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“蓋世影雄”微信讀片賽②南部爭(zhēng)霸賽賽記

 panyunbo 2016-09-01

蓋世影雄,烽煙再起

魔宮魅影,誰(shuí)能慧眼識(shí)珠

百鳥(niǎo)朝鳳,且看花落誰(shuí)家

 

   在激烈的東部和西部爭(zhēng)霸賽后,經(jīng)過(guò)一周時(shí)間的漫長(zhǎng)等待,終于迎來(lái)了2016年“蓋世影雄”南部賽區(qū)爭(zhēng)霸賽。根據(jù)賽制規(guī)定,秉承“娛樂(lè)第一,學(xué)習(xí)第二,比賽第三”的精神和“公正、公平、公開(kāi)”的原則,共有8支隊(duì)伍參加?xùn)|部賽區(qū)比賽,分別是“二泉映月隊(duì)”、“浪遏飛舟隊(duì)”、“三王隊(duì)”、“三人行隊(duì)”、“心隨影動(dòng)隊(duì)”、“荷馬靚影隊(duì)”、“混世魔王隊(duì)”、“佛山青年隊(duì)”。比賽由福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主持,于7月16日20:00正式拉開(kāi)帷幕,命題組宣誓后8支隊(duì)伍依次入場(chǎng),于20:10分發(fā)題,比賽正式開(kāi)始。

 

第一輪殺出重圍【突圍戰(zhàn)】,二泉映月隊(duì)以5.5分遙遙領(lǐng)先,展現(xiàn)出強(qiáng)大的實(shí)力,浪遏飛舟隊(duì)和三王隊(duì)各3分居后,三隊(duì)率先晉級(jí),三人行隊(duì)、心隨影動(dòng)隊(duì)和荷馬靚影隊(duì)三隊(duì)各居2分,加賽一題點(diǎn)球題,最終三人行隊(duì)勝出。二泉映月隊(duì)、浪遏飛舟隊(duì)、三王隊(duì)和三人行隊(duì)晉級(jí)第二輪。


   第二輪一戰(zhàn)到底【車(chē)輪戰(zhàn)】,根據(jù)賽制,第一輪分?jǐn)?shù)最高的二泉映月隊(duì)成為本次車(chē)輪戰(zhàn)守擂者,第一輪選擇三人行隊(duì)進(jìn)行PK,第一題和第三題雙方經(jīng)過(guò)四輪后仍未答出答案,二泉映月隊(duì)?wèi){借命中第二題守擂成功。第二輪,擂主選擇三王隊(duì)進(jìn)行PK,利用先答優(yōu)勢(shì)先下一城,第二題雙方經(jīng)過(guò)四輪后仍未答出答案,第三題二泉映月隊(duì)再下一城,再次守擂成功。第三輪二泉映月隊(duì)迎來(lái)了浪遏飛舟隊(duì)的強(qiáng)勢(shì)挑戰(zhàn),浪遏飛舟隊(duì)賽前獲勝呼聲很高,兩強(qiáng)相遇激戰(zhàn)難免,二泉映月隊(duì)利用先答優(yōu)勢(shì)先下一城,但浪遏飛舟隊(duì)很快搬回一城,第三題浪遏飛舟隊(duì)使用賽前微信投票票數(shù)最高獲得的逆襲機(jī)會(huì)從擂主二泉映月隊(duì)手中搶得先答的機(jī)會(huì),盡管在第一輪的比賽中沒(méi)有答對(duì),但在第二輪比賽中浪遏飛舟隊(duì)抓住了機(jī)會(huì)并最終勝出,成為南部賽區(qū)爭(zhēng)霸賽的霸主,將代表華南賽區(qū)入圍總決賽!本場(chǎng)比賽中二泉映月隊(duì)表現(xiàn)極為出色,雖敗猶榮!


