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昨天同事和我一起討論一例病人，86歲男性，以“頭暈行走不穩(wěn)10天“為主訴入院，既往無(wú)高血壓糖尿病等病史，入院核磁意外發(fā)現(xiàn)右側(cè)頂葉、顳葉異常信號(hào)，如下圖。
從影像上看，患者右側(cè)頂葉、顳葉考慮出血的可能性大，而且占位效應(yīng)、水腫都不明顯，SWI可見(jiàn)右側(cè)顳頂葉多發(fā)散在的微出血，結(jié)合患者病史診斷要考慮CAA相關(guān)疾病，其次腫瘤出血、特殊血管畸形也要考慮。 本例患者初看影像，我個(gè)人腦海中突然想到了CAA-RI，由于本人學(xué)藝不精，查閱資料，和同學(xué)們討論后，覺(jué)得本例患者頭暈起病，認(rèn)知能力尚可，生活自理，不存在頭痛/認(rèn)知改變/局灶性神經(jīng)體征/癲癇發(fā)作等，頭部MRI多發(fā)微出血，還是考慮CAA相關(guān)腦出血，CAA-RI不太像，后續(xù)PET-CT也未發(fā)現(xiàn)腫瘤。 再來(lái)系統(tǒng)學(xué)習(xí)下CAA-RI。 分享一篇neurology上的一篇CAA-RI
貝海拾珠：在帕金森病患者中，caa相關(guān)炎癥表現(xiàn)為亞急性認(rèn)知能力下降 Pearls： 進(jìn)行性，亞急性認(rèn)知能力下降可以在腦淀粉樣血管病相關(guān)炎癥(CAARI)患者中看到。 認(rèn)知能力下降可能是CAARI的第一個(gè)也是唯一的臨床表現(xiàn)。 對(duì)于初步感染和代謝檢查結(jié)果不顯著的亞急性認(rèn)知衰退患者，需要進(jìn)行腦MRI和腰椎穿刺檢查。 Oysters： 在亞急性或快速認(rèn)知衰退的老年患者中應(yīng)考慮腦淀粉樣血管病(CAA)和CAARI。 帕金森病(PD)患者的亞急性認(rèn)知能力下降常被誤診為帕金森癥狀的進(jìn)展。 PD患者的亞急性認(rèn)知能力下降與常見(jiàn)感染和代謝紊亂相似 一名66歲男性，自2017年7月起出現(xiàn)靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩和強(qiáng)直，被診斷為特發(fā)性PD。他的帕金森癥狀很輕微，不需要藥物治療。2017年12月，他的妻子報(bào)告了一種亞急性的奇怪行為。他把東西留在爐子上，把湯放進(jìn)烤箱，不再閱讀他平時(shí)喜歡的書(shū)，也不再回復(fù)短信和電子郵件。他的行為變化最初被認(rèn)為是由于最近他的抗抑郁藥沃替西汀的劑量從每天10毫克增加到20毫克。然而，盡管減少到每天10毫克，他的行為還是惡化了。 初次就診時(shí)，他的蒙特利爾認(rèn)知評(píng)估(MoCA)評(píng)分為26/30，檢查顯示有靜息性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩和僵硬。7個(gè)月后，在他的認(rèn)知癥狀開(kāi)始后的隨訪中，他的MoCA為19/30;然而，他的運(yùn)動(dòng)癥狀沒(méi)有改變。最初的實(shí)驗(yàn)室研究顯示維生素B12、促甲狀腺激素、全血細(xì)胞計(jì)數(shù)(CBC)、綜合代謝組(CMP)和尿液分析在正常范圍內(nèi)。認(rèn)知能力下降后完成的腦MRI顯示雙側(cè)額葉白質(zhì)有明顯改變，如圖1所示。腦脊液無(wú)細(xì)胞，蛋白和葡萄糖水平正常。腦脊液水痘-帶狀皰疹病毒、單純皰疹病毒、eb病毒、巨細(xì)胞病毒均陰性。腦脊液免疫球蛋白G指數(shù)在正常范圍內(nèi)，無(wú)低克隆條帶。芳基硫酸酯酶A和長(zhǎng)鏈脂肪酸也正常。 初次就診時(shí)，他的蒙特利爾認(rèn)知評(píng)估(MoCA)評(píng)分為26/30，檢查顯示有靜息性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩和僵硬。7個(gè)月后，在他的認(rèn)知癥狀開(kāi)始后的隨訪中，他的MoCA為19/30;然而，他的運(yùn)動(dòng)癥狀沒(méi)有改變。最初的實(shí)驗(yàn)室研究顯示維生素B12、促甲狀腺激素、全血細(xì)胞計(jì)數(shù)(CBC)、綜合代謝組(CMP)和尿液分析在正常范圍內(nèi)。認(rèn)知能力下降后完成的腦MRI顯示雙側(cè)額葉白質(zhì)有明顯改變，如圖1所示。腦脊液無(wú)細(xì)胞，蛋白和葡萄糖水平正常。腦脊液水痘-帶狀皰疹病毒、單純皰疹病毒、eb病毒、巨細(xì)胞病毒均陰性。腦脊液免疫球蛋白G指數(shù)在正常范圍內(nèi)，無(wú)低克隆條帶。芳基硫酸酯酶A和長(zhǎng)鏈脂肪酸也正常。
圖1:2018年3月雙額白質(zhì)高信號(hào)
