特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIPS)是一組異質(zhì)性疾病。
它們代表肺對(duì)損傷的基本反應(yīng)，而不代表“疾病”本身。
特發(fā)性表現(xiàn)為不明原因，間質(zhì)性肺炎是指肺實(shí)質(zhì)因纖維化和炎癥的不同組合而受累。
IIPS包括下圖表格中按相對(duì)頻率順序列出的七個(gè)病變。

這些疾病在HRCT和組織學(xué)上有特殊的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)。
在我們稱這些發(fā)現(xiàn)為特發(fā)性或隱源性之前，我們應(yīng)該認(rèn)識(shí)到，這些模式也是膠原血管疾病(例如硬皮病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎)和與藥物有關(guān)的肺部疾病中常見(jiàn)的發(fā)現(xiàn)。
例如，在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者中，已報(bào)告了NSIP、UIP、OP和LIP的發(fā)現(xiàn)。

UIP

尋常性間質(zhì)性肺炎(UIP)是一個(gè)組織學(xué)診斷。
UIP有獨(dú)特的HRCT表現(xiàn)，通常表示在肺活檢可見(jiàn)蜂窩。如果UIP不明原因(即特發(fā)性)，這種疾病稱為特發(fā)性肺纖維化(IPF)。
IPF占UIP病例的60%以上。

在UIP模式的外科活檢的情況下，診斷IPF需要排除其他已知的UIP病因，包括藥物毒性、環(huán)境暴露(ASBEST)和膠原血管疾病，如RA、SLE、多發(fā)性動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)和硬皮病。
大量的藥物已經(jīng)被涉及，但這種模式最常見(jiàn)的結(jié)果是細(xì)胞毒性的化療藥物，如博萊霉素，布舒芬，長(zhǎng)春新堿，甲氨蝶呤，阿霉素，和卡諾西林(BCNU)。

NSIP和UIP的區(qū)別對(duì)患者的預(yù)后有很大的影響。
UIP進(jìn)展更快，超過(guò)50%的UIP患者在3年內(nèi)死亡。

下圖是一位因IPF引起的UIP患者的胸片。
胸片上的表現(xiàn)包括肺基底區(qū)的容積減少和纖維改變。
蜂窩的X線表現(xiàn)包括由囊腫的厚壁所引起的網(wǎng)狀密度。
每當(dāng)你看到網(wǎng)格狀、蜂窩狀影，并有下葉和周邊偏好時(shí)，要想一想“UIP”？

UIP的HRCT表現(xiàn)

• 由多層厚壁囊腫組成的蜂窩狀結(jié)構(gòu)。
• 由纖維化引起的牽引性支氣管擴(kuò)張及結(jié)構(gòu)扭曲。
• 在胸膜下和基底區(qū)占優(yōu)勢(shì)。
• 輕度縱隔淋巴結(jié)腫大

下圖 典型UIP

UIP的鑒別診斷

• 慢性過(guò)敏性肺炎
• 末期結(jié)節(jié)病
• NSIP

慢性HP可能難以區(qū)分。

HP可有馬賽克模式或中央小葉結(jié)節(jié)。
結(jié)節(jié)病是一個(gè)更有可能的診斷，如果纖維化是位于上葉后部或在肺門周圍，如果也有結(jié)節(jié)在淋巴周圍分布，或如果有廣泛的縱隔淋巴結(jié)病變。

胸膜斑塊的存在有助于鑒別IPF和石棉肺。

下圖 UIP病人。注意蜂窩狀結(jié)構(gòu)和胸膜下及基底肺區(qū)的偏好。

NSIP

非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)被一些人認(rèn)為是一個(gè)特殊的實(shí)體，具有特殊的組織學(xué)特征，而另一些則被認(rèn)為是一種“廢紙簍”診斷，代表的是不能歸類為UIP、DIP或OP的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎。
NSIP的范圍從Ⅰ型(在HRCT上被視為磨玻璃不透明度的細(xì)胞型)到IV型(有纖維化)，可能與UIP無(wú)法區(qū)分。

