|
⊙作者 / 趙卉霖 ⊙單位 / 河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 心臟的占位性病變包括血栓、腫瘤和贅生物等。 黏液瘤為最常見的原發(fā)性心內(nèi)良性腫瘤，約占心臟所有良性腫瘤的 30%~50% 。任何年齡均可發(fā)生，以 30~60 歲最為常見，大多散發(fā)。 一、病理解剖 心臟粘液瘤，常單發(fā)，有家族史，以左房最為多見（ 75% ），其次為右房（ 15%~20% ）。 手術(shù)切下瘤體肉眼觀察呈半透明的膠凍狀，表面有大小不等的結(jié)節(jié)，瘤體形態(tài)可呈類圓形、橢圓形、分葉狀、梨形或不規(guī)則狀，一般為 5~6cm 。 黏液瘤多發(fā)生于心腔的心內(nèi)膜面，極少數(shù)見于心臟瓣膜和大血管，可隨血流沖擊進行有規(guī)律的往返運動，常借助瘤蒂附著于房間隔的卵圓窩邊緣，亦可附著于心房游離壁、房室瓣的心房面。 二、病理生理改變與臨床表現(xiàn) 典型病例臨床表現(xiàn)有全身性反應(yīng)、心內(nèi)梗阻、栓塞。 全身性表現(xiàn)可有發(fā)熱、乏力、貧血、體重減輕等，實驗室檢查血沉加快，血清球蛋白升高，與其他腫瘤表現(xiàn)相似。 較小的黏液瘤血流動力學(xué)無變化。較大的黏液瘤可導(dǎo)致心腔流入系統(tǒng)或流出系統(tǒng)梗阻，引起瓣膜狹窄及關(guān)閉不全。聽診可有瓣膜狹窄和關(guān)閉不全雜音，甚至可有撲落音（黏液瘤的流體在心腔里運動所產(chǎn)生的）。 腫瘤碎片或腫瘤表面脫落，可導(dǎo)致體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞，可反復(fù)發(fā)生。栓塞的危險性跟黏液瘤的活動度和表面的性狀有關(guān)?；顒佣缺容^大的，表面呈穗狀或絮狀的，發(fā)生栓塞的可能性也比較大。 三、經(jīng)胸超聲心動圖表現(xiàn) 1. 二維超聲心動圖可以觀察黏液瘤的部位、大小、形態(tài)和活動度。其中心尖四腔切面是觀察心房黏液瘤大小、活動度及蒂附著點的最佳切面。 一般可探及一圓形或橢圓形的中低回聲團占位，內(nèi)部回聲較均勻一致，部分患者回聲欠均勻，中心如出現(xiàn)鈣化，表現(xiàn)為斑點狀強回聲，液化則表現(xiàn)為液性暗區(qū)。 有的粘液瘤呈分葉狀，表面可能還有一些穗狀、小葉狀的突起，這些突起特別容易脫落進而導(dǎo)致栓塞。蒂粗細不等、長短不一，大多數(shù)的蒂附著在卵圓窩的附近。團塊活動度大，可隨心動周期舒縮而活動，收縮期瘤體位于左心房，可呈圓形，舒張期瘤體堵住二尖瓣口，可呈橢圓形，造成左室流出道梗阻。 M 型超聲（取樣線放在二尖瓣口）提示收縮期時二尖瓣口沒有異常的回聲，舒張期時出現(xiàn)異常的團塊樣回聲。 2. CDFI 主要觀察瘤體堵塞瓣口時對血流動力學(xué)的影響。瘤體堵塞二尖瓣瓣口時，左心房血液進入左心室受阻礙，瘤體與瓣葉之間血流速度增快，呈五彩鑲嵌，與二尖瓣狹窄相似，有時合并二尖瓣關(guān)閉不全。CW 顯示二尖瓣口的血流流速增高，提示二尖瓣口狹窄。 
圖 1 左室長軸切面可探及左房內(nèi)不均質(zhì)回聲團塊附著 
圖 2 舒張期二尖瓣前向血流流速稍增高， E 峰 190cm/s 視頻 1~2 心尖三腔心及四腔心切面顯示左房內(nèi)存在一大小約 30*23mm 不均質(zhì)回聲團塊附著，呈膠凍狀，隨心臟舒縮擺動，可見形變。二尖瓣外側(cè)乳頭肌可探及一條帶狀高回聲，隨心臟舒縮抖動，考慮斷裂腱索
視頻 3 CDFI 顯示舒張期二尖瓣前向血流受阻。收縮期二尖瓣可見中量反流和粘液瘤相比，通常有不同的病史和臨床表現(xiàn)。心內(nèi)血栓與血流淤滯有關(guān)，多發(fā)生于房顫、瓣膜病、心肌梗死等病的基礎(chǔ)上，極少有蒂。大多數(shù)左房血栓為附壁血栓，附著面比較大，新鮮血栓的回聲比較弱，陳舊性的回聲比較強，大多數(shù)呈扁平狀，但也有一部分明顯凸向左房內(nèi)。血栓與黏液瘤的重要鑒別是看瘤體的活動度和有沒有蒂的附著。血栓極少有蒂，活動度比較小，常有房顫病史或者心肌梗死病史。多見于先天性心臟病、風(fēng)濕性心臟病、感染性心內(nèi)膜炎的患者，贅生物常附著于間隔缺損處以及瓣葉的位置，表現(xiàn)為瓣葉上大小不等的強回聲團塊，回聲一般高于黏液瘤，與瓣葉附著緊密，活動度小。且患者常常有發(fā)燒的病史。左心聲學(xué)造影的基本原理是在低機械指數(shù)條件下基于不同的信號處理技術(shù)增強造影劑微泡產(chǎn)生的非線性回波信號，抑制組織產(chǎn)生的線性回波信號，實現(xiàn)微循環(huán)增強顯像，進而可以評估心肌和心臟占位性病變的微循環(huán)灌注。