   本次比賽題目不同于以往單純看神經(jīng)影像,很多題目需要結(jié)合提供的臨床資料和其他輔助檢查方能破解。蓋世影雄微信讀片比賽的初衷也是通過(guò)比賽,在娛樂(lè)中得到學(xué)習(xí)。影像不是萬(wàn)能的,同病可以異像,異病也可以同像,沒(méi)有任何影像征像是高度特異的,需要結(jié)合臨床表現(xiàn)及其他輔助檢查進(jìn)行診斷,然而,很多時(shí)候神經(jīng)影像也可以為臨床診斷提供很有價(jià)值的線索。當(dāng)代合格的神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生應(yīng)該對(duì)影像、肌電圖、腦電圖和病理都有所涉獵,不應(yīng)忽視任一方面。

 

【必答題】

【答案】Susac綜合征,視網(wǎng)膜耳蝸大腦微血管病

【講解】Susac綜合征是腦、腦部和和耳蝸毛細(xì)血管前小動(dòng)脈閉塞引起的,臨床表現(xiàn)為亞急性腦病、視網(wǎng)膜動(dòng)脈分支閉塞導(dǎo)致的視力下降和感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力障礙三聯(lián)。Susac綜合征的典型影像特征為胼胝體“輪輻”或“雪球”樣病變。該患者影像為累及雙側(cè)基底節(jié)區(qū)深部灰質(zhì)核團(tuán)的病變,F(xiàn)lair高信號(hào),T1增強(qiáng)病灶有強(qiáng)化,可對(duì)應(yīng)血管病、炎癥、腫瘤和遺傳病等多種病因,但如果結(jié)合病史中亞急性腦病、感音神經(jīng)聾和急性視力下降,即可得出診斷。


【答案】伴皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)病變的常染色體隱性遺傳性腦動(dòng)脈病(CARASIL)

【講解】CARASIL是一種以青年早發(fā)癡呆、多發(fā)性腔梗、無(wú)高血壓、脊柱退行性變和脫發(fā)為主要臨床表現(xiàn)的常染色體隱性遺傳性腦血管病,致病基因?yàn)镠TRA1基因。該患者為青年女性,其兄反復(fù)TIA發(fā)作史,無(wú)腦血管病危險(xiǎn)因素,不明原因發(fā)生兩次腦出血,MRI見(jiàn)累及側(cè)腦室旁及深部白質(zhì)的彌漫性病變,頸椎MRI提示頸部椎間盤(pán)突出,加上青年禿發(fā),這些癥狀組合不難得出CARASIL的診斷。


【答案】孤立皮層靜脈血栓(ICVT)

【講解】腦靜脈血栓形成包括靜脈竇血栓形成、ICVT和大腦深靜脈血栓形成,不同于靜脈竇血栓常見(jiàn)的顱內(nèi)壓增高導(dǎo)致嘔吐、視物模糊、意識(shí)障礙等表現(xiàn),ICVT最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害,包括偏癱、感覺(jué)缺失、失語(yǔ)等。本例患者臨床表現(xiàn)為反復(fù)癲癇發(fā)作伴左側(cè)偏癱,頭顱MRI見(jiàn)病變局限于一側(cè)皮層,占位效應(yīng)明顯,這種影像很容易讓人考慮顱內(nèi)腫瘤,但盡管病變占位效應(yīng)明顯,臨床上顱內(nèi)高壓的癥狀卻不明顯,而且病程中有緩解加重的表現(xiàn),2周內(nèi)病灶迅速擴(kuò)大,這些表現(xiàn)都不符合惡性腫瘤的表現(xiàn),仔細(xì)閱片初次MRI檢查可見(jiàn)ICVT特征性的點(diǎn)征,T1高信號(hào),T2低信號(hào),加上病變?yōu)榫窒抻谝粋?cè)皮層的孤立出血性梗死灶,指向ICVT的診斷。

【答案】慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。–IDP)

【講解】該患者臨床表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性四肢無(wú)力、萎縮,查體呈雙側(cè)對(duì)稱性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙,遠(yuǎn)端重,定位診斷考慮多發(fā)性神經(jīng)病。肌電圖檢查證實(shí)了周?chē)窠?jīng)的病變,正中神經(jīng)和尺神經(jīng)末端運(yùn)動(dòng)潛伏期輕度延長(zhǎng)、傳導(dǎo)速度下降、波形離形,其中正中神經(jīng)肘腕節(jié)段還存在CB,這些脫髓鞘的電生理特征將診斷范圍縮小到脫髓鞘性神經(jīng)病。脫髓鞘性神經(jīng)病包括遺傳性和獲得性兩類,前者主要是CMT1,后者主要是GBS和CIDP。由于患者幼年起病,病程中行跟腱延長(zhǎng)術(shù),提示有跟腱攣縮,因此很容易把人引向CMT1的診斷,然而CMT癥狀較輕,臨床和電生理不成比例為其特點(diǎn),而且CTM1的電生理表現(xiàn)主要是彌漫的傳導(dǎo)速度下降,而波形離散和傳導(dǎo)阻滯少見(jiàn),這些都與該患者表現(xiàn)不符。患者慢性進(jìn)展性多發(fā)性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病,緩解復(fù)發(fā)的病程都支持CIDP。39歲時(shí)的X片見(jiàn)下牙槽神經(jīng)神經(jīng)瘤樣病變,但如果結(jié)合患者的病史,應(yīng)考慮為下牙槽神經(jīng)肥厚,這也支持CIDP的診斷。