圖2：2018年4月間期水腫增加伴中線移位及微出血 2018年4月，雙側(cè)額葉白質(zhì)輕度水腫增加，腫塊效應(yīng)輕度增加，中線左移，T2液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(A)和梯度回憶回聲(B)均可見(jiàn)，雙額葉大量微出血(B)。 患者被診斷為可能的caa相關(guān)炎癥。他立即入院并開(kāi)始靜脈注射甲基強(qiáng)的松龍?；颊呓邮莒o脈注射甲基強(qiáng)的松龍1 g/d，持續(xù)5天，出院時(shí)強(qiáng)的松逐漸減少，從每天60mg開(kāi)始，持續(xù)7天，計(jì)劃減少到最低耐受劑量，并進(jìn)行穩(wěn)定的重復(fù)MRI檢查。免疫治療開(kāi)始后，患者的認(rèn)知能力逐漸顯著改善。治療1個(gè)月后，重復(fù)MoCA改善至28/30，重復(fù)MRI顯示沿雙額葉界限不清的合流性血管源性水腫間隔顯著改善，如圖3所示。他的震顫和運(yùn)動(dòng)遲緩在整個(gè)過(guò)程中都沒(méi)有改變。 討論 在一小部分CAA患者中，CAARI是一種罕見(jiàn)的亞急性認(rèn)知能力下降的原因。CAA是一種β-淀粉樣蛋白沉積在腦血管壁上導(dǎo)致老年人腦出血的疾病。淀粉樣蛋白沉積在極少數(shù)情況下可引起主要的細(xì)胞炎癥反應(yīng)，伴或不伴水腫。雖然CAA可以表現(xiàn)為急性腦出血，但CAA-RI表現(xiàn)為更亞急性的腦病綜合征，這是最常見(jiàn)的表現(xiàn)特征，行為改變，頭痛，癲癇發(fā)作，局灶性神經(jīng)功能缺損，很少出現(xiàn)幻覺(jué)。大多數(shù)CAA和CAARI病例是特發(fā)性的;然而，在罕見(jiàn)的家族病例中，遺傳是常染色體顯性的。男性和女性一樣容易受到影響，CAARI患者的平均年齡為67歲，略低于caa患者的平均年齡76歲。 疑似CAARI的診斷檢查應(yīng)包括MRI梯度回聲、紅細(xì)胞沉降率(ESR)、c反應(yīng)蛋白、CBC、CMP、CSF細(xì)胞計(jì)數(shù)、鑒別、革蘭氏染色、培養(yǎng)、葡萄糖、總蛋白、細(xì)胞學(xué)、流式細(xì)胞術(shù)和感染性研究。腦活檢通常被推遲，盡管這為診斷不確定性創(chuàng)造了空間，并且在開(kāi)始免疫抑制治療之前必須排除感染，并且對(duì)這些患者應(yīng)保持多年的密切隨訪。MRI顯示T2序列呈斑片狀或匯合性高信號(hào)區(qū)，敏感性加權(quán)成像顯示微出血。血沉可升高，腦脊液可顯示細(xì)胞增多和蛋白升高，盡管這些實(shí)驗(yàn)室研究可能正常，如本例患者。血管造影通常為陰性。5在許多病例中，僅憑MRI和臨床信息即可診斷，具有良好的敏感性和特異性。此外，對(duì)于可能的CAARI，已經(jīng)提出了臨床放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn):(1)急性/亞急性發(fā)作，(2)年齡>40歲，(3)頭痛/認(rèn)知改變/局灶性神經(jīng)體征/癲癇發(fā)作之一，(4)MRI顯示斑片狀或融合型T2/體液減弱反轉(zhuǎn)恢復(fù)高強(qiáng)度，(5)MRI上先前存在CAA的證據(jù)，(6)排除感染性或惡性疾病。 CAARI用免疫調(diào)節(jié)療法治療。大多數(shù)患者使用皮質(zhì)類(lèi)固醇治療，由于類(lèi)固醇相關(guān)的副作用，如果需要，可以使用類(lèi)固醇保留劑。有用甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和靜脈注射免疫球蛋白成功治療的病例報(bào)告。對(duì)治療的反應(yīng)通常是積極的，在神經(jīng)影像學(xué)改善之前有臨床反應(yīng)。平均72%的患者在臨床上得到改善，其中大多數(shù)在幾周內(nèi)得到改善。然而，治療的持續(xù)時(shí)間是軼事性的，應(yīng)該基于患者的臨床反應(yīng)。復(fù)發(fā)也可能發(fā)生，可能需要使用皮質(zhì)類(lèi)固醇或額外的免疫抑制進(jìn)行重復(fù)治療?；颊邞?yīng)密切隨訪，神經(jīng)影像學(xué)檢查應(yīng)重復(fù)數(shù)年。
圖3：2018年5月靜脈注射地塞米松后1個(gè)月流體衰減反演恢復(fù)信號(hào)變化的改善 亞急性認(rèn)知能力下降或行為改變的鑒別診斷包括血管病因、毒性、代謝和感染性病因、自身免疫性腦炎、神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤(包括原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移或副腫瘤綜合征)、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)脈管炎、后可逆腦白質(zhì)病綜合征和急性播散性腦炎。盡管以亞急性認(rèn)知能力下降為表現(xiàn)的PD患者的初始感染和代謝檢查呈陰性，但對(duì)于這些患者來(lái)說(shuō)，積極評(píng)估PD相關(guān)認(rèn)知改變以外的病因是至關(guān)重要的。 |
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