聽神經瘤的病程較長，癥狀存在時間為數月至數年不等。大部分患者就診時主要癥狀是聽神經受損的表現，包括頭暈、耳鳴和聽力下降，可三者同時、兩者同時或先后出現。耳鳴常為高調音，似蟬鳴或汽笛聲，并為連續(xù)性，常伴有耳聾。據報道，耳聾存在于85.2%～100%的病例中，而耳鳴存在于63％～66.9％的病例中。由于患者頭暈癥狀較輕，迅速緩解，也不伴有惡心、嘔吐，因此常不為患者和醫(yī)師注意。

病程的長短反映了腫瘤的生長速度、發(fā)生位置以及是否有囊性變。臨床癥狀的發(fā)生率與腫瘤的發(fā)展程度有關。腫瘤越小頭暈發(fā)生率越高，而且頭暈癥狀持續(xù)時間與腫瘤的大小呈負相關，瘤體越大頭暈癥狀持續(xù)時間越短。 Matthies 和 Samii 總結1000例聽神經瘤的臨床癥狀，發(fā)現以耳蝸神經障礙最常見，為95％，前庭神經受損為61％，三又神經、后組腦神經(Ⅸ、X、Ⅺ)、展神經受損分別為9％、2.7％、1.8％。因此，在聽神經瘤的臨床表現中聽神經的癥狀和體征是非常重要的。對單側進行性聽力減退的中老年患者應特別引起重視，對懷疑有橋小腦角腫瘤的患者應詳細詢間聽力減退的病史，并進行詳細的神經耳科學檢查。約有6％的聽神經瘤患者聽力正常，可能與腫瘤起源于聽神經的近側端腫瘤對聽神經的壓迫較輕有關。有報道稱雖然95％的患者出現耳蝸癥狀，但其中15％并沒有注意到聽力下降，對聽力下降的確切時間不能做出回憶。對單側進行性聽力減退的患者不應忽視有聽神經瘤存在的可能性。

聽神經瘤的臨床變現較復雜，癥狀可輕可重，這主要與腫瘤起始部位、生長速度、發(fā)展方向、腫瘤大小、血供情況、是否囊性變等諸多因素有關，聽力下降和耳鳴最常見，而腫瘤越大，出現的其他腦神經受累癥狀越多。

聽神經瘤最常見、最典型的表現為單側感音神經性聾，發(fā)生于95％的患者，原因在于聽神經纖維被壓迫或浸潤，以及神經或內耳的血供受到損害。2004年 Forton等通過研究認為，聽神經瘤患者的漸進性聽力下降與腫瘤壓迫耳蝸血管和(或)耳蝸神經有關，而與腫瘤是否在耳蝸神經內生長無關。近來也有研究發(fā)現腫瘤周圍微環(huán)境改變，腫瘤釋放腫瘤壞死因子(TNF)也是導致耳聾的可能原因。絕大多數患者漸進性聽力下降可達數年，直至全聾。在早期階段，聽力下降是單側的或非對稱性的，多累及高頻聽力部分。言語識別率的下降與純音聽力損失不成比例。聽力下降有3種形式，漸進性占87％，突發(fā)性占10％，波動性占3％。

突發(fā)性聽力下降可能是腫瘤壓迫所致的內聽動脈痙攣或阻塞的結果，可由頭部外傷或劇烈的運動誘發(fā)。聽力下降可為全聾，并且有恢復的可能。臨床上遇突發(fā)性耳聾的患者要排除聽神經瘤。雖然僅1％～2％的突發(fā)性耳聾患者最后被證實有聽神經瘤，但持積極的態(tài)度排除明神經是必要的。

聽力下降的不典型形式相當常見。早在1977年，在一組500例聽神經瘤患者的大宗病例研究中， Johnson發(fā)現其中66％為高頻聽力損失，而近20％為上升型或谷型聽力圖。在 2007 年 Mackie 等的398例聽神經患者中，3.7％具有不典型癥狀，其中包括聽力正常。據 2000 年 Magdziarz 等報道，聽神經瘤患者中，聽力正常的發(fā)生率為 3％～12％。另有報道發(fā)現聽神經瘤患者中的15％主觀聽力正常，其中4％聽力學檢査正常(純音聽閱＜25dBHL，言語識別率＞85％)。

