日本學(xué)者于1991年曾首先描述一例特殊患者，發(fā)病時(shí)心臟收縮期心尖部膨隆、心底部狹小的左心室造影線像，形似日本捕章魚的網(wǎng)套(takotsubo)，將其命名為“Takotsubo”綜合征。Takotsubo綜合征是一種認(rèn)識(shí)不足的心臟疾病，最初被認(rèn)為是良性疾病。近些年已經(jīng)證明，Takotsubo綜合征可能與嚴(yán)重的臨床并發(fā)癥相關(guān)，并且其發(fā)病率可能被低估。

早期日本章魚網(wǎng)套

圖源：《2018國(guó)際專家共識(shí)：Takotsubo綜合征》

其發(fā)病早期特有的心尖部收縮功能障礙，也稱為心尖球形綜合征，又因該病發(fā)病前均有明顯的應(yīng)激史，且發(fā)病時(shí)患者血漿兒茶酚胺等應(yīng)激性物質(zhì)水平明顯增高，又將該病命名為應(yīng)激性心肌病、亦稱為心碎綜合征。

2006年美國(guó)心臟病協(xié)會(huì)（AHA）關(guān)于心肌病的科學(xué)聲明中，將其分類為一種獨(dú)立的心肌病，并命名為應(yīng)激性心肌病。2018年歐洲心臟專家發(fā)表“Takotsubo”綜合征共識(shí)。

患者絕大多數(shù)為女性，67～70歲的女性患者占90%。55歲以上女性發(fā)展為TTS的風(fēng)險(xiǎn)比55歲以下的女性高5倍，比男性高10倍。

年齡和性別分布

圖源：2018Takotsubo綜合征國(guó)際專家共識(shí)

應(yīng)激性心肌病在癥狀發(fā)作前的數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)，大部分有一個(gè)明顯的心理或是軀體應(yīng)激情況存在。相當(dāng)一部分患者可找到明顯的誘因，主要為心理和生理性應(yīng)激狀態(tài)。然后出現(xiàn)類似急性冠脈綜合征的劇烈胸痛、呼吸困難、暈厥、類似急性心肌梗死的表現(xiàn)。也可表現(xiàn)為背部疼痛、心悸、惡心、嘔吐等。

誘發(fā)Takotsubo綜合征的心理和生理因素

圖源：2018Takotsubo綜合征國(guó)際專家共識(shí)

在急性階段，可出現(xiàn)急性肺水腫、心源性休克、呼吸衰竭、心律失常(心動(dòng)過緩、房室阻滯﹑陣發(fā)性心房顫動(dòng)、心室過速及心室顫動(dòng)〉、左心室血栓形成的同時(shí)可有頻繁的短暫性腦缺血發(fā)作、腦梗死或腎臟梗死，而且可有致命性的左心室破裂，部分患者可出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全及三尖瓣關(guān)閉不全，多為輕度、中度、重度二尖瓣關(guān)閉不全少見。在隨訪中，二、三尖瓣關(guān)閉不全的程度可明顯減輕。該病最重要的特征是發(fā)病初期左心室收縮功能嚴(yán)重受損，但是心功能常在1周內(nèi)恢復(fù)。

1. 心電圖表現(xiàn)

心電圖表現(xiàn)ST段抬高，以V3-V6為主，I、avL、V1-V5導(dǎo)聯(lián)T波倒置，可持續(xù)幾周到幾個(gè)月，QT間期在開始階段經(jīng)常是延長(zhǎng)的，幾周后可以縮短，僅有27%的患者出現(xiàn)病理性Q波。少數(shù)患者心電圖可見室性心動(dòng)過速及心室顫動(dòng)。

明顯的QTc延長(zhǎng)（400～450毫秒）也是本病的一個(gè)心電圖特征。

病理性Q波相對(duì)較少見（15%）、缺乏對(duì)應(yīng)導(dǎo)聯(lián)改變及ST段V4～V6/V1~V3≥1為特征性改變。

心電圖表現(xiàn)

