文章來源：何佳霖，宮藝佳，徐紅衛(wèi)，劉艷春，劉珊珊，何遠(yuǎn)宏. May-Thurner綜合征合并卵圓孔未閉所致青年卒中一例報告[J]. 中國卒中雜志，2022,17（2）：189-192

剛步入大學(xué)不久的19歲女大學(xué)生，突發(fā)左側(cè)肢體偏癱。經(jīng)檢查明確為右側(cè)基底節(jié)區(qū)腦梗死。常規(guī)病因檢查發(fā)現(xiàn)有高同型半胱氨酸（Hcy）血癥，蛋白S活性低，心臟超聲檢查提示卵圓孔未閉。這些檢查結(jié)果與腦梗死有何關(guān)系？經(jīng)過進(jìn)一步檢查，發(fā)現(xiàn)患者左側(cè)髂總靜脈狹窄，局部血栓形成，系右側(cè)髂總動脈壓迫左側(cè)髂總靜脈所致，即存在May-Thurner綜合征（MTS）?？紤]腦梗死的病因與該綜合征有關(guān)。

May-Thurner綜合征本不常見，其引起的腦梗死更是臨床罕見?！吨袊渲须s志》第2期分享了一例由May-Thurner綜合征引起的青年卒中的診療過程，希望對臨床診療有些啟發(fā)。

尋找病因的過程

患者的病因不明，通過輔助檢查，發(fā)現(xiàn)血Hcy 60.08mmol/L，明顯增高，蛋白S 52%（正常參考值76%～135%），活性偏低，提示患者血液呈高凝狀態(tài)。D-二聚體9.2mg/L（正常參考值0～0.55 mg/L），其他生化檢查如抗心磷脂抗體、血糖、血脂、甲狀腺功能、血管炎等自身免疫抗體等均處于正常范圍，血壓也在正常范圍內(nèi)，血Hcy代謝相關(guān)基因檢測為MTHFR677T/T純合突變。

至此，我們推測患者腦梗死的病因是高凝狀態(tài)引起的右側(cè)基底節(jié)區(qū)穿支小動脈血管血栓形成。然而，由于患者發(fā)病突然，從發(fā)病形式上不太支持先前的病因診斷，況且高凝狀態(tài)一般好發(fā)于靜脈系統(tǒng)血栓。另外，此19歲女學(xué)生，沒有不良嗜好，沒有長期高血壓等引起小動脈內(nèi)皮受損的因素，僅僅由于一側(cè)基底節(jié)區(qū)穿支小動脈突然形成血栓，不足以解釋患者的病情?；颊唠p側(cè)橈動脈及足背動脈搏動正常，四肢無靜脈曲張及水腫，下肢動脈血管彩超未發(fā)現(xiàn)動脈粥樣硬化等異常，經(jīng)胸心臟超聲未見特殊異常，患者的病因還可能是什么呢？

意外的發(fā)現(xiàn)

為了尋找病因，考慮到患者有高凝狀態(tài)，我們給患者安排了雙下肢及盆腔靜脈彩超，檢查結(jié)果發(fā)現(xiàn)雙下肢靜脈正常，但盆腔左側(cè)髂總靜脈局部狹窄并有血栓形成，其狹窄系受右側(cè)髂總動脈壓迫所致，即患者存在May-Thurner綜合征。這讓我們馬上想到或許是May-Thurner綜合征引起的反常性心源性腦栓塞性梗死？由此，我們進(jìn)一步安排患者進(jìn)行心臟右心聲學(xué)造影，發(fā)現(xiàn)確實存在右心房向左心房分流和卵圓孔未閉（PFO）的情況；TCD發(fā)泡試驗，靜態(tài)見有少量空氣微栓子信號，瓦氏動作13秒可見明顯微栓子信號（圖1）；下肢及盆腔靜脈CTA檢查，進(jìn)一步證實了患者存在May-Thurner綜合征（圖1）。

May-Thurner綜合征

May-Thurner綜合征，又稱髂靜脈壓迫綜合征，或Cockett綜合征，是指左髂靜脈受壓引起的以下肢靜脈回流障礙為常見表現(xiàn)的綜合征，可導(dǎo)致下肢靜脈高壓，繼而導(dǎo)致下肢靜脈瓣功能不全，淺靜脈曲張，而且可繼發(fā)髂-股靜脈血栓的形成。血栓脫落可引起肺栓塞，也可引起反常性腦栓塞，臨床較為罕見，國外僅有一些個別報道。天壇醫(yī)院楊中華教授曾在2019年第1期《中國卒中雜志》上介紹了發(fā)表于新英格蘭雜志的一篇病例報道：患者49歲，女性，在乘坐飛機(jī)過程中突發(fā)右側(cè)偏癱失語；經(jīng)心臟超聲檢查證實有PFO；肺CTA有多發(fā)肺動脈栓塞；盆腔MRA明確顯示有髂靜脈壓迫綜合征，最終診斷考慮為May-Thurner綜合征引起的急性缺血性卒中，為矛盾性栓塞所致。

病例特點(diǎn)與發(fā)病機(jī)制總結(jié)

此病例由于存在：

①血Hcy顯著增高，并且凝血調(diào)節(jié)蛋白S活性偏低，這些均可引起機(jī)體的高凝狀態(tài)；

②超聲及靜脈造影明確了右髂總動脈壓迫左髂總靜脈，導(dǎo)致左髂總靜脈嚴(yán)重狹窄，并形成局部血栓，即存在MTS；

③經(jīng)心臟超聲造影和TCD發(fā)泡試驗檢查證實患者心臟有PFO導(dǎo)致的右向左分流；

④自身免疫相關(guān)檢查均未見異常；

⑤無其他腦血管病危險因素。

從上述結(jié)果推測該患者發(fā)生腦梗死的機(jī)制為：MTS導(dǎo)致的髂總靜脈狹窄，高Hcy及蛋白S 活性偏低，可能使機(jī)體存在高凝傾向。另外，軍訓(xùn)等大量活動容易引起狹窄處靜脈內(nèi)膜損傷，在局部形成血栓，脫落的血栓通過心臟未閉的卵圓孔造成反常性腦栓塞。推測脫落栓子不大，栓子在血液中流動速度相對緩慢，血流動力學(xué)上易于靠近血管壁，在遇到開口的穿支血管且栓子大小合適時即可進(jìn)入，引起穿支血管栓塞。

經(jīng)驗與不足

在很多情況下很難發(fā)現(xiàn)疑是PFO相關(guān)腦梗死患者靜脈栓子的來源，因此腦梗死的發(fā)病機(jī)制在很多情況下也難以確定。該病例既發(fā)現(xiàn)了MTS引起的髂靜脈血栓，又有PFO存在，支持了反常栓塞這一發(fā)生機(jī)制。當(dāng)然，目前只是理論上推測，還無法驗證，這是該病例的不足。此病例的意義在于提醒臨床醫(yī)生在遇到不明原因的青年女性腦梗死時，要積極排查栓子來源，尤其是不要遺漏MTS的存在。