男，45歲，反復(fù)心前區(qū)隱痛3年，再發(fā)伴胸悶加重1月入院，既往當?shù)蒯t(yī)院診斷為冠心病，冠狀動脈造影提示前降支狹窄50%，心電圖：竇性心律，T波改變。血壓：141/85mmHg。

彩超提示，左室壁稍增厚：12mm，左室流出道流速稍快，為2.1m/s，PG：17mmHg（左室流出道梗阻標準：PG≥30mmHg）。

臨床應(yīng)用單硝酸異山梨酯、硝酸甘油等藥物給予對癥支持治療。

5天后，患者訴胸骨后間斷隱痛，持續(xù)數(shù)秒后自行緩解，聽診可聞及收縮期吹風樣雜音，血壓：120/60mmHg。

心臟彩超見室間隔增厚，基底部明顯，約17mm，室間隔中部12mm。

收縮期二尖瓣前移現(xiàn)象（SAM現(xiàn)象），提示左室流出道梗阻。

同時左室流出道流速最高為8m/s，PG：256mmHg（5天前流速為2.1m/s，PG：17mmHg）。

也就相差5天，怎么變化會這樣大呢？

為什么呢？

我個人的觀點是該患者是一個隱匿性的左室流出道梗阻（安靜時LVOTG正常，負荷運動時LVOTG≥30mmHg為隱匿梗阻性，也不一定非得只能是負荷運動，藥物激發(fā)也算）。

5天前左室流出道流速雖然稍微快一點，但PG并沒有達到梗阻的診斷標準。

而問題就出在-----硝酸異山梨酯和硝酸甘油。

硝酸類藥物的藥理作用是擴張動靜脈，使回心血量減少，減輕心臟負擔，治療和預(yù)防心絞痛。

注意“回心血量減少”這句話，回心血量減少的話，心臟容量會變小，左室流出道也變小。

同時由于回心血量減少，為保證體循環(huán)，機體會反應(yīng)性的增強左室收縮力，左室流出道又會變得更小。

然后根據(jù)Venturi效應(yīng)，二尖瓣和腱索前移，再進一步加重左室流出道的梗阻（關(guān)于Venturi效應(yīng)，請點擊鏈接：SAM征=左室流出道梗阻？）。

所以在短短5天內(nèi)，左室流出道流速從2m/s到8m/s，PG從17mmHg到256mmHg就是這么發(fā)生的。

如果在這個基礎(chǔ)上，該患者再劇烈運動一下，那就超級可怕了（思考一下：對于一個肥厚型心肌病的患者，劇烈運動導(dǎo)致其猝死的機制是什么）。

因此左室流出道梗阻的發(fā)現(xiàn)與否對于臨床的診治是有重大意義的（左室流出道梗阻患者應(yīng)避免使用二氫吡啶類鈣通道阻滯劑、洋地黃、靜脈用正性肌力藥物及動靜脈擴張劑）。

也許你的心中還是有疑問，為什么第一次和第二次測量的室間隔差異這么大？

平時我們測量室間隔厚度都是于舒張末期在室間隔中段測量，而基底部多半就靠肉眼判斷它厚不厚，12mm和17mm的差距雖然數(shù)值上看起來挺大的，其實肉眼看起來也不是很明顯。

更何況有許多病人很難打到標準切面，心尖一上翹，切面一斜，這中間的誤差就更加大了去了，老年病人做得多的肯定深有體會。

不過這個病人的左室壁還是非常值得細究的-----舒張末期整個左室壁確實厚得很一般，很多病人都這樣。

但是一到收縮期，尤其收縮末期就厚得很糟心了，搞得整個左室腔幾乎都閉了，這個時候就要留個心眼是否有左室流出道梗阻了，也提示我們可能不僅要關(guān)注舒張期左室壁的厚度，也要關(guān)注收縮期的厚度。

