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致通情達(dá)理的癌癥家庭：

目錄

檢查（CML-1）

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腳注：

a.初始檢查時(shí)應(yīng)進(jìn)行骨髓評(píng)估，以提供形態(tài)學(xué)結(jié)果，并檢測除 Ph 染色體以外的染色體異常。如果無法進(jìn)行細(xì)胞遺傳學(xué)評(píng)估，可以使用熒光原位雜交（FISH）。

b.考慮采用定性RT-PCR檢測非典型BCR-ABL1轉(zhuǎn)錄本。請(qǐng)參見“討論”章節(jié)。建議轉(zhuǎn)診至有罕見血液惡性腫瘤治療經(jīng)驗(yàn)的中心。

c.已有接受TKI治療的患者發(fā)生乙肝病毒再激活的報(bào)道。但是，并非總是可能可靠地估計(jì)發(fā)生頻率或確立與藥物暴露之間的關(guān)系，因?yàn)檫@些事件是由一個(gè)不確定人數(shù)多少的人群自愿報(bào)告的。

d.參見加速期和急變期的定義（CML-B）。

e.對(duì)于加速期或急變期的患者，考慮行髓系突變組合檢查。

CML慢性期：治療（CML-2）

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腳注：

f.參見孕期CML的管理（CML-C）。

g.基于BFORE試驗(yàn)的初步數(shù)據(jù)以及DASISION和ENESTnd試驗(yàn)的長期隨訪數(shù)據(jù)，中?；蚋呶Ｔu(píng)分患者首選第二代TKI（博舒替尼、達(dá)沙替尼或尼洛替尼），特別是以實(shí)現(xiàn)深層而快速的分子學(xué)反應(yīng)為目標(biāo)，并最終出于計(jì)劃生育目的停用TKI 治療的年輕女性。

h.伊馬替尼可能是存在合并癥（如心血管疾?。┑睦夏昊颊叩氖走x。

i.參見TKI治療反應(yīng)監(jiān)測和突變分析（CML-D）。

早期治療反應(yīng)里程碑，臨床注意事項(xiàng)和建議（CML-3）

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腳注：

i.參見TKI治療反應(yīng)監(jiān)測和突變分析（CML-D）。

j.參見血液學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子學(xué)反應(yīng)與復(fù)發(fā)標(biāo)準(zhǔn)（CML-E）。

k.如果12個(gè)月時(shí)BCR-ABL1≤0.1%，后續(xù)失去反應(yīng)出現(xiàn)疾病進(jìn)展的可能性非常低，后續(xù)很有可能達(dá)到深度的分子學(xué)反應(yīng)(MR4.0；≤0.01% BCR-ABL1 IS)，這是進(jìn)行無治療緩解試驗(yàn)的先決條件。

l.3 個(gè)月時(shí) BCR-ABL1僅略高于10％和/或較基線急劇下降的患者，可能在6個(gè)月時(shí)達(dá)到< 10％，總體預(yù)后良好。因此，這種情況下對(duì)3個(gè)月結(jié)果的解讀至關(guān)重要，此后

再對(duì)治療策略進(jìn)行徹底變更。

m.必須在臨床背景下對(duì)反應(yīng)里程碑的實(shí)現(xiàn)情況進(jìn)行解讀。較基線降低50％以上或至少超過臨界值10％的患者可以繼續(xù)使用達(dá)沙替尼、尼洛替尼或博舒替尼相同劑量，再持續(xù)使用3個(gè)月。不建議繼續(xù)使用伊馬替尼400mg。

n.從伊馬替尼換成第二代TKI可改善治療反應(yīng)，但會(huì)增加毒性。

o.考慮轉(zhuǎn)診到專業(yè)的CML中心和/或參加臨床試驗(yàn)。

p.一些選擇性患者停用TKI并進(jìn)行密切監(jiān)測是可行的。參見停止TKI治療的標(biāo)準(zhǔn) (CML-F)。

CML進(jìn)展期：初始治療（CML-4）

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腳注：

d.參見加速期和急變期的定義（CML-B）。

f.參見孕期CML的管理（CML-C）。

q.Ph陽性細(xì)胞（ACA/Ph+；8三體，17號(hào)染色體長臂的等臂i(17q)，第二Ph和19三體）中存在主要路徑的其它染色體異?？赡軐?duì)生存率產(chǎn)生負(fù)面影響。診斷時(shí)為加速期的患者應(yīng)接受 TKI 治療，然后基于對(duì)治療的反應(yīng)行異基因HCT評(píng)估。

r.不建議伊馬替尼用于先前TKI 治療期間發(fā)生疾病進(jìn)展的患者。

s.奧馬西他辛是疾病進(jìn)展為CML加速期患者的治療選擇。奧馬西他辛不是就診時(shí)即為CML加速期患者的治療選擇。

t.如果在3個(gè)月、6個(gè)月和12個(gè)月時(shí)未達(dá)到“CML-3”中概述的反應(yīng)里程碑，考慮行異基因HCT評(píng)估。

基于BCR-ABL1突變檢測的治療建議

（CML-5）

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●對(duì)伊馬替尼初始治療耐藥的患者，考慮到 BCR-ABL1 突變狀態(tài)，應(yīng)使用博舒替尼、達(dá)沙替尼或尼洛替尼等作為二線治療。

●對(duì)博舒替尼、達(dá)沙替尼或尼洛替尼等初始治療耐藥的患者，考慮到 BCR-ABL1 突變狀態(tài)，可以使用其它TKI（伊馬替尼除外）作為二線治療。這些反應(yīng)的持久性經(jīng)常有限。

●二線治療中不應(yīng)使用博舒替尼、達(dá)沙替尼或尼洛替尼治療的BCR-ABL1突變?nèi)缦卤硭尽?/span>

腳注：

u.伊馬替尼的禁忌突變過多，無法一一列出。有一些復(fù)合突變可能導(dǎo)致對(duì)帕那替尼耐藥，但在博舒替尼、達(dá)沙替尼或尼洛替尼治療后，這種情況并不常見。

v.博舒替尼對(duì)F317突變的活性極低。對(duì)于攜帶F317L突變的患者，尼洛替尼可能優(yōu)于博舒替尼。

w.對(duì)于攜帶T315I突變的患者和/或無其它TKI適應(yīng)癥的患者，帕那替尼是一種治療選擇。

x.奧馬西他辛是對(duì)疾病≥2種TKI耐藥和/或不耐受的患者的治療選擇。

異基因造血細(xì)胞移植（CML-6）

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腳注：

j.參見血液學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子學(xué)反應(yīng)與復(fù)發(fā)標(biāo)準(zhǔn)（CML-D）。

y.異基因HCT的適應(yīng)癥：就診時(shí)即為CML晚期或疾病進(jìn)展至急變期。異基因HCT的結(jié)果取決于年齡和合并癥、供體類型和移植中心。

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