·不再推薦1型和2型的亞分類(lèi)。

·PRCC有經(jīng)典的組織學(xué)形態(tài)(具有纖維血管軸心的乳頭、泡沫狀組織細(xì)胞和沙礫體),但也可有其他組織學(xué)形態(tài)，包括實(shí)體為主型、伴有鱗樣腺泡細(xì)胞的雙相表型、伴有顯著炎癥的嗜酸性細(xì)胞類(lèi)似于Warthin瘤或以空泡狀細(xì)胞為主型類(lèi)似于透明細(xì)胞腎細(xì)胞癌。

·由于該腫瘤一致的惰性行為而更名為腫瘤。

·具有管狀-乳頭狀和囊性結(jié)構(gòu)的低分期，低級(jí)別腫瘤，由細(xì)胞核沿腔緣線性排列的透明細(xì)胞組成。

·異質(zhì)性腫瘤，患者年輕，混合性乳頭和實(shí)性結(jié)構(gòu)，砂粒體，透明到嗜酸性細(xì)胞質(zhì)。

·細(xì)胞核表達(dá)TFE3，不同程度表達(dá)黑素細(xì)胞標(biāo)記物和組織蛋白酶K。

·腫瘤有t(6；11)上TFEB基因的易位或擴(kuò)增。

·TFEB易位腎細(xì)胞癌是一種低分期、惰性的雙相性腫瘤，由大的透明細(xì)胞巢和較小的細(xì)胞聚集在基底膜樣物質(zhì)周?chē)?/span>

·TFEB擴(kuò)增的腎細(xì)胞癌通常是一種高級(jí)別和高分期腫瘤，常見(jiàn)于老年人，具有嗜酸細(xì)胞性和乳頭狀形態(tài)(圖1)。

圖1 TFEB擴(kuò)增的RCC

·少見(jiàn)的、惰性的透明細(xì)胞腫瘤，具有實(shí)性和乳頭狀生長(zhǎng)模式，和由橫越的纖維肌束和隔膜形成的結(jié)節(jié)狀外觀。

·形態(tài)學(xué)上類(lèi)似于普通性透明細(xì)胞和結(jié)節(jié)性硬化癥相關(guān)的RCC。

·一致性表達(dá)CK7，HMWCK可能呈局灶性陽(yáng)性。

·遺傳性平滑肌瘤病相關(guān)性腎細(xì)胞癌更名而來(lái)。

·具有混合乳頭狀、實(shí)性、管狀囊性和篩狀結(jié)構(gòu)的侵襲性腫瘤，由具有櫻桃紅色的巨核的高級(jí)別細(xì)胞組成。

·罕見(jiàn)的腫瘤，有明顯的實(shí)性形態(tài)，由形態(tài)溫和的嗜酸性細(xì)胞和水泡狀包涵體組成。

·非常罕見(jiàn)，具有高度異質(zhì)性的嗜酸性腫瘤，由2p23上的間變性淋巴瘤激酶基因(ALK)融合導(dǎo)致ALK蛋白過(guò)度表達(dá)而發(fā)生。

·可顯示細(xì)胞質(zhì)空泡狀；實(shí)性、乳頭或篩狀結(jié)構(gòu)，伴黏液產(chǎn)生；砂粒體；后腎樣、橫紋肌樣或梭形細(xì)胞形態(tài)(圖2)。

圖2 ALK重排的RCC

·由腎髓質(zhì)癌更名而來(lái)。

·高度侵襲性位于髓質(zhì)的腺癌，主要累及具有鐮狀細(xì)胞特征(血紅蛋白病)和非洲裔的患者。

·表現(xiàn)為局部晚期或轉(zhuǎn)移性疾病，快速生長(zhǎng)的浸潤(rùn)性腫瘤，在促纖維增生背景內(nèi)腫瘤細(xì)胞呈條索狀、巢狀、小管狀和篩狀結(jié)構(gòu)，伴有明顯的核分裂。

·“其他腎臟腫瘤”類(lèi)別中的新的獨(dú)特的疾病實(shí)體。

·最初在結(jié)節(jié)性硬化癥患者中描述，但也能由于TSC1或TSC2突變而散發(fā)。

·惰性的腫瘤，不同比例的女性受累，僅有罕見(jiàn)轉(zhuǎn)移的報(bào)道。

·實(shí)性和囊性結(jié)構(gòu)，大量嗜酸性胞質(zhì)和粗糙的嗜堿性顆粒。

·CK20和組織蛋白酶K陽(yáng)性，缺乏CK7/CKIT表達(dá)(圖3)。

圖3  嗜酸性實(shí)性和囊性腎細(xì)胞癌

·一種罕見(jiàn)的腎臟腫瘤，由排列致密的濾泡樣囊腔組成，囊腔充滿(mǎn)嗜酸性膠質(zhì)樣物質(zhì)，襯覆少量胞質(zhì)的立方形細(xì)胞，細(xì)胞核卵圓形至圓形。

·PAX8、CK19和CK7陽(yáng)性；TTF1和甲狀腺球蛋白陰性。

·這些是一組異質(zhì)性腫瘤，不符合嗜酸細(xì)胞瘤或嗜酸性嫌色細(xì)胞腎細(xì)胞癌變異體(或其他特定實(shí)體)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

·雜交性嗜酸細(xì)胞嫌色細(xì)胞瘤(HOCT)是一種惰性嗜酸細(xì)胞腫瘤，其特征介于嗜酸細(xì)胞瘤和ChRCC之間。可孤立和散發(fā)，但在Birt-Hogg-Dubé綜合征中通常是多灶性和雙側(cè)，表現(xiàn)為棋盤(pán)狀鑲嵌模式并有FLCN突變。

·嗜酸性空泡樣腫瘤(EVT)的特征是實(shí)性生長(zhǎng)、細(xì)胞質(zhì)空泡化、陷入的小管和大血管、顯著的核仁、免疫組化CK7-/CKIT+和mTOR通路基因突變。

·罕見(jiàn)的雙相腫瘤，較大的細(xì)胞形成小管、乳頭和腺泡，較小的細(xì)胞聚集在玻璃樣基底膜周?chē)誓I小球樣或巢狀。

·以前被認(rèn)為是PRCC的一個(gè)亞型。

·具有分支乳頭狀結(jié)構(gòu)和低級(jí)別核的極向反轉(zhuǎn)的嗜酸性腫瘤(圖4)。

圖4 具有極向反轉(zhuǎn)的乳頭狀腎腫瘤。

·GATA3陽(yáng)性，Vim陰性，AMACR表達(dá)不一。