47歲男性，胸悶、氣短伴偶發(fā)胸痛3年。患者3年前無(wú)明顯誘因感間斷胸悶、胸痛，多于活動(dòng)過(guò)程中出現(xiàn)。外院超聲心動(dòng)圖提示：梗阻性肥厚型心肌病不除外。具體治療不詳。

既往高血壓病史10年，未規(guī)律用藥（具體不詳）。有高血壓家族史。

血壓145/87 mmHg。神清，精神可。全身皮膚未見(jiàn)水腫，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕啰音。心界不大，胸骨左緣第3、4肋間可聞及3/6級(jí)收縮期心臟雜音，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及心包摩擦音。腹平軟，無(wú)包塊，無(wú)壓痛、反跳痛、肌緊張，肝、脾肋下未觸及。雙下肢無(wú)水腫。

血常規(guī)

血紅蛋白129 g/L。

血脂

甘油三脂3.16 mmol/L，總膽固醇5.97 mmol/L，高密度脂蛋白0.89 mmol/L，低密度脂蛋白3.71 mmol/L。

空腹血糖5.8 mmol/L。

肝功能、腎功能正常。

心電圖

竇性心律，V1～V5導(dǎo)聯(lián)缺血性ST-T段壓低，T波倒置。

超聲心動(dòng)圖

二維超聲心動(dòng)圖胸骨旁左室長(zhǎng)軸切面：左室壁明顯肥厚，以室間隔和左室前壁肥厚為著。乳頭肌水平室間隔最厚處約23.3 mm，位于主動(dòng)脈瓣下21 mm處，前壁室壁厚21.5 mm，側(cè)壁室壁厚18.1 mm，后壁室壁厚17.5 mm。肥厚心肌運(yùn)動(dòng)僵硬（圖1）（視頻1）（圖2）。

心尖五腔心切面CDFI：左室流出道呈五彩鑲嵌花色血流信號(hào)（圖3）（視頻2）。

心尖五腔心切面CW：左室流出道最大瞬時(shí)流速和壓差增大（Vmax 462 cm/s，PG 85 mmHg），頻譜峰值后移（圖4）。

胸骨旁左室長(zhǎng)軸切面M型超聲：收縮期二尖瓣前葉前向運(yùn)動(dòng)，即SAM征陽(yáng)性。

超聲心動(dòng)圖提示：梗阻性肥厚型心肌病。

圖1.左室長(zhǎng)軸切面顯示左室內(nèi)徑窄小，室間隔和左室后壁均增厚

視頻1.左室長(zhǎng)軸切面顯示左室內(nèi)徑窄小，室間隔和左室后壁均增厚

圖2.左室短軸切面顯示左室壁對(duì)稱性增厚

圖3.心尖五腔心切面CDFI示左室流出道為五彩花色血流信號(hào)

視頻2.心尖五腔心切面CDFI示左室流出道為五彩花色血流信號(hào)

圖4.CW示左室流出道峰值流速462 cm/s，PG 85 mmHg

冠狀動(dòng)脈造影

冠狀動(dòng)脈為左優(yōu)勢(shì)型，左主干分叉處狹窄40%～50%，左前降支起始處狹窄約60%，回旋支起始處狹窄70%，右冠狀動(dòng)脈近段狹窄55%。

肥厚型心肌?。℉CM）是指在無(wú)明顯阻力及容量負(fù)荷增加的情況下心肌發(fā)生肥厚，通常表現(xiàn)為室間隔非對(duì)稱肥厚。臨床表現(xiàn)沒(méi)有特異性，可有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難、心律失常、暈厥、猝死等。美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)、歐洲心臟病學(xué)會(huì)及美國(guó)心臟病協(xié)會(huì)專家共識(shí)提出HCM可分為三種類型：（1）梗阻性：安靜時(shí)壓力階差≥30 mmHg；（2）隱匿梗阻性：負(fù)荷運(yùn)動(dòng)時(shí)壓力階差≥30 mmHg；（3）非梗阻性：安靜和負(fù)荷后壓力階差均＜30 mmHg。

有關(guān)HCM合并冠心病的發(fā)病率文獻(xiàn)報(bào)道不一，大致為20%～30%。二者臨床表現(xiàn)、心電圖特征有相似之處，易出現(xiàn)誤診和漏診，臨床鑒別診斷常需借助冠狀動(dòng)脈造影。據(jù)報(bào)道，HCM合并冠心病患者的年死亡率約為10%，明顯高于不伴有冠心病的HCM患者（2.2%），因此，及時(shí)、準(zhǔn)確地鑒別診斷意義重大。HCM合并冠心病的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，主要與心室肌肥厚、流出道梗阻、肥厚心肌對(duì)冠狀動(dòng)脈的擠壓作用、心肌耗氧量增加及冠狀動(dòng)脈微血管功能障礙等有關(guān)。

HCM的診斷常由超聲心動(dòng)圖或核磁共振檢查來(lái)確定。本病治療方法的選擇很大程度取決于超聲心動(dòng)圖檢查提供的血流動(dòng)力學(xué)相關(guān)數(shù)據(jù)，如室壁厚度，左室流出道梗阻程度、壓力階差，二尖瓣情況及心臟功能等關(guān)鍵參數(shù)，同時(shí)超聲心動(dòng)圖是評(píng)價(jià)治療效果，及遠(yuǎn)期復(fù)查的重要檢查手段，不論是外科治療還是介入治療，術(shù)后及用藥過(guò)程中都須定期行超聲心動(dòng)圖檢查，及時(shí)了解左室流出道壓力階差情況，評(píng)價(jià)療效，指導(dǎo)用藥。故超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)本病的診斷、治療及隨訪均有很重要的價(jià)值和意義。

目前，HCM治療手段主要有藥物治療和非藥物治療。藥物治療為基本常規(guī)治療，常用藥物有β受體阻滯劑、鈣離子拮抗劑等。非藥物治療主要有外科的室間隔心肌部分切除術(shù)、內(nèi)科的經(jīng)皮腔內(nèi)室間隔心肌化學(xué)消融及雙腔起搏器植入等。

1. HCM根據(jù)左室流出道壓力階差分為梗阻性、隱匿梗阻性及非梗阻性三種類型。超聲心動(dòng)圖可明確左室流出道壓力階差情況，在HCM診斷、治療方法選擇及療效評(píng)價(jià)中的作用巨大。

2. 高血壓性心肌肥厚與 HCM的鑒別要點(diǎn)為：前者多為對(duì)稱性向心性肥厚，左室不大，肥厚心肌為均勻低回聲，厚度一般不超過(guò)15 mm。

3. HCM可合并冠心病，二者臨床表現(xiàn)、心電圖特征有相似之處，易出現(xiàn)誤診和漏診，臨床鑒別診斷常需借助冠狀動(dòng)脈造影。

4. 左室流出道疏通術(shù)中經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖同步監(jiān)測(cè)評(píng)估左室流出道壓力階差及二尖瓣運(yùn)動(dòng)情況，可即刻評(píng)估手術(shù)效果及指導(dǎo)手術(shù)。