概 述 腦室腦池系統(tǒng)疾病的神經(jīng)內鏡手術技術是指在腦室腦池系統(tǒng)疾病手術過程中使用神經(jīng)內鏡設備對病變進行觀察和操作，該技術可分為: （1）內鏡內手術:或稱內鏡神經(jīng)外科手術。手術器械通過內鏡的工作通道完成，可以雙器械同時通過雙通道操作,其不足之處是操作欠靈活。內鏡內手術主要用于腦積水、蛛網(wǎng)膜囊腫、腦實質內囊性病變以及部分腦室內實性腫瘤。 （2）內鏡外手術:或稱內鏡控制手術。內鏡發(fā)揮照明和圖像采集作用，器械在內鏡外的工作通道操作?？捎弥С直酃潭▋如R后，進行雙手操作,操作時避免腫瘤播散以及血液進入腦脊液循環(huán)。 （3）內鏡內、外聯(lián)合手術:同時使用內鏡內和內鏡外操作通道進行手術。 （4）內鏡聯(lián)合顯微外科手術:或稱內鏡輔助手術。顯微鏡下進行主要的手術操作，內鏡下觀察和處理顯微鏡無法看到的區(qū)域，發(fā)現(xiàn)重要而隱蔽的結構及殘余的腫瘤。 神經(jīng)內鏡手術創(chuàng)傷小，可以將光源置于手術區(qū)附近，照明效果好，無需反復對焦，術中影像學分辨率較高，可進行全景和近距離觀察，可對周圍解剖結構高清觀察，有利于分辨病變與正常組織結構間的界限;成角內鏡還可用于觀察顯微鏡不能直視的部位。內鏡工作條件要求存在操作通道和腔隙，通道用于內鏡從其內通過。腔隙可自然存在，也可是疾病導致或手術產(chǎn)生。腔隙要求具有足夠的空間，以保證內鏡能夠觀察到周圍結構并能安全有效的在其內進行手術操作。腦室和腦池具備神經(jīng)內鏡和手術器械操作所需的空間,腦脊液是內鏡觀察的良好介質。因此，神經(jīng)內鏡手術在診治腦室腦池系統(tǒng)疾病中具有重要價值。目前，適用于內鏡診斷和治療的腦室腦池系統(tǒng)疾病包括腦積水、顱內蛛網(wǎng)膜囊腫、腦室內腫瘤、感染性病變、腦室腦池內寄生蟲和腦室內出血性疾病等。 本共識適合于經(jīng)過專門培訓、具有一定經(jīng)驗的、采用神經(jīng)內鏡手術技術診斷和治療腦室腦池系統(tǒng)疾病的神經(jīng)外科醫(yī)生。單純內鏡下手術或內鏡聯(lián)合顯微鏡手術是本共識的范疇。對顯微鏡手術后內鏡僅作為觀察工具的各類腦室腦池系統(tǒng)疾病不在本共識討論的范圍。 腦積水 腦積水的病因復雜，其定義和分類方法仍有爭議。本共識采用如下定義:腦積水是指腦室內腦脊液增多、腦室擴張、蛛網(wǎng)膜下腔變窄。臨床上通常根據(jù)流體動力學和影像學表現(xiàn)是否存在腦室系統(tǒng)梗阻分為交通性腦積水和梗阻性腦積水。 術前影像學檢查除了常規(guī)的MR序列,有條件時可進行磁共振相位對比成像（Phase-contrastCineMRI)檢查(荷蘭Philips公司的3D-Drive序列，德國Simens公司的3D-CISS序列，美國GE公司的30-FIESTA序列），可減少腦脊液流動偽影，更好地顯示腦室輪廓、第三腦室底、透明隔、腦室和橋前池等部位的蛛網(wǎng)膜結構。結合心電門控（cardiacgated)技術的相位對比電影成像，利用流動分析軟件進行數(shù)據(jù)測量和分析，可獲得腦脊液運動的波形、速率和流量等腦脊液動力學參數(shù)，可用于術前評估和術后評價。腦池造影（放射性核素、CT腦池造影或MR腦池造影）也可提供腦脊液動力學資料，對于鑒別梗阻性腦積水具有一定價值。 腦積水的治療方式主要包括分流術和造瘺術。內鏡造瘺術的最佳適應證是梗阻性腦積水。在梗阻性腦積水的治療中，內鏡造瘺術的有效率和分流術相似，目前尚無隨機對照試驗證明哪種方式更具優(yōu)勢。傳統(tǒng)的觀點認為，交通性腦積水僅適合采用分流術，然而近年來不斷有報道顯示，部分交通性腦積水也可通過內鏡造瘺術獲益。 內鏡治療腦積水的優(yōu)點在于： （1）符合生理特點，腦脊液吸收仍位于腦內。 （2）避免了分流管相關的并發(fā)癥和不適感，且避免了調管或換管的麻煩。 一、手術適應證和禁忌證 (一)梗阻性腦積水 解除梗阻是治療梗阻性腦積水最理想的方式，包括導水管成形、第四腦室流出道造瘺術等。不能直接解除梗阻的可選擇腦室內旁路手術，例如透明隔造瘺術、第三腦室底造瘦術（endoscopicthirdventriculostomy,ETV)等，可改變腦脊液循環(huán)通路，使腦脊液繞過梗阻部位進入蛛網(wǎng)膜下腔。對于梗阻性腦積水，內鏡手術是首選的治療方法。由占位性病變(如導水管星形細胞瘤）引起的梗阻性腦積水，在內鏡治療腦積水的同時可進行活檢。導水管梗阻性疾病，尤其是繼發(fā)性導水管梗阻是ETV的絕對適應證。 (二)交通性腦積水 是指腦室系統(tǒng)腦脊液循環(huán)無梗阻，腦室與蛛網(wǎng)膜下腔相通，但伴有腦室擴張。交通性腦積水需要與腦萎縮后的腦室擴大相鑒別。