【答案】
神經(jīng)結(jié)節(jié)病

【講解】該患者影像的鑒別診斷包括感染、中毒性白質(zhì)腦病、膠質(zhì)瘤病、淋巴瘤、神經(jīng)結(jié)節(jié)病、血管炎等,尤其膠質(zhì)瘤病更是影像導(dǎo)致的第一印象,但腦活檢病理見(jiàn)肉芽腫性炎癥,符合神經(jīng)結(jié)節(jié)病。

【答案】IgG4相關(guān)炎性假瘤

【講解】IgG4相關(guān)性疾病是一種與IgG4淋巴細(xì)胞密切相關(guān)的慢性、系統(tǒng)性疾病,以血清IgG4水平升高以及IgG4陽(yáng)性細(xì)胞浸潤(rùn)多種器官和組織為特征,常見(jiàn)受累器官包括胰腺、膽道、唾液腺和淚腺、肺、腹膜后組織、腎、主動(dòng)脈、甲狀腺、腦膜、垂體等淚腺、胰腺和腹膜后間隙等,累及的器官或組織由于慢性炎癥及纖維化進(jìn)程可導(dǎo)致彌漫性腫大。IgG4相關(guān)中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見(jiàn)為垂體炎,硬腦膜炎,以及三叉神經(jīng)的炎性假瘤。該患者查體雙側(cè)淚腺、腮腺腫大和三叉神經(jīng)損害,MRI提示腮腺腫大均勻增強(qiáng),雙側(cè)大腦外側(cè)裂基于硬膜的均勻強(qiáng)化的占位性病變,雙側(cè)三叉神經(jīng)瘤樣增粗,垂體柄擴(kuò)大,彌漫性硬腦膜強(qiáng)化,以及雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈壁增厚、強(qiáng)化。綜合淚腺、腮腺腫大,三叉神經(jīng)瘤樣增粗,硬腦膜炎,頸動(dòng)脈炎,不難想到IgG4相關(guān)疾病。該患者后續(xù)檢查血IgG4明顯升高,腮腺活檢見(jiàn)淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn),IgG4+/IgG1+淋巴細(xì)胞比例增高,得以確診。

【答案】后部可逆性腦病綜合征(PRES)

【講解】PRES實(shí)際上是多種病因引起的臨床影像綜合癥,以頭痛、癲癇發(fā)作、視覺(jué)障礙、意識(shí)障礙及精神異常為主要臨床表現(xiàn),主要在大腦后循環(huán)區(qū)域有典型影像學(xué)表現(xiàn)??蓪?dǎo)致 PRES 發(fā)病的基礎(chǔ)疾病或原因包括:高血壓腦病、先兆子癇/子癇、免疫抑制劑(如環(huán)孢霉素、α干擾素等)/細(xì)胞毒性藥物(順鉑等)/柳氮磺胺吡啶、腎功能衰竭、肝功能衰竭、卟啉病,以及一些自身免疫性疾病如SLE等。PRES的病理基礎(chǔ)為腦水腫,而非梗死,其影像特征是MRI上位于枕葉、后頂葉的T2和FLAIR高信號(hào),T1和DWI等信號(hào)或少數(shù)為低信號(hào),無(wú)強(qiáng)化;通常雙側(cè)受累,對(duì)稱性或非對(duì)稱性,主要在后循環(huán)區(qū)域,多數(shù)有灰質(zhì)受累,少數(shù)可累及前循環(huán)區(qū)域。本例患者突發(fā)頭痛、癲癇和偏癱,MRI見(jiàn)雙側(cè)基底節(jié)和丘腦對(duì)稱性病變,T1稍低信號(hào),T2和FLAIR高信號(hào),DWI等信號(hào)。雙側(cè)基底節(jié)對(duì)稱性病變對(duì)應(yīng)的常見(jiàn)病因是代謝和中毒、遺傳性疾病,結(jié)合發(fā)病前1個(gè)月開(kāi)始服用柳氮磺胺吡啶,高度懷疑柳氮磺胺吡啶導(dǎo)致PRES的診斷。該患者經(jīng)過(guò)治療后癥狀完全緩解,4周后復(fù)查頭顱MRI雙側(cè)丘腦及基底節(jié)病灶完全消失。


