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       重新認(rèn)識蛛網(wǎng)膜囊腫（各類型囊腫附圖）

一、定義

    腦脊液在腦外異常的局限性積聚。屬于先天性良性腦囊腫病變，是由于發(fā)育期蛛網(wǎng)膜分裂異常所致。囊壁多為蛛網(wǎng)膜、神經(jīng)膠質(zhì)及軟腦膜，囊內(nèi)有腦脊液樣囊液。囊腫位于腦表面、腦裂及腦池部，不累及腦實(shí)質(zhì)。多為單發(fā)，少數(shù)多發(fā)。其中90%位于幕上,60%位于顱中窩(亦稱為側(cè)裂蛛網(wǎng)膜囊腫)，本病多無癥狀，體積大者可同時壓迫腦組織及顱骨，可產(chǎn)生神經(jīng)癥狀及顱骨發(fā)育改變。本癥是兒童及青少年很常見的良性病變,其發(fā)病率約占兒童顱內(nèi)病變的1%,男性較多,左側(cè)多于右側(cè)。

二、分類及好發(fā)部位

•  原發(fā)性:蛛網(wǎng)膜先天發(fā)育異常,多見于兒童。先天性蛛網(wǎng)膜囊腫是腦脊液被包圍在蛛網(wǎng)膜內(nèi)所形成的袋狀結(jié)構(gòu)，不與蛛網(wǎng)膜下腔相通。好發(fā)于側(cè)裂池、大腦半球凸面、鞍上池及枕大池，極少發(fā)生于腦室內(nèi)。

•  繼發(fā)性:外傷、感染、手術(shù)等,多見于青中年，繼發(fā)性者由于蛛網(wǎng)膜粘連，在蛛網(wǎng)膜下腔形成囊腫，內(nèi)含腦脊液（囊腔實(shí)際是蛛網(wǎng)膜下腔的局部擴(kuò)大）。好發(fā)于較大的腦池處，如鞍上池、枕大池、側(cè)裂池和四疊體池。
  

本病起病隱匿,多無癥狀。體積大者可同時壓迫腦組織及顱骨，可出現(xiàn)與顱內(nèi)占位病變相似臨床表現(xiàn)。

• 顱骨發(fā)育異?；蚓揎B畸形,特別多見于小兒

• 小兒期的鞍上池囊腫可表現(xiàn)為抬頭-低頭頭部活動,即玩偶頭樣癥狀

• 左側(cè)中顱凹囊腫可合并注意力不集中癥(ADHD）

• 頭痛

• 癲癇

• 腦積水(腦脊液聚集過多);

• 顱內(nèi)壓增高

• 發(fā)育遲緩

• 行為改變

• 惡心

• 偏癱(一側(cè)肢體無力或癱瘓)

• 共濟(jì)失調(diào)(肌肉運(yùn)動不協(xié)調(diào)

• 幻聽

• 早老性癡,多合并 Alzheimer病

四、治療總原則

• 無癥狀者,以長期隨診觀察為主,選擇手術(shù)治療應(yīng)極為慎重;

• 有癥狀者,應(yīng)慎重選擇手術(shù)方式,囊腫-腹腔分流手術(shù)雖然具有最好的囊腫縮小率及消失率且具有簡單、高效、并發(fā)癥少的優(yōu)點(diǎn),但必須要正視其潛在分流管依賴的高風(fēng)險；

• 開顱囊腫開窗術(shù)及內(nèi)鏡囊腫造瘺術(shù),盡管囊腫消失率及縮小率較低,但可避免遠(yuǎn)期的分流管依賴；

• 目前蛛網(wǎng)膜囊腫的治療方式仍存在爭議。

顱中窩蛛網(wǎng)膜囊腫（鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫）

軸位T1WI(A)、FLAIR(B)和DWI(C)像顯示軸外右側(cè)中顱窩前方囊腫(箭頭)，等CSF信號，右前顳葉可見占位效應(yīng)。

外側(cè)池蛛網(wǎng)膜囊腫

顱板下蛛網(wǎng)膜囊腫

鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫

注：矢狀位較難區(qū)分，軸位可見蛛網(wǎng)膜囊腫導(dǎo)致小腦鐮(箭頭)側(cè)移。枕大池擴(kuò)大時小腦鐮仍位于中線(箭頭)。

鞍上池囊腫