心電門控相位對比MRI電影成像檢查顯示，交通性腦積水患者的中腦導水管流速和流量均較腦萎縮患者增加。臨床上，交通性腦積水以正常壓力性腦積水為多見。對于正常壓力性腦積水，尤其是特發(fā)性正常壓力性腦積水是否適合采用ETV爭議較多。有研究認為,分流手術療效優(yōu)于ETV。然而，由于已有的研究均存在設計上的偏倚，并且有證據(jù)表明，內鏡下造瘺術可改善包括正常壓力性腦積水在內的部分交通性腦積水患者的臨床癥狀。此外有證據(jù)表明，步態(tài)不穩(wěn)的癥狀出現(xiàn)早于智能下降，且智能下降輕微、病程短的正常壓力性腦積水患者的ETV療效相對較好。總之，目前尚無確鑿的證據(jù)支持或反對ETV治療交通性腦積水。 (三）復雜性腦積水 如多分隔的腦積水、孤立性側腦室或孤立性第四腦室,用內鏡進行囊壁穿通，同時進行ETV?？色@得較好的療效，即使造瘺無效也可再次行分流術，而且內鏡下進行多囊溝通可避免使用多根分流管。 (四）其他類型腦積水 腦室-腹腔分流術后分流管腦室端堵塞的復發(fā)腦積水，可在內鏡直視下將分流管內堵塞物取出再通、分流管剪斷再通和分流管游離取出再通后分流管重置及分流管拔除，必要時還可同時行脈絡叢燒灼和ETV，減少術后對分流管的依賴，能有效避免腦室內放置多根分流管或盲目拔管致顱內出血等。 腦出血后腦積水和感染后腦積水是特殊類型的腦積水，常見于嬰幼兒，既具備交通性腦積水的特征，又可以出現(xiàn)梗阻性腦積水的表現(xiàn)。此類患者單純使用ETV的有效率低于ETV治療梗阻性腦積水的有效率。然而，對于感染后的腦積水患兒，在進行ETV的同時加做脈絡叢燒灼仍部分有效]。對于感染繼發(fā)導水管狹窄的患者可考慮ETV治療。盡管嬰幼兒更適合分流術還是造瘺術仍存有爭議，但多數(shù)學者認為ETV的有效率與年齡相關，年齡過小的嬰幼兒有效率較低。 二、腦積水的內鏡手術治療 (一)第三腦室造瘺術 包括ETV、終板造瘺術、第三腦室-小腦上池造瘺術等多種術式。其中以ETV最為常用。 根據(jù)術前MRI矢狀位影像顯示的基底動脈和斜坡之間的距離，并觀察第三腦室底的形態(tài)，評估造瘺的空間。根據(jù)腦室形態(tài)、室間孔的位置和大小以及造瘺的部位決定顱骨鉆孔的部位，如需同期行透明隔造瘺術或病變活檢等需個體化設計鉆孔部位。單純ETV通常采用冠狀縫前1~2cm，中線旁2~3cm處鉆孔。軟鏡操作對骨孔位置要求不高，在避開功能區(qū)的前提下，可根據(jù)皮質和病變的特點進行選擇，推薦使用神經(jīng)導航確定穿刺部位。 硬鏡進入側腦室額角，辨認脈絡叢、丘紋靜脈、室間孔、隔靜脈等重要結構。沿著靜脈和脈絡叢的走行可找到室間孔。內鏡通過室間孔，到達第三腦室,可觀察到漏斗、乳頭體等第三腦室底的結構。內鏡進入第三腦室時，動作應輕柔，橫向移動角度不宜過大，避免挫傷穹窿。 ETV造瘺的位置是在漏斗隱窩和乳頭體之間最薄弱的無血管處。瘺口直徑不應<> 軟鏡可通過第三腦室底瘺口向下探查基底池，直至枕骨大孔前緣。對造瘺困難或基底池粘連嚴重無法有效疏通者,在軟鏡下可探査終板，進行終板造瘺術或第三腦室-小腦上池造瘺術。 (二)室間孔成形術 用于單純室間孔狹窄或閉塞所致的一側或雙側側腦室積水。 (三)透明隔造瘺術 用于透明隔囊腫或腫瘤等阻塞室間孔所致的一側或雙側腦室積水、單側室間孔狹窄或閉塞。若內鏡下室間孔成形術較困難，可行透明隔造瘺術，以緩解腦積水。 (四）導水管成形術(可同時進行支架置入） 導水管局部狹窄或膜性閉塞所致的梗阻性腦積水及孤立性第四腦室，可行內鏡下導水管成形術。若導水管節(jié)段性閉塞，不宜行導水管成形術,因其可能損傷中央灰質。 (五)第四腦室流出道造瘺術 適用于第四腦室流出道膜性閉塞。 (六)脈絡叢燒灼術 通過減少腦脊液分泌治療腦積水，一般作為其他術式的輔助方式，可在一定程度上提高手術的療效。 (七）內鏡下腦室灌洗術 用于出血后腦積水或感染后腦積水，術中沖洗腦室，同時清除血腫或炎性物質，打通分隔。 (八)腦積水的病因治療 四疊體池蛛網(wǎng)膜囊腫可因壓迫導水管導致梗阻性腦積水，內鏡下四疊體池蛛網(wǎng)膜囊腫造瘺術能重新開放導水管，對腦積水達到病因治療效果。腦室內囊蟲導致的腦積水，可通過內鏡下囊蟲摘除術進行病因治療。后顱窩囊腫也可能堵塞第四腦室出口而致腦積水，適合內鏡治療。 (九）內鏡輔助分流管置入術和分流管調整術 內鏡輔助下分流管置入術適用于腦室結構復雜的患者，術中在分流鏡的導引下，或在腦室鏡下將分流管頭端放置于目標位置。分流管位置放置欠佳、需要調管或需進行分流管拔除術的患者，直接拔出分流管可能會因分流管頭端粘連的脈絡叢受牽拉導致出血，內鏡下分離粘連，可安全拔出或調整分流管位置。 三、并發(fā)癥 ETV的并發(fā)癥較少，致命性并發(fā)癥罕見。