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⊙單位 / 河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院妊娠合并心臟病是威脅孕產(chǎn)婦生命和胎兒健康的主要原因之一，房間隔缺損 （atrial septal defect，ASD） 是最常見的先天性心臟病，可導(dǎo)致左心房的血液流入右心房，進(jìn)而引起右心房壓力增加。根據(jù)病情不同其臨床表現(xiàn)亦不相同，重癥患者極易導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓進(jìn)而發(fā)展為心力衰竭，輕癥患者可以無任何癥狀，但患者一旦妊娠，易合并肺動(dòng)脈高壓，分娩期前后孕產(chǎn)婦生理變化復(fù)雜（如血流量增加，血流速度加快等）且很難控制。一方面肺動(dòng)脈高壓將導(dǎo)致孕婦心功能急劇下降，胎兒在宮內(nèi)發(fā)生缺氧，另一方面孕婦本身由于長(zhǎng)時(shí)間的 ASD 已經(jīng)適應(yīng)缺氧狀況，但是分娩時(shí)機(jī)體需氧量的增加將再次導(dǎo)致子宮相對(duì)缺氧繼而宮縮乏力，產(chǎn)程延緩及停滯再次加重胎兒的缺氧，宮縮乏力產(chǎn)后出血亦較正常孕婦的幾率增加。肺動(dòng)脈高壓易誘發(fā)右心衰竭繼而全心衰竭甚至猝死，極易威脅孕婦及胎兒的生命，屬妊娠禁忌證，臨床上常建議孕婦盡早終止妊娠以改善妊娠結(jié)局。患者女， 28 歲，先天性智力障礙，妊娠合并先心病 ASD ，宮內(nèi)孕 24 周時(shí)查經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖，估測(cè)肺動(dòng)脈壓收縮壓約 105mmHg ，重度肺動(dòng)脈高壓，遂于 24+2 周行剖宮產(chǎn)。以下為術(shù)后 20 天復(fù)查結(jié)果。視頻 2 肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面切面顯示肺動(dòng)脈主干及其左、右分支明顯增寬，內(nèi)徑分別約 53mm、27mm、27mm視頻 3 左心室短軸切面顯示室間隔受壓左移，左心室短軸呈「D」字征圖 1 心尖四腔心切面房間隔中部可探及寬約 28mm 回聲失落圖 2 劍下雙房切面可探及寬約 37mm 回聲失落圖 3 肺動(dòng)脈瓣反流最高流速約 349cm/s ，估測(cè)肺動(dòng)脈平均壓約 49mmHg圖 4 三尖瓣可見中量反流，最高反流速度約 535cm/s ，結(jié)合右房壓，估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓約 120mmHg ，重度肺動(dòng)脈高壓ASD 是指房間隔發(fā)育不全（包括原始心房間隔的發(fā)生、吸收和融合異常等）導(dǎo)致雙房之間出現(xiàn)異常通道和心房水平分流的疾病，是成人最常見的先天性心臟病，占先天性心臟病的 10%～15% ，女性多見，一般來說為左向右分流。肺動(dòng)脈高壓是以肺血管阻力進(jìn)行性增加、肺血管床進(jìn)行性閉塞為臨床特征的一組疾病，是許多心肺血管疾病的共同病理生理過程。其血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為海平面靜息狀態(tài)下右心導(dǎo)管測(cè)定肺動(dòng)脈平均壓力 ≥25mmHg 。過高的肺動(dòng)脈壓力可增加右心后負(fù)荷，引起右心肥厚、擴(kuò)張，最終導(dǎo)致右心功能衰竭。過去將肺動(dòng)脈高壓分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓定義為無明確病因的肺動(dòng)脈高壓，繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是繼發(fā)于其他疾病的肺動(dòng)脈高壓，如風(fēng)濕性心臟病、肺栓塞、先天性心臟病等。