鉤端螺旋體感染性腦動(dòng)脈炎是鉤端螺旋體病最常見(jiàn)和最嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)后發(fā)癥之一，多為鉤體病之后數(shù)月發(fā)病，臨床癥狀體征多且無(wú)特異性，容易誤診為腦血栓形成、短暫性腦缺血發(fā)作、先天顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂致蛛網(wǎng)膜下腔出血、病毒性腦炎、多發(fā)性硬化等其他的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。

本文總結(jié)1998年1月至2008年7月在我院神經(jīng)內(nèi)科住院的26例鉤端螺旋體感染性腦動(dòng)脈炎患者臨床特點(diǎn)并進(jìn)行分析以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1.1 一般資料

本組共26例。男14例，女12例；年齡13～55歲，平均(41.05±9.60) 歲，其中10～19歲2例占7.69%，20～29歲1例占3.85%，30～39歲10例占38.46%，40～49歲10例占38.46%，50～55歲3例占11.54%；農(nóng)民21例占80.77%，城鎮(zhèn)居民5例占19.23%。均排除高血壓、糖尿病、心臟病、高脂血癥、藥物、吸毒、中毒和結(jié)締組織疾病及其他感染性腦動(dòng)脈炎。

本組病例卒中樣起病22例，逐漸加重型2例，反復(fù)發(fā)作型2例。病程從1天至1年不等。

1.2 臨床表現(xiàn)

本組病例均無(wú)發(fā)熱、全身疼痛、咳嗽、眼結(jié)膜充血畏光、淺表淋巴結(jié)腫大、肌肉壓痛等鉤體病感染急性期表現(xiàn)。

主要癥狀：頭痛12例，頭暈或眩暈11例，一側(cè)肢體無(wú)力18例，一側(cè)肢體發(fā)麻5例，四肢體無(wú)力1例，言語(yǔ)不清12例，意識(shí)障礙2例，精神障礙4例，視朦2例，肢體抽搐4例。主要體征有：偏癱18例，四肢癱瘓1例，中樞性面、舌癱11例，失語(yǔ)或構(gòu)音障礙12例，病理反射征陽(yáng)性15例，偏身感覺(jué)障礙4例，腦膜刺激征陽(yáng)性2例，視力下降2例，共濟(jì)失調(diào)1例。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查

26例均行血清鉤體凝溶試驗(yàn)檢查全部為陽(yáng)性，菌型分別為：黃疸出血型14例，波摩那型10例，七日熱型6例，爪哇型5例，澳洲型3例，秋季熱型2例，曼耗型2例，拜倫型2例。其中多群感染21例，單群感染5例。13例行腰穿腦脊液檢查，其中腦脊液壓力增高4例，蛋白輕度增高7例，細(xì)胞數(shù)輕度升高5例。周圍血象增高7例，血沉升高23例，C反應(yīng)蛋白升高16例。

1.4 血管超聲檢查

19例行頸部血管彩色多普勒超聲檢查結(jié)果示：未見(jiàn)異常10例，右頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄3例，左頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄4例。左椎動(dòng)脈狹窄2例。24例行腦血管多普勒檢查結(jié)果示：未見(jiàn)異常5例，頸內(nèi)動(dòng)脈流速度異常8例，大腦中動(dòng)脈血流速度異常8例，大腦后動(dòng)脈血流速度異常2例，大腦前動(dòng)脈血流速度異常2例，基底動(dòng)脈血流速度異常4例，椎動(dòng)脈血流速度異常2例。

1.5 影像學(xué)檢查

26例均行頭顱CT檢查：5例未見(jiàn)異常，1例低密度梗死病灶混雜有點(diǎn)狀高密度出血病灶，1例蛛網(wǎng)膜下腔高密度出血征象。19例發(fā)現(xiàn)低密度梗死病灶，其中局灶性病變10例，多發(fā)性病變9例。

影像學(xué)改變梗死灶有腔隙性梗死、片狀或大片狀梗死。

18例行磁共振平掃檢查：未見(jiàn)異常1例；梗死性病灶17例合并出血1例。病灶累及皮層和 (或) 皮層下白質(zhì)，其中累及皮層和皮層下白質(zhì)的楔形大梗死灶4個(gè)，皮質(zhì)和白質(zhì)交界區(qū)片狀梗死灶4個(gè)。T1WI為低或等信號(hào)，T2WI為稍高或高信號(hào)，F(xiàn)LAIR為稍高信號(hào)。一側(cè)單發(fā)病灶8例，一側(cè)多發(fā)病灶5例，雙側(cè)多發(fā)病灶4例。病灶分布基底節(jié)區(qū)4例；枕葉1例；小腦2例；橋腦1例；額顳頂葉3例；顳頂枕葉1例；額顳葉 3例；額頂葉1例；小腦橋腦1例。

