對于臍門靜脈發(fā)育異常超聲經常能夠看到，今天跟大家說一個門-體靜脈異常分流的病例。

臍靜脈-門靜脈-靜脈導管在功能上是一個不可分割的整體，若某一段缺失或者異常連接，都會造成臍靜脈和門靜脈向體靜脈分流。臍-門-體靜脈分流 （umbilical-portal-systemic venous shunt，UPSVS）可導致臍靜脈、門靜脈內含氧量較高的血液不經過肝臟，直接匯入體循環(huán)，不僅影響胎兒的生長發(fā)育，還可導致胎兒右心負荷重，甚至胎兒水腫等。UPSVS 于2016年首次提出，目前隨著對這個疾病認識水平提高，診斷也是越來越多了。

要診斷異常首先要知道正常的，下面來看看正常的臍門靜脈。（腹部橫斷面和矢狀面）

UV：臍靜脈，LPVi：左門靜脈下支，LPVs：左門靜脈上支，LPVm：左門靜脈中支，PS：門靜脈竇部，DV：靜脈導管，MPV：門靜脈主干，RPVa：門靜脈右前支，RPVp：門靜脈右后支，STO：胃泡，AO：主動脈，IVC：下腔靜脈，SP：脊柱，R：右側，L：左側。

UA：臍動脈，UV：臍靜脈，HV：肝靜脈，DV：靜脈導管，RA：右房，AAO：升主動脈，DAO：降主動脈，SP：脊柱，CA：腹腔干，SMA：腸系膜上動脈，F(xiàn)H：胎頭。

以上兩個圖是個人畫的不一定完全對，請諒解。因為門靜脈主干與門靜脈竇連接方式有3種（T形，X形，H形）本人只畫了1種（X形連接），一般T形連接相對多見。

下圖是門-體靜脈異常分流的病例

肝內血管走形紊亂，血流增多，可見門靜脈分支與肝靜脈相交通，同時可見肝靜脈增寬。（PV;門靜脈，IVC：下腔靜脈，RHV：肝右靜脈，MHV：肝中靜脈，LHV：肝左靜脈）

下圖是動態(tài)圖像

再來看看4Dflow圖像

胎兒臍門靜脈系統(tǒng)胚胎發(fā)育過程復雜，發(fā)育異常的類型較多，預后差異較大。胎兒靜脈系統(tǒng)主要由3對靜脈構成，分別為來自絨毛膜的臍靜脈、來自卵黃囊的卵黃靜脈和來自胚胎自身的總主靜脈，上述三支靜脈系統(tǒng)發(fā)生生長、吻合和非對稱性退化，最終形成胎兒的靜脈系統(tǒng)，若上述吻合失敗，便會形成臍-門-體靜脈系統(tǒng)發(fā)育不良。同時這種復雜的演變過程也決定了胎兒的門脈系統(tǒng)形態(tài)的多樣性及多變性。因此建議常規(guī)篩查時觀察胎兒門脈系統(tǒng)，胎兒的腹部橫切面是篩查的常規(guī)切面。

臍門靜脈異常分流的分型：根據(jù)Achiron等提出的分類方法進行分型。Ⅰ型：臍靜脈-體靜脈分流（umbilical-systemic shunts，USS）；Ⅱ型：靜脈導管 -體靜脈分流（ductus venosus-systemic shunts，DVSS）；Ⅲ型：門靜脈 - 體靜脈分流（portalsystemic shunts，PSS）。Ⅲ型可分為Ⅲａ肝內型門體 靜脈分流（intrahepatic portal-systemic shunts，IHPSS）和Ⅲｂ肝外型門-體靜脈分流（extrahepatic portal-systemic shunts，EHPSS）。Ⅲa型參照Park等的分類方法進行分型。1型：單支粗大血管連接門靜脈右支到下腔靜脈；2型：一個肝段內門靜脈末梢支與肝靜脈末梢支的一支或多支之間的局限性分流；3型：門靜脈末梢支與肝靜脈末梢支之間的局限性分流伴有動脈瘤樣結構；4型：門靜脈末梢支與肝靜脈末梢支之間的多處分流涉及兩個肝葉。本例考慮為門體分流IIIa型2型。

目前，無論是國際婦產科超聲學會（ISUOG）還是國內胎兒系統(tǒng)篩查規(guī)范中提到的標準切面，都沒有包括臍-門靜脈系統(tǒng)（UPVS）。但在日常產前篩查中建議熟知門靜脈主干與門靜脈竇的連接方式及門靜脈分支走形，以免將正常變異誤認為門脈的發(fā)育不良或漏診異常的門體分流。

由于生后臍帶離斷，肝內臍靜脈閉合，促進肝內由臍靜脈供應的門靜脈系統(tǒng)出現(xiàn)自發(fā)性閉合分流，因此產前肝內門靜脈系統(tǒng)發(fā)育良好的孤立性DVSS和IHPSS病例均預后良好。本人在19年就隨訪了一個肝內門體靜脈異常分流的胎兒，生后到一歲都很好，沒有什么問題，出生后隨訪觀察發(fā)現(xiàn)異常分流逐漸閉合。USS和EHPSS因肝內門靜脈系統(tǒng)缺如或發(fā)育不良，預后多較差。因此，肝內門靜脈系統(tǒng)發(fā)育的完整性是影響預后的關鍵因素。

對于門體異常分流，如果分流量較大，較易出現(xiàn)心胸面積比增大和心功能不全，此時需要評估胎兒的心功能。另外，異常分流如果影響肝內門靜脈系統(tǒng) 的發(fā)育，則影響胎兒攝入高營養(yǎng)、高氧血液，繼而影響肝臟發(fā)育導致腹圍減小及胎兒體質量減低，出現(xiàn)胎兒生長受限。

近些年有研究認為，肝實質門靜脈系統(tǒng)與肝靜脈系統(tǒng)本身藏有潛在通道，這些潛在通道是否開放取決于通道內壓力與肝竇的壓力差，當肝竇內的壓力大于通道內的壓力時，肝臟的血流途徑 為: 門脈-通道-肝靜脈，通道開放；當肝竇內的壓力小于通道內的壓力時，肝臟的血流途徑為: 門脈-肝竇-肝靜 脈，通道閉合，因此凡是影響到肝竇壓力和通道內壓力的因素都有可能導致肝內型門體靜脈分流。有人指出胎兒期先天性肝內型門-體靜脈分流的現(xiàn)象普遍存，可能與胎兒期存在胎盤循環(huán)，出生前門脈內的血流量較大有關，出生后隨著臍帶的結扎，臍靜脈的閉合，分流量自然下降，另外肺動脈阻力明顯下降，下腔靜脈 的回流阻力明顯降低，肝竇內的壓力進一步降低，分流通道內的血流再次減少導致出生后分流通道內的血流減弱或消失。在早中孕期通道沒有開放超聲很難發(fā)現(xiàn)，因此系統(tǒng)排畸沒有異常并不代表晚孕期不會發(fā)生門體靜脈分流。