合并重度肺動(dòng)脈高壓的先心病患者自然病程較長(zhǎng)，但預(yù)后惡劣， 35 歲時(shí)約 50％ 死亡。ASD 患者肺動(dòng)脈高壓的形成因素是多方面的，它與肺血流量的多少、肺血管反應(yīng)性、年齡、性別、種族、居住地海拔高度等均有關(guān)系。分流量大小并非是 ASD 患者肺動(dòng)脈高壓形成的主要因素，至少非唯一因素。 ASD 屬于三尖瓣前病變，肺動(dòng)脈高壓發(fā)病率雖然低于室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，但肺動(dòng)脈壓力一旦升高，就很有可能加速進(jìn)展。患者的存活率主要受肺血管病變程度的影響，沒有進(jìn)行藥物或手術(shù)干預(yù)的房缺患者，其平均預(yù)期壽命較正常人顯著縮短，有文獻(xiàn)報(bào)道約為 39 歲。女性成年肺動(dòng)脈高壓患者，尤為有過妊娠史的患者占有顯著的比例。先心病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓特點(diǎn)有：① 年齡差異較大而且隨年齡增長(zhǎng)、畸形矯 治時(shí)間的拖延，肺動(dòng)脈高壓程度逐漸加重；② 發(fā)病的早晚、進(jìn)展的快慢以及預(yù)后的好壞與缺損的位置、大小以及病變的復(fù)雜程度等多種 因素相關(guān)；③ 不同肺動(dòng)脈高壓階段的治療方法不同，早期為動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓，關(guān)閉缺損是治療的關(guān)鍵，而一旦成為阻力型，關(guān)閉缺損反而有害。ASD 是低壓腔間分流性心臟病，大多數(shù)患者無癥狀，無肺動(dòng)脈高壓的患者可耐受妊娠，相反，如果合并肺動(dòng)脈高壓，妊娠可能加速病情進(jìn)展。女性妊娠期間，妊娠高凝狀態(tài)有可能造成遠(yuǎn)端肺小動(dòng)脈的血栓形成，參與并促進(jìn)肺動(dòng)脈高壓的發(fā)展。同時(shí)，妊娠期大量鈉水儲(chǔ)留，機(jī)體耗氧增加，循環(huán)血量逐漸增多，至妊娠 32~34 周達(dá)高峰，血容量較非妊娠期約增高 50％ 。妊娠與 ASD 均導(dǎo)致肺循環(huán)血流量增加，在原有心臟疾患的基礎(chǔ)上，肺循環(huán)血量長(zhǎng)期超負(fù)荷導(dǎo)致肺動(dòng)脈內(nèi)膜增生、肺血管收縮及肺血管重構(gòu)，肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈壓力迅速上升，從而影響患者的預(yù)后，甚至母體因不能承受孕期血流動(dòng)力學(xué)劇變可導(dǎo)致心力衰竭。另一方面，母體血循環(huán)低氧狀態(tài)，營(yíng)養(yǎng)攝入不足，可導(dǎo)致胎兒生長(zhǎng)受限，胎兒窘迫，早產(chǎn)，甚至胎死宮內(nèi)，最常見的問題是早產(chǎn)和低體重兒。因此，女性患者宜早期至少在妊娠前治療其基礎(chǔ)心臟疾患。三、 ASD 相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓超聲診斷常用于診斷和評(píng)估 ASD 的切面包括胸骨旁大動(dòng)脈短軸、胸骨旁四腔心、劍突下四腔心及雙房心、心尖冠狀靜脈竇長(zhǎng)軸切面等。ASD 直接征象表現(xiàn)為房間隔或冠狀靜脈竇頂蓋的回聲失落和房水平分流。間接征象表現(xiàn)為：1. 右心增大；2. 肺動(dòng)脈輕度增寬，肺動(dòng)脈瓣口血流速度輕度增快等。肺動(dòng)脈壓力評(píng)估常用的有三尖瓣反流壓差法（圖 4 ）和肺動(dòng)脈瓣反流壓差法（圖 3 ）。三尖瓣反流壓差法適用于無右室流出道梗阻及肺動(dòng)脈狹窄、無室間隔缺損等的患者。