在聽神經瘤中，耳鳴是很常見的，高達70％的患者有耳鳴。在大多數病例中，患耳耳鳴為高頻音，常被描述為＂汽笛聲”“哨音”“蟬鳴音”＂轟鳴聲”等。耳鳴可為間斷性，也可為持續(xù)性，也有出現一段時間后自行消失。耳鳴十分頑固者，至聽力完全喪失仍繼續(xù)存在。耳鳴可為唯一癥狀，也可伴其他癥狀。耳鳴的發(fā)生是傳入神經功能障礙，但耳鳴的持續(xù)存在不僅是傳入神經的問題，更是聽覺中樞可塑性改變的問題，因此聽神經瘤術后耳鳴并不能消失，在很多病例即使術中切斷耳蝸神經，術后仍存在頑固性耳鳴。

因為前庭和小腦功能障礙，聽神經瘤患者會出現很多相關癥狀。頭位變化可誘發(fā)或加重眩暈，典型的癥狀是患者自訴旋轉感，也可出現地面滾動或向后墜落。昡暈是陣發(fā)性的，而平衡失調則是持續(xù)的不穩(wěn)定感，輕度的動作失調或笨拙，尤其是步態(tài)不穩(wěn)定。盡管兩者有一些重疊，但聽神經瘤的患者昡暈和平衡失調的癥狀通常是明顯不同的。

聽神經瘤患者的真性眩暈并不常見，在1993年 Selesnick 和 Jacker 報道的聽神經瘤患者中，僅19％主訴昡暈，其中大部分是小聽神經瘤。在腫瘤發(fā)現之前，盡管一些患者主訴有幾年的眩暈發(fā)作史，但大聽神經瘤的患者在診斷時眩暈并不是其常見的癥狀。因此，眩暈出現在聽神經瘤生長的早期，可能是前庭神經受到破壞或迷路的血供受到干擾所致。

平衡失調遠較眩暈常見，出現于近一半的聽神經瘤患者，隨著腫瘤體積增大，眩暈發(fā)生率減少，而平衡失調則變得常見，直徑大于3cm的聽神經瘤平衡失調發(fā)生率超過70%。平衡失調最可能的機制是單側前庭傳入神經阻滯不能被有效代償，以及患側前庭持續(xù)輸入反常神經沖動。

小腦障礙的特征性癥狀是意向震顫和步態(tài)共濟失調。大聽神經瘤擠壓小腦外側和小腦腳并損害同側小腦半球的大部分輸入。軀干共濟失調較肢體共濟失調更為普遍，但缺乏準確的發(fā)生率，患者易向腫瘤側跌倒。

面部感覺障礙出現于約50%直徑大于2cm的腫瘤患者，很少見于小腫瘤患者。面部感覺減退是最常見的癥狀。許多患者和醫(yī)師常錯誤地將這些癥狀歸為鼻竇或牙齒的疾病。癥狀性三叉神經功能障礙患者的角膜反射通常減退或消失，三叉神經的上頜支和下頜支逐漸受累，演變?yōu)榉秶^廣的感覺減退，最終發(fā)展成面部麻木。

聽神經瘤會導致面部疼痛。三叉神經痛在大腫瘤中雖不常見但也并不少見，可能的病理機制是，小腦上動脈或巖靜脈被腫瘤移位至三叉神經的根部入腦干區(qū)。腫瘤相關的面部疼痛和特發(fā)性的三叉神經痛一樣，對卡馬西平的治療反應良好。對側的三叉神經痛亦有報道，但非常少見。

三叉神經運動支的功能障礙僅見于晚期的聽神經瘤。檢查時可發(fā)現單側的顳肌和咬肌萎縮，有時會導致頜錯位。

雖然面神經處于腫瘤生長的中心，但在聽神經瘤生長的自然病程中，面部運動功能的紊亂卻不常見。面神經足夠強壯，能夠承受聽神經瘤的持續(xù)壓迫、伸展和扭轉，而保持功能的完整性。除非在非常大的腫瘤，面肌無力并不常見，而一定程度的面部顫搐出現于10％的患者。面神經功能亢進與腫瘤的大小無關，最常見的臨床表現是眼輪匝肌的顫動，功能亢進可與無力同時存在。絕大多數聽神經瘤的串者面神經功能正常，但面肌電圖偶爾可檢測到亞臨床的運動神經損害，表現為面神經功能正常但面肌電圖和瞬目反射異常。