【答案】甲基丙二酸血癥(MMA)

【講解】該患者主要臨床表現(xiàn)為行走不穩(wěn)、感覺(jué)異常、記憶力下降,查體雙下肢腱反射消失,四肢深感覺(jué)減退,感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào),結(jié)合肌電圖結(jié)果,多發(fā)性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病可診斷,頸椎MRI提示高頸段病變,病變主要累及后索。脊髓后索病變加上感覺(jué)運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病很容易考慮到亞急性聯(lián)合變性的診斷,最常見(jiàn)的病因就是B12缺乏?;颊哳^顱MRI見(jiàn)雙側(cè)蒼白球和中腦對(duì)稱性病變,CT低密度,T1低信號(hào),F(xiàn)LAIR、DWI和ADC均為高信號(hào)。由于雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQ性病變最常見(jiàn)的原因是代謝和中毒、遺傳性疾病,結(jié)合患者合并亞急性聯(lián)合變性的表現(xiàn),考慮B12缺乏導(dǎo)致的腦脊髓病和周?chē)窠?jīng)病。該患者后續(xù)檢查發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞減少、大細(xì)胞性貧血、血清維生素B12水平正常低值,血同型半胱氨酸和甲基丙二酸(MMA)的水平顯著升高,確診為晚發(fā)型MMA伴高同型半胱氨酸血癥,即cbIC缺陷病。該患者予B12治療1周后癥狀即明顯改善,1年后復(fù)查頭顱MRI原有病灶基本消失。

 

【搶答題】


【答案】神經(jīng)白塞

【講解】患者急性起病、發(fā)熱、意識(shí)障礙、癲癇,腦電圖見(jiàn)雙顳葉尖慢綜合波,腦脊液以淋巴為主的細(xì)胞增多,頭顱MRI見(jiàn)左顳葉內(nèi)側(cè)病灶,病灶輕度水腫,臨床、輔助檢查及影像都指向病毒性腦炎的診斷。然而病史中家屬代訴患者在此次發(fā)病前已有記憶困難和言語(yǔ)障礙,提示病程可能更長(zhǎng),而經(jīng)抗病毒等治療后癥狀仍持續(xù)加重使我們不得不重新審視病毒性腦炎的診斷,考慮其他特殊感染和自免腦等其他診斷。復(fù)查MRI見(jiàn)左顳葉內(nèi)側(cè)病灶仍然存在,而中腦間腦連接處出現(xiàn)新發(fā)病變?;谥心X間腦連接處是神經(jīng)白塞病最常累及的部位,對(duì)患者進(jìn)行更詳細(xì)、有針對(duì)性的查體,發(fā)現(xiàn)位于腭粘膜的口瘡潰瘍,追問(wèn)病史既往有復(fù)發(fā)性口腔、外陰及肛周潰瘍?;谝陨闲掳l(fā)現(xiàn)考慮神經(jīng)白塞的診斷,予大劑量皮質(zhì)激素靜滴,24小時(shí)后患者癥狀即明顯改善。


【答案】神經(jīng)萊姆病

【講解】該患者初期發(fā)熱、頭痛、頸痛的表現(xiàn)提示顱內(nèi)感染,此后陸續(xù)出現(xiàn)雙側(cè)周?chē)悦姘c,而后突發(fā)右側(cè)偏癱。閱讀MRI見(jiàn)左側(cè)延髓病灶,T2高信號(hào),雙側(cè)皮質(zhì)下及深部白質(zhì)點(diǎn)狀病灶,F(xiàn)LAIR高信號(hào)。左側(cè)延髓病灶是右側(cè)偏癱的責(zé)任病灶,結(jié)合起病方式和影像特征,考慮血管炎的可能?;颊唠p側(cè)周?chē)悦姘c無(wú)法用影像上的病灶來(lái)解釋,雙側(cè)面癱常見(jiàn)的病因主要包括糖尿病、急性卟啉病、特發(fā)性面神經(jīng)炎、GBS、結(jié)節(jié)病、萊姆病、腦梗死等,結(jié)合患者發(fā)病初期顱內(nèi)感染的表現(xiàn),最終考慮神經(jīng)萊姆病導(dǎo)致雙側(cè)周?chē)悦姘c,并繼發(fā)血管炎的診斷。該患者腦脊液淋巴細(xì)胞250,萊姆病IgM、IgG抗體均陽(yáng)性,確診神經(jīng)萊姆病。


