圖1 主要參考文獻

圖2 主要參考文獻

圖3 8.19徐玉玉事件

“徐玉玉事件”始末：2016年家住山東臨沂的女高中生徐玉玉考上了南京郵電大學，由于家庭困難她向教育部門申請了助學金。8月19下午，徐玉玉接到一個陌生電話，告訴她馬上就可以領(lǐng)到這筆助學金，徐玉玉聽后欣喜不已。8月21日，徐玉玉通過銀行ATM機向電信詐騙團伙轉(zhuǎn)賬9900元。發(fā)現(xiàn)被騙后，她傷心欲絕，郁結(jié)于心，最終導致心臟驟停，雖經(jīng)醫(yī)院全力搶救，但仍不幸離世。

一個平常健康活潑的人，怎么就會因傷心過度、悲憤而導致心臟驟停？讓我們來共同學習“心碎綜合征”。

一、什么是Takotsubo綜合征？

Takotsubo綜合征(又稱應激性心肌病、心碎綜合征或心尖氣球綜合征)，是一種急性可逆性心力衰竭綜合征，特征是短暫的左心室局部收縮功能障礙，其左心室功能障礙幾乎均為可逆性，多在數(shù)日或數(shù)周恢復正常，預后一般較好。由于認識的提高，Takotsubo綜合征的發(fā)病率一直在上升(每年每10萬人中有15-30例)。本綜合征于1990年首次在日本被報道。因其急性期左室收縮末期形態(tài)與日本漁民捕捉章魚用的工具“章魚罐”形狀類似，故也將此綜合征稱為“章魚罐綜合征”。

圖4 日本人用來裝章魚的罐子和心尖球囊樣改變典型造影

圖5 Takotsubo綜合征誘因

二、病理生理學發(fā)病機制

目前應激性心肌病的病因和發(fā)病機制尚不清楚，存在兒茶酚胺學說、微血管病變學說、冠狀動脈痙攣學說和心肌炎學說、雌激素水平減低等。

1、兒茶酚胺學說

兒茶酚胺水平增高可導致生理學應激引發(fā)應激性心肌病。應激狀態(tài)下交感神經(jīng)過度興奮，腎上腺素受體的激活更容易引起心尖部心肌的暫時性缺血，而心底部由于有多支冠脈供血表現(xiàn)為心肌收縮力過強。

2、微血管病變學說

有研究顯示，精神壓力可導致冠狀動脈痙攣，情緒應激可作為啟動因子導致應激性心肌病。兒茶酚胺通過激活β1受體導致微血管內(nèi)皮損害，引起微血管功能不良。

3、冠狀動脈痙攣學說

兒茶酚胺導致冠狀動脈小血管收縮和全身血壓升高，可誘發(fā)血管上的斑塊破裂，繼發(fā)血栓形成，隨后血栓自溶，早期即出現(xiàn)血管再通，但體內(nèi)仍存在心肌損傷和微量心肌酶的釋放。

4、心肌炎學說

心肌炎也是假定學說之一，但缺乏組織學的證據(jù)支持。在心肌組織切片上可見確定的心肌纖維化和局限的單核細胞浸潤。心肌炎與情緒應激的發(fā)生如此恰巧的同時出現(xiàn)，很多學者認為不太可能。

5、雌激素水平減低

雌激素水平下降使絕經(jīng)期婦女的心臟對兒茶酚胺的敏感性過度增強，從而產(chǎn)生一系列兒茶酚胺介導的心臟毒性作用，但也有學者反對這種說法。總之，雌激素水平下降在應激性心肌病中起著重要作用。

三、臨床特征

     典型的應激性心肌病患者多為絕經(jīng)后婦女，他們在過去的1-5天內(nèi)經(jīng)歷了嚴重的、意想不到的情緒壓力。表現(xiàn)為急性或亞急性胸痛（75%）或呼吸短促（50%），通常伴有頭暈（25%）和偶爾暈厥（5-10%）。胸痛通常具有典型的心絞痛特征。呼吸短促通常是肺水腫的結(jié)果。頭暈和暈厥源于低血壓和低灌注，可能導致危及生命的心源性休克或室性心律失常。室性心律失常是引起心臟驟停的主要原因。