面神經是混合神經，擁有感覺成分(由中間神經支配)，分布于外耳道后份和耳甲腔皮膚，這個區(qū)域的感覺減退是聽神經瘤的一個體征，稱為Hitzelberger征。

聽神經瘤患者頭痛的發(fā)生率很大程度上依賴于腫瘤的大小。小的腫瘤幾乎不會發(fā)生痛。 Selesnick和Jackler報道，中等大小(1～3cm)腫瘤引起的頭痛的發(fā)生率約為20％，而大腫瘤發(fā)生率則超過40％。與聽神經瘤有關的頭痛最常見是位于枕下區(qū)或沒有顯著特點的頭痛。由腦積引起的頭痛僅出現于少數病例。

聽神經瘤最常見的眼科表現是眼震和角膜反射減弱。水平眼震常見于小腫瘤，可能是前庭神經受累所致，眼震的方向多向健側。垂直眼震見于大腫瘤、是腦干受壓的結果。

另一重要的眼科表現是腦積水引起的視神經乳頭水腫，但并不常見。在 Selesnick和Jackler報道的病例中，僅4％的聽神經患者有腦積水。由于第四腦室的塌陷、腦積水通常是阻塞性的，但仍可能是交通性的，交通性腦積水原因可能是腫瘤釋放到腦脊液中的物質損害了蛛網膜顆粒再吸收的功能。慢性顱內壓力的升高可導致視神經萎縮，表現為進行性的外周視野丟失、管狀視野發(fā)展、最終失明。并非所有顱內壓增高的患者均出現視神經乳頭水腫，也并非所有視神經乳頭水腫的患者均出現視力喪失。盡管視力喪失程度常不對稱，而視神經乳頭水腫通常是雙側對稱的。

在聽神經瘤的患者中復視并不常見。滑車或展神經可因大的腫瘤而麻痹，但非常罕見。展神經的功能可因顱內壓增高繼發(fā)性地被損害。

后組腦神經(Ⅸ～Ⅻ)的功能紊亂能導致聲嘶、誤吸、吞咽困難和(或)同側的肩無力。即使是很大的腫瘤也很少穿破頸靜脈孔，這些神經的顱內段可懸掛在腫瘤的下極，但很少因受壓導致后組腦神經功能障礙；如果出現后組腦神經癥狀，說明很可能頸靜脈孔區(qū)同時存在神經鞘膜瘤。

我們對聽神經瘤其他腦神經受累癥狀進行回顧性分析發(fā)現，出現面部麻木及角膜反射消失或遲鈍者，腫瘤平均直徑為(32.1±9.6)mm(10～50mm)；周圍性面癱者，腫瘤平均直徑為(373±11.0)mm(20～70mm)；進食嗆咳、聲音嘶啞等后組腦神經癥狀者，腫瘤平均直徑為(45.3±11.3)mm(35～60mm)。腫瘤越大，其所伴腦神經癥狀亦越多。

隨著診斷方法的不斷改進，現在聽神經瘤的晚期癥狀已經很少見。長傳導束體征的報道已經很少見于現今的研究中?；颊呖捎型砥诘哪X干壓迫、腦積水伴嚴重的平衡喪失，但四肢仍有運動和感覺功能。當顱內壓較高時，從反射亢進到輕癱到麻痹可進展得很快。損害的水平可直接由腫瘤壓迫腦橋引起，或間接因小腦扁桃體疝壓迫低位髓質引起。在聽神經瘤自然病程的最后階段，會出現意識不清和昏迷。最后，患者陷入深昏迷，死于呼吸停止。

腫瘤內出血很少見，可導致急性橋小腦角綜合征，表現為突然的神經系統惡化?；颊呖沙霈F耳聾、急性面肌痙李或無力面部感覺紊亂、聲嘶，甚至嗜睡和長傳導束征。出血可能是由劇烈的身體鍛煉，或頭部外傷誘發(fā)。

腦瘤外出血更為罕見，患者會突然出現蛛網膜下隙出血的癥狀和體征，伴隨劇烈頭痛、惡心、嘔吐、精神狀態(tài)改變。蛛網膜下隙出血的可能原因是腫瘤表面的動脈破裂。其他的原因有腫瘤表面出血、囊性腫瘤出血破裂等。

臨床表現是疾病診斷的重要依據。