1.單純性血尿或(和)輕度蛋白尿:IgA腎病一般無特殊治療,避免勞累、預(yù)防感冒和避免使用腎毒性藥物。①清除體內(nèi)慢性病灶,尤其扁桃體,鼻竇炎和頸淋巴結(jié)炎等,急性炎癥期應(yīng)積極治療。扁桃體切除可減少血尿發(fā)作次數(shù),減少鏡下血尿和蛋白尿。但手術(shù)應(yīng)在感染控制后和病情穩(wěn)定情況下進(jìn)行:此類IgA腎病患者一般預(yù)后較好,腎功能可望較長期地維持在正常范圍。②預(yù)防上呼吸道感染減少血尿發(fā)作。③避免劇烈活動(dòng)。④減少消化道抗原刺激,避免用細(xì)菌制劑口服來促進(jìn)免疫功能。⑤定期檢查,尿常規(guī),若發(fā)現(xiàn)尿蛋白,應(yīng)予積極治療。 2.大量蛋白尿或腎病綜合征:蛋白尿、腎病綜合征、腎功能減退,腎活檢見有腎小球硬化和有新月體患兒應(yīng)予積極治療。IgA腎病病理改變輕微者(如輕微病變性腎小球腎炎、輕度系膜增生性腎小球腎炎等),糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物可獲得較好療效。如病理變化重者則常無效。大量蛋白尿長期得不到控制者,腎功能常進(jìn)展至腎衰竭,預(yù)后較差。近年來臨床應(yīng)用集中于皮質(zhì)激素,免疫抑制劑、魚油和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEl)和血管緊張索Ⅰ受體拮抗劑(ATIRA)。 皮質(zhì)激素用于治療蛋白尿、腎功能減退和病理表現(xiàn)較嚴(yán)重者。方案類似特發(fā)性腎病綜合征,用藥1~2年。近有推薦隔1個(gè)月,即第1、3、5個(gè)月連用3天甲基潑尼松龍沖擊,同時(shí)服用潑尼松0. 5mg/kg,隔日頓服6個(gè)月。 免疫抑制劑多選用環(huán)磷酰胺,主要用于IgAN腎小球有局灶壞死伴新月體形成血ANCA陽性病例。按 2mg/(kg·d)連用3個(gè)月,緊接用硫唑嘌呤,同時(shí)用潑尼松由大劑量逐漸減量至停藥,共12個(gè)月。 ACEI或ATIRA有降低蛋白尿和穩(wěn)定腎功能效果。文獻(xiàn)報(bào)告用于兒童lgAN尚不多。Bedogna與Mashio報(bào)告10例兒童IgA N用苯那普利(洛汀新)10mg/d,4例尿蛋白降低50%,6例降20%。 3.急進(jìn)性腎小球腎炎:腎活檢病理學(xué)檢查顯示以IgA沉積為主的新月體腎小球腎炎,臨床上常呈腎功能急劇惡化。該類患者應(yīng)按急進(jìn)性腎炎處理原則,如病理顯示主要為細(xì)胞性新月體者應(yīng)給予強(qiáng)化治療,如甲潑尼龍沖擊治療、環(huán)磷酰胺沖擊治療等:若患者已發(fā)生腎衰竭應(yīng)配合透析治療。該類患者預(yù)后差,多數(shù)IgA腎病患者腎功能不能恢復(fù)。也可以采用甲基潑尼松龍沖擊隔日1次,3~6次,然后加用潑尼松口服治療。嚴(yán)重病例甲基潑尼松龍聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊治療,同時(shí)用潑尼松隔日口服。也有報(bào)告用血漿置換治療。 4.慢性腎小球腎炎:可參照一般慢性腎炎治療原則,以延緩腎功能惡化為主要治療目的。合并高血壓者,積極控制高血壓對(duì)保護(hù)腎功能極為重要。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(ACE)抑制劑有較好地控制血壓和延緩腎功能惡化的作用,并且有減少尿蛋白作用:但血肌酐大于350μmol/L時(shí),一般不主張?jiān)賾?yīng)用ACE抑制劑。 5.腎病綜合征:與其他原發(fā)性腎小球疾病所致腎病綜合征治療原則相同,可參見本章第五節(jié)講述。 6.急進(jìn)性腎炎:臨床呈現(xiàn)急進(jìn)性腎炎綜合征、病理檢查為新月體性腎炎的IgA腎病.實(shí)際應(yīng)歸屬急進(jìn)性腎炎Ⅱ型,治療也應(yīng)與之相同。 7.慢性腎衰竭:IgA腎病患者血清肌酐在133— 265μmol/L(1.5~3.0mg/dl)水平,仍可給予皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物(或其他免疫抑制劑)治療,正如上述,該治療能減少尿蛋白及延緩腎損害進(jìn)展。若血清肌酐已超過265μmol/L、且腎臟病理以慢性改變?yōu)橹?,給予類固醇激素及細(xì)胞毒藥物(或其他免疫抑制劑)治療,則療效較差,且易出現(xiàn)藥物不良反應(yīng),應(yīng)慎重治療;若疾病進(jìn)入終末腎衰竭,就應(yīng)進(jìn)行腎臟替代治療,給手血液透析或腹膜透析,有條件時(shí)做腎移植。 |
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