下圖 NSIP的病人。這個(gè)病人有皮疹和肌肉無(wú)力。
主要發(fā)現(xiàn)是磨玻璃不透明度(GGO)。

有非常微妙的牽拉性支氣管擴(kuò)張，表明GGO是纖維化的結(jié)果，因此是不可逆轉(zhuǎn)的。
必須指出的是，我們沒(méi)有看到UIP的經(jīng)典分布，因此必須對(duì)其加以區(qū)分。
這位病人的病史對(duì)皮肌炎的診斷有一定的參考價(jià)值。
NSIP是結(jié)締組織病患者中最常見(jiàn)的間質(zhì)性肺疾病。

NSIP本身并不是一種診斷。這是肺損傷的一種模式。
放射科醫(yī)生的作用更多的是“排除UIP模式”，而不是診斷NSIP。
在所有具有NSIP模式的患者中，臨床醫(yī)生應(yīng)注意尋找結(jié)締組織疾病、過(guò)敏性肺炎或藥物。

下圖 兩個(gè)NSIP的案例。
請(qǐng)注意GGO和纖維化的不同組合(牽引力支氣管擴(kuò)張)，但缺乏蜂窩狀結(jié)構(gòu)。

NSIP是系統(tǒng)性硬化癥和多發(fā)性肌/皮肌炎的主要肺型(90%以上)，但也可能發(fā)生在RA、SLE和MCTD。
下圖中，您可以再次欣賞在NSIP中看到的各種發(fā)現(xiàn)。

3例均為結(jié)締組織病，均經(jīng)活檢證實(shí)。

下圖 硬皮病和NSIP患者的HRCT表現(xiàn)為上葉胸膜下網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和下肺區(qū)更廣泛的異常。

隱源性組織性肺炎(COP)

這是一個(gè)炎癥過(guò)程，愈合過(guò)程的特點(diǎn)是滲出物的機(jī)化而不是吸收('未解決的肺炎’)。
機(jī)化性肺炎多為特發(fā)性肺炎，后來(lái)被稱為隱源性肺炎，但在肺部感染、藥物反應(yīng)、膠原血管疾病、韋格納肉芽腫病和吸入有毒煙霧后也可見(jiàn)到。
OP有幾個(gè)月的咳嗽、低熱、不適和呼吸急促的病史。
皮質(zhì)類固醇治療有良好的療效和良好的預(yù)后。

OP再次是一個(gè)很好的模仿，可以顯示廣泛的HRCT表現(xiàn)，這使它成為一個(gè)經(jīng)常的鑒別診斷，實(shí)際上是排除診斷。
最后的證明常常需要活檢。

OP的HRCT表現(xiàn)

• 外圍實(shí)變及GGO，邊界清晰。
• 實(shí)變可能是移徙性的。
• 病變可顯示胸膜牽拉或毛刺，給人的印象是體積減少和周圍實(shí)質(zhì)輕微回縮(鑒別 腺癌)。
• 支氣管壁增厚和擴(kuò)張?jiān)诖蠖鄶?shù)患者中是常見(jiàn)的，通常局限于實(shí)變區(qū)或磨玻璃混濁區(qū)。
• 其他表現(xiàn)為胸膜增厚、胸腔積液等。

下圖 典型的雙側(cè)周圍實(shí)變的患者。
排除淋巴瘤、感染、支氣管肺泡癌等其他疾病后，診斷為隱源性機(jī)化性肺炎。

下圖 膠原血管疾病患者的OP 他抱怨關(guān)節(jié)炎疼痛。
肺有多個(gè)小的雙側(cè)周邊實(shí)變及GGO。

下圖為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的OP，雙側(cè)周圍實(shí)變回縮。膠原血管疾病相關(guān)的OP患者對(duì)類固醇治療的反應(yīng)較差。

機(jī)化性肺炎的鑒別診斷。

• 慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎
• 支氣管肺泡細(xì)胞癌
• 吸入性肺炎
• 肺梗死
• 淋巴瘤

上圖顯示慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎（左）與機(jī)化性肺炎的相似之處。

必須根據(jù)臨床和實(shí)驗(yàn)室的結(jié)果進(jìn)行鑒別。

Rb-ILD和DIP

呼吸性毛細(xì)支氣管炎(Rb)、呼吸性毛細(xì)支氣管炎相關(guān)性間質(zhì)性肺病(RB-ILD)和脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)代表了不同程度的小氣道病變和對(duì)香煙煙霧的刺激反應(yīng)。