16例行磁共振血管成像：3例未見(jiàn)異常，其余13例發(fā)現(xiàn)異常，表現(xiàn)為血管走向僵直，管壁欠光滑，節(jié)段性狹窄，遠(yuǎn)端分支減少。其中大腦中動(dòng)脈狹窄7例；大腦后動(dòng)脈狹窄3例；大腦前動(dòng)脈狹窄2例；頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄1例；1例雙側(cè)大腦前動(dòng)脈、中動(dòng)脈主干未見(jiàn)顯示，顱底部可見(jiàn)異常增多紊亂側(cè)枝血管呈煙霧狀。

行數(shù)字減影血管造影 (DSA) 檢查2例，1例所顯示血管未見(jiàn)異常，1例右側(cè)大腦中動(dòng)脈起始部閉塞。

1.6 治療及轉(zhuǎn)歸

本組患者主要應(yīng)用足量青霉素靜脈滴注或肌肉注射10～14 d，同時(shí)應(yīng)用激素 (地塞米松靜脈滴注或潑尼松口服) 治療，若青霉素過(guò)敏患者改用慶大霉素或白霉素治療，并根據(jù)病情分別給予脫水降顱壓藥物、擴(kuò)張血管藥物、鈣拮抗劑、改善微循環(huán)藥物、控制癲癇發(fā)作藥物、抗血小板聚集藥物等。

結(jié)果根據(jù)1995年全國(guó)腦血管病會(huì)議確定的腦血管病神經(jīng)功能評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)：痊愈13例，顯著進(jìn)步7例，進(jìn)步4例，無(wú)效2例。

鉤端螺旋體病是一種主要在熱帶和亞熱帶流行人畜共患的傳染病，是由致病性鉤端螺旋體引起的急性全身性感染性疾病。主要傳染源為鼠類和豬，帶菌動(dòng)物的尿液污染水、土壤或植物，人體常經(jīng)破損的皮膚或黏膜受感染。以青壯年農(nóng)民或兒童發(fā)病率較高。血清鉤體凝集溶解試驗(yàn)是診斷鉤體病常用的實(shí)驗(yàn)室檢查方法，其敏感度和特異性較高。

鉤體病腦動(dòng)脈炎是鉤體感染最常見(jiàn)和最嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)后發(fā)癥之一，其發(fā)病機(jī)理目前可能為鉤體 (原型或L型) 直接損傷腦動(dòng)脈所致。另有認(rèn)為主要是機(jī)體的變態(tài)反應(yīng)所致，即鉤體進(jìn)入腦脊液后，由于腦底部的動(dòng)脈浸泡在腦脊液中，遭受抗原抗體復(fù)合物及激活補(bǔ)體所導(dǎo)致的鉤體感染后變態(tài)反應(yīng)損傷，受累動(dòng)脈內(nèi)膜增生，管腔狹窄甚至完全閉塞。

其臨床表現(xiàn)具有多樣性，根據(jù)受累血管的部位及病變程度不同，可分為偏癱型、四肢癱型、短暫性腦缺血發(fā)作 (TIA) 型、假腦瘤型等。主要表現(xiàn)為缺血性腦血管病，少數(shù)為顱內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血。根據(jù)其起病方式及病情發(fā)展可分為卒中型、漸進(jìn)型、反復(fù)多變型。

本組鉤端螺旋體感染性腦動(dòng)脈炎特點(diǎn)如下： 

(1) 年齡、性別、職業(yè)：最常見(jiàn)中青年 (共20例，占76.92%) ，男性14例 (占53.85%) ，女性12例 (占46.15%) ，農(nóng)民21例 (占80.77%) ，城鎮(zhèn)居民5例 (占19.23%) ，中青年農(nóng)民發(fā)病率高，考慮與其工作或生活時(shí)接觸疫水或疫源機(jī)會(huì)較多相關(guān)，而5例城鎮(zhèn)居民中有3例居住在低矮潮濕鼠類活動(dòng)多的平房。本組病例男女發(fā)病率相當(dāng)，考慮性別差異不顯著。 