術后部分患者可有不同程度的頭痛和頭暈，變換體位時更為明顯，可能與腦脊液動力學變化有關，一般1周左右即可恢復。其他并發(fā)癥包括:術后發(fā)熱、顱內感染、癲癇、飲食習慣異常、顱內積氣、硬膜下血腫、硬膜下積液、腦脊液漏和皮下積液等;損傷周圍結構導致的功能障礙，如動眼或外展神經(jīng)損傷引起眼球活動障礙;下丘腦損傷導致抗利尿激素異常分泌綜合征、電解質紊亂、心動過緩、心跳驟停、血管并發(fā)癥、間腦發(fā)作等。 導水管成形術后可出現(xiàn)眼球運動不協(xié)調、Parinaud綜合征、動眼神經(jīng)或滑車神經(jīng)損傷、心率和呼吸增快等，一般2~3d可好轉，嚴重者可導致昏迷。術后遠期可出現(xiàn)導水管再狹窄閉塞、支架梗阻或移位等。 顱內蛛網(wǎng)膜囊腫 一、顱內蛛網(wǎng)膜囊腫的手術指征 (1)有明確的顱內壓增高表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、視盤水腫；病理性的前囪延遲閉合或頭圍增大。 (2)合并囊內出血、硬膜下出血或合并腦積水。 (3)有明確蛛網(wǎng)膜囊腫所致的局灶性神經(jīng)功能缺失，如偏癱、失語或言語發(fā)育遲緩等。 (4)囊腫誘發(fā)癲癇。 (5)雖無臨床癥狀，但有囊腫增大的趨勢。 (6)囊腫膨脹生長導致局部顱骨隆起，周圍腦組織受壓。 (7)影像學表現(xiàn)腦組織受壓明顯，無臨床癥狀的幼兒蛛網(wǎng)膜囊腫患者，由于囊腫致使受壓的腦組織呈低代謝狀態(tài)，對大腦發(fā)育及鄰近腦組織功能可能具有潛在的影響，并且可能進一步誘發(fā)癲癇，可采用手術治療。對于某些有癲癇或輕微行為異常但不能證實其表現(xiàn)和囊腫有關的患兒，應慎重。 (8)無癥狀的兒童、青少年或成人，一般不宜行手術治療;若有證據(jù)證明囊腫進行性擴大或有導致腦積水的趨勢以及出現(xiàn)臨床癥狀,可考慮行手術治療。 二、顱內蛛網(wǎng)膜囊腫的內鏡手術方式 采用內鏡手術治療顱內蛛網(wǎng)膜囊腫的方式為囊腫造瘺術和(或)部分囊壁切除術，使囊腔消失或囊腔與腦室腦池系統(tǒng)溝通，腦脊液可自由流動,囊內壓下降。內鏡下囊腫造瘺術是顱內蛛網(wǎng)膜囊腫的首選治療方法。若術中因器械限制無法完成造瘺（如囊壁厚、韌)或發(fā)生大出血而不能有效止血，可改為顯微手術治療。 內鏡下顱內蛛網(wǎng)膜囊腫造瘺術既可使用硬鏡、也可使用軟鏡。在硬性工作鏡下鏡內操作技術更為常用。部分蛛網(wǎng)膜囊腫如外側裂或小腦腦橋池蛛網(wǎng)膜囊腫，可在硬性觀察鏡下使用鏡外操作技術完成。 三、并發(fā)癥 內鏡下顱內蛛網(wǎng)膜囊腫手術并發(fā)癥較少，硬膜下積液最為常見，一些體積較大的中顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫，術后出現(xiàn)嚴重的硬膜下積液或血腫的概率更高。其他并發(fā)癥包括腦脊液漏、皮下積液、顱內感染、硬膜下血腫等；周圍結構損傷，如第三腦室底結構損傷，可導致高熱、尿崩、頭痛和精神癥狀等。 四、不同部位顱內蛛網(wǎng)膜囊腫的內鏡手術治療 (一）中顱窩(外側裂)蛛網(wǎng)膜囊腫 中顱窩(外側裂）是顱內蛛網(wǎng)膜囊腫最常見的部位，約占顱內蛛網(wǎng)膜囊腫的40%~50%。Galassi等根據(jù)影像學表現(xiàn)，將中顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫分為3型：I型，囊腫體積較小，呈“紡錘形”，局限于中顱窩的前面，向后推壓顳極。CT腦池造影顯示腦脊液可自由進出。II型,囊腫體積中等，囊腫占據(jù)中顱窩的前中部分，推移外側裂，抵達島葉表面，顳葉后移變小，多有占位效應。III型，囊腫巨大，幾乎占據(jù)整個中顱窩，其外側裂張開,顳葉嚴重萎縮，額頂葉廣泛受壓，囊腫占據(jù)半球的大部分?？砂橛酗B骨變形，顳鱗變薄。 目前，對于中顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫的手術方法有3大類:囊腫-腹腔分流術、骨瓣開顱顯微囊腫-腦池造瘺術及囊壁部分切除術、內鏡下囊腫壁部分切除加囊腫-腦池造瘺術。本共識詳述內鏡下囊腫壁部分切除加囊腫-腦池造瘺術。 1.適應證: 有明確囊腫相關癥狀的中顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫，應手術治療。III型推薦手術治療，但是對于囊腫巨大、顳葉受壓明顯而無臨床癥狀的患者，是否手術治療仍有爭議，一般傾向于兒童可相對積極，成人多可保守治療。 2.手術技術要點： （1)若中顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫與基底池臨近，選擇顳部鉆孔內鏡下囊腫-腦池造瘺術。