所有吸煙者都有不同程度的呼吸道細(xì)支氣管炎，但通常是無(wú)癥狀的。
然而，5-10%的吸煙者有與RB相關(guān)的臨床上顯著的肺部疾病，在臨床檢查中出現(xiàn)癥狀、肺功能測(cè)試和聽(tīng)診異常。
RB-ILD一詞被用來(lái)描述這些患者的支氣管中心(或中央小葉)肺部疾病，而DIP一詞被用來(lái)描述更多的彌漫性疾病。
然而，在放射學(xué)上，由于CT表現(xiàn)的重疊，這些疾病不能清楚地分開(kāi)。

RB-ILD的HRCT表現(xiàn)

• 以上葉為主的磨玻璃樣小葉中心結(jié)節(jié)
• 支氣管壁增厚
• 肺氣腫，空氣潴留

下圖是RB-ILD患者。
主要特征是GGO，有一些增厚的小葉間隔(箭頭)。

這些患者通常也會(huì)有吸煙所致的小葉中心肺氣腫，并且有證據(jù)表明呼吸性毛細(xì)支氣管炎是肺氣腫的前兆。

下圖RB-ILD的吸煙者，HRCT檢查結(jié)果微妙。

主要模式是磨玻璃混濁。
這位病人的其他表現(xiàn)是上葉的間隔旁肺氣腫和基底部的一些細(xì)微的間隔增厚。

基于這些非特異性的CT表現(xiàn)，有廣泛的鑒別診斷，解釋HRCT需要額外的臨床信息。
因?yàn)檫@個(gè)病人是個(gè)吸煙者，我們首先認(rèn)為是RB-ILD。
在免疫功能低下的患者中，PCP將排在第一位。
如果這個(gè)病人咳出了血，這很可能是肺出血(雖然我們預(yù)計(jì)這些病人會(huì)有更多的高密度)。
如果這個(gè)病人是一個(gè)鳥(niǎo)類愛(ài)好者，我們首先會(huì)認(rèn)為過(guò)敏性肺炎，但這些病人大多不吸煙。

下圖兩例有相似HRCT表現(xiàn)的患者。

左側(cè)為RB-ILD吸煙者，右側(cè)為過(guò)敏性肺炎。注意不同的嚴(yán)重程度的GGO和明確界定的空氣潴留。

• 如果病人是吸煙者，請(qǐng)考慮RB-ILD，并尋找其他與吸煙相關(guān)的特征。
• 如果一個(gè)病人是不吸煙的，想想HP，看看呼氣CT掃描。

不知怎么的，吸煙似乎對(duì)HP有保護(hù)作用。

這不是一個(gè)100%的具體標(biāo)準(zhǔn)，但對(duì)鑒別診斷很有幫助。

下圖 DIP，HRCT顯示下葉彌漫性GGO和一些馬賽克。

網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)異常和纖維化征象通常不存在。

AIP

急性間質(zhì)性肺炎(AIP)是一種罕見(jiàn)的以彌漫性肺泡損傷及繼發(fā)纖維化為特征的特發(fā)性肺疾病。
在許多情況下，它會(huì)造成致命的后果。
AIP的組織學(xué)類型及HRCT表現(xiàn)與急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)無(wú)明顯區(qū)別。

HRCT表現(xiàn)為彌漫性或片狀實(shí)變，常伴有類似下圖病例的鋪路石征。

這些異常發(fā)展了幾天，這種快速發(fā)展的疾病，再加上這些影像學(xué)表現(xiàn)，非常提示診斷AIP。

LIP

淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎是少見(jiàn)的，主要見(jiàn)于自身免疫性疾病，特別是干燥綜合征和艾滋病患者。
癥狀是非特異性的，通常是病人潛在疾病的癥狀。

HRCT表現(xiàn)通常非特異性。
下圖是一位干燥綜合癥的病人。

下圖 三例囊性病變 你診斷什么呢？

從左到右：LAM，LIP和LCH。

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