(2) 起病形式：主要是卒中樣起病 (22例占84.62%) ，少數(shù)是逐漸加重型和反復(fù)發(fā)作型。 

(3) 臨床癥狀和體征：本組病例均無(wú)發(fā)熱、全身疼痛、咳嗽、眼結(jié)膜充血畏光、淺表淋巴結(jié)腫大、肌肉壓痛等鉤體病感染急性期表現(xiàn)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征多樣性及非特異性，但均符合腦血管起病特點(diǎn)，主要癥狀有一側(cè)肢體無(wú)力、言語(yǔ)不清、頭痛頭暈，主要體征有偏癱、失語(yǔ)、病理征陽(yáng)性。

而這種無(wú)急性鉤體感染史，屬于輕型感染及隱性感染鉤體性腦動(dòng)脈炎患者，多在鉤體病之后2～5個(gè)月發(fā)病，就診時(shí)患者和醫(yī)生均容易忽略或遺忘疫水或疫源接觸史，從而使本病容易漏診與誤診。

(4) 實(shí)驗(yàn)室檢查：26例均行血清鉤體凝溶試驗(yàn)檢查全部為陽(yáng)性，感染菌型主要是黃疸出血型，其次是波摩那型，以黃疸出血型及波摩那型為主的血清群感染鉤端螺旋體病而致中樞神經(jīng)系統(tǒng)后發(fā)癥，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)亦有報(bào)道。腰穿腦脊液檢查常規(guī)、生化、壓力改變均無(wú)明顯特異性。 

(5) 顱腦CT/MR平掃及血管成像：主要表現(xiàn)為腦梗死，1例合并點(diǎn)狀腦出血，1例為蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦梗死病灶符合血管分布區(qū)域，呈局灶性或多發(fā)性病灶，以幕上病變?yōu)橹?，病灶多位于基底?jié)區(qū)、腦葉或腦葉交界區(qū)，少數(shù)位于幕下的小腦或腦干。

MRA或DSA：主要侵犯大腦中動(dòng)脈主干及遠(yuǎn)端分支 (深穿支) ，其次是大腦前動(dòng)脈，少數(shù)是大腦后動(dòng)脈、椎動(dòng)脈以及基底動(dòng)脈。鉤端螺旋體感染性腦動(dòng)脈炎病變主要累及雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末段、大腦中動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈起始段，椎-基底動(dòng)脈主干亦常受累，動(dòng)脈病變呈節(jié)段性分布，動(dòng)脈粗細(xì)不均，動(dòng)脈內(nèi)膜顯著增生，管腔狹窄甚至閉塞，導(dǎo)致其所屬分支供血區(qū)的腦組織缺血性壞死。

1例雙側(cè)大腦前動(dòng)脈、中動(dòng)脈主干未見(jiàn)顯示，顱底部可見(jiàn)異常增多紊亂側(cè)枝血管呈煙霧狀。這種有腦底異常血管網(wǎng)影像學(xué)改變患者有文獻(xiàn)報(bào)道可以認(rèn)為是繼發(fā)于鉤端螺旋體感染的Moyamoya綜合征，雖然Moyamoya綜合征本身可導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血、癲癇、偏癱等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，但對(duì)鉤體性腦動(dòng)脈炎患者來(lái)說(shuō)是有益的代償。

(6) 治療：本組病例治療主要針對(duì)發(fā)病機(jī)制予青霉素殺滅鉤體，糖皮質(zhì)激素抑制血管內(nèi)變態(tài)反應(yīng)，避免血管壁損傷，并根據(jù)病情予并根據(jù)病情分別給予脫水降顱壓藥物、擴(kuò)張血管藥物、鈣拮抗劑、改善微循環(huán)藥物，大多數(shù)病例預(yù)后較好。

綜上所述，對(duì)于原因不明急性卒中樣起病中青年農(nóng)民，臨床表現(xiàn)符合腦血管病特點(diǎn)，需警惕鉤端螺旋體病感染的可能，應(yīng)詳細(xì)詢問(wèn)病史，重點(diǎn)詢問(wèn)數(shù)周或數(shù)月前有無(wú)疫水或疫源接觸史，盡快行血清鉤體凝溶試驗(yàn)檢查，一旦確診早期應(yīng)用青霉素和糖皮質(zhì)激素，有助于患者的康復(fù)，降低致殘率。