作者：馮雪亮；來源：尖峰眼科

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 Duane眼球后退綜合征  第一型最常見，表現(xiàn)為外轉(zhuǎn)受限和充分的內(nèi)轉(zhuǎn)；第二型，表現(xiàn)為內(nèi)轉(zhuǎn)受限而外轉(zhuǎn)正常；第三型，內(nèi)轉(zhuǎn)和外轉(zhuǎn)均受限。此綜合征可由多種眼眶疾病所致，但先天異常很大可能與外展神經(jīng)核發(fā)育不全或完全不發(fā)育，并伴隨動(dòng)眼神經(jīng)的分支分布于外直肌所致。----引自尖峰眼科課程之眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害。

 Duane綜合征，斜視中的特殊類型，和很多腦神經(jīng)麻痹，上瞼下垂等疾病需要鑒別，值得弄清楚。

這是斜視常用的9 方位照片圖，當(dāng)然這個(gè)不是標(biāo)準(zhǔn)的九方位。有時(shí)為了省事，簡(jiǎn)約為5張。水平斜視為主的可以照水平眼位的三張即可。有頭位的建議拍張頭位。

最下面一張照片包蓋一眼后看頭位是否好轉(zhuǎn)。

大家看到Case1 照片，有什么特點(diǎn)呢？

case1的病情摘要

記住它的特點(diǎn)，一會(huì)兒我們后面討論可能用到哦。

下面看看case 2， 她又有什么特點(diǎn)呢？

是否二者有些相像呢？

case 2 的病情摘要

注意：Case2 和Case1 的病情不同處？

一個(gè)單眼，一個(gè)雙眼的眼球后退。

有全身狀況的差異。重聽，自閉，父親重聽。斜頸，頸部僵硬。

這些全身表現(xiàn)和斜視是否有關(guān)呢？

這種斜視究竟是哪種類型的斜視呢?

如果我們事先沒有講課題目的話。

　首先是內(nèi)斜視，而且是有眼球運(yùn)動(dòng)障礙的內(nèi)斜視，那么首先除外共同性內(nèi)斜視嘍。

那么可能是什么原因造成的呢？麻痹性？限制性？神經(jīng)支配異常性？

Anything is possible！一般都從這幾個(gè)方面找原因。亦或按發(fā)病時(shí)間分為 先天性，后天性？

問 :神經(jīng)支配異常性？

馮雪亮: 先說外展神經(jīng)麻痹。

詳細(xì)的牽拉試驗(yàn)操作方式不再贅述。金主任已經(jīng)詳細(xì)講過。

需要提醒的是做直肌牽拉試驗(yàn)時(shí)一定要將眼球提起，然后再做牽拉；如果下壓眼球進(jìn)行牽拉會(huì)造成假陰性結(jié)果。因?yàn)檠矍蛳聣簳?huì)使直肌松弛，這樣會(huì)掩蓋真正的限制。

相反，做斜肌的牽拉試驗(yàn)時(shí)要下壓眼球，使斜肌保持伸展?fàn)顟B(tài)，才可以很好的感覺斜肌與眼球的位置，從而客觀判斷斜肌的亢進(jìn)與松弛。

如果排除了外展麻痹，接下來考慮？

固定性內(nèi)斜視限制非常明顯，但注意病史。

有人認(rèn)為先天性內(nèi)斜視容易診斷，但是也會(huì)有特殊表現(xiàn)者。

有時(shí)不易鑒別。

尤其是交叉注視，初學(xué)者容易誤診。

這樣看來只有可能是眼球后退綜合征了.

而雙眼的通常臨床表現(xiàn)比較嚴(yán)重，容易伴發(fā)其他合并癥，有時(shí)鑒別有一定困難。

通常單眼的眼球后退綜合征比較好鑒別。也比較有典型的臨床表現(xiàn)。

而雙眼的通常臨床表現(xiàn)比較嚴(yán)重，容易伴發(fā)其他合并癥，有時(shí)鑒別有一定困難。

這個(gè)是眼球后退嗎？

喬彤：不像。

先天性眼外肌纖維化綜合征

DRS 分類 個(gè)人認(rèn)為其實(shí)意義不大。表現(xiàn)為哪種斜視更為重要。

前面兩個(gè)Case 像DRS1型。

Case 3 有些貌似DRS 2型 外斜視伴內(nèi)轉(zhuǎn)差。

該患者其實(shí)病情也較為復(fù)雜，伴有上瞼下垂，已在年幼時(shí)行手術(shù)治療。很難與眼外肌纖維化鑒別。

這個(gè)照片照的和實(shí)際檢查還是有些差距。

他的瞼裂變化和眼球后退都不是很典型。但是內(nèi)轉(zhuǎn)完全不能。眼球可以上下轉(zhuǎn)這些可以與眼外肌纖維化鑒別。

Case 4像DRS 3型。

對(duì)該病的診斷及認(rèn)識(shí)在不斷提高。

這是近幾年來對(duì)這個(gè)疾病的比較高度的認(rèn)識(shí)。

喬彤 對(duì)的，近幾年比較新的概念CCDDs。

先天性顱神經(jīng)異常支配綜合征CCDDS

繼MRI臨床解剖學(xué)診斷認(rèn)識(shí)到DRS的神經(jīng)支配異常后，DRS遺傳學(xué)的研究近年來也非常迅猛。

我是看到這個(gè)病人后，查閱文獻(xiàn)，發(fā)現(xiàn)幾乎和文獻(xiàn)描述完全一樣。

看看Case 2的臨床表型 ，是不是和文獻(xiàn)報(bào)道的幾乎相同。

難道真是HOXA基因7號(hào)染色體異常？可惜我們還沒有遺傳學(xué)檢測(cè)的證據(jù)。

有一些DRS合并全身異常者稱為 DRS plus。

文獻(xiàn)報(bào)道，有些DRS與動(dòng)靜脈畸形合并。

Wyburn-Mason 綜合征。該病少見，DRS 伴有血管疾患尤其是腦部和視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈畸形。

正好我們有一例DRS，Case5.

這個(gè)眼底照片你們覺得血管扭曲嗎？

喬彤：血管擴(kuò)張扭曲。

眼底照發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜血管扭曲，復(fù)習(xí)了以前的DRS病例的眼底照，沒有發(fā)現(xiàn)類似扭曲現(xiàn)象，

李甦雁：扭曲。

不知道她是否有枕葉的血管畸形呢？

需要做腦部數(shù)字血管造影。因此DRS合并視網(wǎng)膜血管畸形，警惕腦部血管哦！

這是Case2

這是Case1

移位模式圖