圖源：2018Takotsubo綜合征國(guó)際專家共識(shí)）

2. 實(shí)驗(yàn)室檢查

肌鈣蛋白升高多見、但僅輕、中度升高，明顯低于急性心肌梗死患者的水平，且升高的峰值水平多在入院時(shí)，且不隨病情的好轉(zhuǎn)或惡化而改變。少數(shù)患者心肌損傷標(biāo)志物可以不高。大面積左心室功能失調(diào)而肌鈣蛋白升高不顯著，此有別于急性心肌梗死。

3. 心臟彩超

心臟彩超所見左心室擴(kuò)大，室壁運(yùn)動(dòng)明顯減低，4～8周后可恢復(fù)正常。約1/3患者右心室也可受累，右心室受累的最常見部位是右心室心尖及側(cè)壁，右心室受累者的左室射血分?jǐn)?shù)較低，合并胸腔積液的發(fā)生率較高。

4. 冠脈造影

冠狀動(dòng)脈造影不存在有意義的冠狀動(dòng)脈狹窄。造影所見到的冠狀動(dòng)脈痙攣，80%以上是由乙酰膽堿或給予麥角新堿刺激引起。本病可發(fā)生于有冠心病的患者。

左心室造影顯示心尖部不運(yùn)動(dòng)并呈球樣擴(kuò)張，心底部代償性收縮增強(qiáng)﹐左心室收縮期呈典型的“章魚罐”樣改變。

Takotsubo綜合征的四種不同類型

圖源：2018Takotsubo綜合征國(guó)際專家共識(shí)）

對(duì)于應(yīng)激性心肌病的治療，由于未能在應(yīng)激性心肌病患者群中進(jìn)行前瞻性地隨機(jī)臨床試驗(yàn)，治療策略多基于臨床經(jīng)驗(yàn)和專家共識(shí)。

1. 去除誘發(fā)因素

如急性感染或身體應(yīng)激事件。

未確定診斷之前，應(yīng)按急性冠狀動(dòng)脈綜合征處理，可使用β受體阻滯藥、阿司匹林和肝素等，必要時(shí)給予嗎啡和氧氣。

若存在間歇依賴性尖端扭轉(zhuǎn)型心室過速的潛在風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)謹(jǐn)慎使用β受體阻滯藥，尤其是心動(dòng)過緩和QTc＞500毫秒的患者。

心源性休克或者心臟驟停后需要進(jìn)行重癥監(jiān)護(hù)。

由于急性心肌梗死的危險(xiǎn)性很高，對(duì)于酷似該癥狀的本病患者在無冠狀動(dòng)脈介入術(shù)條件又符合溶栓治療標(biāo)準(zhǔn)者，溶栓治療是允許的，也是安全的。如能進(jìn)行緊急冠狀動(dòng)脈造影時(shí)，則應(yīng)在冠狀動(dòng)脈造影完成后再?zèng)Q定是否溶栓或行其他方式的血運(yùn)重建手術(shù)。

嚴(yán)重患者如伴血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定、失代償，或血壓降低等，可酌情應(yīng)用血管活性藥包括血管擴(kuò)張藥（硝酸甘油、硝普鈉）和正性肌力藥（磷酸二酯酶抑制藥），或放置主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏泵（IABP)。β受體激動(dòng)藥和兒茶酚胺類正性肌力藥（多巴胺、多巴酚丁胺）應(yīng)列為禁忌。嚴(yán)重室壁運(yùn)動(dòng)障礙患者有并發(fā)血栓栓塞癥危險(xiǎn)，可考慮應(yīng)用抗凝藥，以預(yù)防附璧血栓形成和繼發(fā)性血栓栓塞性合并癥?？砷L(zhǎng)期應(yīng)用ACEI或血管緊張素Ⅱ受體拮抗藥以及β受體阻滯藥，有冠狀動(dòng)脈痙攣者可考慮應(yīng)用鈣通道拮抗藥。

Takotsubo綜合征的管理流程圖

圖源：2018Takotsubo綜合征國(guó)際專家共識(shí)

應(yīng)激性心肌病在發(fā)病初期病情兇險(xiǎn)，可以出現(xiàn)低血壓、呼吸困難、急性肺水腫、心室顫動(dòng)、心源性休克、心搏驟停、心室破裂等，導(dǎo)致死亡的發(fā)生。本病長(zhǎng)期預(yù)后相對(duì)較好，只要適當(dāng)采用有效的治療手段，患者多可良好地康復(fù)。