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*僅供醫(yī)學(xué)專業(yè)人士閱讀參考 “2年前，患兒在一次哭鬧后出現(xiàn)右側(cè)肢體無力并言語欠流利，持續(xù)約2分鐘即恢復(fù)；也曾于一次吃面條后出現(xiàn)一側(cè)肢體無力。” 遇到現(xiàn)病史中出現(xiàn)這種描述的患兒，兒科醫(yī)生們?cè)撊绾卧\斷呢？你第一時(shí)間能想到什么疾病？話不多說，我們一起來看看病例。1.首先需要詢問發(fā)作的形式，是單純無力還是同時(shí)伴隨有其他神經(jīng)功能缺損，如是否有語言障礙，是否有口角歪斜等癥狀，這些癥狀有助于定位診斷。2.還要詢問是否有其他形式的發(fā)作，是肢體抽搐還是無力，有時(shí)還要問得仔細(xì)一些，如發(fā)作時(shí)是否有意識(shí)障礙，是否呼之能應(yīng)等。3.需要再詢問誘發(fā)因素，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間，以及是否有后遺癥狀。譬如是否在某些特殊情況下發(fā)生，如哭鬧或吃面條時(shí)發(fā)生上述癥狀。4.還要詢問相關(guān)的其他癥狀譬如頭痛、頭暈、視力障礙和智能障礙等，了解全面的神經(jīng)功能情況。5.詢問家族中有沒有比較年輕時(shí)卒中的患者。現(xiàn)病史：2年前，患兒在一次哭鬧后出現(xiàn)右側(cè)肢體無力并言語欠流利，持續(xù)約2分鐘即恢復(fù)，未遺留后遺癥。此后反復(fù)發(fā)作肢體無力，或左側(cè)，或右側(cè)，持續(xù)時(shí)間在2-3分鐘。誘發(fā)因素多與孩子哭鬧有關(guān)，也曾于一次吃面條后出現(xiàn)一側(cè)肢體無力。無抽搐發(fā)生。偶有頭痛。無頭暈，無視力障礙，無智能障礙。個(gè)人史與家族史：足月順產(chǎn)，家族中無年輕卒中患者。患兒反復(fù)肢體無力，發(fā)作短暫，且能完全恢復(fù)，而且左右側(cè)在不同時(shí)間分別發(fā)生，說明累及了雙側(cè)半球或雙側(cè)頸動(dòng)脈系統(tǒng)?？摁[或吃面條后可誘發(fā)，首先想到可能是煙霧病，因?yàn)闊熿F病患者常可因哭鬧或吃面條（吸氣動(dòng)作）后誘發(fā)缺血癥狀。需要進(jìn)行完整的神經(jīng)系統(tǒng)檢查。該患兒查體：營(yíng)養(yǎng)和發(fā)育正常。內(nèi)科檢查無異常。神志清楚，語言流利，腦神經(jīng)正常，四肢肌力5級(jí)，腱反射對(duì)稱存在，未引出病理征。體格檢查未見患兒神經(jīng)系統(tǒng)定位體征，短暫可逆性癥狀考慮缺血病變可能大，有時(shí)也需要除外癲癇發(fā)作，應(yīng)進(jìn)一步檢查，如血管評(píng)估或腦電圖等。所有缺血性卒中或短暫性腦缺血發(fā)作（TIA），無論是成人或兒童，都應(yīng)該進(jìn)行血管的檢查。如果僅僅做普通腦影像學(xué)檢查，就有可能漏診血管病變。5.血管評(píng)估：經(jīng)顱超聲多普勒（TCD）、腦血管造影（DSA）。定位診斷：患兒發(fā)作癥狀既有右側(cè)，又有左側(cè)，病變定位在雙側(cè)大腦半球。定性診斷：患兒發(fā)作性無力，每次都能完全恢復(fù)，未遺留后遺癥，首先考慮TIA。兒童血管病，且有哭鬧或吃面條誘發(fā)因素，首先考慮煙霧病。1.常規(guī)檢查、血沉、免疫指標(biāo)正常。3.TCD結(jié)果提示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端閉塞。5.DSA雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端閉塞，顱底大量煙霧血管形成，符合煙霧病改變（如圖1）。