目前已被廣泛用于心臟占位性病變的診斷及鑒別診斷，且其具有操作簡單、可床旁實時檢查及無輻射等優(yōu)勢。原發(fā)性心臟腫瘤極為少見，其發(fā)病率約為 0.002%~0.300% ，其中良性腫瘤約占 75% ，惡性腫瘤約占 25% 。而繼發(fā)性心臟惡性腫瘤其發(fā)病率是原發(fā)性心臟腫瘤的 20 倍以上。普通經(jīng)胸超聲心動圖雖能敏感地發(fā)現(xiàn)心臟腫瘤，但無法顯示其血供情況，且大多數(shù)腫瘤的超聲表現(xiàn)相似，極易誤診。不同性質(zhì)占位病變的血供豐富程度不同，聲學(xué)造影可依據(jù)病灶內(nèi)的造影增強程度評估病灶的血供情況，從而對病灶性質(zhì)做出判斷。惡性腫瘤細胞生長迅速，因此病灶內(nèi)通常有豐富的新生血管為腫瘤細胞提供營養(yǎng)，且新生血管大多分布密集、管腔擴張，其血管床容積大于心肌的冠狀動脈微循環(huán)。心臟良性腫瘤多為間質(zhì)性腫瘤，其內(nèi)的新生血管較為稀疏，最常見的黏液瘤主要成分為酸性黏多糖構(gòu)成的大量黏液樣基質(zhì)，而血管分布稀少；其他心臟良性腫瘤如脂肪瘤、纖維瘤、乳頭狀彈性纖維瘤等的新生血管密度同樣低于心肌冠狀微循環(huán)。血栓內(nèi)一般無新生血管。基于此，心肌聲學(xué)造影憑借其評估血流灌注的優(yōu)勢，為診斷及鑒別診斷心臟腫瘤提供了新方法。目前最常用定性分析方法診斷標(biāo)準(zhǔn)② 病變增強程度低于鄰近心肌，呈「部分增強」者為良性病變；③病變增強程度不低于鄰近心肌，呈「完全增強」者為惡性病變。雖然左心聲學(xué)造影是基于病變血管特征進行診斷，但有一定的局限性。并非所有的心臟惡性腫瘤均為富血供類型，良性腫瘤也并非均為乏血供類型。這樣惡性腫瘤造影表現(xiàn)有可能類似于良性腫瘤，影響我們的判斷。視頻 4 左房內(nèi)存在一大小約 30*23mm 不均質(zhì)回聲團塊附著，可見少量造影劑灌注，后經(jīng)手術(shù)證實為粘液瘤黏液瘤是發(fā)病率最高的心臟腫瘤，最嚴(yán)重的并發(fā)癥是對心臟瓣口、流入道、流出道造成的機械性梗阻以及體循環(huán)或肺循環(huán)的栓塞。此外，黏液瘤雖為良性腫瘤，但有報道顯示有潛在惡變的危險。因而一旦發(fā)現(xiàn)黏液瘤會選擇手術(shù)治療。術(shù)前明確腫瘤的位置、形態(tài)、大小、瘤蒂、對血流動力學(xué)的影響及腫瘤的血流灌注對手術(shù)方案的選擇尤為重要。黏液瘤多能經(jīng)手術(shù)徹底根除，但部分患者可復(fù)發(fā)，其復(fù)發(fā)率為 5%~14% ，瘤蒂及周圍結(jié)構(gòu)新生血管的存在、基底部未完全清除、呈多中心生長的黏液瘤術(shù)中瘤體脫落造成心腔內(nèi)種植可能是腫瘤復(fù)發(fā)的原因，腫瘤連同瘤蒂的完整切除是避免腫瘤復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。手術(shù)后的患者需長期進行超聲心動圖的追蹤復(fù)查，了解術(shù)后心臟形態(tài)及血流動力學(xué)恢復(fù)狀況，并觀察有無復(fù)發(fā)。[1] 甘玲, 高云華, 劉偉超,等. 經(jīng)食管超聲心動圖與心肌超聲造影在心臟黏液瘤中的臨床價值[J]. 中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志, 2018, 029(006):409-412.[2] 毛宇航. 心臟外惡性腫瘤患者心臟占位性病變的心臟超聲造影研究[D]. 華中科技大學(xué).[3] 楊慧慧. 超聲造影診斷心臟占位性病變的價值評估[J]. 影像研究與醫(yī)學(xué)應(yīng)用, 2017(17).[4] 湯喬穎, 鄧又斌, 畢小軍, et al. 聲學(xué)造影對心臟占位病變性質(zhì)的鑒別診斷價值[J]. 中華醫(yī)學(xué)超聲雜志:電子版, 2019, 16(10):742-748.[5] 熊葉, 周青. 心肌聲學(xué)造影在心臟占位性病變診斷中的應(yīng)用進展[J]. 臨床超聲醫(yī)學(xué)雜志 2020年22卷11期, 847-849頁, ISTIC, 2020.[6] 趙平. 心臟超聲造影在心臟占位性病變診斷中的應(yīng)用[J]. 中西醫(yī)結(jié)合心血管病電子雜志, 2015, 3(025):123-124.
|
