|
免疫性疾病-川崎病 川崎病為全身性血管炎，主要影響中動脈，又稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征· 1967年川崎先生對本病首次報道，1976年我國首例川崎病報導(dǎo)80%為5歲以下，平均發(fā)病年齡1.5歲，男︰女=1.83︰1· 病因：流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)支持感染 微生物超抗原激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷。
超抗原包括葡萄球菌腸毒素， 鏈球菌紅斑毒素，中毒性休克綜合征毒素等。Ⅰ期：1~9天，大、中、小血管炎和血管周圍炎，白細(xì)胞浸潤和水腫;以T淋巴細(xì)胞為主； Ⅱ期：12~25天，主要影響中動脈，彈力纖維及肌層斷裂和壞死，血栓形成，發(fā)生動脈瘤； Ⅳ期：數(shù)月至數(shù)年，血管內(nèi)膜增厚，出現(xiàn)瘢痕， 阻塞的動脈可再通。全身型（systemic-onset, so-JIA）其他：白細(xì)胞尿，肝功損害，貧血，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 注意警惕并發(fā)巨噬細(xì)胞活化綜合癥（macrophage activation syndrome，MAS）血液學(xué)檢查：WBC↑，中性粒細(xì)胞↑和核左移；輕度貧血，血小板↑；免疫學(xué)檢查：血清IgG↑，IgA↑，IgM↑，IgE↑；超聲心動圖（2～3周）：可見心包積液，左室增大，返流；可有冠狀動脈擴大，狹窄和瘤形成。 超聲心動圖顯示左側(cè)冠狀動脈瘤伴血栓形成（↑）發(fā)熱≥5d（ 部分病例受治療干擾可不足5d），具有以下5項中的4項者可確診：雙側(cè)球結(jié)膜充血、口唇及口腔黏膜發(fā)紅、肢端改變（ 急性期表現(xiàn)為腫脹，恢復(fù)期表現(xiàn)為脫屑） 、皮疹和非化膿性頸淋巴結(jié)腫大；如具備除發(fā)熱以外3 項表現(xiàn)，有明確冠狀動脈病變者，亦可診斷。任何KD 診斷標(biāo)準(zhǔn)并非特異，一定要除外引起各項臨床表現(xiàn)的其他疾病。中華兒科雜志，2007，45 （ 11） ：826-8301. 年齡≥6個月，發(fā)熱≥5d，具有至少2項KD主要臨床表現(xiàn)，炎癥反應(yīng)指標(biāo)明顯升高，除外其他疾病者，可疑診；如出現(xiàn)冠狀動脈病變者可確診。2. 年齡＜6個月，若發(fā)熱持續(xù)不退，有炎癥反應(yīng)證據(jù)存在，排除其他疾病，發(fā)現(xiàn)明確冠狀動脈病變者可診斷。備注：應(yīng)注意卡介苗接種處紅斑、硬結(jié)、前葡萄膜炎、膽囊腫大、恢復(fù)期肛周脫屑等重要表現(xiàn)以助診。中華兒科雜志，2007，45 （ 11） ：826-830不完全型KD：約10％ 患兒（尤其是嬰兒）為不完全型KD，也稱不典型KD。年齡大于6個月，除發(fā)熱5d或以上外，應(yīng)具有至少2項KD主要臨床表現(xiàn)，并具備炎癥反應(yīng)指標(biāo)明顯升高，在除外其他疾病時，可疑診不完全型KD。· 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎阿司匹林與IVIG聯(lián)合使用，劑量為30～50mg／（kg·d）。阿司匹林用藥至熱退后48～72h改為小劑量3～5mg／（kg·d）維持6～8周，有冠狀動脈受累者，按受累程度決定療程。 標(biāo)準(zhǔn)療法推薦起病10d內(nèi)單劑IVIG（2g/kg）聯(lián)合阿司匹林 KD國外研究顯示單劑1g/kg雖能緩解急性期KD表現(xiàn)，但對冠狀動脈病變的預(yù)防效果不及單劑2g/kg方案。 GCs具有比IVIG更強的免疫抑制作用，可強烈抑制促炎癥細(xì)胞因子產(chǎn)生，阻斷炎癥反應(yīng)不作為治療KD首選藥物診斷：確診KD患者，在發(fā)病10天內(nèi)，給予IVIG 2g/kg治療，無論一次或分次輸注36小時后發(fā)熱不退（體溫>38℃）或退熱2～7天后（可長達(dá)14天）再現(xiàn)發(fā)熱并伴至少一項KD主要臨床特征，可診斷為IVIG非敏感型KD- KD多預(yù)后良好，使用標(biāo)準(zhǔn)IVIG治療者仍有約5％患兒發(fā)生冠狀動脈病變，其中約2/3冠狀動脈擴張者可自然恢復(fù)，僅約1％患兒發(fā)生永久性冠狀動脈病變