患者多采用側臥位，擺好頭位，切口設計于顳部發(fā)際內，避開面神經(jīng)顏支的走行，將顱骨鉆孔位置放置于最高點，避免腦脊液外流和氣體進入顱內。內鏡進入囊腫腔后，內側造瘺于腳間池、視交叉池或頸內動脈池。 （2)對于不能和基底池溝通、體積較小、有癥狀、位于顳極的蛛網(wǎng)膜囊腫可選擇經(jīng)眉弓外側入路。在額葉和前顱底之間置入神經(jīng)內鏡，沿眶頂和蝶骨小翼到達側裂，行囊腫-鞍上池、腳間池造瘺術。 (二)后顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫 后顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫居顱內蛛網(wǎng)膜囊腫的第二位，占顱內蛛網(wǎng)膜囊腫的10%~20%。根據(jù)解剖位置可分為4類:小腦腦橋角區(qū)囊腫、中線區(qū)域囊腫、小腦半球囊腫、小腦上囊腫。部分幕下囊腫能夠延伸到小腦幕切跡上區(qū)域。后顱窩囊腫應首選內鏡治療。 1.適應證： （1)無癥狀的后顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫無需手術治療，可定期隨訪，觀察蛛網(wǎng)膜囊腫是否增大。 （2)嬰幼兒無癥狀的患者，如囊腫巨大，可積極手術治療。 （3)出現(xiàn)明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、體征或顱內壓增髙者應該手術治療。 2.手術技術要點: 根據(jù)囊腫部位選擇鉆孔部位，注意避開靜脈竇，內鏡直接進入囊腫或經(jīng)小腦半球皮質進入囊腫，其目的是溝通囊腫和周圍腦池和(或)第四腦室。無需行囊壁全切除或大部分剝除，應盡可能的多處造瘺，瘺口應足夠大，以提高手術的遠期療效。 (三)大腦凸面蛛網(wǎng)膜囊腫 1.適應證: 對于有囊腫相關臨床癥狀的患者應采取手術治療。相關癥狀包括高顱壓癥狀、局部壓迫神經(jīng)功能缺損癥狀、局部顱骨隆起和癲癇等。 2.手術技術要點: 囊腫-腦池造瘺術適合于鄰近腦池的半球囊腫;囊腫-腦室造瘺術適合于緊貼腦室且不鄰近腦池的半球囊腫，術中可同時行囊腫-蛛網(wǎng)膜下腔造瘺術，并盡可能切除游離的囊腫壁。 (四）四疊體池蛛網(wǎng)膜囊腫 四疊體池蛛網(wǎng)膜囊腫發(fā)病率較低，常合并多種發(fā)育畸形。內鏡下囊腫造瘺術是四疊體池囊腫的首選治療方法，若內鏡治療效果欠佳，可行囊腫-腹腔分流術。 1.適應證: (1)有顱高壓癥狀。 (2)壓迫周圍神經(jīng)組織，引起癥狀，如Parimud綜合征和行走不穩(wěn)。 (3)嬰幼兒巨大囊腫，即使無癥狀也應積極手術。 2.手術技術要點： 目前內鏡治療的手術入路主要有3種: （1)側腦室入路行側腦室-囊腫造瘺術:適用于向側腦室底壁和三角區(qū)突出的巨大囊腫，內鏡先進入側腦室行腦室-囊腫造瘺術，為避免瘺口閉合，瘺口要足夠大。 （2)側腦室-室間孔-第三腦室-囊腫造瘺術:適用于向上、向前突入的第三腦室后部囊腫。 （3)幕下小腦上入路囊腫-松果體池造瘺術+囊壁部分切除術:適用于向后、向下生長，主體位于小腦上的囊腫。有文獻報道，在單純應用囊腫-腦室造瘺術療效欠佳時，可結合囊腫-腦池造瘺術,或聯(lián)合ETV等療效較好。因此，對于存在幕上腦積水的四疊體池囊腫，可以在囊腫造瘺的同時行ETV治療。 此外，還有一類四疊體池囊腫沿環(huán)池擴大，可采用枕部三角區(qū)入路，行側腦室-囊腫造瘺術。由于該入路無法兼顧第三腦室底部造瘺，可以行囊腫_基底池造瘺術。 3.并發(fā)癥: 常見的并發(fā)癥有硬膜下積液和腦脊液漏。同囊腫分流結果不同，內鏡造瘺后四疊體池囊腫多是體積縮小，很少完全消失。 (五）鞍上囊腫 1.適應證和禁忌證: 適應證包括由鞍上囊腫引起的腦脊液循環(huán)障礙，繼發(fā)顱內壓增高、發(fā)育遲滯、頭圍增大、視力障礙、囊腫進行性增大。單純的內分泌功能障礙而無其他臨床癥狀的患者，造瘺術通常不能改善其內分泌障礙，可視為相對禁忌證。 2.手術技術要點: 手術的目的在于使囊腫與腦室腦池系統(tǒng)充分、永久地溝通。推薦進行囊壁部分切除+囊腫-腦室腦池造瘺術。穿刺點要兼顧室間孔與鞍上池間的手術路徑，一般位于冠狀縫前2~4cm,中線旁2?3cm，或者與瞳孔位于同一矢狀面上，多選擇右側入路。經(jīng)右側腦室-室間孔進入第三腦室-囊腫腔，囊腫多已經(jīng)把第三腦室底壁抬起經(jīng)室間孔突入側腦室。經(jīng)過室間孔操作時，避免反復牽拉損傷穹窿等結構。造瘦方式包括囊腫-腦室造瘺術和囊腫-腦室-腦池造瘺術兩種。