【答案】dysferlinopathy(LGMD-2B/Miyoshi肌病)

【講解】鉆石征(diamond on quadriceps sign)是股四頭肌部分收縮時(shí)大腿前外側(cè)突出形成菱形孤立腫塊的特殊體征,文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)主要見(jiàn)于dysferlinopathy,對(duì)應(yīng)LGMD-2B或Miyoshi肌病。該患者肌肉MRI可見(jiàn)股四頭肌在收縮狀態(tài)時(shí)向前外側(cè)凸出,因而形成這種特殊的體征。盡管該體征比較特異,但據(jù)趙盟主所說(shuō)該體征很少見(jiàn),僅供開(kāi)開(kāi)眼界。



【答案】
硬腦膜動(dòng)靜脈瘺(DAVF)

【講解】該患者急性起病,上升性遲緩性癱瘓,伴尿失禁,下肢近端無(wú)力較遠(yuǎn)端明顯,腱反射消失,發(fā)病前2周有胃腸炎病史,這些均讓人首先想到GBS的診斷,然而雙上肢腱反射活躍,入院后癥狀迅速好轉(zhuǎn)后又加重,這些不典型癥狀為不支持點(diǎn)。頭顱MRI見(jiàn)延髓病變,仔細(xì)閱片延髓周?chē)梢?jiàn)數(shù)個(gè)流空影,因此考慮DAVF診斷。該患者后續(xù)的DSA也證實(shí)了該診斷。本例的關(guān)鍵線索就在于延髓周的血管流空影,華山醫(yī)院影像科初曙光教授常教導(dǎo)我們:“閱讀影像一定要注重細(xì)節(jié),要把影像放大反復(fù)讀”。


【答案】硬膜內(nèi)囊蟲(chóng)?。ū纠捎谑д`未提供正確的影像圖片,望見(jiàn)諒)

【講解】該患者臨床表現(xiàn)為下背部疼痛、排尿困難和肛周感覺(jué)減退,MRI上見(jiàn)L5-S1囊性病變,脊髓硬膜內(nèi)的囊性病變的最常見(jiàn)病因是蛛網(wǎng)膜囊腫與脊髓囊蟲(chóng)病,此外,還包括皮樣囊腫、包蟲(chóng)囊腫、脊髓結(jié)核、結(jié)節(jié)病,和蛛網(wǎng)膜下腔腫瘤等少見(jiàn)病因。外周血涂片、嗜酸粒細(xì)胞增多和腦脊液檢查對(duì)蛛網(wǎng)膜囊腫與脊髓囊蟲(chóng)病的鑒別具有一定的價(jià)值,除此之外,MRI對(duì)二者的鑒別也有重要的價(jià)值。由于脊髓囊蟲(chóng)病的囊液富含蛋白質(zhì),因此T2序列上的信號(hào)會(huì)比腦脊液和蛛網(wǎng)膜囊腫的囊液信號(hào)更高,增強(qiáng)MRI脊髓囊蟲(chóng)病的囊壁無(wú)一例外都會(huì)出現(xiàn)強(qiáng)化,而蛛網(wǎng)膜囊腫的囊壁則無(wú)強(qiáng)化。這個(gè)病例的診斷要點(diǎn)在于脊髓囊蟲(chóng)病增強(qiáng)MRI囊壁可有明顯的強(qiáng)化,但由于失誤未提供增強(qiáng)的圖片,因此基于上面所提供的影像并無(wú)法區(qū)分脊髓囊蟲(chóng)病和蛛網(wǎng)膜囊腫。下面是正確的圖。



【答案】脆性X綜合征(FXTAS)

