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要點(diǎn)
前庭神經(jīng)鞘瘤是一種罕見的良性腫瘤,起源于第八對顱神經(jīng)內(nèi)耳道段的施萬細(xì)胞
大多數(shù)病例腫瘤為單側(cè),雙側(cè)腫瘤通常伴有2型多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病
聽力喪失是最常見的就診癥狀,其他癥狀包括耳鳴、眩暈和顱神經(jīng)麻痹
根據(jù)病史、聽力檢查以及腦部和內(nèi)耳道MRI檢查進(jìn)行診斷
根據(jù)腫瘤大小、聽力狀態(tài)、合并癥以及患者偏好,治療推薦不盡相同;治療選擇包括觀察、顯微手術(shù)切除以及立體定向放射外科治療或放射治療
絕大多數(shù)中小型腫瘤患者使用所有治療方式均可獲得較高的腫瘤控制率
永久性聽力喪失是最常見的嚴(yán)重并發(fā)癥;也可發(fā)生耳鳴、平衡障礙、面部無力和頭痛
易犯錯(cuò)誤
就診癥狀可能被錯(cuò)誤地歸因于其他疾病,導(dǎo)致因?yàn)闆]有及時(shí)診斷出現(xiàn)并發(fā)癥:梅尼埃病、病毒感染、藥物不良反應(yīng)以及暴露于較大噪音等都有可能引起耳鳴、聽力喪失和前庭功能障礙;然而出現(xiàn)漸進(jìn)性癥狀時(shí)必須檢查是否有前庭神經(jīng)鞘瘤。
急癥處理
引起腦干和/或小腦壓迫的較大腫瘤(直徑大于3 cm)需要緊急手術(shù)治療。如未治療可能死亡。
以Complete Anatomy顱底截面為解剖參考,添加三叉神經(jīng)、聽神經(jīng)、乙狀竇等結(jié)構(gòu)繪制成圖,并進(jìn)行結(jié)構(gòu)標(biāo)注。展示了聽神經(jīng)瘤的大小、位置與質(zhì)地。
Complete Anatomy 2023 是一款可基于手機(jī)和電腦端使用的3D醫(yī)學(xué)人體模型學(xué)習(xí)庫,內(nèi)含解剖課程、視頻、3D解剖模型。9月14日-28日限時(shí)促銷開啟。
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診斷
病史
癥狀逐漸出現(xiàn),通常包括:聽力喪失;耳鳴;頭暈或眩暈;腫瘤較大時(shí),可出現(xiàn)面部麻木、無力或腫瘤同側(cè)麻痹;單側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤可導(dǎo)致患側(cè)耳部癥狀;雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤導(dǎo)致雙耳癥狀;通常在青春期或成年早期發(fā)病
體格檢查
診斷時(shí)通常沒有異常體征;耳鏡檢查正常;Hitzelberger征陽性(后耳道對輕觸的敏感性增加)提示前庭神經(jīng)鞘瘤的可能;耳語音測試和/或音叉測試評估可能發(fā)現(xiàn)明顯聽力受損;Weber試驗(yàn)和Rinne試驗(yàn)通常會發(fā)現(xiàn)神經(jīng)性聽力喪失;顱神經(jīng)檢查通??砂l(fā)現(xiàn)其他缺陷;角膜反射減少或消失;腫瘤較大時(shí)可能出現(xiàn)面神經(jīng)無力、感覺減弱和不對稱;較大腫瘤引起腦干占位效應(yīng)和梗阻性腦積水時(shí)可觀察到罕見表現(xiàn),包括面部下垂和步態(tài)共濟(jì)失調(diào)
實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查
影像學(xué)檢查
腦部和內(nèi)耳道MRI檢查(伴增強(qiáng)掃描);金標(biāo)準(zhǔn)診斷工具;該檢查可發(fā)現(xiàn)小腦腦橋區(qū)的極小腫瘤;特定的內(nèi)耳道檢查有助于明確腫瘤解剖,以及與內(nèi)耳道及鄰近腦干、小腦和顱神經(jīng)的關(guān)系
功能檢查
聽力測試: 純音測試,推薦在MRI的基礎(chǔ)上加行此項(xiàng)檢查,結(jié)果通常顯示非對稱性感音神經(jīng)性聽力喪失,在較高頻率下尤為明顯
跳動3D心臟,AR,肌肉運(yùn)動,橫截面,微觀解剖模型等
先進(jìn)的技術(shù)與特征:
獨(dú)特的編輯工具:
虛擬解剖,2D / 3D筆,自定義標(biāo)簽,圖像導(dǎo)入,骨折,疼痛和生長模擬
真正的內(nèi)容分發(fā)平臺:
創(chuàng)建,保存和共享超過1500個(gè)臨床視頻
快速增長的課程組合
課程管理器:
為教育工作者構(gòu)建的一套線上工具
完整女性模型:
女性各個(gè)部位,膚色,骨骼,器官與系統(tǒng)
2D 與 3D 模型對比:
結(jié)合解剖經(jīng)典書籍《格氏解剖學(xué)》實(shí)現(xiàn)
130張放射學(xué)影像的新資料庫
獲:加量不加價(jià)“增值包”
新增兩種語言
新增盆腔解剖課
新增女性模型解剖課(知名解剖學(xué)家Alice Roberts主講)
治療
治療選擇取決于腫瘤特征(例如大小)、聽力狀況以及患者的一般狀態(tài)
對于腫瘤較?。ㄖ睆叫∮? cm)且不適合手術(shù)或放射治療的老年患者,或者腫瘤較小且無明顯癥狀的患者,建議定期MRI監(jiān)測觀察。多數(shù)患者會因?yàn)槟[瘤緩慢生長而出現(xiàn)進(jìn)行性聽力喪失,因此如果保存聽力很重要,可能不適合監(jiān)測觀察
顯微手術(shù)切除對于大多數(shù)腫瘤有效,尤其是腫瘤直徑大于3 cm時(shí)。次全切除術(shù)可最大程度地保留功能,因其能最小化顱神經(jīng)損傷,同時(shí)獲得良好的局部腫瘤控制
全切除術(shù)可考慮作為以下患者的首選治療:出現(xiàn)持續(xù)癥狀的年輕患者;患者腫瘤較小、解剖上可行;患者腫瘤較大并引起小腦和/或腦干壓迫
對于不適合手術(shù)的2型多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病患者,使用貝伐單抗(一種重組人單克隆抗體)治療
來自: 醫(yī)學(xué)abeycd > 《醫(yī)學(xué)學(xué)術(shù)》
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耳鳴不光是耳朵的問題,有時(shí)是TA“作怪”
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