圖1 示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞，異常血管網(wǎng)形成診斷依據(jù)：TCD發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈某段閉塞，DSA結(jié)果符合煙霧病改變，未見其他血管病因素，支持煙霧病診斷。因?yàn)闊熿F病病因不清楚，因此，到目前為止沒有有效的藥物。直接或間接手術(shù)治療是目前能有效改善腦血流預(yù)防卒中再發(fā)的方法。煙霧病是以腦血管造影發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部及大腦前、中動(dòng)脈起始部嚴(yán)重狹窄或閉塞，顱底軟腦膜、穿通動(dòng)脈等小血管代償增生，形成腦底異常血管網(wǎng)為特征的一種慢性腦血管閉塞性疾病。因煙霧病較為罕見，故筆者通過上述煙霧病患兒病例，理清診斷該病的診療思路，以供大家參考。1.缺血性 表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的TIA或腦梗死，是由于疾病早期腦底主干動(dòng)脈狹窄或閉塞，代償血管尚未很好形成所致。發(fā)生腦室出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦內(nèi)出血，多由于側(cè)支血管或相關(guān)動(dòng)脈瘤破裂所致。偶然發(fā)現(xiàn)，后續(xù)經(jīng)過積極治療可以避免發(fā)生腦血管意外。會(huì)出現(xiàn)TIA癥狀，如頭痛、頭暈短暫性失明等。已經(jīng)誘發(fā)了其他腦部嚴(yán)重疾病的類型，如發(fā)生腦梗死、腦出血等。反復(fù)發(fā)生的TIA或腦梗死，可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)、意識(shí)、語言和感覺障礙，是由于疾病早期腦底主干動(dòng)脈狹窄或閉塞，代償血管尚未很好形成所致。腦室出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦內(nèi)出血，多由于側(cè)支血管或相關(guān)動(dòng)脈瘤破裂所致，頭痛、意識(shí)障礙和肢體癱瘓是常見癥狀。成人患者特別是女性以出血型為主，較兒童患者更常發(fā)生腦室出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦內(nèi)出血，多由于側(cè)支血管或相關(guān)動(dòng)脈瘤破裂所致。頭痛、意識(shí)障礙和肢體癱瘓是常見癥狀，大量出血可導(dǎo)致死亡。10歲以下兒童患者以缺血型為主，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的TIA或腦梗死，可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)、意識(shí)、語言和感覺障礙，是由于疾病早期腦底主干動(dòng)脈狹窄或閉塞，代償血管尚未很好形成所致。腦缺血癥狀可因過度換氣而誘發(fā)，長(zhǎng)期的缺血可導(dǎo)致智力發(fā)育遲緩。當(dāng)兒童出現(xiàn)發(fā)作性肢體無力，要想到血管病可能，兒童血管病中煙霧病是常見原因?；純涸诎l(fā)生腦梗死前，頭顱CT往往是正常的，也就是說頭顱CT正常不能排除煙霧病，而必須做血管影像的檢查，包括TCD、頭MRA、頭CTA或DSA檢查。這個(gè)患者如果只做頭顱CT而不再進(jìn)行血管檢查，可能就會(huì)漏診煙霧病。參考文獻(xiàn)： [1]劉陽，郭高超，趙黎明.兒童煙霧病的臨床特征、手術(shù)治療及療效分析.中華腦血管病雜志.2021，15（04）. [2]孫寧，馬驍，魏中南.兒童煙霧病的治療進(jìn)展.中國(guó)現(xiàn)代醫(yī)藥雜志.2021，23（06）. [3]崔麗英主編.神經(jīng)內(nèi)科疾病臨床診療思維[M].第6版.人民衛(wèi)生出版社，2019.3.
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