【講解】FXTAS臨床癥狀主要包括進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)伴明顯的震顫、認(rèn)知功能下降、帕金森綜合征、周?chē)窠?jīng)病和自主神經(jīng)功能受損。FXTAS典型的影像特征為MRI上齒狀核外側(cè)延伸到小腦中腳的高信號(hào)征,常伴幕上白質(zhì)信號(hào)改變及廣泛腦萎縮。該患者串聯(lián)步態(tài)異常提示共濟(jì)失調(diào),伴雙上肢運(yùn)動(dòng)性震顫,盡管無(wú)認(rèn)知功能障礙和明顯的自主神經(jīng)功能損害,但典型的雙側(cè)小腦中腳高信號(hào),以及從齒狀核外側(cè)延伸到小腦中腳的高信號(hào)征,首先考慮FXTAS的診斷。需要指出,雙側(cè)小腦中腳對(duì)稱性高信號(hào)并非FXTAS的特異性表現(xiàn),還可見(jiàn)于MSA、SCA6等多種疾病?;颊吆罄m(xù)基因檢測(cè)發(fā)現(xiàn)FMR1基因前突變,CGG異常重復(fù)序列數(shù)目為155次,確診FXTAS。


【答案】腦膜血管瘤病

【講解】腦膜血管瘤病是發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的錯(cuò)構(gòu)性病變,病變主要位于皮質(zhì)及皮質(zhì)表面的軟腦膜,病理特點(diǎn)是皮層血管增生伴紡錘形細(xì)胞增生形成的血管周?chē)涮?。本例患者T2加權(quán)顯示小腦幕下皮質(zhì)高信號(hào)病變,病變周?chē)托盘?hào)及小衛(wèi)星囊腫,T1增強(qiáng)可見(jiàn)病灶周?chē)灰?guī)則強(qiáng)化,T2*提示病灶鐵沉積或周?chē)}化,ADC高信號(hào)提示病灶彌散增加,MRI灌注成像提示病灶灌注降低。根據(jù)患者的影像考慮炎性肉芽腫、血管畸形和腫瘤等病因,但灌注成像的特征不支持血管畸形,灶周水腫不明顯不支持惡性腫瘤,故考慮慢性肉芽腫病變和神經(jīng)血管錯(cuò)構(gòu)瘤可能性較大,活檢標(biāo)本的HE染色見(jiàn)均勻的玻璃樣變小血管,血管周?chē)笮渭?xì)胞增殖,符合腦膜血管瘤病的病理特征。



【答案】腦脊髓裂頭蚴病

【講解】患者臨床表現(xiàn)為雙上肢無(wú)力伴放射痛,雙側(cè)C3-C4皮區(qū)感覺(jué)減退,提示頸段神經(jīng)根損害可能。脊髓MRI可見(jiàn)從延髓一直到C7水平的不規(guī)則病灶,上頸段髓內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則的強(qiáng)化病灶,其內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)性囊變,頭顱MRI見(jiàn)右額顳葉皮質(zhì)下FLAIR高信號(hào)病灶,伴右側(cè)腦室前角擴(kuò)大,病灶從基底節(jié)延到丘腦再到腦室,提示病灶的遷移。遷徙征是裂頭蚴病的特征性影像,基于患者的影像特征考慮腦脊髓裂頭蚴病的可能性大,詳細(xì)追問(wèn)病史發(fā)現(xiàn)有吃生肉的生活史,后續(xù)的脊髓病理活檢證實(shí)了裂頭蚴病的診斷。


【答案】乳糜瀉(celiac disease)

【講解】患者主要臨床表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào),查體可見(jiàn)右側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)、右側(cè)錐體束損害。頭顱MRI提示半卵圓區(qū)和雙側(cè)錐體束高信號(hào),該影像特征最常見(jiàn)于ALS,但患者共濟(jì)失調(diào)的表現(xiàn)及肌電圖正??膳懦鼳LS。小腦性共濟(jì)失調(diào)、錐體束損害,結(jié)合慢性腹瀉的病史,考慮whipple病和乳糜瀉的可能性較大。whipple病常伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛等癥狀,中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害常見(jiàn)癥狀除共濟(jì)失調(diào)和運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)癥狀外,還包括核上性眼肌麻痹、記憶力減退、睡眠障礙等腦干和丘腦受累癥狀,該患者無(wú)以上表現(xiàn)不支持,故而考慮乳糜瀉可能性更大。該患者后續(xù)的十二指腸活檢見(jiàn)隱窩增生、絨毛萎縮伴上皮內(nèi)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),符合麩質(zhì)敏感性腸病的病理特征。


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