公式為肺動(dòng)脈收縮壓=右室收縮壓=三尖瓣跨瓣壓差+右房壓= 4×VTR2 （三尖瓣反流最高流速平方）+ RAP 。操作方法為心尖四腔心切面 CW 取三尖瓣反流最高流速即 VTR 。RAP 代表右心房壓力。肺動(dòng)脈瓣反流壓差法根據(jù)肺動(dòng)脈瓣反流頻譜可以評(píng)估肺動(dòng)脈平均壓和間接評(píng)估肺動(dòng)脈舒張壓，即肺動(dòng)脈平均壓=肺動(dòng)脈瓣舒張?jiān)缙诜逯档姆戳鲏翰? 4×VPAEarD2。四、 先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓分級(jí)相對(duì)于肺動(dòng)脈高壓的病理分級(jí)，壓力與阻力值能更好地指導(dǎo)臨床治療。2015 年先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓診治中國(guó)專家共識(shí)中，根據(jù)肺動(dòng)脈壓力以及肺血管阻力的不同，將肺動(dòng)脈高壓分為輕、中、重三級(jí)（表 1 ）。2010 年歐洲心臟病學(xué)會(huì)根據(jù)體-肺分流程度將肺動(dòng)脈高壓分為動(dòng)力型和阻力型，并以肺/體循環(huán)血流量比值 ＞1.5 作為區(qū)分動(dòng)力型和阻力型肺動(dòng)脈高壓的標(biāo)準(zhǔn)。動(dòng)力型先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓：患者存在肺動(dòng)脈高壓，但肺血管尚未發(fā)生嚴(yán)重病變，糾正先心病后肺壓力可降至正常；阻力型先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓：肺血管已發(fā)生不可逆病變，糾正先心病后肺壓力不可降至正常。對(duì)于動(dòng)力型患者，手術(shù)關(guān)閉缺損是治病的根本方法。方法選擇可有介入和外科手術(shù)治療。對(duì)于阻力型可采用靶向藥物治療和心肺聯(lián)合移植或肺移植聯(lián)合心臟缺損修補(bǔ)術(shù)。對(duì)于「 邊緣型 」患者，可先用靶向藥物降低肺動(dòng)脈壓再行缺損修補(bǔ)，或行封堵試驗(yàn)，根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)變化考慮是否修補(bǔ)缺損。表 1 先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓壓力和阻力值分級(jí)[1] 郝晉紅, 王慧, 劉陶. 妊娠合并房間隔缺損伴肺動(dòng)脈高壓36例臨床分析[J]. 中國(guó)循環(huán)雜志, 2013, 028(002):115-117. [2] 劉永平. 妊娠合并房缺伴肺動(dòng)脈高壓患者的妊娠結(jié)局及相關(guān)因素探討[J]. 臨床和實(shí)驗(yàn)醫(yī)學(xué)雜志, 2016, 15(02):157-160. [3] 趙鐵夫, 馬涵英, 周其文, et al. 房間隔缺損合并重度肺動(dòng)脈高壓的不同治療方法效果評(píng)價(jià)[J]. 中國(guó)醫(yī)藥, 2013. [4] 肖燕燕, 韓玲, 周其文,等. 130例Ⅱ孔房間隔缺損伴肺動(dòng)脈高壓患者的臨床分析[J]. 心肺血管病雜志, 2001(04):37-39. [5] 艾瑛, 王淑芬, 周容. 妊娠合并先天性心臟病伴肺動(dòng)脈高壓患者的母嬰結(jié)局[J]. 實(shí)用婦產(chǎn)科雜志, 2010, 26(5):383-386. [6] 喬飛, 劉迎龍. 先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓診斷與治療的研究進(jìn)展[J]. 中國(guó)醫(yī)藥, 2017, 12(006):938-941.
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