- 巨大冠狀動脈瘤常發(fā)生狹窄，需心臟介入或外科手術(shù)治療
- 無冠狀動脈瘤者：出院后1，3，6，12，24個月作全面檢查（體格檢查，EKG，UKG）
- 有冠狀動脈瘤者：應(yīng)長期隨訪，每6～12個月一次
風(fēng)濕性疾?。╮heumaticdiseases）是一組病因不明的自身免疫性疾病，風(fēng)濕熱、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、過敏性紫癜和川崎病是常見的兒童時期風(fēng)濕性疾病。1.風(fēng)濕熱是A組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的晚期并發(fā)癥，Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)包括3個部分：確診風(fēng)濕熱后，應(yīng)盡可能明確發(fā)病類型，應(yīng)特別了解是否存在心臟損害；風(fēng)濕熱有心臟炎時宜早期使用糖皮質(zhì)激素。2.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎是兒童時期常見的風(fēng)濕性疾病，以慢性關(guān)節(jié)滑膜炎為主要特征，臨床分為七型；其診斷應(yīng)采取排除法，應(yīng)與全身感染及腫瘤性疾病鑒別，其治療藥物選擇與臨床分型有關(guān)。3.過敏性紫癜臨床特點為血小板不減少性紫癜，常伴關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿，無特異性診斷檢查，皮疹具有診斷意義；無特異性療法，嚴(yán)重消化道癥狀及腎臟損害需要加用糖皮質(zhì)激素；其遠(yuǎn)期預(yù)后取決于腎臟損害程度。4.川崎病是兒童時期出現(xiàn)冠脈損害的最常見原因，其基本病理改變是全身性的血管炎，病程10以內(nèi)使用靜脈注射丙種球蛋白（IVIG）可預(yù)防冠狀動脈病變的發(fā)生；IVIG治療無效的患兒可考慮糖皮質(zhì)激素聯(lián)合抗凝治療。
--------------------------------------------------------- 以下是可愛的原創(chuàng)湊字?jǐn)?shù)內(nèi)容1、為何要加原創(chuàng)：加原創(chuàng)只為可以添加話題標(biāo)簽。 2、為何要添加標(biāo)簽：添加話題標(biāo)簽后可以按照內(nèi)容分類，方便大家閱讀。
3、聲明：該內(nèi)容以九版內(nèi)科學(xué)內(nèi)容為基礎(chǔ)編制，為方便大家學(xué)習(xí)考試使用。如有侵權(quán)，請聯(lián)系小編刪除為謝?。?！ 本文章并非作為疾病診治依據(jù)，如有不適，請到醫(yī)院就醫(yī)。
內(nèi)科學(xué) 內(nèi)科學(xué)在臨床醫(yī)學(xué)中占有極其重要的位置，它是臨床醫(yī)學(xué)各科的基礎(chǔ)學(xué)科，所闡述的內(nèi)容在臨床醫(yī)學(xué)的理論和實踐中有其普遍意義，是學(xué)習(xí)和掌握其他臨床學(xué)科的重要基礎(chǔ)。它涉及面廣，包括呼吸、循環(huán)、消化、泌尿、造血系統(tǒng)、內(nèi)分泌及代謝、風(fēng)濕等常見疾病以及理化因素所致的疾病。與外科學(xué)一起并稱為臨床醫(yī)學(xué)的兩大支柱學(xué)科，為臨床各科從醫(yī)者必須精讀的專業(yè)。
|