建議采用后者，即打通第三腦室底壁、囊腫上壁、腹側壁和腳間池[23]。切除囊腫上壁時要注意對切除邊界的掌握，一般淡藍色菲薄的囊腫壁可切除，而過多切除靠近腦室壁的區(qū)域易導致下丘腦功能障礙，出現(xiàn)嗜睡、多食等。 (六)癥狀性透明隔囊腫 透明隔兩側壁向兩側膨隆，且側壁間距為10mm，可診斷為透明隔囊腫。透明隔囊腫的發(fā)病率很低，能導致癥狀的透明隔囊腫較為少見。內鏡手術治療是透明隔囊腫的首選方法，推薦行囊腫-腦室造瘺術。 1.適應證和禁忌證: 適應證為影像學診斷明確，并有透明隔囊腫相關的壓迫癥狀。如果患者沒有高顱壓癥狀，而僅為壓迫癥狀或其他癥狀（如精神行為異常、癲癇等），手術應慎重，須排除引起該癥狀的其他因素。 2.手術技術要點: 手術方法包括內鏡下囊腫-腦室造瘺術（透明隔造瘺術）、開顱顯微手術、囊腫-腹腔分流術和立體定向囊腫造瘺術。推薦內鏡下囊腫-雙側腦室造瘺術，雖然建議雙側造瘺，通常單側造瘺也能使囊腫縮小，一般囊腫瘺口>1cm時囊腫不會閉合，兩側造瘺有損傷對側隔靜脈的風險。額角穿刺造瘺點要選擇較常規(guī)腦室穿刺靠外，因側腦室無明顯擴張，甚至狹小，最好在導航下穿刺側腦室，導入工作鏡。選擇在囊壁無血管區(qū)切開囊壁，多在室間孔后5?10mm，位于胼胝體和穹窿之間的區(qū)域。 (七)側腦室囊腫 側腦室囊腫包括神經(jīng)上皮樣囊腫（脈絡叢囊腫和室管膜囊腫）和蛛網(wǎng)膜囊腫，其中大多數(shù)為脈絡叢囊腫。 1.適應證和禁忌證: 囊腫引起顱內壓升高或出現(xiàn)壓迫癥狀可手術。內鏡手術是該疾病的首選治療方法。無癥狀的患者（包括嬰幼兒、兒童）不宜行手術治療,可定期觀察。 2.手術技術要點: 根據(jù)囊腫部位采用三角區(qū)入路、額角入路或枕角入路，行囊壁部分切除+囊腫-腦室造瘺術。推薦以造瘺為主，不勉強切除囊壁，在直視下電灼囊腫壁，使其逐漸皺縮，再切除囊壁，應以銳性切除為主，以防損傷正常結構。 (八)鞍內蛛網(wǎng)膜囊腫 鞍內蛛網(wǎng)膜囊腫臨床少見，影像學上需要與空泡蝶鞍相鑒別，可行MR腦脊液電影成像進行鑒別。后者表現(xiàn)為鞍內不規(guī)則的腦脊液流動影，而前者鞍內沒有此種流動的黑白影改變。 1.適應證和禁忌證: 影像學有明確的占位征象，臨床癥狀出現(xiàn)類似于無功能垂體腺瘤的表現(xiàn)，包括垂體功能障礙、視力視野損害以及頭痛等，可采用手術治療。偶然發(fā)現(xiàn)的鞍內蛛網(wǎng)膜囊腫，若無癥狀可定期復查。 2.手術技術要點: 一般采用內鏡經(jīng)鼻囊腫切除術，開放鞍底前下壁顯露鞍底硬膜，或磨除鞍底前壁和鞍結節(jié)骨質后，開放囊腫前方的硬膜。觀察囊腫壁，切除部分或全部囊腫壁，可將囊腫腔與蛛網(wǎng)膜下腔進行開窗溝通。術中避免損傷垂體和垂體柄。良好的鞍底重建技術對于預防術后腦脊液漏非常重要。對于巨大的、鞍上生長較大的鞍內蛛網(wǎng)膜囊腫，可采用類似鞍上池囊腫的手術技術，造瘺位置可在視交叉和漏斗隱窩之間。對于位于垂體柄前方的鞍內囊腫，且垂體組織位于囊腫下方者，可經(jīng)額底入路切除，必要時磨除部分鞍結節(jié)。 3.并發(fā)癥: 鞍內蛛網(wǎng)膜囊腫的內鏡經(jīng)鼻手術可能導致嚴重的并發(fā)癥，包括腦脊液漏、腦膜炎、視力下降、失明，嚴重者可因并發(fā)癥而死亡。 腦室內腫瘤 腦室內腫瘤常伴有腦積水，采用內鏡手術可治療腦積水，獲得組織標本，明確病變性質，部分病變還可在內鏡下切除。即使無腦室擴大的腦室內腫瘤，也可在導航等輔助下進行內鏡手術，可獲得進一步的診斷和治療。 一、適應證 (一)腫瘤活檢 適應證包括: （1)考慮可能對放、化療敏感或不適合手術切除的腫瘤（如生殖細胞瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤、播散的轉移瘤等），活檢可明確病理診斷。 （2)診斷存疑的患者，需要活檢獲得病理診斷，以指導下一步治療。 內鏡手術可完成側腦室、第三腦室以及松果體區(qū)腫瘤的活檢，尤其是第三腦室及室間孔最為適合。對于第四腦室的腫瘤，由于操作限制，以及為了獲得更好的預后，多數(shù)第四腦室腫瘤需行顯微手術全切除，活檢相對困難，有時可在軟鏡下完成。 (二)腫瘤切除 腦室內表面能夠見到的病變，可內鏡下活檢或切除。直徑較小、血供不豐富、囊性、完全位于腦室內的腫瘤可以經(jīng)內鏡內手術切除。對于直徑較大、血供豐富的腦室內腫瘤可以經(jīng)內鏡外手術或內鏡內、外聯(lián)合手術切除。通常認為，直徑>4cm不適合單純內鏡手術。病變較大時，內鏡下每次取出的病變體積較小，手術效率較低，浪費時間，微創(chuàng)所帶來的優(yōu)勢不抵手術時間延長所帶來的弊端。對于術前診斷明確、內鏡下手術全切除費時而顯微鏡下全切除可能性大的腫瘤，例如巨大的室管膜下巨細胞星形細胞瘤，不建議采用內鏡手術。