?/span>沒等我回復(fù)，王教授繼續(xù)掃著：「心尖四腔心切面，右房室增大。右房上下徑約 12.6cm×10.2cm，三尖瓣極重度反流……」又是一頓，這次，王教授沉默的時(shí)間比之前更長(zhǎng)。「胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面：右室流出道前壁肌束增厚，舒張期右室流出道最窄處內(nèi)徑，約 1.2cm……劍突下切面，右室舒張末期面積約 24.2cm^2，右室收縮末面積約 15.5cm^2，面積變化約 35.9%。」王教授調(diào)整至彩色多普勒模式，對(duì)我說：「你看， 這里能看到，收縮期，三尖瓣有大量反流，而且右室流出道血流增速?！?/span>沒等我看太明白，王教授已經(jīng)收起儀器，擦拭起上面的凝膠。「等等，王教授，我……我還是有點(diǎn)沒太看懂，您這邊是怎么考慮的呢？」王教授抬頭看了我一眼，隨即又將探頭掃了上去：「再看看右心室，明白了沒有？」這次，我湊到屏幕前，仔仔細(xì)細(xì)審視起那個(gè)跳動(dòng)的陰影……突然，倒吸了一口涼氣。
幾天后，食堂。
「你再看！看到?jīng)]有？右室流出道的前壁這段肌束增厚，其實(shí)就是把右心室一分為二了……」我把手機(jī)上的圖片放大，推給坐在一旁正在吃飯的師妹看。
「所以是右室雙腔心？結(jié)果一直以為是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，這不是開國(guó)際玩笑嗎！」師妹發(fā)出的疑問，就和幾天前的我自己一模一樣。如今，小姨的病情終于明朗，困擾她多年的并非是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，而是一種少見的先天性疾?。河沂译p腔心。這個(gè)疾病對(duì)于即將成為心內(nèi)科醫(yī)生的我來說并不陌生。
右室雙腔心，也稱為雙腔右心室，右心室異常肌束、被分隔的右心室或三室心。在患雙腔右心室的患者中，右心室的異常肌束橫跨右心室腔，止于右心室流入道部分的前壁。異常肌束的阻塞部位常發(fā)生在右心室腔內(nèi)的小梁部，阻塞程度從輕度狹窄道完全阻塞，將右心室分隔為流入部的高壓腔和流出部的低壓腔，因此，右心室到肺動(dòng)脈的血流受阻。當(dāng)梗阻嚴(yán)重時(shí)，患者可能會(huì)出現(xiàn)勞力性呼吸困難、疲勞、頭暈或胸部不適。這正是小姨出現(xiàn)的癥狀。但好在，右室雙腔心可以通過外科手術(shù)治療，即便是成年人，手術(shù)效果也相當(dāng)不錯(cuò)。想到這里，我不禁嘆了口氣：「也不知道之前的醫(yī)院到底怎么看的，要是我早點(diǎn)帶她來找王教授看就好了……」 右室雙腔心示意圖（圖源：參考資料 5）突然被點(diǎn)到名的我，一個(gè)激靈站了起來：「王教授好！您也來食堂吃飯啊?！?/span>王教授順勢(shì)坐在了我的對(duì)面，問道：「你家人怎么樣了？」「已經(jīng)入住心外科了，過幾天就手術(shù)，這次多虧了您！」王教授笑著點(diǎn)了點(diǎn)頭。師妹突然接話：「王老師，我還是不太明白，這么一個(gè)一眼就能看出來的疾病，為什么會(huì)耽誤這么長(zhǎng)時(shí)間啊？」「理論上確實(shí)不應(yīng)該出現(xiàn)?！雇踅淌谡f，「這個(gè)患者診斷的主要難點(diǎn)在于，她的雙腔右心室病程長(zhǎng)，并發(fā)癥也多，心肺疾病進(jìn)展到心衰階段，單從癥狀上來看，很難和特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓區(qū)別開?！?/strong>「從我們超聲的角度來看，患者的聲窗透聲條件不夠好，右心室形狀不規(guī)則、心臟明顯重構(gòu)變形，不容易獲得標(biāo)準(zhǔn)切面，也很難了解到患者心臟全貌?！雇踅淌谡f，「這個(gè)時(shí)候，就容易出現(xiàn)一個(gè)情況，叫『格式塔效應(yīng)』?！?/span>而我已經(jīng)火速打開手機(jī)搜索：「似乎是一個(gè)心理學(xué)概念，簡(jiǎn)單來說，人類的思維方式具有結(jié)構(gòu)完整性的特點(diǎn)，會(huì)將結(jié)構(gòu)不完整的事物依據(jù)其相應(yīng)的特征補(bǔ)充完整。也就是……『腦補(bǔ)』？」王教授點(diǎn)了點(diǎn)頭：「看不到的地方，超聲醫(yī)生也可能下意識(shí)根據(jù)自己平時(shí)看到的心臟正常結(jié)構(gòu)，自行腦補(bǔ)出一個(gè)正常的結(jié)構(gòu)。而這名患者在早期檢查心超時(shí)，有可能是還沒有出現(xiàn)三尖瓣極大量反流，右室壁增厚處于收縮高動(dòng)力狀態(tài)，因此，醫(yī)生錯(cuò)誤地認(rèn)為高右心室壓力代表肺動(dòng)脈高壓。隨著時(shí)間推移，患者右心功能失代償，三尖瓣極重度反流，進(jìn)入右室流出道的血量減少，且右室流出道與聲束方向角度過大，并沒有發(fā)現(xiàn)及監(jiān)測(cè)到高速血流，此時(shí)，右室雙腔心的診斷就更是難上加難了?！?/span>「那應(yīng)該如何避免『格式塔效應(yīng)』的出現(xiàn)呢？」這次，我和師妹異口同聲問道。「還是站在我們超聲醫(yī)生的角度來看。如果因?yàn)榛颊呗暣皸l件差等種種因素，很難看到心臟全貌，那也一定要保持客觀的心態(tài)，不能默認(rèn)看不到的就是正常的，有必要時(shí)可以進(jìn)一步檢查明確，比如經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖、心臟核磁共振、心導(dǎo)管術(shù)等等?！雇踅淌谡f，「不過，我的習(xí)慣還是……」「不到萬不得已，不給患者做有創(chuàng)檢查！」這次，我終于知道正確答案了。（策劃：z_popeye｜監(jiān)制：gyouza、carellero）致謝：本文經(jīng) 哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院心內(nèi)科主任醫(yī)師 劉越 專業(yè)審核
參考資料：
[1]陳琳艷，孫旭東.誤診為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的右室雙腔心1例[DB/OL].中國(guó)臨床案例成果數(shù)據(jù)庫(kù)
2023（2023-01-02）.http://journal./LinkIn.do?linkin_type=cma&DOI=10.3760/cma.j.cmcr.2023.e00046.
[2]https://ccdas./appdisease/toPcDetail?sessionId=&knowledgeLibPrefix=disease&id=19589
[3]https://www.ncbi.nlm./books/NBK546625/
[4]https://rs./CN112137202101/1305811.htm
[5]https://www./science/article/abs/pii/S1054880713001075
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