運動神經(jīng)元病為一進行性疾病，但不同類型的病人病程有所不同，即使同一類型病人其進展快慢亦有差異，肌萎縮側(cè)索硬化癥平均病程約3年左右，進展快的甚至起病后1年內(nèi)即可死亡，進展慢的病程有時可達10年以上，成人型脊肌萎縮癥一般發(fā)展較慢，病程常達10年以上，原發(fā)性側(cè)索硬化癥臨床罕見，一般發(fā)展較為緩慢，死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。

  根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同，運動神經(jīng)元疾病可以分為四種類型：

(1)肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS)：表現(xiàn)為先出現(xiàn)手部虎口肌肉萎縮、后可出現(xiàn)全身的肌肉萎縮、無力，說話不清，口水多、咀嚼無力、吐咽困難、頸項肌無力，肌肉痙攣、跳動，爪型手，情感倒錯、愛哭愛笑、不能自主控制，呼吸困難，胸悶憋氣，最終因呼吸衰竭死亡。

(2)進行性肌肉萎縮(PMA)：表現(xiàn)為雙手活動軟弱無力，手的內(nèi)在肌萎縮，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拾小物件及寫字困難。以后肌無力波及鄰近肌群，累及臂和肩，再發(fā)展到下肢。也有從足發(fā)病，擴展到下肢，然后到上肢者。肌肉萎縮軟弱對稱發(fā)展，有時僅累及一只手。肌張力減低，腱反射減弱。

(3)進行性延髓麻痹(PBP)：表現(xiàn)為舌肌萎縮，進食嗆咳，飲水從鼻孔嗆出，講話語音不清，聲音嘶啞，常伴頭部側(cè)彎無力;咽反射消失，軟腭不能動，舌肌肌束顫動。

(4)原發(fā)性側(cè)索硬化(PLS)：表現(xiàn)為雙下肢對稱性無力、僵硬，行走時呈痙攣步態(tài)，逐漸累及雙上肢。一般肌張力增高，腱反射亢進，下肢較為明顯，病理反射陽性。晚期可有小便失禁