值得注意的是，腫瘤基底大小也是腫瘤切除難度的一個影響因素。應用激光和超聲吸引設備可提高手術效率，但尚未在臨床普遍應用，其實用價值有待于進一步評估。對于囊性腫瘤可相對放寬對腫瘤大小的限制。腫瘤合并腦室擴大時，內鏡操作相對容易，但是腦室不擴大不是內鏡活檢和切除術的禁忌證。 二、內鏡手術治療腦室內腫瘤的手術入路 (一)經(jīng)額-側腦室入路 包括經(jīng)冠狀縫前、后切口以及額部發(fā)際外切口。多在Kocher點的附近鉆孔，也可根據(jù)病變的位置靈活選擇。顱骨鉆孔的位置常放置在最高點，避免腦脊液過多流失。皮質造瘺點選擇在非功能區(qū)。本入路適用于側腦室的腫瘤。 (二)經(jīng)枕部-側腦室入路 切口設計在枕角穿刺點附近，經(jīng)皮質造瘺進入側腦室枕角或房部，適用于包括房部在內的側腦室后方的腫瘤。 (三）經(jīng)額-側腦室-室間孔一第三腦室入路 切口在Kocher點附近，更加遠離中線,皮膚切口、室間孔、腫瘤三點位于一條直線。皮質造瘺進入側腦室，再通過室間孔進入第三腦室。內鏡在腦室內的活動受到腦組織、室間孔的限制，進入室間孔時避免損傷穹窿。神經(jīng)導航或立體定向導航有助于精確規(guī)劃內鏡的置入點、路徑和靶點。 (四）經(jīng)縱裂-胼胝體-透明隔間腔-穹窿間-第三腦室入路 切口位于冠狀縫前，鉆孔和穿刺時避免損傷矢狀竇，經(jīng)縱裂到達胼胝體，造瘺后進入透明隔間腔，經(jīng)穹窿間進入第三腦室。適合處理第三腦室及第三腦室后部的腫瘤。 (五)經(jīng)幕下小腦上-松果體區(qū)入路 切口位于小腦幕附近，利用小腦幕與小腦間的自然間隙到達松果體區(qū)。 (六)經(jīng)后縱裂-松果體區(qū)入路 切口位于枕部，利用后縱裂間隙到達松果體區(qū)，上述兩種入路適合處理松果體區(qū)腫瘤。 (七）經(jīng)額-側腦室-室間孔-第三腦室-導水管-第四腦室入路 可利用軟鏡進行操作，在腦室擴張明顯時，也可選用外徑較小的硬鏡，該入路存在損傷導水管周圍組織的風險。 (八)經(jīng)小腦延髓裂-第四腦室入路 切口同常規(guī)后正中入路,切口長度較顯微鏡手術切口短，利用小腦延髓裂進入第四腦室。該入路可用于處理第四腦室內囊性病變。 三、內鏡手術治療腦室內腫瘤的原則和方法 內鏡手術治療腦室內腫瘤的目的是解除腦脊液通路的梗阻，恢復或重建腦脊液循環(huán)，腫瘤活檢以明確病理，在可能的情況下切除腫瘤。 (一)腫瘤活檢 內鏡活檢具備以下優(yōu)勢:可直接觀察腫瘤表面，明確血供，獲取足夠的組織標本，并可確切止血。 活檢可達到以下目的： （1)獲得腦脊液，行細胞學檢查和腫瘤標志物化驗。 （2)獲取腫瘤組織進行病理檢查。 （3)吸除腫瘤囊性部分,達到減壓的目的。在活檢前無需對腫瘤組織進行電凝熱灼，避免破壞組織形態(tài)而影響對性質的判斷。硬鏡和軟鏡均可用于活檢，在病變明顯處多點取材，提高診斷的陽性率。對伴有腦積水的患者，可同時行ETV緩解腦積水。 (二)腫瘤切除 可采用內鏡內、內鏡外手術切除或內鏡輔助顯微手術切除。硬鏡配套器械相對成熟，其臨床應用較軟鏡多。對于存在梗阻性腦積水的患者,建議同期進行ETV治療。內鏡進入腦室后，觀察腫瘤的形態(tài)、大小、血供、腫瘤基底及毗鄰結構，決定分塊切除還是整塊切除腫瘤以及供瘤血管的處理順序。一般原則是先阻斷腫瘤血供，再切除腫瘤。盡量先處理腫瘤的基底部及供血血管。對于囊性腫瘤，可先抽吸囊液，縮小腫瘤體積，再行內鏡下腫瘤切除。對于較小的實質性腫瘤，如有明確的供血動脈，電凝其蒂部及供瘤血管，離斷血供后完整切除腫瘤。對于較大的實質性腫瘤，如果能找到供血動脈，首先盡量阻斷血供;如果無法看到供血動脈，則首先瘤內分塊切除，縮小腫瘤體積，然后再阻斷血供，切除殘余腫瘤。在腦脊液中切除腫瘤，出血量多會導致視野模糊，應在切除腫瘤的過程中及時止血（沖洗或電凝止血），保持術野清晰。內鏡外手術切除腫瘤時，可用雙極電凝、沖洗、球囊壓迫等措施徹底止血，盡量不用明膠海棉壓迫止血。術中發(fā)生內鏡下無法控制的出血時，須轉為顯微鏡下手術。對于較大的腫瘤，為了防止術后血腫，切除后可放置腦室外引流管;腫瘤較小,無明顯出血時，可不放置外引流管。術畢，內鏡和通道同時退出，皮質造瘺通道填塞明膠海綿，嚴密縫合硬膜，防止腦脊液漏。 四、不同部位腦室腫瘤的內鏡手術治療 (一）側腦室及透明隔區(qū)腫瘤 側腦室腫瘤可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。前者起源于腦室壁和腦室內組織，后者起源于鄰近腦組織并長入或侵入側腦室。額角和體部偏前的腫瘤可采用經(jīng)額-側腦室入路，枕角和房部腫瘤可經(jīng)枕部-側腦室入路。