伴嗜酸性胞漿的腎臟腫瘤中，常見(jiàn)的包括伴顆粒狀胞漿的透明細(xì)胞RCC、嗜酸細(xì)胞型嫌色細(xì)胞癌、嗜酸細(xì)胞瘤以及嗜酸性乳頭狀RCC。2016版WHO分類(lèi)中新增的雜合性嗜酸細(xì)胞/嫌色細(xì)胞腫瘤，歸入嫌色細(xì)胞癌和嗜酸細(xì)胞瘤大家族。嗜酸細(xì)胞型嫌色細(xì)胞癌在WHO分類(lèi)中并沒(méi)有特別強(qiáng)調(diào)，但文獻(xiàn)以及常規(guī)工作中經(jīng)?？梢杂龅?；嗜酸性乳頭狀腎細(xì)胞癌也是2016版WHO新增的乳頭狀腎細(xì)胞癌的組織學(xué)亞型。下面以病例匯報(bào)的形式來(lái)和大家一起梳理：

近年來(lái)大家火熱談?wù)摰?/span>小眼畸形相關(guān)轉(zhuǎn)錄因子（Microphthalmia-associated Transcription Factor，MiTF）家族基因相關(guān)性腫瘤為一組腫瘤，其中多數(shù)發(fā)生于腎臟，包括TFE-3相關(guān)性腎細(xì)胞癌、TFEB相關(guān)性腎細(xì)胞癌及部分腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤。

2016版WHO新增的腫瘤類(lèi)型中，SDH缺陷相關(guān)RCC、獲得性囊性腎病相關(guān)RCC、遺傳性平滑肌瘤病腎細(xì)胞癌綜合征相關(guān)RCC組織形態(tài)學(xué)上均為腫瘤細(xì)胞胞漿嗜酸的腎細(xì)胞癌。

下邊兩種腎細(xì)胞癌類(lèi)型也是近幾年新認(rèn)識(shí)的罕見(jiàn)類(lèi)型腎細(xì)胞癌，其中嗜酸性實(shí)性和囊性腎細(xì)胞癌未被收入新版WHO分類(lèi)；腎甲狀腺樣濾泡性腎細(xì)胞癌作為暫定類(lèi)型被列入新版WHO分類(lèi)中。

以上提到了13種具有嗜酸性胞漿的腎臟腫瘤中，看完之后是不是覺(jué)得以后不敢再簽發(fā)腎臟嗜酸性腫瘤的病理報(bào)告了呢？關(guān)于這一組腫瘤，我們有自己的一些建議供大家參考：

• 第一大類(lèi)（常見(jiàn)腫瘤類(lèi)型）內(nèi)列出的四種主要腫瘤類(lèi)型，包括嫌色細(xì)胞癌、嗜酸細(xì)胞瘤、透明細(xì)胞癌和乳頭狀腎細(xì)胞癌，建議大家一定要熟悉，常規(guī)工作中作為主要考慮的腫瘤類(lèi)型，可以歸入常見(jiàn)腫瘤類(lèi)型中的腫瘤盡量少去診斷為罕見(jiàn)類(lèi)型。

• 第二大類(lèi)（MiTF家族基因相關(guān)性腫瘤類(lèi)型）內(nèi)列出4種腫瘤類(lèi)型，包括TFF-3和TFEB相關(guān)性腎細(xì)胞癌和上皮樣血管平滑肌脂肪瘤。我們科因?yàn)闆](méi)有開(kāi)展TFE-3和TFEB的分子檢測(cè)，也沒(méi)有進(jìn)行過(guò)系統(tǒng)的研究，沒(méi)有太多發(fā)言權(quán)，南京軍區(qū)總醫(yī)院病理科饒秋教授多年來(lái)一直在致力于腎癌的研究，積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)，如有問(wèn)題可請(qǐng)教饒秋教授。因?yàn)?/span>TFE-3和TFEB相關(guān)性腎細(xì)胞癌形態(tài)學(xué)比較復(fù)雜多樣，我們建議常規(guī)工作中如遇年輕患者，尤其是年齡低于35歲的患者，最好行免疫組化TFE-3、TFEB、MelanA、HMB45及CathepsinK染色以盡可能除外MiTF家族基因相關(guān)性腎細(xì)胞癌；此外，如果有同道請(qǐng)我們免疫組化室?guī)兔π?/span>TFEB染色，請(qǐng)注意我們科目前使用的TFEB抗體為羊多抗，陽(yáng)性定位在細(xì)胞漿。

• 第三大類(lèi)是近幾年新認(rèn)識(shí)并被新版WHO收錄的罕見(jiàn)腎細(xì)胞癌類(lèi)型，均具有相對(duì)特征性的臨床表現(xiàn)，建議常規(guī)工作中不要忽略臨床信息。

• 最后一類(lèi)也是近幾年新認(rèn)識(shí)但未被作為獨(dú)立腫瘤類(lèi)型收錄在新版WHO分類(lèi)中的罕見(jiàn)腎細(xì)胞癌亞型，常規(guī)工作中知道有這兩種腎細(xì)胞癌，需要的時(shí)候列入鑒別診斷即可。還是那句話，能診斷為常見(jiàn)類(lèi)型，就不診斷罕見(jiàn)類(lèi)型。