Balo同心圓硬化（Balo’s concentric sclerosis，BCS）是一種原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病，被認(rèn)為是多發(fā)性硬化（MS）的一種影像學(xué)和病理學(xué)上獨(dú)特的罕見變異型。BCS于1906年由Marburg首次描述，1928年，Josef Balo報(bào)道了1例尸檢脫髓鞘病變的病例，即同心圓性軸周腦炎（encephalitis periaxialis concentrica）。BCS多見于4-56歲的患者。男性發(fā)病率高于女性。BCS病變主要見于大腦半球白質(zhì)。其他不常見部位為小腦，腦干，視交叉和脊髓。

術(shù)語“同心圓”源于病變形態(tài)與“洋蔥”相似，其中，脫髓鞘和髓鞘化組織層呈同心且交替排列。BCS癥狀包括頭痛，肌肉疼痛或痙攣，肢體無力，癱瘓，吞咽困難，構(gòu)音障礙或認(rèn)知障礙等。

BCS的臨床特征與MS相似。組織病理學(xué)上，BCS與MS的區(qū)別在于病變模式和病變大小。典型的MS相關(guān)的脫髓鞘病灶較小（大多數(shù)＜10mm），通常外觀為卵圓形，而BCS病灶通常要大得多。根據(jù)文獻(xiàn)病例報(bào)告，BCS多表現(xiàn)為單個(gè)病灶。本例患者雙側(cè)都有許多大病灶。

某些患者CT檢查可能正常，一些可見低密度病灶。最近的研究表明，同時(shí)有BCS和MS病變的案例增多。有一種理論認(rèn)為其可能代表同一種疾病的連續(xù)過程。

MRI是診斷BCS的最有效方法，其特征是同心圓狀排列，代表脫髓鞘和髓鞘保留區(qū)域交替。脫髓鞘急性反應(yīng)在T2WI上為高信號同心圓，而在T1WI上為低信號，而髓鞘保留區(qū)域在兩個(gè)序列上均表現(xiàn)為等信號環(huán)。多項(xiàng)研究表明，增強(qiáng)T1上病灶周圍強(qiáng)化提示血腦屏障破壞，與活動(dòng)性脫髓鞘有關(guān)。MRI上大的MS病變被認(rèn)為是瘤樣病變或假瘤，T2WI/FLAIR上呈高信號。與MS相似，BCS中的急性病變可能在DWI和ADC圖像上呈彌散受限。此外，MRS也有助于BCS的診斷。

Hardy TA建議，當(dāng)發(fā)現(xiàn)非典型瘤樣脫髓鞘病變時(shí)，應(yīng)進(jìn)行AQP4-IgG和MOG-IgG的檢測，如果臨床和放射學(xué)密切隨訪，可以避免進(jìn)行腦活檢。本例患者因?qū)嶒?yàn)室條件有限，未行AQP4-IgG和MOG-IgG。幸運(yùn)的是，MRI上發(fā)現(xiàn)的BCS病變是典型的，因此避免了腦活檢。

由于患者人數(shù)少，目前尚無有效的BCS治療試驗(yàn)。通常在急性期給予大劑量靜脈注射類固醇激素，然后改口服逐漸減量。一些學(xué)者推薦靜脈注射甲潑尼龍500-2000mg/d，連用3-10d。大多數(shù)患者在靜脈注射類固醇激素后恢復(fù)良好。

對一些對類固醇激素反應(yīng)不良或無反應(yīng)的患者，可以考慮采用其他治療方法，例如血漿置換，靜脈注射免疫球蛋白，環(huán)磷酰胺和免疫抑制劑。已經(jīng)進(jìn)行了血漿置換的研究，但僅適用于病情惡化或病情好轉(zhuǎn)不完全的患者。但是，最近的一項(xiàng)回顧性研究表明，其對BCS并不真正有效。血漿置換，利妥昔單抗和環(huán)磷酰胺已被用于造成身體殘疾的擴(kuò)大病變，但這些藥物的療效相當(dāng)緩慢。

對于某些患者，可能需要長期的免疫治療預(yù)防復(fù)發(fā)。Baló樣病變復(fù)發(fā)的預(yù)測因素是局限于腦脊液中的IgG寡克隆帶。如果血清AQP4-IgG或MOG-IgG呈陽性，則應(yīng)考慮用潑尼松龍和其他藥物（如利妥昔單抗或嗎替麥考酚酯）進(jìn)行慢性免疫抑制。使用B淋巴細(xì)胞耗竭劑（如利妥昔單抗或奧瑞珠單抗[ocrelizumab]）的治療被證明對MS和其他非典型脫髓鞘疾?。ㄈ鏐CS）有效。那他珠單抗和醋酸格拉替雷在病例報(bào)告中同樣有效。

盡管早期文獻(xiàn)提示BCS病變可能危及生命，但近期病例和本例均可見明顯的完全恢復(fù)，這可能是早期診斷和對類固醇激素反應(yīng)良好的結(jié)果。罕見情況下，有明顯占位效應(yīng)和潛在腦疝時(shí)，可能需要行偏側(cè)顱骨切除術(shù)減壓。