一側腫瘤阻塞室間孔導致側腦室腦積水，切口設計稍偏外，選擇手術切口、室間孔、腫瘤三點位于一直線，使用導航可精確設計、指引切口位置和手術路徑，以便能夠在活檢或切除腫瘤的同時進行透明隔造瘺術。 (二)第三腦室及室間孔區(qū)腫瘤 第三腦室及室間孔區(qū)腫瘤的常用手術入路為經(jīng)額-側腦室-室間孔-第三腦室入路，有時可采用經(jīng)縱裂-胼胝體-透明隔間腔-穹窿間-第三腦室入路。第三腦室膠樣囊腫首選內鏡手術治療，手術適應證為間斷頭痛（可能與間斷堵塞室間孔有關），對于年輕的、無癥狀的患者預防性切除時須謹慎選擇。對于大小的要求不同于一般腫瘤，無明確的大小限制;是否伴發(fā)腦積水不作為手術禁忌，無腦積水仍然可以內鏡下操作。穿刺點可通過導航確定，多數(shù)情況下選擇非優(yōu)勢側Kocher點附近。通過室間孔見到膠樣囊腫后，燒灼囊壁，銳性切開囊壁，吸出囊內容物后，觀察殘留囊壁附著的位置，電凝后銳性切除，囊腫壁連同工作通道一同退出腦室。 (三)第四腦室腫瘤 多數(shù)第四腦室腫瘤惡性程度較高，顯微鏡下全切除的可能性較大，因此，目前該病仍以顯微手術為主。內鏡下手術可采用枕下經(jīng)小腦延髓裂入路，部分病例可選擇經(jīng)額-側腦室-室間孔-第三腦室-導水管-第四腦室入路。第四腦室腫瘤引起的梗阻性腦積水，可行ETV治療。 (四）腦室旁腫瘤 腦室旁腫瘤包括丘腦膠質瘤和血管母細胞瘤等。內鏡治療丘腦膠質瘤包括2個方面：（1)大部分丘腦低度惡性腫瘤適合經(jīng)腦室入路內鏡外手術切除。（2)部分高度惡性丘腦膠質瘤和雙側丘腦膠質瘤適合經(jīng)腦室入路內鏡內手術活檢，以明確診斷。丘腦腫瘤選擇手術入路前建議行磁共振纖維束成像，以免損傷重要的傳導束。切除腫瘤后行透明隔造瘺術并瘤腔放置外引流管。 (五)松果體區(qū)腫瘤 對于某些常規(guī)檢查不能明確性質的病變，或者考慮可能對放、化療敏感的腫瘤，可行內鏡活檢術，明確腫瘤的病理診斷，為下一步的治療提供依據(jù)。松果體區(qū)腫瘤繼發(fā)的腦積水需行腦脊液轉流手術時，推薦優(yōu)先考慮內鏡下活檢，同時進行ETV治療。 可采用經(jīng)幕下小腦上-松果體區(qū)入路、經(jīng)后縱裂-松果體區(qū)入路或經(jīng)額-側腦室-室間孔-第三腦室入路。前兩種入路適用于基底位于第三腦室后部、主體位于第三腦室中后1/3及其以后的腫瘤;腦室擴張不明顯、硬鏡經(jīng)腦室入路操作有困難時仍可采用。經(jīng)額-側腦室-室間孔-第三腦室入路可同時造瘺和活檢或切除腫瘤，如果切口位置不能兼顧造瘺和腫瘤切除，可進行額部雙切口分別進行造瘺和切除腫瘤。 五、并發(fā)癥 囊性腫瘤的并發(fā)癥發(fā)生率較實性腫瘤低。各種并發(fā)癥包括：圍手術期顱內出血/血腫（包括腦室內、腦實質內和硬膜下）、記憶力障礙（多可恢復）、偏癱、尿崩、體質量增加、Terson綜合征、腦室炎和腦膜炎、腦積水、丘紋靜脈梗死、腦脊液漏、腦神經(jīng)功能障礙、激素水平異常、腦室內積氣、腫瘤播散等。 感染性疾病和寄生蟲病 一、腦室炎 常見病因為腦室手術后繼發(fā)感染，如腦室-腹腔分流術后或外傷性腦積水腦室外引流術后，其病原菌多種多樣，特別是長期大劑量使用抗生素后常出現(xiàn)廣泛耐藥菌株或真菌感染，可表現(xiàn)為腦室內多發(fā)分隔、孤立第四腦室形成或腦室內積膿等。解決腦室感染最關鍵的問題是徹底清除腦室內的感染源，在內鏡的視頻引導下，清除腦室內膿苔、感染的分流管等感染源;打通腦室內炎性分隔、閉鎖的室間孔和中腦導水管，不對稱性炎性腦積水可進行透明隔造瘺術，以恢復或重建腦脊液循環(huán)。在內鏡引導下于腦室內放置外引流管，術后利用抗生素鹽水或人工腦脊液進行腦室灌洗。對于不能完整切除的膿腫，內鏡下膿腫開窗、沖洗，引流炎性分泌物，可縮短腦室感染的治療過程。 二、神經(jīng)系統(tǒng)囊蟲病 當腦囊蟲引起的腦積水進行性加重時，應進行腦脊液轉流術，可行內鏡下腦室造瘺術或腦室-腹腔分流術。囊蟲引起的梗阻性腦積水可行ETV和(或)囊蟲摘除術。囊蟲繼發(fā)蛛網(wǎng)膜炎導致的腦積水常為交通性腦積水，腦室-腹腔分流術聯(lián)合藥物治療可能更有效。對于腦室內囊蟲（包括第四腦室囊蟲），內鏡下囊蟲摘除為首選治療。 三、腦室內結核瘤 中樞神經(jīng)系統(tǒng)結核瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)結核病的表現(xiàn)形式之一,首選藥物治療。腦室內偶可形成結核瘤，該類病變單純藥物治療比較困難，阻塞腦脊液循環(huán)通路可繼發(fā)腦積水。由于腦室內結核瘤多為干酪樣、質地軟、血供少,吸引器可吸出。因此，當藥物治療無效時可進行內鏡下病變活檢或切除，以明確診斷，同時合并腦積水時進行ETV可改善腦積水的癥狀。