心肌纖維化是心室重塑及惡性心律失常發(fā)生的根本原因，肥厚型心肌病患者中心肌替代性纖維化是如何分布的，與預后有何關系？

近日，阜外醫(yī)院宋雷、趙世華等應用心臟核磁共振成像（CMR）進行的研究回答了這個問題。

這項研究中的CMR釓對比劑延遲強化（LGE）結果顯示，肥厚型心肌病患者心肌替代性纖維化與左心室肥厚與室間隔肥厚呈弱相關，心肌替代性纖維化呈不均勻和非對稱性分布，主要累及左心室前壁與基底部以及室間隔基底部和中部。

研究還顯示，這種類似的分布也在室間隔非對稱性肥厚的患者、心尖肥厚型患者、肌節(jié)蛋白基因突變陽性或陰性以及MYH7 和 MYBPC3 突變的患者中體現(xiàn)。

圖1不同肥厚型心肌病患者CMR釓對比劑延遲強化節(jié)段范圍可視化圖像

研究還發(fā)現(xiàn)，LGE范圍每增加10%，全因死亡風險增加70%。

而且不論心肌纖維化在左心室分布位置如何，更為廣泛的纖維化均增加預后不良風險。

注：廣泛的CMR釓對比劑延遲強化（LGE）被定義為左心室 LGE范圍≥15%

圖2 798例肥厚型心肌病患者中有或無廣泛LGE者的全因死亡（A）和心血管死亡（B）的Kaplan-Meier 生存曲線

研究者表示，未來研究還需確定在肥厚型心肌病患者中導致心肌替代性纖維化這種分布特點的可能因素，以及心肌替代性心肌纖維形成的潛在機制。

這項研究共納入797例肥厚型心肌病患者，中位年齡49歲，508例為男性。

全部患者均接受對比增強CMR檢查，588例患者接受了全外顯子組測序。中位隨訪2.9年期間，35例（4%）的患者死亡。

來源：Jie Liu, ShihuaZhao, Shiqin Yu, et al. Patterns of Replacement Fibrosis in Hypertrophic Cardiomyopathy. Radiology, 2021, DOI: 10.1148/radiol.2021210914.