四、Takotsubo綜合征分型

根據(jù)病變部位分為五種類型：

1.心尖膨出：是最常見的類型，占Takotsubo綜合征75～80%，可合并左心室流出道梗阻或心尖血栓形成，預后變異大。

2.心室中部：占10～20%，可導致嚴重的左心功能不全，急性心力衰竭常見。 

3.基底部或下壁：約占5%，所產(chǎn)生的血流動力學改變不嚴重。

4.雙心室：發(fā)病率小于0.5%，會導致嚴重的血流動力學障礙和心源性休克。

5.局灶性功能障礙：少見，預后良好，常與胸痛有關(guān)。

五、輔助檢查

1、心電圖:急性期多數(shù)患者心電圖出現(xiàn)胸前導聯(lián)ST段抬高（49～90%），QT間期延長，病理性Q波（27～32%），T波倒置（44～83%）。ST段抬高可維持數(shù)小時；QT延長通常在癥狀出現(xiàn)或應激性觸發(fā)后24-48小時出現(xiàn)；病理性Q波可完全恢復，T波倒置（通常深而廣泛）常持續(xù)數(shù)月，數(shù)月后心電圖可恢復正常。

圖6 Takotsubo綜合征患者ST段抬高

圖7 同一患者Takotsubo綜合征患者T波倒置

2、心肌壞死的生物標志物

肌鈣蛋白的值通常與急性冠脈綜合征(ACS)一樣高，然而，峰值與經(jīng)典的ACS相比要低得多。肌酸激酶只有輕微的增加。

B型利鈉肽和腦鈉肽N末端前激素水平顯著升高，在發(fā)病25、26小時左右達到高峰，反映左室局部功能不全。在發(fā)病后幾個月內(nèi)逐漸恢復到正常水平。

3、 左心室造影表現(xiàn)

圖8 舒張期(A.1)和收縮期(A.2)呈心尖氣球狀。虛線表示室壁運動異常的程度(A.3)

4、超聲心動圖

圖9 心尖四腔切面：顯示心尖氣囊擴張，左心室腔內(nèi)基底室間隔膨出(白色箭頭)(B.1)。B.2脈沖波多普勒探查顯示左心室流出道梗阻。

圖10 超聲心動圖典型征象

5、心臟磁共振成像

圖11 心臟磁共振成像所示的心尖氣球。星號表示心包積液(C.1)，黃色箭頭(C.2)表示運動障礙區(qū)域。短軸切面T2加權(quán)圖像顯示基底心肌信號正常(C.3)，中部和心尖心肌整體水腫(C.4和C.5)。

6、SPECT心肌核素顯像

圖12 82正電子發(fā)射斷層掃描和18F-氟脫氧葡萄糖(D.1、D.3、D.5)的代謝成像顯示心尖部和心室中段攝取減少。用201Tl單光子發(fā)射計算機斷層掃描(D.2，D.4，D.6)進行灌注成像，顯示心尖部和心室中段有較小的灌注缺損。

7、冠脈造影

圖13 冠脈造影顯示：冠狀動脈未見特殊異常，輕度心尖部運動減低和心尖部氣球擴張。

六、Takotsubo診斷標準(InterTAK診斷標準)

1、患者表現(xiàn)為一過性左心室功能障礙(運動功能減退或運動障礙)，表現(xiàn)為心尖球形或心室中段、基底部或局部室壁運動異常；可出現(xiàn)右心室受累。局部室壁運動異常通常超出單個心外膜血管分布。

2、Takotsubo綜合征事件之前，存在情緒或（和）軀體誘因，但并非必須條件。

3、神經(jīng)系統(tǒng)疾病(如蛛網(wǎng)膜下腔出血、中風/短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）或癲癇發(fā)作)以及嗜鉻細胞瘤可能是Takotsubo綜合征的誘因。

4、新出現(xiàn)的心電圖異常，包括ST段抬高、ST段壓低、T波倒置和QTc延長。罕見的情況下，可無任何心電圖改變。

5、心肌生物標志物(肌鈣蛋白和肌酸激酶)水平在大多數(shù)情況下輕度升高，腦鈉素水平明顯升高是常見的。

6、Takotsubo綜合征和明顯的冠狀動脈疾病并不矛盾，可能存在于同一名患者。

7、無感染性心肌炎的證據(jù)。

8、絕經(jīng)后婦女比例較高。

七、鑒別診斷

1、與急性冠脈綜合征鑒別

2、與急性心肌炎鑒別

八、治療與預后

1、目前尚無標準治療指南，所有疑似Takotsubo綜合征患者均按急性冠脈綜合征治療，除非有證據(jù)表明患者并非Takotsubo綜合征。Takotsubo綜合征治療主要為經(jīng)驗治療和支持療法。在血流動力學狀態(tài)允許的情況下，可用β受體阻滯劑抑制交感神經(jīng)的興奮性，減慢患者的心率，降低心肌耗氧量緩解心前區(qū)以及后背部不適的癥狀。

2、5-8%伴有左心室血栓的Takotsubo綜合征患者需要進行抗凝治療。通過超聲心動圖檢查確保心肌病得到緩解，建議在診斷后密切隨訪數(shù)周。

3、預后良好（住院生存率95-98%），通常在4-8周后完全恢復。但是，患者的復發(fā)率高達10%,死亡率約5%。