如果合并結核性腦膜炎時,ETV療效多欠佳,可考慮采取腦室-腹腔分流術治療腦積水，但可能引起結核性腹膜炎。術前至少應規(guī)律、足量應用抗結核藥物治療2周以上，術后用藥6個月以上. 腦室內血腫 近年來，內鏡治療各種腦出血逐漸增多,尤其是腦室內血腫更是良好的內鏡手術治療適應證。使用內鏡治療慢性硬膜下血腫也取得了很好的效果。并且隨著透明牽開固定器的應用，也有很多醫(yī)生使用內鏡治療腦實質內的出血，取得了很好的效果。 腦室內血腫的常見原因是高血壓腦出血、血管畸形、腫瘤卒中、動脈瘤破裂、顱腦外傷、Moyamoya病等。手術前有必要明確出血的原因，選擇適合的手術方式和工具。當腦室擴大、出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙時，推薦進行腦室外引流術或行內鏡手術清除腦室內血腫。血腫清除術后放置腦室外引流管，引流血性腦脊液。硬鏡或軟鏡均可用于血腫清除術。若血腫進入對側腦室時，可行透明隔造瘺術清除對側腦室內血腫。內鏡下可及時發(fā)現(xiàn)活動性出血，進行直視下電凝或激光止血。 聲明：本共識是我國神經(jīng)外科行業(yè)內指導性文件，不具備法律功效;共識中的觀點會隨著神經(jīng)內鏡手術技術的進步而不斷完善，并依據(jù)循證醫(yī)學證據(jù)的增加而更新;本共識不排斥尚未列入共識內的個體化成功的診治經(jīng)驗。 執(zhí)筆：白吉偉、桂松柏、李儲忠 執(zhí)筆 共識專家組成員（按姓氏漢語拼音排序） 白吉偉（首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院）、蔡博文(四川大學華西醫(yī)院）、陳革（首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院）、桂松柏(首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院）、洪濤(南昌大學第一附屬醫(yī)院）、胡志強（首都醫(yī)科大學附屬北京世紀壇醫(yī)院）、姜之全（蚌埠醫(yī)學院附屬醫(yī)院）、蔣宇剛（中南大學湘雅二醫(yī)院）、李儲忠（北京市神經(jīng)外科研究所）、李新鋼（山東大學齊魯醫(yī)院）、李維平（深圳市第二人民醫(yī)院）、李旭琴（大連市中心醫(yī)院）、劉衛(wèi)平（附屬第一醫(yī)院）、劉志雄（中南大學湘雅醫(yī)院）、魯曉杰（南京醫(yī)科大學附屬無錫第二醫(yī)院）、孟輝（第三軍醫(yī)大學西南醫(yī)院）、彭玉平（南方醫(yī)科大學第一臨床醫(yī)學院南方醫(yī)院）、宋明（首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院）、田新華(廈門大學附屬中山醫(yī)院）、王新生（首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院）、吳安華（中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院）、吳群(浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院）、肖慶（中國醫(yī)科大學航空總醫(yī)院）、徐永革（陸軍總醫(yī)院）、楊剛(重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院）、岳樹源(天津醫(yī)科大學總醫(yī)院）、翟秀偉（大慶龍南醫(yī)院）、詹升全(廣東省人民醫(yī)院）、張慶九（河北醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院）、張世淵（山西省人民醫(yī)院）、張庭榮(新疆醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院）、張新中（新鄉(xiāng)醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院）、張曉彪（復旦大學附屬中山醫(yī)院）、張亞卓（北京市神經(jīng)外科研究所）、趙澎（首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院）、鄭勇（新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院）、周濤(解放軍總醫(yī)院）、宗緒毅（首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院） |
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