完全型大動脈轉(zhuǎn)位( complete transposition of the great arteries，TGA)是一種相對常見的心臟畸形，即房室連接一致而心室與動脈連接不一致。心房與心室連接正常，右心房通過三尖瓣與右心室連接，左心房通過二尖瓣與左心室連接，但是大血管的連接調(diào)轉(zhuǎn)肺動脈發(fā)自左心室，主動脈發(fā)自右心室。兩條大動脈呈并列走行，主動脈位于肺動脈的右前方，稱之為D-TGA(D＝“右側(cè)的”)。D-TGA可以是孤立性心臟畸形，稱為單純D-TGA；也可伴有其他心臟異常，稱為復(fù)雜D-TGA。室間隔缺損和肺動脈狹窄(左室流出道梗阻)都是D-TGA的常見并發(fā)癥，可單獨(dú)存在，也可聯(lián)合發(fā)病，占30％～40％。合并心外畸形較少見。

先心病的產(chǎn)前篩査策略僅關(guān)注四腔心切面，必然無法檢測出TGA。由于產(chǎn)前檢測到TGA，新生兒發(fā)病率和死亡率相應(yīng)降低，特別是對流出道的篩査提高了TGA的檢出率，因而國內(nèi)和國際胎兒心臟篩査指南增加了對流出道的檢查。

單純D-TGA要點(diǎn)：

1，兩條大動脈并列走行，主動脈通常位于肺動脈的右前方。

2，胎兒四腔心切面通常是正常的，不合并室間隔缺損和肺動脈狹窄(左室流出道梗阻)。

3，左室流出道切面顯示肺動脈起自左心室，并從起源不遠(yuǎn)處分叉為左、右肺動脈。

4，主動脈從右心室發(fā)出。三血管氣管切面見一條大血管(主動脈)和位于其右側(cè)的上腔靜脈。主動脈向右稍凸出。

5，在大血管長軸切面，主動脈弓從右心室前部發(fā)出，接著發(fā)出頭部和頸部血管，向后彎曲呈“曲棍球”形。肺動脈在長軸切面中的走行呈“拐杖”形。

6，大動脈短軸切面顯示主動脈和肺動脈均為環(huán)狀結(jié)構(gòu)，彼此相鄰。

7，單純TGA胎兒更需要動態(tài)觀察卵圓孔和(或)動脈導(dǎo)管提前閉合或變窄，與新生兒預(yù)后惡化有關(guān)，且可能需要出生后急診手術(shù)治療。

卵圓孔血流：右房→左房 

8，合并心外畸形少見，幾乎不存在染色體數(shù)目異常。

9，產(chǎn)前檢出單純D-TGA的胎兒，在有小兒心臟重癥監(jiān)護(hù)的三級醫(yī)療機(jī)構(gòu)出生，預(yù)后會很好。

鑒別診斷：

主要是與矯正型大動脈轉(zhuǎn)位和右室雙出口鑒別。依據(jù)單純TGA典型的解剖特點(diǎn)，很少合并其他心內(nèi)心外畸形不難鑒別。

預(yù)后與轉(zhuǎn)歸：

1，宮內(nèi)單純D-TGA胎兒耐受良好：胎兒循環(huán)平行的特點(diǎn)使胎兒能夠耐受許多復(fù)雜的心臟畸形，輕度血氧飽和度的變化對胎兒無明顯影響。胎兒肺泡沒有呼吸功能通過胎盤進(jìn)行氧氣交換，卵圓孔和動脈導(dǎo)管開放維持循環(huán)，故正常胎兒和TGA時肺動脈、主動脈的血氧飽和度差別不大。(正常：主動脈為65％，肺動脈為55％；TGA：主動脈為55％，肺動脈為65％)

2，TGA自然病程預(yù)后較差。單純TGA的生存率低于合并室間隔缺損的TGA。故單純TDA產(chǎn)前隨訪重點(diǎn)：評估卵圓孔和動脈導(dǎo)管水平的血流持續(xù)關(guān)注到足月。

病例遺留的思考：

筆者為了分析此病例卵圓孔的分流和生產(chǎn)后可能的血流動力學(xué)模式，從高亞琴老師那里借來。筆者請教過一些老師，但最后還是留下如下疑問：

1，仔細(xì)看四腔心切面你會發(fā)現(xiàn)，卵圓孔分流是右向左，可卵圓孔瓣卻某些時間飄向右房側(cè)。什么原因？

2，此患兒若能出生，那出生后到手術(shù)前的血流動力學(xué)模式，到底：導(dǎo)管依賴？還卵圓孔（或房缺）依賴？還是雙重依賴呢？（筆者沒有見過不敢妄言！此病例已經(jīng)沒有后續(xù)了只能是聯(lián)想）

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