看動圖↓↓。注意看最后那一下收縮末期，有木有很像大人用力親小朋友的那種感覺---嗯嘛~~~

也許會有朋友說：日常工作中收縮期功能亢進的患者，左室腔也是變得很小的，這很常見啊。

還記得上一期“不僅僅是肥厚型心肌病，一切導(dǎo)致左室流出道狹窄的因素，再加上二尖瓣裝置（二尖瓣裝置包括瓣膜、瓣環(huán)、腱索、乳頭肌以及與其相連的部分心房心室結(jié)構(gòu)）的解剖異常都有可能誘發(fā)SAM征”這句話嗎？

其實對于這些收縮功能亢進的患者，我們是需要留心它有沒有流出道梗阻的，畢竟左室收縮功能亢進會導(dǎo)致流出道變窄，如果左室容量再低一點，二尖瓣裝置再助點力（比如二尖瓣腱索冗長啊，乳頭肌位置變異啊），保不齊就會梗阻。

HOW  TO 

那如何避免漏診左室流出道梗阻呢？

其實最安全的方法莫過于在測量主動脈瓣流速的時候，順便測一下流出道的流速（每一個病人都如此），養(yǎng)成習慣了之后，就不會漏了，這不會消耗多少時間和精力的（選擇那些流出道梗阻風險高的患者測量當然也可以，不過就怕一時沒注意到）。

另外，當發(fā)現(xiàn)左室流出道流速偏快（2m/s左右）的時候，即使沒有達到梗阻的標準，也不要放松警惕，仍然需要提示臨床。

2011年ACC/AHA指南認為：肥厚型心肌病為肌小節(jié)基因突變所致，其診斷需排除負荷及全身性疾病導(dǎo)致的室壁肥厚。

而2014年ESC指南認為：當出現(xiàn)左心室壁增厚且不能單獨由心臟負荷增加來解釋時，即可認為是肥厚型心肌病。   

如果你認同前者的定義，那么它可能是也可能不是。如果你認同后者的定義，那么它就是。

在自己的筆記本上看到這么一段話（但實在找不著原文了）：

在傳統(tǒng)概念（2011年ACC/AHA指南）深入人心的前提下，廣義的HCM定義（2014年ESC指南）有可能帶來混亂，臨床醫(yī)生有可能見“肥厚型心肌病”則止，就此忽略了對具體病因進一步的追查。這是使用廣義的肥厚型心肌病定義所需要注意的。

目前的基因篩查，陰性不能排除HCM，陽性也不能確立HCM。HCM是一個臨床診斷，需要綜合多方資料才能確立診斷。

再加上需要跟肥厚型心肌病鑒別的疾病多達二十種左右，而且無論是非對稱性肥厚或SAM征、流出道梗阻等等對診斷肥厚型心肌病均無特異性。

所以我的觀點是除非有家族史或極有把握，最好不直接下HCM的診斷，可以寫左室壁對稱/非對稱性肥厚，靜息狀態(tài)下左室流出道有無/梗阻。

附肥厚型心肌病的鑒別診斷：

1、高血壓引起的心肌肥厚

2、甲狀腺功能減退性心肌病

3、尿毒癥性心肌病

4、主動脈瓣狹窄和先天性主動脈瓣下隔膜所致的室壁肥厚

5、強化運動引起的心肌肥厚

6、內(nèi)分泌異常導(dǎo)致的心肌肥厚（如肢端肥大癥、糖尿病、嗜鉻細胞瘤等）

7、藥物導(dǎo)致的心肌肥厚（如類固醇、他克莫司和羥氯喹等）

8、系統(tǒng)性淀粉樣變

9、糖原貯積癥

10、Anderson-Fabry病

11、Friedreich共濟失調(diào)

12、線粒體疾病

13、畸形綜合征（包括Noonan 、LEOPARD 、Costello和心面皮膚綜合征）

14、心臟血管瘤

15、心臟結(jié)節(jié)病

16、原發(fā)性心臟淋巴瘤

17、心臟轉(zhuǎn)移瘤

。。。。。。

分享幾篇我在公眾號“超聲俱樂部”上看過的關(guān)于肥厚型心肌病的文章：

那些假冒肥厚型心肌病的李鬼們（上）（心超時間第33期）

那些假冒肥厚型心肌病的李鬼們（中篇）

那些假冒肥厚型心肌病的李鬼們（下篇）